BỆNH học TĂNG HOẠT vỏ THƯỢNG THẬN (nội KHOA)

BỆNH HỌC TĂNG HOẠT VỎ THƯỢNG
THẬN


 Bệnh do Harvey Cushing mô tả
1932.

 Nguyên nhân:
- Phụ thuộc ACTH
- Không phụ thuộc ACTH

2


NGUYÊN NHÂN
 Phụ thuộc ACTH (80%)
- Bệnh Cushing (u tuyến yên)

70%

Nữ / nam = 3-8 / 1

- HC tiết ACTH lạc chỗ

10%

 tăng sản vỏ TT 2 bên

K BM PQ TB nhỏ (> 50%), u tụy, u tuyến ức.

- HC tiết CRH lạc chỗ: hiếm

<< 1%

3


NGUYÊN NHÂN (tt)
 Không phụ thuộc ACTH (18%)
- Sử dụng GC

%?

Iatrogenic or factitious Cushing’s syndrome

- Adenoma TTT

10%

- Carcinoma TTT

5%

Tăng cortisol và các hormon TT khác

- Tăng sản nốt nhỏ TTT

1%

Phức hợp Carney: u tuyến yên, u TG, u tinh hoàn, u cơ nhĩ, u TB Schwan …

- Tăng sản nốt lớn TTT

< 2%

TTT rất lớn 100 – 500 g.

4


NGUYÊN NHÂN (tt)
 HC giả Cushing (< 2%)
- Trầm cảm nặng
- Nghiện rượu

1%
< 1%

Trầm cảm, nghiện rượu, béo phì, chán ăn thần kinh, bệnh tâm thần,
stress, chấn thương, BL cấp, tăng protein gắn cortisol (có thai, dùng
estrogen), đề kháng GC có tính GĐ, HCCH.

5


6


7

LÂM SÀNG
Thay đổi.

Tùy thuộc thời gian, nồng độ cortisol; nguyên nhân; phối hợp tăng
hormon sinh dục, aldosteron.

8


Tuổi > 50  triệu chứng ít hơn.

HC Cushing / K  sụt cân >> tăng cân

HC Cushing / có thai  tăng cân, rạn da, phù, RLDNG.

HC Cushing CLS: phát hiện tình cờ u TTT kèm RLDNG, THA

9


LÂM SÀNG
 Béo phì phần thân

95 %

 Mặt trịn

90

 RL sinh dục (giảm tình dục)

90

 Teo da, rạn da và dễ bầm

80

 RL kinh nguyệt

80

 THA

75

 Rậm lông, mụn

75

 RL tâm thần

70

 Yếu cơ

65

 ĐTĐ, RLDNG

60

 Yếu xương, loãng xương, gãy xg

50
10


11


12


13


14


15


16


17


CHẨN ĐỐN
3 bước:

1.Có tăng cortisol máu khơng?

2.Phụ thuộc hay khơng phụ thuộc ACTH?

3.Nơi tạo ra ACTH?

18


19


20


1. Có tăng cortisol máu khơng?

1.1. Đo cortisol tự do trong NT 24h

- Test sàng lọc tốt nhất (Se 95-100, Sp 98%)

- Cortisol tự do NT > 3 lần bình thường / 2 XN
 HC Cushing ?  tìm nguyên nhân

- < 3 lần  HC Cushing nhẹ, HC giả Cushing
 test lại sau 3w hoặc dùng test khác

21

1.2.Test ức chế bằng dexamethasone 1mg qua đêm

(overnight DST)

- Test sàng lọc, Se 98, Sp 70-80%
- Phân biệt có hay khơng có HC Cushing

- 1mg Dexa uống 23h  Cortisol 8h sáng
- KQ: Bình thường < 5 µg/ml (137 nmol/l).

- Kết quả dương tính giả cao  khơng dùng đơn độc để ch.đoán HC Cushing.

22


Test DST qua đêm: ng.nhân (+) và (-) giả

(+) GIẢ

- Thời gian sai

- Thuốc làm tăng ch.hóa dexa

- Giảm hấp thu dexa

(-) GIẢ

- Tăng cortisol không do HC Cushing
- STM (MLCT< 30ml/ph)

- HC giả Cushing
- Trục VDĐ-yên tăng nhạy cảm với Dexa

23


Trong nhiều trường hợp không thể xác định được chẩn đoán, cần làm
XN:

 cortisol nước bọt 23h đêm

 cortisol máu 0h

 Test CRH sau ức chế bằng dexa.

24


1.3.Cortisol nước bọt 23h

- Thuận lợi: không xâm lấn, dễ lấy mẫu, cortisol trong nước bọt ổn định (vài
ngày).

- Lấy mẫu lúc 23h.

- KQ: < 1,3 ng/ml  loại Cushing.

- Se: 92%; Sp: 100%.

25