TIÊU THỂ PEROXISOMES

TIÊU THỂ PEROXISOMES
ThS Nguyễn Khánh Hịa
BM Mơ – Phơi – Di truyền

vn

1


Định
nghĩa

Bệnh

Tiêu thể -

Chức

peroxisomes

năng

Quá trình
hình
thành

2


TRƯỜNG HỢP 1
SN 26-01-2006

Phát triển bình thường trong sáu tháng đầu sau
khi sinh 
Sau 6 tháng, cơ thể không phát triển nữa, không
thể ngồi hoặc cầm nắm đồ vật

Xuất hiện điểm màu đỏ bất thường “cherry red
spot” trong mắt

Chụp MRI thấy có dấu hiệu rối loạn chuyển hóa
trong não

3


TRƯỜNG HỢP 2
SN 24-12-2011
Từ khi mới sinh khóc yếu, giảm trương lực 

Tăng trưởng chậm, đến năm thứ 2 hầu như không tăng trưởng
nữa
Không phát triển kỹ năng ngôn ngữ, vận động

Gù cột sống, xương dài bất thường, chân bị khèo, trật khớp
hông

4


TRƯỜNG HỢP 3

Công nhân hoạt động trong lĩnh vực than đá phát
sinh bệnh với các triệu chứng :

•
•

Đau tức ngực
Ho kéo dài; lúc đầu ho khan, sau ho kèm theo
khạc đờm.

•
•

Khó thở, đau tức ngực khi gắng sức
Ho ra máu, thở khò khè

5


Tiêu thể lysosomes

6


ĐỊNH NGHĨA
Tiêu thể - lysosome, “lysis” = tiêu hủy, “soma” = thể. Là bào quan có màng bao bọc, đường kính
0.2-0.6 µm, bên trong chưa nhiều enzyme thủy phân.

Bào quan “phân hủy” của tế bào: có khả năng phân hủy các polymer sinh học: protein, acid
nucleic, lipid, carbonhydrate.

“Đổi mới” cơ quan thủy phân những bào quan hư, cũ…

Dấu hiệu đặc trưng nhận diện tiêu thể là:
pH thấp trong chất nền 4,5- 5,5

7


8


9


10


11


12


13


CHỨC NĂNG

Chức năng chính của tiêu thể là phân hủy vật chất thu nhận từ bên ngồi tế bào thơng qua con đườn
g nhập bào.

Tiêu thể còn được gọi là các túi “tự tử” một quá trình tự đổi mới các bào quan hư cũ mất chức năng c
ủa chính tế bào.

Cân bằng nội bào, duy trì sự ổn định của tế bào.

14


TH 1: Bé gái SN 2006 - Bệnh Tay-Sachs
(GM2 gangliosidosis - thiếu enzym hexosaminidase A)

Thiếu gen mã hóa tổng hợp enzym
hexosaminidase A là enzym quan trọng giúp thuỷ
phân glycolipid

Glycolipid này tích lũy và ứ đọng làm Suy giảm
dần các tế bào thần kinh gây hiện tượng chậm
phát triển, rối loạn tâm thần, ảnh hưởng đến
khả năng hoạt động tinh thần và thể chất

15


16


17

TH 1: Bệnh Tay-Sachs

Suy giảm khả năng tinh thần và thể
chất

TC: mù, điếc, không thể nuốt, bại liệt..tử vong trước khi
lên 4 tuổi

18


QUÁ TRÌNH NHẬP
BÀO
VÀ SỰ HÌNH
THÀNH TIÊU THỂ
19


TH 2:
bệnh Gaucher

Golgi thiếu enzym
phosphotransferase

Các thụ thể không thể nhận diện được

20


Tiêu thể không nhận được các enzym

glucocerebrosidase nên bị mất chức
năng

Không thể phân huỷ và xử lý
glucosylceramide cho tế bào

Tế bào tích tụ glucosylceramide ngày
càng nhiều sẽ biểu hiện ra bên ngồi cơ
thể thơng qua các triệu chứng

21


QUÁ TRÌNH THỰC BÀO
VÀ TỰ THỰC BÀO
TIÊU THỂ THỨ CẤP

● Tiêu thể thứ cấp = tiêu thể sơ cấp + túi thực bào
hay túi tự thực

● Túi thực bào hình thành do sự “bắt lấy” các vật thể lạ từ bên ngoài tế bào
● Túi tự thực được tạo thành do mạng lưới nội chất bao lấy các bào quan hư cũ.

22


23


24

Click to edit Master text styles
Second level
Third level
Fourth level
Fifth level

25