DỊ DẠNG hậu môn TRỰC TRÀNG (NGOẠI NHI)

DỊ DẠNG HẬU
MÔN
TRỰC TRÀNG


ĐẠI CƯƠNG


Gián đoạn BS hoàn toàn hay một phần sự thông thương
của đoạn cuối ống TH hoặc sự thay đổi hình thái của nó



Tần suất: 1/5000 trẻ sinh ra



Siêu âm trước sinh khó chẩn đốn



Tiên lượng sống trước mắt: dị tật phối hợp



Tiên lượng chức năng lâu dài: sự kiểm soát đại tiện, phụ
thuộc vào loại dị dạng, chất lượng phẫu thuật


PHÂN LOẠI
Wingspreed – 1984

 Cao, thấp, trung gian: vị trí túi cùng so với cơ nâng HM
 Mốc phân loại: XQ chúc đầu theo Wangensteen-Rice
 P (Pubis): điểm giữa của hóa cốt xương mu
 C (Coccyx): dưới điểm hóa cốt thấp nhất của cột sống

5mm (xương cụt trẻ SS không cản quang)
 I (Ischium): điểm hóa cốt thấp nhất của xương chậu


PHÂN LOẠI

1.
2.
3.

Cơ nâng HM
Cơ mu – trực tràng
Cơ thắt ngoài

Cao: trên tam giác PCI
Trung gian: trong ∆ PCI
Thấp: dưới ∆ PCI


PHÂN LOẠI
NAM

Cao
Bất sản hậu mơn trực tràng:
 Có dị trực tràng – niệu đạo TLT

 Khơng dị
Teo trực tràng
Trung gian
Dị TT – niệu đạo hành
Bất sản hậu mơn khơng dị
 
Thấp
Dị hậu môn – da
Hẹp hậu môn (hậu môn nắp)



 

NỮ

Cao
Bất sản hậu mơn trực tràng:
 Có dị trực tràng – âm đạo
 Khơng dị
Teo trực tràng
Trung gian
Dị trực tràng – âm đạo
Dị trực tràng – tiền đình
Bất sản hậu mơn khơng dị
Thấp
Dị hậu mơn – tiền đình
Dị hậu mơn – da
Hẹp hậu môn (hậu môn nắp)
Hiếm: Tồn tại ổ nhớp

PHÂN LOẠI
Pa

NAM

1.
2.
3.
4.
5.
6.

Dị TT – cổ bàng quang
Dị TT – niệu đạo TLT
Dị TT – niệu đạo hành
HM khơng thủng, khơng dị
Dị tầng sinh mơn
Dị dạng phức tạp


PHÂN LOẠI
Peña

NỮ

1.
2.
3.

4.
5.
6.

TT ổ nhớp, kênh chung > 3cm
TT ổ nhớp, kênh chung < 3cm
Dị trực tràng – tiền đình
HM khơng thủng, khơng dị
Dị tầng sinh mơn
Dị dạng phức tạp


CHẨN ĐỐN
CĨ hậu mơn bình thường
 Tắc ruột thấp: nơn dịch xanh, bụng trướng, không tiêu phân su
 Thăm trực tràng hay thơng trực tràng có cảm giác dừng lại của
một túi cùng
Teo trực tràng (cao)


CHẨN ĐỐN
KHƠNG CĨ hậu mơn hoặc hậu mơn BẤT THƯỜNG
NAM
Khơng có lỗ dị:
 Có phân su trong NT:
 Bất sản HMTT có dị niệu đạo TLT (cao)
 Dị trực tràng niệu đạo hành (trung gian)

KHÔNG CẦN PHÂN BIỆT ở SS vì XỬ TRÍ GIỐNG NHAU: HMT
X quang đầu dưới HMT trước khi tạo hình

CHẨN ĐỐN
 Khơng có phân su trong NT:
 Bất sản hậu mơn trực tràng khơng dị (cao).
 Bất sản hậu mơn khơng dị (trung gian).
 Hậu mơn nắp ( thấp).

