SINH LÝ BỆNH
CHỨC NĂNG NỘI TIẾT
RỐI LOẠN NỘI TIẾT
ƯU NĂNG
tiết hormone
THIỂU NĂNG
- tiết hormone
- Không tieát
1. NGUYÊN NHÂN
- Thần kinh (rối loạn chức năng hay thực thể vùng dưới đồi)
- Chấn thương (trực tiếp hay gián tiếp vào tuyến)
- Hoại tử (tắc mạch, hóa chất, độc tố)
- Khối u (lành hay ác)
- Viêm, nhiễm khuẩn, ngộ độc, rối loạn tuần hồn tuyến
- Tình trạng đói hoặc thiếu nguyên liệu sản xuất cho từng tuyến
- Tia xạ, miễn dịch bệnh lý (bệnh tự miễn), hoặc do di truyền
2. CÁC CƠ CHẾ CƠ BẢN CỦA BỆNH LÝ NỘI TIẾT
- Rối loạn điều hòa trung ương
- Rối loạn tổng hợp và tiết hormone
- Rối loạn vận chuyển, chuyển hóa và thực hiện tác
dụng sinh học của hormone
2.1 RỐI LOẠN ĐIỀU HÒA TRUNG ƯƠNG
2.1.1 Tổn thương vùng dưới đồi hoặc các trung
tâm phía trên
- Vùng dưới đồi có các trung tâm điều hịa tiết hormone tuyến
n và điều khiển các tuyến cấp thấp hơn
- Tổn thương các trung tâm vùng dưới đồi thường gây ra bệnh lý
rối loạn đa tuyến
- Chẩn đoán: - đo hormone tuyến thực hiện
- đo hormone tuyến yên
2.1.2 Rối loạn nội tiết do cơ chế liên hệ ngược
- Sự cân bằng nội tiết (từng tuyến hoặc đa tuyến) được thực hiện
theo cơ chế tự điều hòa
- Khi một tuyến cấp thấp tiết ra nhiều hormone thì chính nồng độ
hormone này sẽ kìm hãm tuyến yên tiết ra một hormone tương
ứng
- Ví dụ: + teo tuyến thượng thận do dùng nhiều
corticoid
+ bất lực do dùng nhiều testosterone ngoại
sinh
GnRH
(gonadotropin-releasing hormone)
Tuyến yên (tiền yên)
FSH
(Follicle-stimulating
hormone)
LH
(Luteinizing hormone)
Tế bào Leydig
(tinh hoàn)
Tế bào Leydig
(tinh hồn)
Sinh tinh trùng
Điều hịa sự sinh tinh
Sản xuất testosterone
2.2 Rối loạn sản xuất và bài tiết hormone
2.2.1 Ưu năng và thiểu năng tại tuyến
- Ưu năng hoặc thiểu năng tại tuyến được hình thành do bệnh lý
xảy ra tại tuyến làm thay đổi hoạt động chức năng.
- Bệnh lý này gồm có teo, hoại tử, phì đại, q sản của tuyến (u
lành hoặc u ác), ức chế hay hoạt hóa tồn bộ hệ men của
tuyến, đủ hay thiếu điều kiện và vật liệu để sản xuất
hormone,...
2.2.2 Rối loạn tốc độ hình thành và tiết hormone
- Rối loạn này thường là do thay đổi độ nhạy cảm của tuyến với
sự điều hòa thần kinh và thể dịch
- Ví dụ: thừa progesterone trong máu sẽ ức chế tính nhạy cảm
của gonadotropocyte ở tuyến yên đối với việc giải phóng yếu tố
lutropin
- Nguyên nhân của sự thay đổi độ nhạy cảm của một tuyến có
thể là do rối loạn trong phân bố thần kinh dinh dưỡng của tuyến
đó
- Vai trò thể dịch của máu rất quan trọng đối với những tuyến
nằm ngoài sự điều khiển của tuyến yên.
