NANG, XOANG, RÒ BẨM SINH VÙNG CỔ

NANG, XOANG, RÒ BẨM SINH VÙNG CỔ


Những khối nang, xoang và rò bẩm sinh vùng cổ nằm trong hệ thống những bất
thường bẩm sinh vùng đầu cổ, thường gặp ở trẻ em và cả người trưởng thành.
Trong quá trình phát triển bình thường, đáng lẽ các cấu trúc phải được đóng lại,
thối hóa, tiêu biến, nhưng vì một nguyên nhân chưa rõ, chúng vẫn tồn tại và phát
triển thành các nang, xoang, rò.
Những hiểu biết về phôi thai học và giải phẫu đối với mỗi tổn thương là cần
thiết để các nhà lâm sàng có chẩn đốn chính xác và phương pháp điều trị thích
hợp.
I.Rị giáp lưỡi
Bất thường ống giáp lưỡi đứng hàng thứ 2 trong các khối sưng vùng cổ ở trẻ
em, bên cạnh bệnh lý hệ lympho. Xấp xỉ 7% dân số còn di tích ống giáp lưỡi
nhưng chỉ có một số ít biểu hiện lâm sàng. Từ khi Ashurst và White tìm thấy các
tế bào ung thư biểu mơ trong di tích ống giáp lưỡi 1925 đến nay đã có hơn 100
trường hợp phát hiện ung thư trong nang rị giáp lưỡi.
1.Phơi thai học:
Tuyến giáp bắt nguồn từ những túi thừa (mầm tuyến giáp giữa) nằm giữa phức
hợp cơ trước và sau của lưỡi vào tuần thứ 3 của thai kỳ. Khi phôi thai phát triển,
túi thừa di chuyển về phía đi vào vùng cổ và hợp với cấu trúc từ túi mang 4 và 5
(mầm giáp ngoài). Sự di cư xuống này tiếp tục ra trước hoặc qua xương móng với
mầm giáp giữa dài ra thành ống giáp lưỡi. Do mầm xương móng hợp nhất ở giữa
nên đường giáp - lưỡi có thể bị kẹt lại và kết quả là đường giáp - lưỡi có thể nằm
trong màng xương hay thậm chí có thể nằm trong chất xương của thân xương
móng
Vào tuần thứ 5 đến 8 của thai kỳ, ống giáp lưỡi bị tắc lại, để lại một di tích ở đầu
gần là lỗ tịt nằm ở nền lưỡi và di tích ở đầu xa là thùy tháp của tuyến giáp. Nếu sự
đóng ống khơng hồn thiện trước khi hình thành mầm trung bì của xương móng,
sẽ hình thành nang. Người ta cho rằng sự viêm nhiễm tái đi tái lại nhiều lần ở
vùng mũi họng làm cho các hạch bạch huyết kề cận ống giáp – lưỡi bị phản ứng

lặp đi lặp lại. Sự viêm nhiễm này có thể gây kích thích tế bào biểu mơ của ống
giáp – lưỡi cịn sót lại chế tiết. Chất dịch này tích tụ lại và dần phát triển thành u
nang


2.Đường đi của đường giáp lưỡi:
Bao gồm 2 phần khác nhau:
- Phần trên xương móng: Khởi nguồn từ đỉnh lỗ tịt ở đỉnh V lưỡi, sau đó chạy
xuống dưới và ra phía trước xương móng, chạy ở mặt trước xương móng rồi vịng
qua bờ dưới để ra mặt sau xương móng, tại đây nó tạo thành một góc nhọn rồi tiếp
tục chạy xuống dưới, ở ngang mức mặt sau thân xương móng nó gắn rất chặt với
màng xương và thậm chí có thể nằm cả trong chất xương.
- Phần dưới xương móng: Đường giáp lưỡi tiếp tục chạy xuống dưới và ln đi
trước màng giáp móng nhưng có thể đi trước, trong hoặc sau các cơ dưới móng và
kết thúc ở thùy tháp của tuyến giáp. Đường giáp lưỡi thường đi ở đường giữa
nhưng đôi khi lệch về bên trái.

Sơ đồ đường đi của đường giáp lưỡi


3.U nang giáp lưỡi

Đường giáp lưỡi với các vị trí hay gặp của u nang giáp lưỡi
U nang giáp - lưỡi có thể tồn tại độc lập nhưng thường kết hợp với một cái
ống có lịng hay một thừng sợi.
U nang giáp - lưỡi có thể nằm ở bất kỳ vị trí nào dọc theo đường giáp-lưỡi.
Nó thường nằm sau lớp cân cổ nơng và tuỳ vị trí cao hay thấp ở vùng cổ mà nó
ln nằm trước màng giáp – móng, sụn giáp, màng giáp - nhẫn, sụn nhẫn và các
sụn khí quản.
Vỏ nang thường nhẵn, dễ phân biệt với các mơ xung quanh. Trong lịng u

nang khơng có vách ngăn, thường chứa chất dịch nhầy trong nhưng cũng có thể là
dịch mủ hoặc chất bã đậu.
4.Triệu chứng lâm sàng
2/3 bất thường rò giáp lưỡi được phát hiện trong 30 năm đầu đời, hơn ½ số bệnh
nhân phát hiện trước 10 tuổi. Ung thư thường gặp ở nữ hơn nam.
- Đối với nang rò giáp lưỡi: Biểu hiện thường là khối sưng vùng cổ, khơng đau, vị
trí gần xương móng nằm trên đường giữa. Dù đa số u nang nằm ngay gần kề
xương móng (66%), cũng có thể nằm giữa lưỡi và xương móng, giữa xương móng
và thùy tháp TG, trong lưỡi hoặc trong xương móng. Khối thường di chuyển khi
nuốt hay khi thè lưỡi.
Xấp xỉ 1/3 trường hợp có biểu hiện nhiễm trùng, thường biểu hiện ở người lớn. ¼
bệnh nhân biểu hiện xoang rị, có thể xuất hiện tự nhiên hay do phẫu thuật dẫn


