2 hội chứng thiếu máu y4 ppsx

HỘI CHỨNG THIẾU MÁU

NGUYỄN THỊ HƯƠNG MAI
Bộ môn Nhi
 


MỤC TIÊU

1.Trình bày được định nghĩa thiếu máu (TM), ngưỡng chẩn đoán theo WHO
2. Phân loại được TM theo nguyên nhân
3. Phân loại TM theo huyết học
4. Phân loại TM dựa vào MCV, RDW


ĐỊNH NGHĨA, NGƯỠNG CHẨN ĐOÁN
THIẾU MÁU


ĐỊNH NGHĨA

Thiếu máu là giảm Hb hay khối lượng HC trong một đơn vị thể tích máu so với giới hạn bình
thường của người cùng lứa tuổi.
Lưu ý: Tiêu chuẩn không lựa chọn SLHC và Hct

Theo WHO:
Trẻ 6 tháng - 6 tuổi:

Hb < 110 g/l

6 tuổi - 14 tuổi:

Hb < 120 g/l

Người trưởng thành:
Nam:

Hb < 130 g/l

Nữ:
Phụ nữ có thai:

Hb < 120 g/l
Hb < 110 g/l


TÍNH PHỔ BIẾN

Thế giới:
Khoảng 222 triệu TE < 5 tuổi bị TM:
51% (đang phát triển), 12 % (phát triển)
Việt Nam:
Tỷ lệ TM trẻ < 5 tuổi vùng đồng bằng miền Bắc : 48,5%


PHÂN LOẠI
THIẾU MÁU THEO NGUYÊN NHÂN


NGUYÊN NHÂN

HC là tế bào máu:
Sinh sản và trưởng thành ở tủy xương, từ sau khi đẻ
Lưu hành và hoạt động trong hệ thống mạch máu
Vỡ ở hệ thống liên võng nội mơ khi HC già

 Ba nhóm ngun nhân chính gây TM :
-

Rối loạn sự tạo máu → tại tủy

-

Chảy máu

-

→ ngoài tủy

Tan máu


NGUYÊN NHÂN

•
•
•
•

Thiếu yếu tố tạo máu

TAN MÁU

CHẢY MÁU

RỐI LOẠN TẠO MÁU

•

Chảy máu cấp

•

Tại HC, di truyền

•

Chảy máu mạn tính

•

Ngồi HC, mắc phải

Sử dụng yếu tố tạo máu kém
Giảm sản/bất sản tuỷ
Khác


RỐI LOẠN SỰ TẠO MÁU

 TM do thiếu yếu tố tạo máu:

- Thiếu sắt, acid folic, vitamin B12, vit C.
- Thiếu protein (Kwashiorkor, thiếu dinh dưỡng)
- TM Von Jakoch Luzet Hayem (thiếu Vitamin D)

 TM do sử dụng yếu tố tạo máu kém
- TM do không sử dụng được sắt
-TM nguyên HC khổng lồ do rối loạn đồng hóa vit B12, acid folic
trong tăng HC tủy


RỐI LOẠN SỰ TẠO MÁU

 TM do giảm sản/bất sản tuỷ (STX):
- Giảm sinh nguyên HC đơn thuần (Diamond - Blackfan)
- Suy tuỷ toàn bộ:
. BS (Fanconi, Loạn sản sừng BS, Shwachman Diamond)
. MP (NK, VR, hóa chất, thuốc, tia xạ...)
Thâm nhiễm tuỷ: BCC, các K di căn (u NBTK, u lympho)

 Nguyên nhân khác:
- NK mạn tính
- Suy thận mạn
- Thiểu năng giáp
- Bệnh collagen


CHẢY MÁU

 Chảy máu cấp:
Chấn thương

Vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, xuất huyết tiêu hoá
Xuất huyết nội sọ do vỡ phình mạch
Do rối loạn đơng máu (XHGTC, Hemophilia...)

 Chảy máu mạn tính:
Giun móc
Lt dạ dày - tá tràng
Trĩ, polyp, sa trực tràng


TAN MÁU

 Tan máu tại HC, di truyền
- Màng hồng cầu: HC nhỏ hình cầu, HC hình thoi, HC hình răng cưa di truyền ...
- Bệnh Hb: α-thalasemia, β-thalasemia, HbE, HbD, HbC, HbS...
+ Enzym HC: thiếu G6PD, pyruvat kinase, glutathion reductase ...


