XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU cầu vô căn (MIỄN DỊCH) (nội KHOA SLIDE)

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU
VÔ CĂN (MIỄN DỊCH)


I.Định nghĩa
-

là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị
phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự
kháng thể kháng tiểu cầu.

-

Các tên gọi



XHGTC vô căn ( idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP)
XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP )
XHGTC tự miễn ( autoimmune thrombocytopenic purpura- AITP)





II. Sinh lý bệnh





Tự KT chống lại KN tiểu cầu : IgG (7095%BN) hoặc phối hợp IgM,IgA
Tự KTđược sản xuất chủ yếu ở lách.
TC gắn KT bị ĐTB tiêu diệt chủ yếu ở lách


II. Sinh lý bệnh


III. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
1. Lâm sàng:
 Trẻ em, nữ trẻ tuổi
Tự phát hiện chảy máu(rong kinh, chảy máu chân
răng..) hoặc phát hiện tình cờ
Hội chứng xuất huyết:




XHDD và niêm mạc: đa hình thái, đa lứa tuổi, đa vị trí
XH tạng (tiêu hóa, tiết niệu,…)
<1% biểu hiện xuất huyết não, màng não

Hội chứng thiếu máu: Phụ thuộc mức độ xuất huyết
Gan lách hạch không to



2. Xét nghiệm


Máu ngoại vi:
 SLHC: bình thường hoặc giảm (tùy theo vị
trí và mức độ xuất huyết)
 SLBC: bình thường hoặc tăng (BCĐTT)
 SL và độ tập trung TC giảm < 100 G/L


Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi


Xét nghiệm






Xét nghiệm đơng máu huyết tương: bình thường
(Fibrinogen,PT,APTT,TT)
Máu chảy kéo dài, co cục máu: khơng co hoặc co khơng
hồn tồn
Tủy đồ:
Tăng sinh tủy lành tính đặc biệt dịng MTC
 Khơng có hiện tượng xâm lấn tủy
 Khuyến cáo nên làm với bn >60 tuổi, đáp ứng kém với điều trị,
trước khi cắt lách, có bất thường khác trong máu ngoại vi, tiền
sử có bệnh ác tính)


Xét nghiệm








Kháng thể kháng TC (GPIIb-IIIa
hoặc GPIb trên bề
(
mặt tiểu cầu hoặc trong huyết thanh): Dương tính.
Bilan xét nghiệm virus (HbsAg, anti HCV, anti HIV,
Epstein Barr, parovius..): Âm tính.
Bilan xét nghiệm bệnh miễn dịch: nghiệm pháp
Coombs, ANA, anti dsDNA, lupus ban đỏ hệ
thống…: Âm tính.
Đồng vị phóng xạ (Cr51): xác định nơi tiêu hủy TC


3. Chẩn đoán


Chẩn đoán XHGTC là chẩn đoán loại trừ



Cần phân biệt với:
Giảm TC giả do kỹ thuật

 Giảm TC do giảm sản xuất tiểu cầu, nguyên nhân
tại tủy xương (STX,LXMC,RLST,K di căn, Đa u
tủy xương)
 Giảm TC do tăng tiêu hủy: cường lách, miễn dịch
(bệnh hệ thống), DIC, thuốc, virus….
 Sau truyền máu



PSEUDOTHROMBOCYTOPENIA

Platelet clumping in EDTA

No clumping in heparin


4. Tiến triển





3-5% tử vong. Đặc biệt khi SLTC < 20G/L
Cấp tính, khỏi hồn tồn: 80%, trẻ em sau
nhiễm trùng nặng
Mạn tính (>6 tháng): dễ tái phát, người lớn


5. Nguyên tắc điều trị






Cần điều trị khi: SLTC ≤ 30G/L và/ hoặc trên lâm
sàng người bệnh có triệu chứng xuất huyết, đặc biệt ở
người bệnh có chỉ định phẫu thuật.
Mục tiêu điều trị:
Tùy vào từng trường hợp cụ thể
Tăng tiểu cầu giảm biến chứng chảy máu (không cần
về ngưỡng bình thường)


5. Điều trị
1.







