DỊ DẠNG hậu môn, TRỰC TRÀNG (NGOẠI NHI)

DỊ DẠNG HẬU MÔN
TRỰC TRÀNG


ĐẠI CƯƠNG



Gián đoạn BS hoàn toàn hay một phần sự thông thương của đoạn cuối ống TH hoặc sự
thay đổi hình thái của nó






Tần suất: 1/5000 trẻ sinh ra
Siêu âm trước sinh khó chẩn đốn
Tiên lượng sống trước mắt: dị tật phối hợp
Tiên lượng chức năng lâu dài: sự kiểm soát đại tiện, phụ thuộc vào loại dị dạng, chất lượng
phẫu thuật


PHÂN LOẠI

Wingspreed – 1984



Cao, thấp, trung gian: vị trí túi cùng so với cơ nâng HM



Mốc phân loại: XQ chúc đầu theo Wangensteen-Rice



P (Pubis): điểm giữa của hóa cốt xương mu



C (Coccyx): dưới điểm hóa cốt thấp nhất của cột sống 5mm (xương cụt trẻ SS không cản quang)



I (Ischium): điểm hóa cốt thấp nhất của xương chậu


PHÂN LOẠI

Cao: trên tam giác PCI

1.
2.
3.

Cơ nâng HM
Cơ mu – trực tràng
Cơ thắt ngoài

Trung gian: trong ∆ PCI

Thấp: dưới ∆ PCI


PHÂN LOẠI

NAM

NỮ

Cao

Cao

Bất sản hậu môn trực tràng:

Bất sản hậu môn trực tràng:

•
•

Có dị trực tràng – niệu đạo TLT
Khơng dị

•
•

Có dị trực tràng – âm đạo
Khơng dị

Teo trực tràng

Teo trực tràng

Trung gian

Trung gian

Dò TT – niệu đạo hành

Dò trực tràng – âm đạo

Bất sản hậu mơn khơng dị

Dị trực tràng – tiền đình

 

Bất sản hậu mơn khơng dị

Thấp

Thấp

Dị hậu mơn – da(hậu mơn nắp)

Dị hậu mơn – tiền đình

Hẹp hậu mơn  

Dị hậu mơn – da (hậu mơn nắp)

Hẹp hậu môn
Hiếm: Tồn tại ổ nhớp


PHÂN LOẠI


PHÂN LOẠI

Pa

NAM

1.
2.
3.
4.
5.
6.

Dị TT – cổ bàng quang
Dị TT – niệu đạo TLT
Dị TT – niệu đạo hành
HM khơng thủng, khơng dị
Dị tầng sinh mơn
Dị dạng phức tạp


PHÂN LOẠI

Peña

NỮ

1.
2.
3.
4.
5.
6.

TT ổ nhớp, kênh chung > 3cm
TT ổ nhớp, kênh chung < 3cm
Dị trực tràng – tiền đình
HM khơng thủng, khơng dị
Dị tầng sinh mơn
Dị dạng phức tạp


CHẨN ĐỐN

CĨ hậu mơn bình thường



Tắc ruột thấp: nơn dịch xanh, bụng trướng, không tiêu phân su



Thăm trực tràng hay thơng trực tràng có cảm giác dừng lại của một túi cùng

Teo trực tràng (cao)


CHẨN ĐỐN

KHƠNG CĨ hậu mơn hoặc hậu mơn BẤT THƯỜNG
NAM
Khơng có lỗ dị:



Có phân su trong NT:



Bất sản HMTT có dò niệu đạo TLT (cao)



Dò trực tràng niệu đạo hành (trung gian)

KHƠNG CẦN PHÂN BIỆT ở SS vì XỬ TRÍ GIỐNG NHAU: HMT
X quang đầu dưới HMT trước khi tạo hình


CHẨN ĐỐN



Khơng có phân su trong NT:



Bất sản hậu mơn trực tràng khơng dị (cao).



Bất sản hậu mơn khơng dị (trung gian).



Hậu mơn nắp ( thấp).

PHÂN BIỆT vì PT khác nhau: Khám TSM, X quang chúc đầu


CHẨN ĐOÁN


CHẨN ĐOÁN


CHẨN ĐỐN

Có lỗ dị:

Hẹp hậu mơn

Dị hậu mơn da

CHẨN ĐỐN

KHƠNG CĨ hậu mơn hoặc hậu mơn BẤT THƯỜNG
NỮ

Tầng sinh mơn chỉ có một lỗ duy nhất: nước tiểu và phân su
cùng thốt ra, khơng có lỗ âm đạo

Tồn tại ổ nhớp.


CHẨN ĐỐN

Khơng có phân su thốt ra:



Bất sản HMTT khơng dị (cao)



Bất sản hậu mơn khơng dị (trung gian)



Hậu mơn nắp (thấp)

PHÂN BIỆT vì PT khác nhau: Khám TSM, X quang chúc đầu

CHẨN ĐOÁN

Âm đạo và niệu đạo riêng, phân su đi ra từ âm đạo:



Bất sản HMTT có dị TT – AĐ (cao)



Dị TT – AĐ (trung gian)

KHƠNG CẦN PHÂN BIỆT ở SS vì XỬ TRÍ GIỐNG NHAU: HMT
X quang đầu dưới HMT trước khi tạo hình


CHẨN ĐỐN

Lỗ dị phân từ vị trí tiền đình: Đặt thơng thăm dị



Thơng đi lên, song song với trục âm đạo: dị trực
tràng tiền đình (trung gian)



Thơng đi ngang, song song với mặt da: dị hậu

mơn-tiền đình (thấp)


CHẨN ĐỐN

Lỗ dị tầng sinh mơn:



Hậu mơn tầng sinh mơn trước



Dị hậu mơn – da


DỊ TẬT PHỐI HỢP

Gặp trong 50-60% trường hợp, nhất là trong các dị dạng cao
VACTERL:



V:

Vertebral malformations → dị tật cột sống.



A:

Anorectal malformations → dị dạng hậu môn trực tràng.



C:

Cardiac lesions → Dị tật tim.



TE: Tracheoesophageal fistula → rò thực quản khí quản.



R:

Renal anormalies → dị tật tiết niệu.

Radical defect → thiếu xương quay.



L:

Limb deformities → dị tật chi.


ĐIỀU TRỊ

XỬ TRÍ BAN ĐẦU:



Thơng dạ dày giảm bớt trướng bụng.



Bù nước và điện giải, nuôi ăn tạm thời bằng đường tĩnh mạch.



Kháng sinh phòng ngừa nhiễm trùng.



Bilan thương tổn phối hợp: lâm sàng, SA tim,SA bụng,XQ…



X quang tư thế chúc đầu ngược 12- 24g sau sinh (nếu cần).


ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc phẫu thuật:



Phẫu thuật một thì: tạo hình hậu môn dành cho các dị dạng loại thấp



Phẫu thuật ba thì: dành cho các dị dạng cao và trung gian



Hậu môn tạm: ở tuổi sơ sinh, ngay sau khi đã có chẩn đốn thể loại rõ ràng



Tạo hình hậu mơn: 3-6 tháng tuổi



Đóng hậu mơn tạm: 1-2 tháng sau tạo hình hậu mơn


ĐIỀU TRỊ

Hậu môn tạm


ĐIỀU TRỊ

Chuyển vị hậu mơn



Dị trực tràng – tiền đình



Dị hậu mơn – tiền đình



Hậu mơn tầng sinh mơn trước


ĐIỀU TRỊ

Tạo hình hậu mơn ngả dọc sau



Dạng cao và trung gian ở nam



Dò trực tràng – âm đạo ở nữ