BỆNH BẠCH cầu cấp (HUYẾT học)

BỆNH BẠCH CẦU CẤP
(ACUTE LEUKEMIA)


MỤC TIÊU

Nêu được định nghĩa bạch cầu cấp.
Trình bày được các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng bệnh bạch cầu cấp.
Trình bày được tiêu chuẩn chẩn đốn bệnh bạch cầu cấp.
Phân loại được bệnh bạch cầu cấp.
Trình bày được hướng điều trị bạch cầu cấp.


ĐỊNH NGHĨA

Rối loạn ác tính do sự chuyển dạng bất thường của tế bào đầu dòng tạo máu.
Đặc điểm:





Tăng sinh mạnh, nhưng khơng biệt hóa, hoặc biệt hóa bất thường
Tích tụ những tế bào này trong tủy xương
Ức chế sự tạo máu bình thường
Thâm nhiễm các cơ quan tổ chức ngoài tủy xương


2 nhóm lớn:
 Bạch cầu cấp dịng lympho (acute lymphocytic leukemia : ALL)
 Bạch cầu cấp dòng tủy (acute myelocytic leukemia : AML)

DỊCH TỄ

Bạch cầu cấp lympho (ALL):
 Hoa Kỳ, 2001-2005, tỷ lệ mới mắc 1,6/100.000 dân.
 2008 ở Hoa Kỳ, 5430 trường hợp (3220 nam và 2210 nữ) được chẩn đoán ,12% tất cả
các trường hợp bạch cầu cấp.






Độ tuổi trung bình: 13, thường gặp nhất là 2-5 tuổi.
ALL là bệnh lý ác tính thường gặp nhất ở trẻ em.
20% bạch cầu cấp ở người trưởng thành là dòng lympho.
Tỷ lệ nam: nữ là 3/2


DỊCH TỄ

Bạch cầu cấp dòng tủy (AML):
 Châu Âu, 40% các trường hợp bệnh bạch cầu
 Hoa Kỳ, 11.000 trường hợp AML mới được chẩn đoán hàng năm (2,7/100.000 dân) và
10.000 trường hợp tử vong (2,2/100.000 dân).







Tần suất tăng dần theo tuổi, đặc biệt cao ở dân số trên 60 tuổi.
15-20% các trường hợp bạch cầu cấp ở trẻ em và thanh thiếu niên.
80-90% ở người trưởng thành.
Không ghi nhận sự khác biệt giữa nam và nữ.


NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân gây bệnh cho đến nay vẫn còn chưa biết rõ.
Theo một số lý thuyết, sự tạo ung thư là do sự tương tác giữa tính nhạy cảm
của cơ thể con người và yếu tố môi trường.


YẾU TỐ NGUY CƠ KHÔNG LIÊN QUAN DI TRUYỀN

Tiếp xúc tia xạ, phóng xạ: trước sanh và sau sanh.
Tiếp xúc hóa chất như benzene và các dẫn xuất.
Thuốc: sử dụng các tác nhân alkyl hóa đơn độc hoặc kết hợp với xạ trị.
Nhiễm virus.


YẾU TỐ NGUY CƠ LIÊN QUAN DI TRUYỀN

Hội chứng Down
Hội chứng Patau
Hội chứng Klinefelter
U sợi thần kinh
Hội chứng Fanconi

Hội chứng Shwachman Diamond
Hội chứng Bloom
Dãn mao mạch mất điều hòa …


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Triệu chứng tồn thể:
 50-60% BN có sốt, thường do các cytokine gây sốt (interleukin-1, interleukin-6, TNF)
được giải phóng từ tế bào leukemia . Một số trường hợp do nhiễm trùng.

 Một số triệu chứng không đặc hiệu khác như: mệt mỏi, chán ăn, sụt cân.


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Triệu chứng xâm nhập tủy xương:
 Thiếu máu với các mức độ thay đổi, thường nặng và diễn tiến nhanh.
 Xuất huyết: mức độ và hình thái xuất huyết thay đổi. Có thể xuất huyết trong bất kỳ
cơ quan, bộ phận nào của cơ thể.