TAN MÁU

 Tan máu ngồi HC, mắc phải:
•

Ngun nhân miễn dịch:

Đồng miễn (alloimmune hemolytic anemia):
- Bất đồng nhóm máu mẹ - con hệ ABO, Rh
- Truyền máu bất đồng nhóm máu

Tự miễn (autoimmune hemolytic anemia)

- Tiên phát
- Thứ phát: lupus, suy giảm miễn dịch,
bệnh ác tính (hodgkin, non hodgkin),
nhiễm trùng Mycoplasma, thuốc, Hb niệu do lạnh kịch phát…


TAN MÁU

 Tan máu ngồi HC, mắc phải (tiếp):
•

Ngun nhân không phải miễn dịch

- Nhiễm khuẩn: sốt rét, nhiễm khuẩn huyết
- Nhiễm độc: phenylhydrazin, thuốc sốt rét, nitrit, hoá chất,
nọc rắn, nấm độc
- Cường lách
- Hội chứng tan máu ure huyết cao


PHÂN LOẠI
THIẾU MÁU THEO HUYẾT HỌC


THIẾU MÁU HC NHỎ, NHƯỢC SẮC

MCV < 80fl, MCHC < 300g/l

 Sắt huyết thanh giảm:
+ Thiếu sắt

+ Chảy máu mạn tính
+ Viêm nhiễm mạn tính

 Sắt huyết thanh tăng:
+ Bệnh hemoglobin
+ Thiếu máu hồng cầu non sắt (sideroblastic)
+ Thiếu vitaminB6
+ Ngộ độc chì


THIẾU MÁU HC KÍCH THƯỚC BÌNH THƯỜNG, ĐẲNG SẮC

MCV: 80 -100 fl, MCHC ≥ 300 g/l

- Giảm sinh và bất sản tuỷ
- Tuỷ bị thâm nhiễm (lơxêmi, di căn ung thư)
- Chảy máu cấp tính
- Một số tan máu: thiếu hụt enzym hồng cầu, miễn dịch
- Cường lách


THIẾU MÁU HC TO

MCV > 100 fl, MCHC ≥ 300 g/l

- Thiếu acid folic, vitamin B12
- Thiểu năng giáp
- Bệnh gan
- Acid orotic niệu di truyền (RL tổng hợp DNA)
- TM giảm sản, hội chứng Diamond - Blackfan

- TM loạn sinh hồng cầu


PHÂN LOẠI
THIẾU MÁU THEO MCV & RDW


MCV
RDW
Nhỏ

Bình thường

To

Thalasemia dị hợp tử

Bệnh mạn tính

Suy tuỷ

Bệnh mạn tính

Bệnh gan

Tiền lơxêmi

Hố trị liệu

Bình

Lơxêmi kinh thể tuỷ

thường

Xuất huyết
Bệnh hồng cầu hình cầu di truyền

Tăng

Thiếu sắt

Thiếu sắt hay folat giai đoạn sớm

Thiếu folat

Bệnh HbH

Thiếu phối hợp nhiều yếu tố tạo máu

Thiếu vitamin B12

β-thalasemia/S

Bệnh HbSS, SC

Tan máu miễn dịch

Xơ hoá tuỷ

Ngưng kết tố lạnh

Thiếu máu nguyên bào sắt


TIẾP CẬN CHẨN ĐỐN

Chẩn đốn thiếu máu: TCLS + Hb giảm
Chẩn đốn ngun nhân: QUAN TRỌNG
đơi khi khó khăn !!

(1) Khai thác bệnh sử và khám thực thể
(2) CTM ngoại biên, huyết đồ.
(3) Tủy đồ
(4) XN khác tùy hướng CĐ thiếu máu:
Test Coombs, Bilirubin, Điện di HST, Fe ht, Ferritine, SBTTHC, Đo ĐK HC, Nội soi TH, Đông máu,
KSTSR, KTKN, Tìm KST trong phân, XN chức năng G-T ...


SƠ ĐỒTIẾP CẬN CHẨN ĐỐN

THIẾU MÁU

MCV

Thấp

Bình thường

Cao

Thiếu folat Thiếu vitamin

Thiếu sắt

B12

Thalassemia Ngộ độc

Bất sản tuỷ

chì Bệnh mạn tính

Tiền lơxêmi
Bệnh gan
Tan máu miễn dịch
HỒNG CẦU LƯỚI


HỒNG CẦU LƯỚI

Giảm

Tăng

BẠCH CẦU, TIỂU CẦU

BILIRUBIN

Bình thường

Xuất huyết

Tăng

Giảm

Bình thường

Thiếu máu

Ức chế tuỷ

Giảm sinh hồng cầu

Tan máu

Bất sản tuỷ

Giảm nguyên hồng cầu

Bệnh ác tính

thống qua ở trẻ em

COOMBS

Tăng

Nhiễm khuẩn

COOMBS

Dương tính

Âm tính

Tại hồng cầu

Bệnh màng HC
Bệnh Hb
Thiếu enzym

Ngồi hồng cầu

Ngồi hồng cầu

Khơng rõ ngun nhân

Tan máu tự miễn

Thứ phát

Tan máu đồng miễn: Rh, ABO

Thuốc

Truyền nhầm nhóm máu

Nhiễm khuẩn
Bệnh mao mạch


THIẾU MÁU THIẾU SẮT