lưu. Sự rị dịch này có thể dây là vị hơi trong miệng nếu lỗ rị đổ vào lỗ tịt của
lưỡi.
- Đối với đường rò giáp lưỡi gồm 2 phần:
+Lỗ rị ngồi da: Vị trí lỗ rị da cũng được xếp theo vị trí của u nang giáp
lưỡi. Miệng lỗ rị có thể nhìn thấy dễ dàng, nhưng đơi khi nó bị bịt tạm thời bởi tổ
chức viêm nề xung quanh hoặc bởi vảy da. Lỗ rị có thể thường xuyên hoặc thinh
thoảng rỉ ra vài giọt dịch nhày trong. Đơi khi sự tiết nhày có liên quan tới q
trình nhai nuốt.
+ Thừng đường rị: Có thể sờ thấy 1 cái thừng chạy từ lỗ rị ngồi da tới bám vào
xương móng, chính điều này đã làm cho lỗ rị có thể di động theo nhịp nuốt.
-

Những biểu hiện lâm sàng khác hiếm gặp: suy hô hấp, hội chứng đột tử trẻ sơ sinh
do những tổn thương ở nền lưỡi, khối nang vùng cổ bên, rò trước lưỡi, kèm bất
thường khe mang khác. Ở trẻ em, đôi lúc triệu chứng đầu tiên là khó thở. Những
khối u nang giáp lưỡi ở lưỡi thường gây các triệu chứng hô hấp, cho ăn khó trong

6 tháng đầu. Bệnh nhân có thể đến với các biểu hiện của tắc nghẽn đường hô hấp,
thở rít liên tục hoặc từng lúc, rales rít, co kéo cơ hơ hấp phụ, khó thở.

Nang rị giáp lưỡi

Nang rị giáp lưỡi nhiễm trùng

5.Cận lâm sàng:
Mặc dù u nang giáp lưỡi có thể chẩn đốn dựa vào lâm sàng, nhưng những
chẩn đốn hình ảnh góp phần đánh giá độ lan rộng của tổn thương, các thành phần
xung quang , xác định tuyến giáp lạc chỗ và đánh giá khả năng ác tính trong nang.


5.1.Siêu âm vùng cổ:
Đây là phương pháp tương đối đơn giản, nhanh, không gây đau đớn. Siêu âm cho
phép ta xác định vị trí khối u, sự liên của nó với các cơ quan xung quanh. Hơn nữa,
siêu âm còn giúp đánh giá tuyến giáp, đánh giá vị trí tuyến giáp. Trước 1 bệnh nhân có
u nang trước cổ mà khơng có biểu hiện thiểu năng giáp trạng thì với kết quả siêu âm
tuyến giáp bình thường ta có thể loại trừ sự nghi ngờ về tuyến giáp lạc chỗ. Trường
hợp có biểu hiện can xi hóa trong nang rị giáp lưỡi cần nghĩ đến ung thư biểu mơ
nhú.

Hình ảnh siêu âm nang rò giáp lưỡi
5.2.CT scan:
U nang giáp lưỡi biểu hiện một khối ranh giới rõ, tỷ trọng dịch nhầy, thành mỏng.
5.3.Cộng hưởng từ:
Khối tín hiệu thấp ở thì T1 và tín hiệu cao ở thì T2, khơng bắt thuốc cản quảng.
Thành của khối u nang có thể dày cả trên CT và MRI trong giai đoạn nhiễm trùng.
5.4.Xạ hình tuyến giáp
- Xạ hình tuyến giáp băng I131 ở người lớn và Technestium 99 ở trẻ em giúp

khẳng định hoạt động chức năng của tuyến giáp có bình thường hay khơng và nó có
nằm đúng vị trí hay khơng, điều này giúp ta loại trừ được tuyến giáp lạc chỗ ở những
bệnh nhân có u nang giáp – lưỡi.
- Xạ hình tuyến giáp là chỉ định bắt buộc với những bệnh nhân ta nghi ngờ tuyến
giáp lạc chỗ, những bệnh nhân này thường thể hiện tình trạng thiểu năng giáp trạng
trên lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm sàng hoặc khi siêu âm phát hiện ra có sự bất


thường trong cấu trúc và vị trí của tuyến giáp.
5.5.Xét nghiệm đánh giá TSH ( hormon kích thich tuyến giáp)
Nếu nghi ngờ hoặc TSH tăng hoặc một khối đặc, cần làm xạ hình để loại trừ
tuyến giáp lạc chỗ.
5.6.Chọc hút tế bào:
Thường rút ra được chất dịch nhày trong, vô khuẩn. Làm xét nghiệm tế bào học
có thể thấy tế bào biểu mô trụ hô hấp hoặc tế bào vảy biệt hóa Đây là 1 phương
pháp đơn giản, tuy nhiên nó cũng có thể khởi đầu cho việc bội nhiễm hoặc tạo lỗ
rị thứ phát vì thế nó thường được thực hiện khi đã có ý định phẫu thuật.
5.7.Mơ bệnh học
U nang giáp – lưỡi: Chúng có thể chỉ có 1 hoặc nhiều nang và thường chứa chất
dịch nhầy ở trường hợp không bị nhiễm khuẩn. Khi bội nhiễm, dịch nang trở
thành dịch nhầy – mủ, màu vàng hoặc nâu sẫm, đơi khi có chứa cholesterol. Biểu
mơ lót vách nang có thể rất khác nhau. Thường gặp nhất là biểu mô trụ hoặc
chuyển tiếp thành biểu mô dạng khối xếp nhiều tầng có hoặc khơng có lơng
chuyển. Ngồi ra lịng nang cịn được lót bởi dạng biểu mơ khác như biểu mô
lát đơn, biểu mô lát tầng hoặc dạng chuyển tiếp giữa biểu mô lát đơn và biểu
mô lát tầng, nhưng bên cạnh có những nang bị bội nhiễm với lớp biểu mơ bị
mài mịn và thay vào đây là tổ chức hạt cùng đại thực bào.
Ống giáp – lưỡi
Lòng ống giáp lưỡi cũng được lót bởi một trong các dạng biểu mô sau: Biểu
mô lát tầng, biểu mô trụ có lơng chuyển, dạng chuyển tiếp thành biểu mơ lát tầng,