Điều trị đặc hiệu:
Ức chế miễn dịch
Corticoid liệu pháp: (methylprednisolon)
+2-4mg/kg×2-4tuần, giảm liều dần nếu có đáp ứng
(khoảng 30% liều mỗi lần)
+Bolus:1g/ngà3 ngày (trường hợp nặng, khơng đáp
ứng)

Lưu ý:
Liều mang tính cá thể
Chỉnh liều theo mức độ đáp ứng và duy trì ở liều thấp
nhất
Theo dõi tác dụng phụ


5. Điều trị


5. Điều trị -Ức chế miễn dịch
Các thuốc ức chế miễn dịch khác:
-Chỉ định: không đáp ứng với điều trị corticoid và cắt
lách.
-Lưu ý: Nhóm thuốc này có tác dụng phụ gây giảm bạch
cầu làm tăng nguy cơ nhiễm khuẩn
- Cyclophosphamide:
Liều dùng: 50-200mg/ ngày trong 4 - 8 tuần (uống).
Khi có đáp ứng, giảm liều dần và duy trì 50mg/ ngày
trong 3 tháng, sau đó có thể dừng thuốc


5. Điều trị - Ức chế miễn dịch
Vinca alkaloids (vincristin, vinblastin):
Liều: Vincristin 1-2 mg truyền tĩnh mạch mỗi
tuần 1 lần, ít nhất 3 tuần; vinblastin 0,1mg/kg/
truyền tĩnh mạch mỗi tuần 1 lần, ít nhất 3 tuần.
Azathioprin (imurel):
 Liều: 50-250mg/ ngày trong vịng ít nhất 4
tháng.

5. Điều trị


γ globulin (IVIG)


Chỉ định: Trường hợp giảm tiểu cầu nặng, cấp tính,
người bệnh có chống chỉ định dùng corticoid hoặc người
bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tái phát. Thuốc
lựa chọn hàng đầu ở trẻ em



Liều: 0,4g/kg/ngày x 5 ngày) hoặc: 1g/kg/ngày x 2 ngày



duy trì 10 ngày/lần trong 13 tháng.


5. Điều trị


Cắt lách

+ Tiêu chuẩn cắt lách:
- Điều trị 6 tháng bằng corticoid thất bại
- MTC trong tuỷ còn tốt.

- Tuổi dưới 45.
+ Có thể đạt lui bệnh hồn tồn ở 80% bệnh nhân
+ Nếu thất bại có thể dùng lại thuốc ức chế MD
+ Nên tiêm phòng phế cầu,não mô cầu, Hib trước khi cắt lách 2 tuần
+ Nâng cao số lượng tiểu cầu, giảm tối đa nguy cơ chảy máu trong và
sau phẫu thuật.


5. Điều trị


Phương pháp khác:



Rituximab (kháng thể kháng CD20) 375mg/m2 da/ lần/ tuần
× 4 tuần (1 đợt điều trị), có thể tạo sự đáp ứng lâu bền ở
khoảng 50% bệnh nhân.
danazol (androgen gây nam hóa ở nữ):400-800 mg/ ngày ít
nhất trong vòng 6 tháng, tỷ lệ đáp ứng 10 - 80%.
immunoglobulin anti-D: 50 - 100 g/ kg/ ngày, tiêm tĩnh
mạch chậm trong 3 - 5’, không được chỉ định cho người bệnh
Rh (-) và hiệu quả rất thấp trên người bệnh đã cắt lách.
Thrombopoietin receptor (TPO-R) agonists: Eltrombopag
(Promacta, Revolade), romiplostim (AMG-531, Nplate)








5. Điều trị
Điều trị hỗ trợ
 Truyền khối tiểu cầu:


+ Chỉ định: Có biến chứng xuất huyết trên lâm sàng hoặc khơng
có biến chứng xuất huyết nhưng có số lượng tiểu cầu < 20G/L
+ Chế phẩm: KTC máy, KTC đơn, KTC pool


Trao đổi huyết tương

khi xuất huyết nặng, diễn biến cấp tính, có thể kèm theo các
bệnh lý khác như viêm gan, tan máu miễn dịch...
 Truyền KHC: khi có thiếu máu
 Tranexamic acid (Transamin)


5. Điều trị
Chú ý điều trị trong một số trường hợp:
Kèm HIV: γ globulin, corticoid và anti-D là lựa
chọn hàng đầu, cắt lách có thể cân nhắc.
Kèm HCV: γ globulin
Kèm Helicobacter pylori
Phụ nữ có thai:γ globulin