PHÂN BIỆT vì PT khác nhau: Khám TSM, X quang chúc đầu


CHẨN ĐOÁN


CHẨN ĐOÁN


CHẨN ĐỐN
Có lỗ dị:

Hẹp hậu mơn

Dị hậu mơn da


CHẨN ĐỐN
KHƠNG CĨ hậu mơn hoặc hậu mơn BẤT THƯỜNG
NỮ
Tầng sinh mơn chỉ có một lỗ duy
nhất: nước tiểu và phân su cùng

thốt ra, khơng có lỗ âm đạo
Tồn tại ổ nhớp.


CHẨN ĐỐN
Khơng có phân su thốt ra:
 Bất sản HMTT khơng dị (cao)
 Bất sản hậu mơn khơng dị (trung gian)
 Hậu mơn nắp (thấp)

PHÂN BIỆT vì PT khác nhau: Khám TSM, X quang chúc đầu


CHẨN ĐOÁN
Âm đạo và niệu đạo riêng, phân su đi ra từ âm đạo:
 Bất sản HMTT có dị TT – AĐ (cao)
 Dị TT – AĐ (trung gian)

KHƠNG CẦN PHÂN BIỆT ở SS vì XỬ TRÍ GIỐNG NHAU: HMT
X quang đầu dưới HMT trước khi tạo hình


CHẨN ĐỐN
Lỗ dị phân từ vị trí tiền đình: Đặt
thơng thăm dị
 Thơng đi lên, song song với

trục âm đạo: dị trực tràng
tiền đình (trung gian)
 Thơng đi ngang, song song

với mặt da: dị hậu mơn-tiền
đình (thấp)


CHẨN ĐỐN
Lỗ dị tầng sinh mơn:
 Hậu mơn tầng sinh mơn trước
 Dị hậu mơn – da


DỊ TẬT PHỐI HỢP
Gặp trong 50-60% trường hợp, nhất là trong các dị dạng cao
VACTERL:


V: Vertebral malformations  dị tật cột sống.



A: Anorectal malformations  dị dạng hậu môn
trực tràng.



C: Cardiac lesions  Dị tật tim.



TE: Tracheoesophageal fistula  rò thực quản khí

quản.



R:

Renal anormalies  dị tật tiết niệu.


ĐIỀU TRỊ
XỬ TRÍ BAN ĐẦU:


Thơng dạ dày giảm bớt trướng bụng.



Bù nước và điện giải, nuôi ăn tạm thời bằng đường
tĩnh mạch.



Kháng sinh phòng ngừa nhiễm trùng.



Bilan thương tổn phối hợp: lâm sàng, SA tim,SA
bụng,XQ…



X quang tư thế chúc đầu ngược 12- 24g sau sinh
(nếu cần).


ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc phẫu thuật:


Phẫu thuật một thì: tạo hình hậu môn dành cho các dị dạng
loại thấp



Phẫu thuật ba thì: dành cho các dị dạng cao và trung gian
 Hậu môn tạm: ở tuổi sơ sinh, ngay sau khi đã có chẩn đốn

thể loại rõ ràng
 Tạo hình hậu mơn: 3-6 tháng tuổi
 Đóng hậu mơn tạm: 1-2 tháng sau tạo hình hậu mơn


ĐIỀU TRỊ
Hậu môn tạm


ĐIỀU TRỊ
Chuyển vị hậu mơn
 Dị trực tràng – tiền đình
 Dị hậu mơn – tiền đình

 Hậu mơn tầng sinh môn trước


ĐIỀU TRỊ
Tạo hình hậu mơn ngả dọc sau


Dạng cao và trung gian ở nam



Dò trực tràng – âm đạo ở nữ


BIẾN CHỨNG


Nhiễm trùng vết mổ



Hẹp hậu mơn



Táo bón



Tiêu khơng tự chủ



Dò trực tràng – niệu đạo tái phát



Tổn thương ống dẫn tinh, niệu quản,…



Bàng quang thần kinh