RỐI LOẠN cấu tạo máu (SINH lý BỆNH SLIDE)

RỐI LOẠN CẤU
TẠO MÁU


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG

1. Trình bày được định nghĩa thiếu máu,
cách tính và ý nghĩa của các chỉ số.
2. Trình bày và giải thích được cơ chế và
đặc điểm biểu hiện của ba dạng thiếu
máu.
3. Liệt kê và giải thích được những biện
pháp thích nghi của cơ thể khi bị thiếu
máu.


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG

4. Trình bày được cách tính và ý nghĩa
của chỉ số chuyển nhân.
5. Trình bày và giải thích được cơ chế
tăng giảm các loại bạch cầu trong máu.
6. Trình bày được đặc điểm, định tên và
xếp loại của bệnh bạch cầu.
7. Trình bày cơ chế và hậu quả của các
trạng thái tăng đông và giảm đông do
tiểu cầu.


máu

thuốc chống
đông

quay ly
tâm


quay ly
tâm

huyết
tương

tế bào
máu

-- - - - - - -

-

-

-

-

hồng cầu

-

bạch cầu
tiểu cầu


1. SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU
MÁU
Định nghĩa
Thiếu máu là tình trạng giảm dưới mức
bình thường tổng lượng hemoglobin chức
năng lưu thơng trong tuần hồn

Hồng cầu


Chỉ số nhiễm sắc (CSNS)
Hb’/HC’
CSNS =
= 0,85 - 1,15
Hb/HC
- Thiếu máu đẳng sắc:

CSNS = 0,85 -1,15

- Thiếu máu nhược sắc:

CSNS < 0,85

- Thiếu máu ưu sắc: CSNS > 1,15

MCV – Thể tích trung bình hồng
cầu
(mean corpuscular volume)
Hct
MCV =
x 10 = 80 – 105 fl
HC
- Thiếu máu hồng cầu bình thường:

MCV = 80 –

- Thiếu máu hồng cầu nhỏ:

MCV < 80 f

- Thiếu máu hồng cầu lớn:

MCV >


MCH – Số lượng Hb trung bình trong
hồng cầu
(Mean corpuscular hemoglobin)

Hb

x 10 = 27 – 32 pg

MCH =
HC

- Thiếu máu đẳng sắc:

MCH = 27 – 32 pg

- Thiếu máu nhược sắc:

MCH < 27 pg

- Thiếu máu ưu sắc: MCH > 32 pg


hồng cầu
(Mean corpuscular hemoglobin
concentration)
Hb
MCHC =
Hct

x 100

= 30 – 35 g/dl

- Thiếu máu đẳng sắc:

MCHC = 30 – 35 g/dl

- Thiếu máu nhược sắc:

MCHC < 30 g/dl

Phân loại thiếu máu
 Thiếu máu do chảy máu
 Thiếu máu do vỡ hồng cầu
 Thiếu máu do giảm sinh sản hồng cầu


1.1 THIẾU MÁU DO CHẢY MÁU

 Thiếu máu cấp

- do chấn thương, xuất huyết tiêu hóa, …
- thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào

 Thiếu máu mãn
- do trỉ, rong kinh, rong huyết và nhiễm
giun
móc
- thiếu
máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ
. tủy tăng sinh hồng cầu
. hồng cầu nhỏ, nhược sắc, đa hình dạng,
đa màu sắc, đa cỡ khổ và hồng cầu còn
. nhân
sắt huyết thanh giảm


1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU

1.2.1 Do bản thân hồng cầu bị bệnh
Màng hồng cầu

- Hemoglobin
- Men
- Ion: K+, Na+, …


Rối loạn màng hồng cầu
Hồng
Bệnhcầu
hồng
cầu
hình
cầuthể tích bình
hình
trái
banh,
thường nhưng đường kính nhỏ và dễ vỡ

Cơ chế
- lớp phospholipid màng hồng cầu này dễ
thấm natri
- màng hồng cầu nhám do tác động qua
lại một cách bất thường giữa protein
màng với ATP và calcium