biểu mơ hình khối vng.
Trong khối u có chứa tuyến nhày, mơ tuyến giáp,tế bào ung thư.Có thể gặp tổn
thương u xuất phát từ ống giáp lưỡi (u tuyến tế bào Hurthle hoặc ung thư biểu mô
nhú tuyến giáp) với tỉ lệ dưới 1%.


6.Chẩn đoán
6.1.Chẩn đoán xác định:
Dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng.
6.2.Chẩn đoán phân biệt:
a.Tuyến giáp lạc chỗ
Tuyến giáp lạc chỗ là hậu quả của sự bất thường trong quá trình di chuyển
của mầm tuyến giáp ở thời kỳ bào thai. Theo Allard, có 65% đến 75% những
người có tuyến giáp lạc chỗ khơng có một mơ tuyến giáp nào khác, điều đó chứng
tỏ sự di chuyển của tuyến giáp khơng hồn thiện đã gây ra sự lạc chỗ này.
Tuyến giáp lạc chỗ có thể gặp ở mọi lứa tuổi. Về giới, trên lâm sàng, tuyến
giáp lạc chỗ thường gặp ở nữ hơn là nam với tỷ lệ 3:1. Nhưng trong những cuộc
khám nghiệm tử thi hàng loạt với số lượng lớn đã cho thấy sự xuất hiện của tuyến
giáp lạc chỗ ở nam và nữ là như nhau. Có thể giải thích tính ưu thế của nữ trên
lâm sàng là do sự phình lên của tuyến giáp trong thời kỳ tăng nhu cầu hc – mơn
như: Lúc dậy thì, có thai, mãn kinh.
Tuyến giáp lạc chỗ được phân ra 4 vị trí hay gặp: đáy lưỡi, gần xương móng,
dưới xương móng trên đường giữa cổ, hiếm gặp ở vùng cổ bên.
Tuyến giáp lạc chỗ thường gặp ở lưỡi. Tỷ lệ tuyến giáp lạc chỗ ở lưỡi lớn
hơn tỷ lệ u nang giáp - lưỡi. Rất hiếm khi gặp tuyến giáp lạc chỗ ở phần cao của
cổ (ngang mức trên hoặc dưới xương móng ) do sự đi xuống khơng hồn tồn của
tuyến giáp.
Tuyến giáp lạc chỗ có thể có chức năng nhưng sự chế tiết của nó thường
khơng đủ và bệnh nhân thường có biểu hiện lâm sang và cận lâm sàng của thiểu
năng giáp trạng.

CT: khối tỷ trọng đồng nhất, ranh giới rõ. CT khơng tiêm thuốc cản quang
biểu hiện tăng tỷ trọng ít (70HU±10), tương đương cơ liền kề, do chứa iod bên
trong. Có thể có khối giảm tỷ trọng bên trong.
MRI thì T1, tín hiệu bằng hoặc cao hơn một chút so với tín hiệu cơ, MRI thì
T2 biểu hiện tăng tín hiệu nhẹ, bắt thuốc cản quang.
b.Các dị tật khác:
Các nang da và biểu bì.
U nhái
Các rị cằm ức
Các nang rị khe mang
7.Điều trị:
Phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất và có hiệu quả. Phương pháp phẫu
thuật được áp dụng nhiều nhất là phẫu thuật Sistrunk.
7.1.Chỉ định điều trị
Nang bội nhiễm nên được điều trị nhiễm trùng trước. Nguyên nhân thường do
nhiễm trùng đường miệng nên vi khuẩn thường gặp là Haemophilus influenza,
Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis. Chọc hút để giảm áp và định
danh vi khuẩn. Nên tránh trích rạch nếu có thể để tránh gieo rắc tế bào ống tuyến
ra ngoài nang, nguyên nhân làm tăng tỷ lệ tái phát. Nếu cần trích rạch thì đường
rạch nên ở vị trí có thể lấy bỏ hồn tồn khi phẫu thuật.
Khi có khối giống nang rị giáp lưỡi, chỉ định phẫu thuật được đặt ra khi:
+Khối u chưa được chẩn đoán xác định
+Cải thiện thẩm mỹ
+Khối u đã từng bị nhiễm trùng
+Nghi ngờ ung thư trong nang rò giáp lưỡi.


Nang rò giáp lưỡi đi vào trong tuyến giáp cũng nên làm phương pháp Sistrunk

nếu có ống rị qua xương móng nhưng có thể thêm cắt nửa tuyến giáp nếu khơng
xác định được đường rị.
7.2.Các bước của phẫu thuật Sistrunk:
-

Thì 1: Rạch da và tổ chức dưới da: Thường rạch da theo nếp gấp da ở ngang
mức nang. Nếu có 1 dẫn lưu dị bởi nhiễm trùng trước đó, hoặc thủ thuật dẫn lưu trước
đó, rạch da theo hình ellip. Tiêm tê tại chỗ gồm 1% lidocaine với epinephrine theo tỷ
lệ 1:100,000 được tiêm dưới da về phía đường rạch bằng kim 27 và syringe 5ml.

