CHẨN đoán PHÂN BIỆT yếu cơ NGUỒN gốc THẦN KINH

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT YẾU CƠ NGUỒN GỐC THẦN KINH
TẠI ĐƠN VỊ HỒI SỨC TÍCH CỰC
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF NEUROLOGIC WEAKNESS IN THE ICU
Dịch từ sách: Electromyography and Neuromuscular Disorders Clinical-ElectrophysiologicUltrasound Correlations by David Preston, Barbara Shapiro 2020.

Tiếp cận nguyên nhân yếu cơ tại đơn vị ICU, có thể chia làm 2 nhóm lớn: nhóm
bệnh lý thần kinh nguyên phát và nhóm bệnh lý thần kinh thứ phát trên nền bệnh lý
nội khoa khác.
Bài này tập trung vào nhóm bệnh lý thần kinh nguyên phát
Bao gồm các bệnh lý thuộc hệ thần kinh trung ương và ngoại biên. Bệnh nhân có thể
nhập viện với những triệu chứng thần kinh rõ ràng, hoặc không. Một trong những
bệnh lý thần kinh trung ương phổ biến nhất dẫn đến yếu cơ trong ICU là bệnh não.
Bệnh não trong ICU thường do nhiều yếu tố, thứ phát do vô số nguyên nhân bao
gồm rối loạn điện giải và chuyển hóa, nhiễm trùng huyết, và thuốc điều trị. Các bệnh
lý thần kinh trung ương khác có thể biểu hiện yếu cơ, bao gồm đột quỵ, đặc biệt là
tuần hoàn não sau, co giật, thiếu oxy, xuất huyết dưới nhện và viêm màng não.
Tủy sống là một phần của hệ thần kinh trung ương và các rối loạn tủy sống cũng có
thể gây ra yếu tồn thể. Nhồi máu, huỷ myelin, hoặc chấn thương không được phát
hiện ở tuỷ cổ cao có thể biểu hiện yếu cơ với giảm/ mất phản xạ và mất cảm giác.
Nên nhớ rằng rối loạn thần kinh trung ương thường liên quan ban đầu với giảm
trương lực và phản xạ (ví dụ, sốc tuỷ) có thể nhầm với những bệnh lý thần kinh ngoại
biên giai đoạn sớm.
Trong bệnh lý thần kinh ngoại biên, yếu cơ có thể xảy ra do tổn thương ở bất kỳ vị
trí nào tthuộc đơn vị vận động, từ tế bào thần kinh vận động (tế bào sừng trước tuỷ)
đến dây thần kinh vận động, khớp thần kinh cơ (NMJ) và cơ. Bệnh nơ ron vận động
cấp tính rất hiếm gặp và chỉ gặp trong bệnh cảnh bệnh viêm tuỷ bại liệt. Bệnh bại


liệt là một hội chứng lâm sàng xảy ra do nhiễm một số loại virus, với West Nile và
các loại virus khác hiện đã được thêm vào danh sách. Viêm tủy cấp tính (AFM) xảy
ra chủ yếu ở trẻ em, chủ yếu liên quan đến Enterovirus D68 (EV-D68. Bệnh nhân bị

bệnh lý nơ ron vận động mạn tính, chẳng hạn như bệnh xơ cột bên teo cơ (ALS),
có thể gặp ở ICU nếu chưa được chẩn đốn trước đó, hoặc đã được chẩn đốn và
bệnh nhân vào viện vì một bệnh lý cấp tính, thường là viêm phổi. Tình huống thường
gặp nhất là khi bệnh nhân có yếu cơ vùng hầu họng, ảnh hưởng đến chức năng nuốt,
nói và dẫn đến sặc và viêm phổi kèm theo, kèm thêm yếu cơ hơ hấp do bản thân
bệnh lý ALS có thể đã/ chưa được chẩn đốn, nhanh chóng làm bệnh nhân suy hơ
hấp và cần phải đặt ống nội khí quản.
Tiếp theo, bệnh lý thần kinh cấp tính phổ biến nhất dẫn đến yếu cơ và suy hô hấp là
hội chứng Guillain-Barré (GBS). GBS là bệnh lý đa rễ và dây thần kinh vận động
và cảm giác mắc phải, thường là huỷ myelin. Các biến thể khác đã được mô tả, bao
gồm các thể sợi trục, có thể là vận động và cảm giác, hoặc đơn thuần vận động. GBS
có thể có nguyên nhân tự miễn, thường khởi phát bởi nhiễm trùng trước đó vài ngày
hoặc vài tuần. Bệnh nhân thường có biểu hiện tê và yếu dần trong vài ngày, thường
kèm theo dị cảm ở ngón tay và ngón chân. Yếu cơ có thể gặp ở cả cơ vùng mặt và
hô hấp. Một số bệnh nhân diễn biến nhanh hơn, sau hàng giờ, cùng với suy hô hấp
sớm. Các trường hợp đáng chú ý khác bao gồm rối loạn chuyển hóa porphyrin và
một số bệnh thần kinh do ngộ độc (ví dụ, thạch tín - arsenic), có thể biểu hiện giống
với GBS.
Bệnh lý thần kinh nặng phổ biến nhất gặp ở bệnh nhân ICU là bệnh đa dây thần
kinh liên quan đến tình trạng bệnh nặng (critical illness polyneuropathy - CIP).
CIP thường xảy ra ở những bệnh nhân nằm ở ICU trong vịng 1-3 tuần, bệnh nhân
được nhập viện vì một bệnh nội khoa ban đầu, thường là nhiễm trùng huyết, hội
chứng đáp ứng viêm hệ thống (SIRS) và suy đa cơ quan. Trái ngược với GBS,
thường là thể huỷ myelin, CIP là một bệnh đa dây thần kinh vận động cảm giác