 Hemoglobin niệu về đêm
- Thiếu máu do vỡ hồng cầu kinh diễn

- Về đêm nước tiểu có hemoglobin

Cơ chế

giảm hô hấp về đêm, pH máu
thấp
màng hồng cầu tăng nhạy cảm
với bổ thể
ly giải màng hồng cầu


Rối loạn tạo hemoglobin
• Rối loạn gen điều hịa
 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi β
 Bệnh β-Thalassémie
 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi α
 Bệnh α -Thalassémie


 Bệnh β-Thalassémie
HbF (2α, 2γ )
HbA (2α, 2β)

:
:

bào thai

sau sinh

Có hai dạng bệnh là β 0-Thalassémie và β+Thalassémie
Hội chứng Mông Cổ: sọ lớn, gị má dơ, mắt
sếch, gan to và xuất hiện hồng cầu hình bia

hồng cầu

hồng cầu hình bia


 Bệnh α -Thalassémie
Hb Bart (4γ )
HbH (4β)


• Rối loạn gen cấu trúc
Do đột biến hoặc sao chép nhằm làm thay
đổi vị trí acid amin trong cấu trúc bậc 1
 Bệnh hồng cầu hình liềm (HbS)
HbA (2α, 2β)
6 GAA
6 GUA

Glutamin
Valin

Hồng cầu ở trong môi trường thiếu oxy
sẽ biến dạng hình liềm, dễ kết dính và


Thiếu men

 Thiếu men glucose-6-phosphate dehydrogena
- Bình thường, người thiếu men khơng bị vỡ
hồng cầu hoặc bị vỡ rất ít
- Khi hồng cầu tiếp xúc với những chất
oxy hóa mạnh và khơng được cung cấp
đủ hệ thống khử NADPH2 thì Hb sẽ biến
tính thành thể hème, khơng hịa tan và
hồng
- gắn
Chấtvào
oxymặt
hóatrong
mạnhcủa
cũng
gâycầu
tổn
thương trực tiếp màng hồng cầu


 Thiếu men pyruvat kinase
- thiếu ATP
- hồng cầu thấm natri và kéo theo nước gây
vỡ hồng cầu


1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU

1.2.2 Do yếu tố ngoài hồng cầu
- Nhiễm độc

- Nhiễm
ký sinh
trùng và
khuẩn
- vi
Yếu
tố cơ học

- từ ngoài đưa vào
- cơ thể tự sinh


 Đặc điểm chung của thiếu máu tán
huyết
- Thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào
- Tủy xương tăng sinh với nhiều hồng
cầu lưới, nhiều nguyên hồng cầu ưa
acid và đa sắc
- Tiểu Hb, bilirubin tự do trong máu
tăng, vàng da nhẹ và sắt huyết thanh
tăng


1.3 THIẾU MÁU DO GIẢM SINH SẢN HỒNG CẦU

 Suy
về số
lượng
- Đặc
điểm:giảm

thiếu máu
đẳng
sắc, số lượng hồng
cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, tủy nghèo tế bào
- Biểu hiện: + suy tủy giảm 3 dòng
+ suy tủy chỉ giảm một dòng
hồng cầu
- Nguyên nhân: cốt hóa tủy xương, di căn
của u ác tính, ngộ độc thuốc và hóa
chất,…


Suy
giảm
chất
lượng
-
Giảm
tổng
hợpvề
ADN
(giảm
sự phân bào)
+ do thiếu vitamin B12 và acid folic
+ hậu quả là số lần phân bào giảm
+ thiếu máu ưu sắc và hồng cầu khổng lồ
+ bệnh thiếu máu ác tính Biermer
bệnh thiếu máu giả ác tính
- Giảm tổng hợp Hb
+ do thiếu protid, thiếu sắt và nhân

+porphyrin
tổng hợp Hb giảm nhưng phân bào vẫn
bình thường
+ hồng cầu nhỏ và thiếu máu nhược sắc