-

Thì 2: Bóc tách vạt da và nâng lên, và các cơ băng được tách ra ở đường giữa
theo hình quả lê. Nang cẩn thận sờ, và bóc tách cẩn thận để tiếp cận tới thân xương
móng.

-

Thì 3: Bộc lộ thân xương móng khỏi các cơ trên và dưới móng, chú ý khơng
tách màng xương ra khỏi chất xương. Dùng kìm cắt xương cắt rời thân xương móng ở
phía trong 2 sừng nhỏ.

-

Thì 4: phẫu thuật đáy lưỡi: Tiếp tục phẫu tích ở góc 45 độ về phía sau trên, phẫu
thuật viên lấy bỏ ống và các mô dọc theo ống bao gồm cả vách giữa cơ vai móng,
cũng như là phần cơ cằm lưỡi và móng lưỡi ngay kế cận của lỗ tịt. Khi tới sát lỗ tịt có
thể thắt, khâu vùi băng chỉ không tiêu. Cố gắng bảo vệ niêm mạc quanh lỗ tịt, tránh
làm rách, thủng niêm mạc họng, hạ họng.

-

Tiến hành cầm máu bằng đông điện hoặc buộc chỉ, đặt dẫn lưu.

-

Khâu phục hồi các lớp giải phẫu.

-

Băng ép.
7.3.Trường hợp chứa tuyến giáp lạc chỗ:
Nếu trong quá trình phẫu thuật thấy xuất hiện u đặc nghi ngờ tuyến giáp lạc
chỗ nên làm sinh thiết tức thì để loại trừ. Nếu sinh thiết trả lời là mơ tuyến giáp
bình thường, và bệnh nhân có tuyến giáp ở vị trí bình thường, có thể cắt bỏ u bằng
phầu thuật Sistrunk. Nếu khối u là mô giáp chức năng duy nhất, nên bảo tồn.


Cách khác: Lấy tuyến giáp lạc chỗ đặt vào dưới dải cơ hoặc trong cơ thẳng
bụng hay cơ tứ đầu đùi. Cách này tránh cho bệnh nhân tình trạng suy giáp vĩnh
viễn, tuy nhiên phần lớn bệnh nhân vẫn cần liệu pháp hormon tuyến giáp thay thế
kéo dài để điều trị tình trạng suy giảm chức năng giáp hoặc kiểm sốt kích thước
của mơ giáp lạc chỗ vì mục đich thẩm mỹ hoặc chức năng. Vì tuyến giáp lạc chỗ
cần điều trị hormon giáp kéo dài và nguy cơ biến chuyển ác tính nên một số tác
giả đề xuất cắt tuyến giáp lạc chỗ.
7.4.Trường hợp ung thư hóa:
Nang rị giáp lưỡi được bọc bởi biểu mô ống hoặc chứa tế bào tuyến giáp. Tỷ lệ
gặp ung thư nang rò giáp lưỡi chiếm khoảng 1%, đa số phát hiện sau phẫu thuật.
Tỷ lệ ác tính gặp chủ yếu ở người lớn nhưng cũng có trường hợp trẻ 6 tuổi phát
hiện tế bào ung thư trong nang rò giáp lưỡi. Phần lớn là ung thư tuyến giáp thể

nhú, các typ khác có gặp trừ thể tủy. Khi đó cần làm xạ hình với Iod phóng xạ
(131I).
Nếu chưa xâm lấn bao hoặc di căn vùng hay di căn xa: phẫu thuật sistrunk có thể
chữa khỏi 95%, tuy nhiên cần theo dõi sát sau phẫu thuật. Những tác giả khác
khuyến cáo nên cắt toàn bộ tuyến giáp dù chưa xâm lấn bao giáp để đánh giá được
toàn bộ tuyến giáp và tăng độ nhạy của phương pháp chụp đồng vị phóng xạ để
kiểm sốt tái phát.
Nếu có xâm lấn bao giáp: cắt tồn bộ tuyến giáp, nạo vét hạch, uống Iốt phóng xạ
tùy type và giai đoạn bệnh.
7.5.Tai biến phẫu thuật:
- Tai biến trong mổ:
+Chảy máu
+Rách hay thủng niêm mạc họng – hạ họng: Có thể gặp khi bóc tách thân xương móng
hoặc cắt bỏ khối tổ chức đáy lưỡi tới sát lỗ tịt, xử trí bằng cách khâu phục hồi chỗ rách,
đặt sonde ăn 3 – 4 ngày.
+Tổn thương dây thân kinh thanh quản trên và dây thần kinh hạ thiệt: ít gặp
- Tai biến sau mổ:
+ Nhiễm trùng vết mổ: Cần dùng kháng sinh dự phòng sau mổ, phát hiện chỗ


rách niêm mạc họng – hạ họng để xử trí ngay khi mổ.
+ Tụ máu vế mổ: Thường xảy ra vào ngày đầu tiên sau mổ, phòng tránh bằng
cách cầm máu kỹ, khâu phục hồi các lớp cân cơ tạo thành khoảng ảo, đặt dẫn lưu
tốt và băng ép.
- Tai biên muộn:
Tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật Sistrunk 2.6% - 5%.
Những yếu tố làm tăng tỷ lệ tái phát:
+ cắt nang đơn thuần.
+ đối với trẻ dưới 2 tuổi: làm vỡ vỏ nang, biểu hiện tế bào da
+ nhiễm trùng trước phẫu thuật hoặc nhiễm trùng tái đi tái lại trước phẫu thuật