 Triệu chứng nhiễm trùng do giảm bạch cầu hạt trung tính. Hệ tiêu hóa và hệ hơ hấp là
2 cơ quan thường bị tổn thương nhất.


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Biểu hiện xâm nhập các cơ quan ngồi tủy xương:













Phì đại cơ quan tạo máu: Gan, lách, hạch to.
Xâm lấn hệ thần kinh trung ương.
Thâm nhiễm đường sinh dục, tiết niệu (phì đại tinh hồn).
Đau nhức xương, khớp.
Thâm nhiễm hốc mắt (lồi mắt).
U trung thất trước.
Thâm nhiễm đường tiêu hóa.
Thâm nhiễm da.
Thâm nhiễm ở tim và phổi.
Chloroma (granulocytic sarcoma).
Phì đại nướu răng.


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Triệu chứng tắc mạch do tăng bạch cầu:
 Tắc mạch não.
 Tắc mạch phổi.
 Tắc mạch dương vật.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Triệu chứng do hội chứng ly giải u:
 Các triệu chứng của tăng Kali máu.
 Các triệu chứng của hạ Calci máu.
 Suy thận.


CẬN LÂM SÀNG

Huyết đồ:
 Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào, hồng cầu lưới khơng tăng.
 Tiểu cầu giảm, hoặc có thể bình thường.
 Bạch cầu: có thể tăng, giảm hoặc bình thường. Trong phết máu ngoại vi có thể tìm
được các tế bào non.


CẬN LÂM SÀNG

Tủy đồ - Sinh thiết tủy:
 Tủy đồ là xét nghiệm để chẩn đoán xác định bệnh bạch cầu cấp.
 Tủy thường giàu tế bào, 3 dòng tế bào tủy bình thường bị suy giảm, hiện diện các tế
bào blast.

 Hóa tế bào: nhuộm Peroxydase, nhuộm Soudan black B …
 Trong một số trường hợp tủy xơ hóa, không đánh giá được, cần thực hiện sinh thiết tủy
để chẩn đoán xác định.

Tủy đồ- Sinh thiết tủy


CẬN LÂM SÀNG

Sinh hóa máu:





Tăng acid uric máu
Điện giải: có thể tăng phospho máu, Kali máu, hạ Calci máu hoặc giữ nước
Tăng lactat dehydrogenase
Bệnh nhân có thâm nhiễm thận có thể có tăng nồng độ creatinin, uré, acid uric và
phosphor.

 Tăng calci máu.
 Rối loạn chức năng gan.


CẬN LÂM SÀNG

Đông máu:
 Giảm các yếu tố đông máu
 Đông máu nội mạch lan tỏa (DIC: Disseminated Intravascular Coagulation)


CẬN LÂM SÀNG

Miễn dịch tế bào:
 Nhận diện các dấu ấn nằm trên màng tế bào, trong tế bào chất, hay nhân tế bào.
 Phân loại bạch cầu cấp.


CẬN LÂM SÀNG

Di truyền học tế bào:
 Nhiễm sắc thể đồ
 FISH, PCR …


CHẨN ĐOÁN

Triệu chứng lâm sàng
Cận lâm sàng:
 Huyết đồ: tế bào blast ở máu ngoại vi, có khoảng trống bạch cầu
 Tủy đồ: Chẩn đoán xác định



Tiêu chuẩn Who: Blast >20%



Tiêu chuẩn FAB: Blast >25%


CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Lymphoma
Suy tủy
Loạn sinh tủy
Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
Nhiễm trùng đơn nhân …


PHÂN LOẠI

Chẩn đoán phân biệt ALL và AML dựa vào:
 Hình thái tế bào
 Hóa tế bào
 Miễn dịch tế bào
 Di truyền học tế bào


HÌNH THÁI TẾ BÀO
 

ALL

AML

Kích thước tế bào

Nhỏ

To

Bào tương

Hẹp

Rộng

Khơng

Hạt nhỏ aurophilic, auer rods (đặc hiêu

Chẻ

Cuộn (Mono)

Kết cụm, phân bố không đều

Mịn, chấm nhạt màu, đăng ren, phân

Hạt trong bào tương

Hình dạng nhân
Đặc điểm nhiễm sắc chất

bố đều