Phac do ADEM 18 10 2012 m

Khoa Thần kinh
Bệnh viện Nhi Trung Ương

1


 Bệnh ADEM (Acute Disseminated EncephaloMyelitis)
là bệnh viêm cấp tính rải rác ở não và tủy sống.
 Bệnh đặc trưng bởi các thiếu sót thần kinh và bằng
chứng tổn thương mất myelin nhiều ổ không tiến triển
trên phim chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não và tủy
sống.
 Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc
huyết tương

2


 Năm 1790, Lucas đã mô tả những trường hợp
bệnh ADEM đầu tiên ở trẻ em sau mắc một số
bệnh nhiễm trùng: sởi, thủy đậu [2].
 Năm 1931, McAlpine đưa ra các trường hợp
bệnh ADEM với 3 cách khởi phát khác nhau: tự
phát, sau nhiễm trùng, sau tiêm chủng [3]
•
•

[2]. Lucas J. An account of uncommon symptoms succeeding the
measles with additional remarks on the infection of measles and
smallpox. London Med J. 1790; 11:325-331.
[3]. Mc Alpine D. Acute disseminated encephalomyelitis: its sequelay

and its relationship to disseminated sclerosis. Lancet. 1931; 846-852.
3


 Tỷ lệ mới mắc bệnh ADEM ở trẻ dưới 10 tuổi là 3 /
100.000 trẻ, ở nhóm 10 – 20 tuổi là 1.5 / 100.000.
 Tỷ lệ mắc cao nhất vào tháng 2, tháng 3 và thấp nhất
vào tháng 7,8.
 Tỷ lệ tử vong trong những đợt cấp của bệnh ADEM
dưới 2% [4]

[4] Robert Stanley Rust Jr, Thomas E Worrell Jr. Acute Disseminated
Encephalomyelitis. Child Neurology Section. American Academy of
Neurology. 2009
4


 Bệnh học của bệnh xơ cứng rải rác (MS: Multiple
Sclerosis) và bệnh ADEM tương tự nhau
 Các tác giả cịn tranh luận: ADEM có phải là giai đoạn
sớm của bệnh MS?
 Tổn thương bệnh học ADEM có biểu hiện viêm các tế
bào quanh mạch máu nhỏ, chủ yếu viêm các tế bào
thần kinh đệm cùng với sự mất myelin

5


6

 Bệnh ADEM thường xảy ra sau đợt nhiễm trùng hoặc sau
tiêm chủng, do sự mất điều hòa miễn dịch hay sự đáp ứng
miễn dịch quá mức của cơ thể.
 Bệnh ADEM xuất hiện sau nhiễm trùng 1-3 tuần
 94% BN có sốt kéo dài ≥ 20 ngày trước khi xuất hiện triệu
chứng thần kinh.

7


 Giai đoạn sớm của q trình viêm có sự kích thích qua
trung gian của các tự kháng thể dạng protein myelin với sự
nhân lên của các tế bào T hỗ trợ.
 Q trình viêm được hoạt hố qua trung gian hoá học và tế
bào (tế bào lympho T, lympho B, tế bào thần kinh đệm nhỏ
và các thực bào)

8


 Cộng hưởng từ biểu hiện tổn thương nhiều ổ chất
trắng dưới dưới vỏ, quanh não thất, thân não, tiểu
não và tủy sống (tăng tín hiệu trên T2W và Flair).
 Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc
huyết tương.
 Tiên lượng bệnh thường tốt sau vài tuần, số ít trường
hợp hồi phục sau một năm.
 Cần theo dõi lâu dài để phát hiện triệu chứng tái phát
và phân biệt với bệnh MS [4]

9


Tiêu chuẩn IPMSSG (International Pediatric Multiple Sclerosis Study
Group) ([6]:
 Tuổi khởi phát (≤ 20 tuổi)
 Có thể tái phát bệnh trong vòng 1 năm
 Triệu chứng thần kinh đa dạng
 Dịch não tủy không biểu hiện viêm cấp
 MRI não và tủy sống: tổn thương đa ổ chất trắng không
đối xứng hai bên, tăng tín hiệu trên T2W và Flair (ổ lớn >
1-2 cm)
[6]. Yun Jin Lee, MD. Acute disseminated encephalomyelitis in children: differential
diagnosis from multiple sclerosis on the basis of clinical course. Korean J
Pediatr. 2011 June; 54(6): 234–240.
10


BỆNH NHÂN ADEM

Diễn biến nặng

Lọc huyết tương

Không đáp ứng

Solumedron tiêm tĩnh mạch
20-30mg/kg/ngày x 3-5 ngày

Không đáp ứng

IVIG 2g/kg
Truyền trong 3-5 ngày

Có đáp ứng

Prednisolone 2mg/kg/ngày
Uống giảm dần liều trong 3 tuần

[7]. Robert Stanley Rust Jr, B Mark Keegan. Acute Disseminated Encephalomyelitis Treatment
& Management. Medscape reference. Nov 2010.
11
[2]. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Cleverland Clinic.
[1]. Jean Aicardi. Disease of the neurvous system in childhood. 2009. pp: 454-455.