+ nhiễm trùng sau mổ
+ cắt lại nang rị giáp lưỡi tái phát có tỷ lệ tái phát cao (20-35%) đòi hỏi diện cắt
rộng hơn.
II. Nang, xoang, rị khe mang.
1.Phơi thai học vùng mang
1.1.Sự phát sinh và hình thành vùng mang
Phơi thai học của hệ thống cung mang trong sự phát triển các cấu trúc vùng
đầu cổ rất phức tạp. Những sai sót trong q trình kiểm sốt hệ thống này dẫn đến
hình thanh khe, nang, xoang và rị mang. Hệ thống cung mang bắt đầu hình thành
từ tuần thứ 2 của bào thai và dần hoàn thiện ở tuần thứ 6 đến thứ 7.
Vào khoảng tuần thứ 3 của đời sống phơi thai, phơi người hình thành ba lá
phơi là: Ngoại bì (lá phơi ngồi), trung bì (lá phơi giữa) và nội bì (lá phơi trong).
Ba lá phơi này sẽ biệt hóa và tạo ra mầm các cơ quan:
-

Ngoại bì: Tạo ra ngoại bì bề mặt (da và các phần phụ của da); ống thần kinh,
mào thần kinh và các tấm giác quan (tấm thị giác, tấm khứu giác và tấm thính


giác).
-

Trung bì tạo ra: Trung mơ (nguồn gốc của các mô liên kết, sụn, cơ xương,
máu, bạch huyết…) và mầm các cơ quan niệu-sinh dục.

-

Nội bì tạo ra: Ruột nguyên thủy (nguồn gốc biểu mơ phủ các đoạn ống tiêu
hóa và biểu mơ các tuyến tiêu hóa như gan, tụy và một số tuyến nước bọt) và ống
thanh khí quản.

Khoảng cuối tuần thứ tư, các tế bào mào thần kinh đã di cư tới các thành bên
của ruột họng, đoạn đầu của ruột nguyên thủy và là họng phôi. Ở đó chúng tạo
thành một mơ gọi là ngoại trung mơ (trung mơ có nguồn gốc ngoại bì) rồi cùng
trung mơ phát sinh từ trung bì tăng sinh để tạo ra những khối mô gọi là cung
mang, bộ phận này xuất hiện cùng với sự cong gập của gáy, mỗi bên gồm 6 khối
mô hay 6 cung mang nằm song song với nhau theo hướng lưng bụng, lồi lên mặt
ngồi phơi và được phủ bởi ngoại bì, đồng thời lồi vào họng phơi được phủ bởi
nội bì.

Sự phát sinh vùng mang


Ngay khi được tạo ra thì cung mang V biến đi rất sớm và cung mang VI rất thô sơ
nên mặt ngồi phơi người trong khoảng tuần thứ 4,5,6 chỉ có bốn cung mang xuất
hiện rõ rệt ở mỗi bên.
Ở mặt ngồi phơi, chen vào giữa cung mang, ngoại bì lõm vào trung mô tạo thành
các khe rãnh gọi là túi nang ngoại bì hay khe mang (branchial grooves) ngăn cách
các cung mang ở mặt họng của phôi, trong khi nội bì cũng lõm ra trung mơ để tạo
thành các khe rãnh gọi là túi nang nội bì hay túi mang (branchial pouches) cũng
ngăn cách các cung mang. Các khe mang cũng được đánh số thứ tự theo hướng
đầu - đi phơi. Phơi người khơng có khe mang V, cịn túi mang tương ứng với
nó, nhiều tác giả coi là ngách phụ của túi mang nội bì IV.
1.2.Phát triển của các cung mang
Mỗi cung mang chứa sụn xương sống, cơ, thần kinh, động mạch.
Hệ thống sụn /xương: Xương hàm dưới phát triển từ cung mang 1 trong khi cung
mang 3 và 4 hình thành xương móng. Cung mang 4 và 6 hình thành bộ khung
thanh quản.
Đối với động mạch trong các cung mang: thông thường động mạch cung mang
1 và 2 thối hóa. Sự tồn tại động mạch bàn đạp là do động mạch cung mang 2
khơng thối hóa. Cung mang 3 và 4 hình thành động mạch cảnh trong, động mạch

cảnh ngoài, động mạch cảnh chung. Phần ngoại biên của động mạch cảnh trong
hình thành từ động mạch chủ lưng. Cung mang 4 hình thành cung động mạch chủ
bên trái và động mạch dưới đòn phải. Động mạch cung mang 6 bên trái tồn tại
hình thành ống động mạch, bên phải hình thành động mạch phổi.
Hệ thống thần kinh/cơ từ các cung mang:
Cung mang 1 hình thành thần kinh V cùng hệ thống cơ đi kèm như cơ cắn, bụng
trước cơ nhị thân, cơ hàm móng, cơ căng màn hầu, cơ căng màng nhĩ.
Cung mang 2 hình thành thần kinh VII và hệ thống cơ: các cơ nét mặt, cơ bám da
cổ, cơ bàn đạp, bụng sau cơ nhị thân.
Cung mang 3 là nguồn gốc của thần kinh IX, cơ trâm móng và cơ siết họng trên.
Cung mang 4 hình thành nên thần kinh X.