kiểu mất sợi trục, được cho là do biến chứng của SIRS. SIRS là một phản ứng viêm
toàn thân nghiêm trọng có thể do nhiễm trùng huyết nhưng cũng gặp ở các bệnh lý
khác, bao gồm chấn thương, bỏng, suy cơ quan và / hoặc do hậu quả của các thủ
thuật lớn. SIRS được cho là gặp ở hầu hết các bệnh nhân nằm ở ICU hơn 1 tuần.

Trong SIRS, các đáp ứng tế bào và dịch thể được cho là có thể làm thay đổi vi tuần
hồn trong cơ thể, bao gồm vi tuần hoàn đến thần kinh và cơ. Những phản ứng này
bao gồm những thay đổi trong tế bào nội mô và tế bào viêm, cùng với việc bộc lộ
của nhiều cytokine và các yếu tố đông máu, cùng những thay đổi khác. Trong các
nghiên cứu tiền cứu trên bệnh nhân ICU được đo dẫn truyền thần kinh, CIP có thể
xảy ra sớm nhất là trong vịng 3 ngày sau nhiễm trùng huyết. Ở hầu hết bệnh nhân,
CIP có trước bệnh não nhiễm trùng (hay bệnh não chuyển hoá, nhiễm độc),
bệnh này cực kỳ phổ biến ở bệnh nhân ICU. CIP thường chỉ được chú ý khi bệnh
nhân bắt đầu cải thiện bệnh nội khoa ban đầu nhưng có yếu cơ và mất cảm giác hoặc
khơng cai được máy thở. Vì CIP dẫn đến thối hóa sợi trục, q trình phục hồi
thường rất chậm và khơng hồn tồn, đặc biệt những ca nặng. Thậm chí, một số
trường hợp, bằng chứng lâm sàng và chẩn đoán điện của CIP tồn tại nhiều năm sau
khi bệnh nhân ra viện, có trường hợp bệnh nhân có thể tàn tật nặng.
CIP được báo cáo là rất phổ biến ở bệnh nhân ICU và có thể đơn độc, hoặc thường
gặp hơn là liên quan với bệnh lý cơ liên quan tình trạng nặng (critical illness
myopathy - CIM). Thật vậy, cả hai được ghi nhận đồng thời là rất phổ biến, đến
mức một số tác giả đề xuất gọi chung là nhóm bệnh lý đa cơ – thần kinh liên quan
tình trạng nặng (critical illness polyneuromy- opathy). Trong một nghiên cứu về
bệnh nhân ICU có SIRS, có 50% có các rối loạn thần kinh cơ. Trong số này, 80% có
cả CIP và CIM, 10% có CIP đơn lẻ và 10% có CIM đơn lẻ. Đáng chú ý hơn nữa,
trong một nghiên cứu khác, phát hiện điện cơ bất thường trong 90% bệnh nhân nằm
ở ICU do nhiều nguyên nhân, đặc biệt là nhiễm trùng huyết và suy đa cơ quan.


Ngoài bệnh viêm đa dây thần kinh mức độ nặng, bệnh lý đơn dây thần kinh của một
hoặc cả hai dây thần kinh hồnh có thể trực tiếp dẫn đến suy hô hấp. Nhiều bệnh
nhân trong số này nằm tại ICU. Bệnh thần kinh hồnh có thể là vơ căn, giả thuyết
do nguyên nhân tự miễn và sau nhiễm trùng, tương tự như liệt Bell. Ngoài ra, bệnh
lý thần kinh hồnh có thể đơn độc hoặc thường gặp hơn, nằm trong bệnh cảnh của
bệnh lý đơn dây thần kinh nhiều ổ (multiple mononeuropathies.). Một trường hợp