- Ví dụ: tế bào của đảo tụy đáp ứng với sự tăng nồng độ
glucose trong máu bằng cách tiết nhiều insulin
2.3 Rối loạn vận chuyển, chuyển hóa và thực hiện tác dụng
sinh học của hormone
2.3.1 Rối loạn vận chuyển
- Đa số hormone vận chuyển trong máu dưới dạng gắn vào protid
thành phức hợp
↑ Ưu năng
Hormone tuyến giáp
98%
globulin (thyroxinbinding)
2% hormone tự do
là dạng đang hoạt động
↓ Thiểu năng
- Kháng thể chống hormone trong dịch thể thì sẽ hủy
hormone tạo nên biểu hiện giống như thiểu năng
tuyến
hormone
2.3.2 Rối loạn chuyển hóa
Những bất thường trong chuyển hóa hormone cũng
hay gặp trong suy gan, xơ gan, viêm gan là do sự tăng
hay giảm hoạt tính enzyme hủy hormone
2.3.3 Rối loạn thực hiện tác dụng sinh học của
hormone
- hormone phải gắn lên thụ thể của tế bào đích và tác
dụng vào nội tế bào thông qua hệ thống adenin
cyclase
- steroid vào thẳng nguyên sinh chất và gắn
với thụ thể (protein)
nhân (gắn với acceptor của chromatine)
làm thay đổi hoạt tính các gen
sản xuất những enzyme và protein nhất định
- Rối loạn tiếp nhận hormone ở tế bào đích đã làm
thay đổi tác dụng của hormone
Ví dụ: thiếu bẩm sinh thụ thể với androgen sẽ xuất
hiện các dấu hiệu nữ hóa tinh hồn ở nam giới
3. CHẨN ĐOÁN THIỂU NĂNG VÀ ƯU NĂNG TUYẾN NỘI TIẾT
3.1 Các bước tiến hành
Chẩn đoán bệnh lý nội tiết phải dựa vào:
- sự gợi ý của các biểu hiện lâm sàng
- chẩn đoán phân biệt giữa ưu năng hoặc thiểu năng
thật hay giả
- xác định bệnh do nguyên nhân tại tuyến hay ngoài
tuyến
3.2 Phân biệt ưu năng và thiểu năng giả
- Ưu năng giả: tuyến sản xuất lượng hormone bình thường,
khơng cao hoặc thậm chí cịn thấp nhưng về lâm sàng vẫn có
lượng hormone sinh ra bị hủy chậm
(suy gan hoặc suy thận)
cơ quan đích tăng nhạy cảm với hormone
ĐO
H
OR
MO
NE
TU
YẾ
N
các biểu hiện của một trường hợp ưu năng
sử dụng quá nhiều hormone ngoại sinh
- Thiểu năng giả: được xác định chẩn đoán bằng cách đo lượng
hormone trong máu
cơ quan đích giảm mức độ nhạy cảm với insulin
tiểu đường
đo insulin trong máu đã không giảm mà còn tăng
BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT
STT
Mức độ tổn thương
1
Điều hịa cấp trung ương
- kích thích
- ức chế
Chiều hướng thay đổi
Thiểu năng
Ưu năng
yếu
mạnh
mạnh
yếu
2
Hình thành, tiết hormone
giảm
tăng
3
Gắn với protein tải
tăng
giảm
4
Tiếp nhận ở tế bào và
độ nhạy ở mô
giảm
tăng
5
Bất hoạt hormone
tăng
giảm
3.3 Chẩn đoán ưu năng và thiểu năng do nguyên nhân tại tuyến
TU
Y
ẾN
hoặc ngồi tuyến
MO
NE
- chẩn đốn là ưu năng hoặc thiểu năng thật
ĐO
H
OR
- cơ chế tại tuyến hoặc do ngoài tuyến
Trẻ em
phát triển
sinh dục
sớm
ưu năng buồng trứng (hoặc tinh
hoàn) sau đo hormone sinh dục
↑ ngồi tuyến
đo hormone thích hợp của tuyến yên
↓ tại tuyến