Cung mang 6 hình thành thần kinh phụ.
Cung mang 1 và 2 phát triển về phía đi, trong khi đó, trung bì phát triển mạnh
mẽ thành mào màng ngồi tim trên (epipericardial Ridge). Mào này chứa mầm
trung bì của cơ ức đòn chũm, cơ thang, và hệ thống cơ dưới móng và cơ lưỡi. Do
sự phát triển của trung bì mà cung mang 3 và 4 lõm vào thượng bì , hình thành
nên xoang cổ của His. Qua thời gian, có rất nhiều cấu trúc phát triển xung quanh
mở vào xoang cổ, thu hẹp lại dần thành những kênh nhỏ, sau này được gọi là ống
cổ (cervical duct). Ống này sau đó dần dần đóng lại. Các nang mang hình thành từ
phần còn lại của xoang cổ.
Cung mang
I

Sụn
Sụn Meckel
Xương hàm
dưới
Xương búa,

xương đe

Thần kinh
V

cơ
cơ cắn, bụng
trước cơ nhị thân,
cơ hàm móng, cơ
căng màn hầu, cơ
căng màng nhĩ.

Động mạch
Thối hóa

II

Sụn Reichert
Xương bàn
đạp
Sừng bé
xương móng
Thân và sừng
lớn xương
móng
Sụn giáp

VII

các cơ nét mặt,

cơ bám da cổ, cơ
bàn đạp, bụng
sau cơ nhị thân.

ĐM cơ bàn
đạp

IX

cơ trâm móng và
cơ siết họng trên

ĐM cảnh
trong

X (dây
thanh
quản trên)

Các cơ họng
Cơ nhẫn giáp, cơ
nhẫn họng

ĐM dưới đòn
phải
Quai động
mạch chủ
ĐM phổi

III

IV

VI

Sụn nhẫn, sụn
phễu

X (dây
Các cơ thanh
quặt
quản
ngược)
Bảng tóm tắt các cấu trúc hình thành từ các cung mang


1.3.Sự phát triển của khe mang:
Trong quá trình phát triển cơ thể, các khe và túi mang đóng lại trừ khe mang 1.
Thực tế khe mang 1 lún sâu hình thành ống tai ngoài.
1.4.Sự phát triển của túi mang:
Các cấu trúc nguồn gốc từ túi mang 1 bao gồm: vòi Eustachian, hòm nhĩ, hang
chũm và các tế bào chũm, màng nhĩ.
Túi mang 2 hình thành: hạnh nhân khẩu cái, hố trên hạnh nhân.
Túi mang 3 phát triển thành tuyến cận giáp dưới, tuyến ức, hố lê.
Túi mang 4 sinh ra tuyến cận giáp trên.
2.Nguồn gốc phát sinh các nang, xoang, rị mang
Trong q trình phát triển bình thường, đáng lẽ các cấu trúc phải được đóng
lại, thối hóa, tiêu biến, nhưng vì một nguyên nhân chưa rõ, chúng vẫn tồn tại và
phát triển thành các nang, xoang, rò.
Các rò mang bao gồm ống rị mở ra ngồi da hay vào bên trong họng, biểu bì
tạo thành một đường liên hệ giữa da và ống ruột nguyên thủy, có lẽ nguyên nhân

là do xoang cổ không tiêu biến cùng với sự sụp xuống của lá mang hoặc q trình
đóng màng giữa khe và túi mang.
Ngược lại, các xoang mang có phần biểu bì mở ra da hoặc ống ruột nguyên
thủy và tịt lại trong các mô sâu ở vùng cổ. Nguyên nhân do ống cổ cịn tồn tại
hoặc do q trình đóng màng khe và túi mang.
Các nang là những túi chứa chất dịch, được phủ bởi lớp biểu mô, không rị ra
bên ngồi hay bên trong.
3.Mơ bệnh học
Các bất thường mang có thể được phủ bởi biểu mơ đường hơ hấp hay biểu mô
vảy. Nang thường được bọc bởi biểu mơ vảy, trong khi xoang và đường rị thường
được bọc bởi biểu mơ trụ có lơng chuyển. Ngồi ra cịn có mơ lympho, tuyến bã,
mơ tuyến nước bọt hoặc tinh thể cholesterol trong dịch nhầy. Một số trường hợp
xuất hiện ung thư tế bào vảy ở người lớn nhưng rất hiếm. Rất khó để phân lọai


giữa tổn thương nguyên phát tiến triển thành ung thư hay là tổn thương di căn
không rõ u nguyên phát.

4.Nang, xoang và rò khe mang I
Chiếm 1% trong các bất thường bẩm sinh khe mang. Cung mang I hay cung mang
hàm dưới tạo nên xương hàm dưới, phần mỏm hàm trên của xương hàm, và các
phần của ống tai trong.
Khe mang I và túi mang I hình thành ống tai ngồi, vịi eustachian, hịm nhĩ, các
thơng bào chũm. Bất thường khe mang I có thể bao gồm ống tai ngồi và có thể
tai giữa.
Đường đi rị khe mang I gần tuyến mang tai, đặc biệt thùy nông, đi trên, giữa,
dưới các nhánh của dây VII.k
4.1.Đường đi và phân loại rò khe mang I:
-

Phân loại theo mô bệnh học của Work:
Typ 1: chỉ chứa ngoại bì
Typ 2: chứa ngoại bì và trung bì

-

Phân loại theo giải phẫu của Belenky và Medina:
Typ 1: nang hoặc xoang ở vùng trước tai, Đường đi nằm bên ngồi hoặc
trên hơn so vơí thần kinh VII, song song với ống tai ngồi và kết thúc khơng mở
v ống tai ngồi.
Typ 2: nang, xoang hoặc đường rị bắt đầu bên dưới góc hàm và chaỵ theo
hướng trước trên. Đường rị kết thúc tại vị trí khớp giữa sụn và xương ống tai
ngồi. Đường rị thường nằm ngồi dây VII, có thể đi vào trong hoặc chia vịng
quanh dây VII.
Blenky và Medina thấy cả typ 1 và 2 đều chứa ngoại bì và trung bì.


