NANG ĐƯỜNG mật (NGOẠI NHI)

NANG ĐƯỜNG MẬT







Là tình trạng dãn thành nang của đường mật trong và ngoài gan
Là dị tật bẩm sinh đường mật thường gặp ở trẻ em.
Tỷ lệ nữ: nam= 2.5 – 4.8:1
Bệnh thường gặp ở các nước phương Đông


CƠ CHẾ BỆNH SINH
- Nang đường mật hình thành là do thành đường mật bị yếu ( bẩm sinh hay mắc phải)
hoặc do tắc đoạn cuối OMC hoặc do cả hai yếu tố trên
- Cơ chế kênh chung mật tụy: dịch tụy trào vào đường mật:
 Thối hóa các sợi chun  thành đường mật bị yếu
 Gây viêm đường mật tái đi tái lại  viêm dày, xơ hóa hoặc phù nề ống mật tụy
chung
 Dãn đường mật thành nang



PHÂN LOẠI
ALONSO-LEJ ( 1959): 3 loại:
Loại I: nang OMC
Loại II: túi thừa OMC
Loại III: sa OMC
TODANI : 5 loại:

I: dãn OMC thành nang ( Ia, Ib, Ic)
II: túi thừa đường mật ngoài gan
III: sa OMC
IV: IVa: dãn đường mật trong và ngoài gan
IVb: dãn đường mật ngoài gan thành nhiều nang
V: dãn đường mật trong gan


ALONSO-LEJ ( 1959): 3 loại:
Loại I: nang OMC
Loại II: túi thừa OMC
Loại III: sa OMC


TODANI : 5 loại: I: dãn OMC thành nang
II: túi thừa đường mật ngoài gan
III: sa OMC
IV: IVa: dãn đường mật trong và ngoài gan
IVb: dãn đường mật ngoài gan thành nhiều nang
V: dãn đường mật trong gan



LÂM SÀNG
Tam chứng cổ điển: đau bụng, vàng da, u dưới sườn (P)
- Đau bụng: hay gặp ở trẻ lớn. Đau do nang quá căng hoặc do viêm đường mật hoặc do
viêm tụy kết hợp. Có thể kèm nơn
- Vàng da: xuất hiện từng đợt, có thể kèm phân bạc màu ( teo đoạn cuối OMC). Có thể
kèm sốt và rét run: viêm đường mật
- U dưới sườn (P): khối u nằm ở dưới sườn (P), trơn láng, di động, có thể đau, kích thước

thay đổi


CẬN LÂM SÀNG
1. Xq dạ dày tá tràng cản quang: hình ảnh gián tiếp, ít có giá trị trong chẩn đoán, đặc
biệt là những nang nhỏ
- Khung tá tràng dãn rộng
- Dấu hiệu lõm của dd và mặt trên tá tràng
- Tá tràng D1, D2 bị đẩy lệch xuống dưới và sang (P)


CẬN LÂM SÀNG

2. Xq mật - tụy qua ngã nội soi ngược dịng:
- Cho hình ảnh đường mật trong và ngồi gan
- Khó thực hiện ở trẻ nhỏ < 3 tuổi
- Có thể gây biến chứng: viêm tụy cấp, nhiễm trùng ngược dòng



CẬN LÂM SÀNG
3. Siêu âm: rất có giá trị trong chẩn đốn, độ chính xác cao  được sử dụng rộng rãi.
Siêu âm giúp chẩn đoán dãn đường mật trong và ngòai gan, liên quan giữa nang và
các cấu trúc xung quanh, các thương tổn phối hợp, chẩn đoán trước sinh
4. Chụp mật tụy cộng hưởng từ: cho hình ảnh đường mật trong và ngoài gan rỏ nét,
khảo sát kênh chung mật tụy và các cấu trúc lân cận


CẬN LÂM SÀNG

5. Xq đường mật trong mổ: giúp khảo sát hình ảnh đường mật trong mổ
- Hình ảnh đường mật trong và ngồi gan
- Kênh chung mật tụy
- Có thể phát hiện sỏi đường mật trong gan



BIẾN CHỨNG

 Nhiễm trùng đường mật
 Sỏi mật
 Viêm tụy
 Viêm túi mật
 Vở nang
 Xơ gan
 Ác tính


ĐIỀU TRỊ

 Dẫn lưu nang: dẫn lưu nội, dẫn lưu ngoại
 Cắt nang, tái lập lưu thông mật ruột