XƠ CỨNG bì (DA LIỄU)

XƠ CỨNG BÌ


Đại cương
Bệnh mô liên kết tự miễn
Gặp thứ 2 sau lupus đỏ
Nữ : Nam = 4 : 1
Tuổi: 30-50


Sinh bệnh học
Phức tạp và chưa rõ
Gen + Môi trường + RL miễn dịch (tự kháng thể) → tổn thương tế bào nội mạc mạch máu
→ kích thích nguyên bào sợi (fibroblast) → tăng sinh collagen → xơ hóa → tổn thương cơ
quan đích


Phân loại
XCB khu trú: mặt, cẳng tay và đầu gối
XCB lan tỏa: toàn thân


Lâm sàng
Hiện tượng Raynaud (90%) → loét, hoại tử
Tổn thương da: phù cứng → xơ cứng da → xơ cứng ngón và khớp
Vẻ mặt đặc trưng: “vẻ mặt vơ cảm”, “mặt nạ”
Bàn tay đặc trưng: “bàn tay vuốt thú”
Rối loạn sắc tố (da muối tiêu), da giảm tiết mồ hôi và ít lơng, giãn mạch, lắng đọng canxi
dưới da

Tiêu hóa: thực quản (rối loạn nhu động, trào ngược, loét, teo hẹp); ruột: giãn, co thắt, giả tắc
ruột, tiêu chảy, kém hấp thu

Phổi: viêm phổi xơ hóa mơ kẽ, tăng áp động mạch phổi
Tim: xơ hóa cơ tim → loạn nhịp tim, nhịp nhanh kích phát, block tim, suy tim
Thận: tăng huyết áp, xơ hóa động mạch thận, suy thận


Cận lâm sàng
Tự kháng thể: ANA (95%), anti-centromere (70%: XCB khu trú), anti-Scl-70 (20-40%:
XCB lan tỏa)

Xét nghiệm theo dõi các cơ quan tổn thương


Chẩn đốn
Tiêu chuẩn chính: xơ cứng da vùng khớp bàn ngón
Tiêu chuẩn phụ:
Xơ cứng ngón
Loét hoặc sẹo lõm đầu ngón tay
Xơ hóa hai đáy phổi

Điều trị
Khơng có điều trị đặc hiệu giúp khỏi bệnh
Chủ yếu điều trị hổ trợ và triệu chứng theo cơ quan tổn thương
Tránh tiếp xúc lạnh
Tránh chấn thương