Type 1

Type 2

4.2.Triệu chứng lâm sàng:
Thường gặp ở nữ hơn nam, dễ chẩn đoán nhầm.
Lâm sàng đa dạng nhưng bao gồm triệu chứng : cổ, tuyến mang tai , ống tai ngoài.
Triệu chứng vùng cổ gồm: chảy dịch từ một lỗ rị từ vùng góc hàm, nếu bội nhiễm
sẽ chảy mủ.
Tuyến mang tai sưng to nhanh do viêm nhiễm.
Dấu hiệu tai: sưng và chảy dịch tai.
Typ I thường có biểu hiện sưng vùng quanh tai. Type 2 thường biểu hiện khối
sưng trước, dưới, sau tai dưới góc hàm dưới và bờ trước cơ ức đòn chũm.

Trên lâm sàng dị tật thường được chẩn đốn khi phát hiện thấy lỗ rị. Trong trường
hợp rị hồn tồn, lỗ rị bên ngồi thường biểu hiện dưới dạng một chấm lõm nhỏ
trên mặt da, có bờ rõ, trong vùng tam giác Poncet, tam giác này có đỉnh là sàn ống
tai ngồi, đáy là đường nối giữa đỉnh cằm và phần giữa xương móng .

Tam giác Poncet


Lỗ rị bên trong nằm ở ống tai ngồi, đơi khi rất khó phát hiện, do vậy cần phải soi
tai tỉ mỉ để tìm kiếm. Lỗ rị này nằm ở sàn ống tai ở phần nối giữa sụn và xương
ống tai.

Lỗ rò khe mang I
Một điều cần chú ý, khi có bất thường về sự phát triển mang, có thể xuất hiện
nhiều bất thường khác. Khi có Bất thường cung mang I, có hội chứng cung mang
I. Những bất thường kèm theo ở tai, mắt, khẩu cái, xương hàm dưới. Hai hội
chứng chính kèm với hội chứng cung mang I là Treacher Collins và Pierre Robin.
Hội chứng Treacher Collins là thuật ngữ chỉ hiện tượng loạn cốt hóa hàm dướimặt (mandibulofacial dysostosis). Hội chứng bẩm sinh do kiểu hình nhiễm sắc thể
thường trội. Đặc điểm gồm thiểu sản xương hàm dưới và giữa mặt, khe khẩu cái,
đa bất thường ở tai và mắt. Bất thường tai có thể gồm thiểu sản tai, khơng có tai
ngồi, hẹp hoặc tịt ống tai ngoài, dị dạng xương búa và xương đe. Bất thường mắt
bao gồm khuyết mi mắt dưới, sụp khe mi (down-slopping palpebral fissures).
Hội chứng Piere Robin gồm 3 triệu chứng chính: khe khẩu cái hình chữ U, hàm
nhỏ và lưỡi rụt (glossptosis) (lưỡi bị co kéo ra sau).
Bất thường túi mang I bao gồm hẹp hoặc túi thừa của vòi Eustachian, cả hai
trường hợp đều có thể dẫn tới tình trạng viêm tai giữa tái diễn. Có thể gặp lưỡi trẽ
đơi, thủng màng nhĩ, nang họng mũi nguồn gốc mang (branchiogenic
nasopharyngeal cysts), khơng có hang chũm và hịm nhĩ.
4.3. Cận lâm sàng:
Chụp ống rị có bơm thuốc cản quang cho thấy ống rị chạy từ ngồi da đi qua nhu

mơ tuyến mang tai vào đến ống tai ngồi, tuy nhiên khơng giúp đánh giá ống rị
chạy bên ngồi dây VII hay bên dưới dây VII.
Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, CT scan, MRI cho hình ảnh
khối dạng nang trong chứa dịch và mối liên quan của khối nang với tuyến mang
tai.

Hình ảnh CT của nang rị khe mang I.
4.4. Chẩn đốn:
Chẩn đốn xác định:
Typ1: nang hay lỗ rò trước tai.
Typ2: Khối sưng hoặc lỗ rò nằm trong tam giác Poncet và lỗ rò ở ống tai ngoài
chỗ nối giữa phần sụn và phần xương.
Phẫu thuật thấy đường rị đi ngồi hoặc trên hơn so vơí thần kinh VII, song song
với ống tai ngoài và kết thúc khơng mở v ống tai ngồi (typ 1); hoặc đường rị
bắt đầu bên dưới góc hàm và chaỵ theo hướng trước trên, kết thúc tại vị trí khớp
giữa sụn và xương ống tai ngồi.
-

Chẩn đốn phân biệt:
Viêm hạch bạch bạch huyết vùng cổ
Lao hạch
U nang bạch huyết
U mạch máu


-

Nang biểu bì

U xơ thần kinh
U mỡ
U lympho
U tuyến nước bọt (lành tính và ác tính)
Dị dạng mạch máu
U mạch cảnh
Di căn ung thư
4.5. Điều trị
Chủ yếu là phẫu thuật

-

-

Đối với các nang và rị vùng sau tai: phẫu tích lấy ống rị, khơng bộc lộ dây VII.
Đặt catheter số 18-22 vào đường rò qua miệng lỗ rò, cố định bằng mũi khâu vòng.
Rạch da đường sau tai, vòng quanh lỗ rị, đi ra phía trước dái tai. Bóc tách, kéo
vành tai ra phía trước, bộc lộ rộng khoảng sau dưới ống tai. Phẫu tích bám sát theo
ống rị, đi ngang qua mặt thùy nông tuyến mang tai cho đến tận ống tai ngồi. Lấy
bỏ tồn bộ đường rị và phần da quanh miệng lỗ rò. Khâu phục hồi lại ống tai.
Đối với typ 2
Phẫu thuật thường đòi hỏi phải bộc lộ thần kinh VII và cắt thùy nông tuyến mang
tai, cắt da hoặc sụn ống tai ngoài nếu cần thiết. Đường rach da giống trong phẫu
thuật tuyến mang tai, đường rạch từ phía trước bình tai xuống dưới vịng ra sau dái
tai đến góc hàm dưới rồi ra trước dưới thân xương hàm dưới 2cm, bao lấy miệng
lỗ rò.
Nếu đường rị tiến vào trong đến màng nhĩ, có thể cắt ngang đường rị và cắt phần
trong ở thì 2 hoặc phẫu thuật chỉnh hình tai giữa. So với đường rị đi đến ống tai
ngồi, đường rị vào tai giữa có xu hướng nằm sâu hơn so với dây VII, có thể chia
vịng qua thần kinh.