liệt thần kinh hoành một bên hoặc hai bên do biến chứng của phẫu thuật lồng ngực
(ví dụ sau phẫu thuật bắc cầu động mạch vành)
Tiếp đến nhóm bệnh lý khớp thần kinh cơ, có một số bệnh lý thường gặp trong ICU.
Một bệnh lý gây yếu cơ tiến triển nhanh ở người lớn là ngộ độc thịt (botulism). Biểu
hiện điển hình là yếu cơ lan xuống, thường liên quan đến các triệu chứng tiêu hóa
và tự động. Tất nhiên, một số lượng lớn các chất độc hóa học và sinh học có thể gây
độc khớp nối thần kinh cơ như phospho hữu cơ…
Mặc dù bệnh nhược cơ (MG) thường được chẩn đoán ở bệnh nhân ngoại trú với
biểu hiện sụp mi, nhìn đơi, nói khó và yếu cơ dao động, một bệnh nhân khơng được
chẩn đốn có thể nhập khoa ICU trong tình trạng suy hơ hấp cấp tính. Tình trạng này
có thể liên quan đến cơ hồnh và các cơ hơ hấp khác hoặc tương tự như ở bệnh nhân
ALS không được phát hiện, do yếu cơ viêm phổi sặc, nhanh chóng dẫn đến suy hô
hấp.
Bệnh nhân mắc hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) ít gặp trong ICU.
Thứ nhất, bệnh lý này cực kỳ hiếm. Thứ hai, bệnh lý này thường xuất hiện bán cấp
trong nhiều tháng và thường không liên quan cơ hô hấp. Về mặt lâm sàng, LEMS
thường bị nhầm với bệnh cơ. Tuy nhiên, một số hiếm trường hợp bệnh nhân LEMS
đến ICU do không hồi phục sau phẫu thuật, được bộc lộ rõ khi bệnh nhân được dùng
nhóm chẹn kênh can xi hoặc nhóm chẹn khớp nối thần kinh cơ khi phẫu thuật. Hiếm
bệnh nhân, mặc dù khơng có bệnh lý khớp thần kinh cơ hoặc bệnh cơ nhưng không


rút được nội khí quản do chậm thanh thải thuốc NMBA được dùng trong quá trình
gây mê cho phẫu thuật. Thường gặp ở bệnh nhân bị suy thận.
Thành phần cuối cùng của đơn vị vận động là cơ. Cho đến nay, bệnh lý cơ phổ biến
nhất gặp trong ICU là CIM, còn được gọi là “acute quadriplegic myopathy, thick
myosin filament myopathy, and intensive care myopathy” . CIM thường gặp khi điều
trị steroid tĩnh mạch liều cao kết hợp với NMBA. Về mặt bệnh lý, có sự hịa tan
các sợi myosin dày trong hầu hết các trường hợp. Hiếm khi có hoại tử trên sinh thiết
cơ. Một trong những tình huống lâm sàng phổ biến nhất đó là CIM xảy ra trên những

bệnh nhân hen, ước tính chiếm đến 1/3 số ca CIM. Những bệnh nhân này được
đặt nội khí quản và điều trị bằng methylprednisolone tĩnh mạch liều cao. Do việc đặt
nội khí quản thường khó khăn ở những bệnh nhân này, nên việc dùng NMBA làm
mềm cơ là phổ biến. Khi bệnh hen được cải thiện, bệnh nhân mất trương lực, mất
phản xạ và yếu đi đáng kể. Một khi đặt nội khí quản, bệnh nhân có thể cai máy thất
bại trong một thời gian dài. CIM hồi phục ở hầu hết bệnh nhân trong 3–6 tháng.
Tuy nhiên, ở những bệnh nhân với SIRS, CIM thường xảy ra cùng với CIP. Khi cả
hai đều xuất hiện, sự hồi phục kéo dài hơn và có thể dẫn đến tàn tật vĩnh viễn vì có
CIP.
Các bệnh cơ khác hiếm khi gây suy hơ hấp hoặc yếu cơ tồn thân nghiêm trọng trong
ICU. Hiếm gặp, các trường hợp bệnh cơ viêm nặng (viêm đa cơ hoặc viêm da cơ)
có thể gây yếu cơ toàn thân. Tương tự , bệnh cơ nhiễm độc nặng không phổ biến
trong ICU, mặc dù một số trường hợp hiếm gặp tiêu cơ vân liên quan đến rượu, ma
túy hoặc các chất độc khác có thể biểu hiện như yếu cơ nặng. Liệt chu kỳ, đặc biệt
là liệt chu kỳ do hạ kali máu, biểu hiện yếu cơ nặng, tiến triển nhanh trong một đợt
cấp, nhưng hiếm khi ảnh hưởng đến các cơ hô hấp. Cuối cùng, mặc dù cực kỳ hiếm
gặp, bệnh cơ liên quan đến sự thiếu hụt acid maltase khởi phát ở người lớn ảnh
hưởng đặc biệt đến hơ hấp và cơ bụng và có thể là một nguyên nhân thần kinh cơ
nguyên phát gây suy hô hấp.