Khám lại lần đầu sau 6 tuần: khám kỹ lâm sàng thần
kinh, chụp MRI sọ não và tủy sống
Sau đó khám lại sau mỗi 3 hoặc 6 tháng: khám lâm sàng
thần kinh, chụp lại cộng hưởng từ nếu phát hiện các
triệu chứng tái phát hoặc xuất hiện các triệu chứng
mới.

12





STT

Solumedron

Prednisolon

IVIG

Kết quả điều trị
(thang điểm EDSS)

1

Có

Có

Có

9.0

2

Có

Có

Có

2.5

3

Có

Có

Khơng

5.0

4

Có

Có

Khơng

2.0

5

Có

Có

Có

1.0

6

Có

Có

Khơng

6.5

1/6 trường hợp tái phát sau 10 tháng; 1/6 trường hợp hồi phục hoàn toàn; 2/6
trường hợp di chứng nhẹ; 1/6 trường hợp di chứng trung bình 1/6 trường hợp
di chứng nặng.
Divya S. Khurama 7/13 trường hợp hồi phục hoàn toàn); 3/13 trường hợp di
chứng vận động trung bình; 3/13 trường hợp di chứng liêt thần kinh sọ nhẹ [1].
13


Bệnh nhân: Hà Mạnh N Nam
4 tuổi
Địa chỉ: Bình Giang - Hải Dương
Vào viện lần 1: ngày 3/6/2012
 Lý do vào viện: Đau đầu – mờ mắt – Yếu hai chân
 Tiền sử:



Chẩn đoán viêm họng trước vào viện 20 ngày (sốt 5
ngày),

Chẩn đoán viêm thị thần kinh trước vào viện 5 ngày.

14


Trường hợp bệnh
Khám vào viện:
 Bệnh nhân tỉnh, không sốt
 Liệt mềm trung ương hai chi dưới
 Thị lực mắt phải 2/10; thị lực mắt trái 1/10; đáy mắt bình
thường
 Hội chứng màng não âm tính
 Hội chứng tăng áp lực nội sọ âm tính
15


Trường hợp bệnh
Kết quả xét nghiệm:
 Công thức máu: Bạch cầu: 10.26 G/l
 CRP: 1.3 mg/dl
 Dịch não tuỷ:


Tế bào: 10 BC/ml; Protein: 0.45 g/l



Soi, cấy: âm tính



PCR lao, CMV, EV, EBV, HSV1, JE: âm tính

16


Trường hợp bệnh

 Cộng hưởng từ sọ não: tăng tín hiệu trên T2W và Flair
vùng chất trắng đồi thị, quanh não thất, tiểu não hai bên
 Cộng hưởng từ tuỷ cổ: tăng tín hiệu trên T2W và Flair ở
tuỷ C2-C4.

17


Trường hợp bệnh

18


19


Trường hợp bệnh
Điều trị:
 Solumedron 25mg/kg/ngày x 5 ngày
 Prednisolon uống liều khởi đầu 2mg/kg/ngày, và giảm
dần liều trong 3 tuần
 Tập phục hồi chức năng

Kết quả: bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau 25 ngày

20


Trường hợp bệnh
Đợt 2: bệnh nhân vào viện ngày 18.4.2012
 Lý do vào viện: mờ mắt và liệt tứ chi
 MRI sọ não: thêm ổ tổn thương cầu não
 MRI tuỷ cổ: không thấy bất thường

21


22


Chẩn đoán: Bệnh viêm não tuỷ rải rác cấp tái phát hay
bệnh xơ cứng rải rác
Điều trị:
 IVIG 2g/kg trong 3 ngày
 Prednisolon uống liều khởi đầu 2mg/kg/ngày, và giảm dần liều
trong 3 tuần

Kết quả: bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau 10 ngày
23


24

 6 bệnh nhân được chẩn đoán bệnh ADEM gồm 4
bệnh nhân nam, 2 bệnh nhân nữ và 4/6 trường hợp
khởi phát bệnh vào mùa đông xuân, tuổi mắc bệnh 314 tuổi.
 Có 1/6 trường hợp mắc bệnh sau viêm họng 20ngày,
khơng có bệnh nhân nào mắc bệnh sau tiêm chủng.
 Các triệu chứng thần kinh rất đa dạng: 1/6 trường
hợp hôn mê; 5/6 trường hợp liệt vận động; 3/6
trường hợp thất điều; 1/6 trường hợp liệt thần kinh
sọ; 1/6 trường hợp giảm thị lực, nói khó, nuốt khó.
25