Có thể sử dụng Monitor điện đối với những bệnh nhân đã phẫu thuật trước đó để
tìm dây VII
Bệnh thường tái phát. Trung bình 2.4 lần phẫu thuật/1 bệnh nhân. Mổ lại làm gia
tăng nguy cơ tổn thương thần kinh mặt vì xơ sẹo.
Biến chứng phẫu thuật: tụ máu, nhiễm trùng, liệt mặt thoáng qua, tổn thương dây
VII, tái phát rò.


Phẫu thuật rò khe mang I
5.Rò khe mang II
5.1.Đường đi của rò khe mang II
Bất thường khe mang II thường gặp nhất, chiếm 95% tất các bất thường khe
mang. Cung mang II hay cung móng hình thành xương móng và các vùng lân cận
ở cổ. Túi mang 2 đi lên hố hạnh nhân khẩu cái và trên hạnh nhân khẩu cái. Bất
thường khe mang II do đó đi vào hố trên hạnh nhân.
Ống rò khe mang II là một ống dầy, có đường kính khoảng 0,5 cm, lịng
thơng hay bị xơ hóa. Nó chạy lên cao, đi dưới cơ bám da cổ và cân cổ nông để đi
đến chỗ phân đơi động mạch cảnh gốc. Nó đi giữa 2 động mạch cảnh trong và
ngồi, đi phía trên dây XII và phía dưới bụng sau cơ nhị thân, rồi lên đến họng để
tận hết ở hố amiđan .


Hình Đường đi của ống rị khe mang II

5.2 .Đặc điểm lâm sàng của nang và rò khe mang II
- Đặc điểm lâm sàng dạng nang khe mang II
Hầu hết nang khe mang II nằm ở vùng dưới hàm. Tuy nhiên, nang có thể
xuất hiện bất kì vị trí nào dọc theo đường nối từ hố amiđan trong họng miệng đến
vùng trên đòn ở cổ do liên quan giải phẫu giữa cung mang II và xoang cổ.
Nang thường biểu hiện là một khối mềm, di động, ấn không đau nằm dọc

theo bờ trước cơ ức đòn chũm ở vùng cổ bên. Khối nang có thể tiến triển to dần
theo thời gian hoặc bị sưng nóng, căng khi bị bội nhiễm. Ở bệnh nhân trẻ tuổi có
tiền sử viêm nhiễm nhiều lần ở vùng góc hàm là dấu hiệu gợi ý nang khe mang II.
Nang có thể nằm ở nơng thường nằm ngay dưới góc hàm, dọc theo bờ trước
cơ ức đòn chũm. Những nang sâu hơn nằm trên tĩnh mạch cảnh hay ở chỗ chia đôi
động mạch cảnh gốc. Dù vậy, nó cũng có thể xuất hiện ở bất kì vị trí nào dọc theo
phần khe mang sót lại từ vùng trên đòn đến hố amiđan.


Phân loại
Bailey H. phân chia nang khe mang II thành 4 loại:
•

Loại 1: Nang nằm rất nơng dọc theo bề mặt bờ trước cơ ức địn chũm.

•

Loại 2: Hay gặp nhất và nằm ở vị trí “kinh điển” của loại nang khe mang II là dọc
theo bờ trước cơ ức địn chũm, phía ngồi bao cảnh và phía sau tuyến dưới hàm.

•

Loại 3: Nang phát triển vào trong ở giữa chỗ chia đôi động mạch cảnh gốc thành động
mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngồi và thành bên họng.
•

Loại 4: Nang nằm ở khoảng bên họng,liền kề hố hạnh nhân khẩu cái


- Đặc điểm lâm sàng rò khe mang II

Dạng lỗ rò hay gặp nhất trên lâm sàng, biểu hiện là một lỗ rò thường xuất hiện ngay sau
khi sinh, ở vùng cổ bên thấp, ấn vào có ít dịch rỉ ra. Trong một số ít trường hợp, chẩn đốn được
xác định muộn về sau, trước một bệnh cảnh viêm nhiễm vùng cổ bên do nang ống rò bị viêm
nhiễm.
Lỗ rò bên ngoài: biểu hiện dưới dạng một chấm lõm nhỏ, có bờ rõ, nằm dọc theo bờ
trước cơ ức địn chũm, chỗ nối 2/3 trên và 1/3 dưới, ống rò đi dưới cơ bám da và cân cổ nông
tiến về hố amiđan.
Khám vùng cổ, sờ nắn có thể phát hiện thừng ống rị dưới tay.
Lỗ rị bên trong: khơng hằng định, hiếm khi được phát hiện. Nó nằm ở vùng
hạnh nhân khẩu cái, thường gặp nhất là ở bờ sau trên, gần hố Rosenmuller. Đơi
khi, nó được tìm thấy ở bờ tự do của màn hầu, ở trụ trước hoặc ở trụ sau amiđan.
Nang và rò khe mang cả hai bên gặp trong 1/3 trường hợp.