Tài liệu BỆNH BẠCH CẦU LYMPHO MẠN doc

BỆNH BẠCH CẦU LYMPHO MẠN
1. Khái niệm
- Là bệnh lý ác tính của dòng lympho B (chỉ duới 2% là thuộc dòng lympho T). Thể hiện bằng sự
thâm ngấm các tế bào lympho ở máu ngoại vi, tủy xương, hạch và lách với số lượng lớn. Bệnh
thường ở tuổi ngoài 50. Bệnh không liên quan đến tia xạ, hóa chất, virus.
2. Chẩn
đoán.
- Lâm sàng:
+ Hạch to là chủ yếu: hạch ngoại vi chủ yếu vùng cổ lách thường đối xứng hai bên, chắc không
đau. Hạch sâu: vùng trung thất, vùng bụng.
+ Lách to vừa phải hay rất to.
+ Gan ít khi to.
- Xét nghiệm:
+ Máu: BC tăng vừa phải, trong khoảng 50 G/l. Trong đó Lymphocyt chiếm 70 - 80% thậm chí
99%, hình thái nói chung bình thường.
+ Tủy đồ: giàu tế bào tỷ lệ lymphocyt tăng rất cao trên 50% tổng số tế bào có nhân trong tủy
xương, lymphoblast ít.
+ XN NST: thường thấy Trisomy 12 (50%).
+ Biểu hiện rối loạn miễn dịch: cả dịch thể và tế bào thường giảm IgG, IgA, IgM huyết thanh.
3. Các thể
không điển
hình.
- Thể bụng: chỉ có hạch bụng.
- Thể lách: không có hạch to chỉ có lách to.
- Thể mất bù: lách rất to, suy tủy nặng tiên lượng rất xấu.
- Thể ẩn: BC không tăng hoặc tăng rất ít, tiến triển chem..
- Thể da: triệu chứng nổi bật bởi các hòn, các dát sẩn ở da do thâm nhiễm BC lympho
4. Giai đoạn
lâm sàng.
Theo Binet Sống Theo Rai
A. Tăng BC lympho máu.

Dưới 3 nhóm hạch to. Không
giảm HC, TC.
B. Trên 3 nhóm hạch to
không giảm HC, TC.
C. Có thiếu máu hoặc XH
giảm TC.
> 8 năm
5 - 6 năm
2 - 5 năm
0: hạch không to.
I: hạch to.
II: gan to hoặc lách to.
III: thiếu máu.
IV: Xuất huyết giảm TC
5. Chẩn
đoán phân
biệt.
- Tăng BC lympho lành tính: đều là tăng Lympho T. Thường gặp do nhiễm virus, ho gà, lao,
thương hàn.
- Bệnh Waldenstrom: giống BC lympho mạn nhưng trong máu và tủy có tế bào lympho -
plasmocytoid. Máu lắng tăng rất cao, hồng cầu xếp hình chuỗi tiền, điện di miễn dịch phát hiện
paraprotein IgM.
6. Biến
chứng.
- Nhiễm khuẩn.
- Thiếu máu huyết tán tự miễn.
- Xuất huyết giảm tiểu cầu.
- Suy tủy do xâm lấn của tổ chức lympho.
7. Điều trị.
Chỉ điều trị ở giai đoạn B, C hoặc II, III, IV.

- Hóa trị liệu:
+ Chlorambucil 0.1 - 0.2 mg/kg/24 giờ.
+ Cyclophosphamid 2.5mg/kg/24 giờ uống hoặc tiêm cách nhật 200 mg.
- Corticoid:
+ Prednisolon 1mg/kg/24 giờ chỉ dùng với các thể bệnh rối loạn miễn dịch rõ như Coombs (+),
huyết tán tự miễn , giảm TC miễn dịch, suy tủy.
- Điều trị triêu chứng và biến chứng: truyền các thành phẩm máu, kháng sinh, gamma globulin …
- Các phương pháp điều trị khác:
+ Quang tuyến.
+ Huyết thanh anti lymphocyte.
+ Hóa chất khác: nếu các thuốc trên không đáp ứng có thể kết hợp với Vincristin, Doxorubicin.
+ Cắt lách: khi có cường lách, thiếu máu huyết tán tự miễn hoặc giảm tiểu cầu tự miễn khó hồi
phục.