đại cương tim bẩm sinh y2

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
HANOI MEDICAL UNIVERSITY

ĐẠI CƯƠNG VỀ
TIM BẨM SINH
BSNT. Nguyễn Thị Hải Anh


Mục tiêu
• Trình bày được ngun nhân của bệnh tim bẩm sinh (TBS)
• Phát hiện được trẻ bị bệnh tim bẩm sinh
• Phân loại được bệnh tim bẩm sinh.

• So sánh được cơ chế bệnh sinh và biến chứng của nhóm
bệnh tim bẩm sinh shunt trái – phải và nhóm tim bẩm sinh
shunt phải - trái


Đại cương
• Các bất thường về cấu trúc tim hoặc mạch máu
lớn gần tim có khả năng gây các ảnh hưởng
chức năng
Tỷ lệ tim bẩm sinh

Pediatric cardiology, 143

8 ‰ trẻ sinh ra sống


Là bệnh bẩm sinh

Nguyên nhân ???
Hầu hết các trường
hợpTBS không rõ
nguyên nhân

Nhiều trường
hợp có mối liên
quan với

Yếu tố di truyền

Yếu tố môi trường


Nguyên nhân
TBS có thể là biểu hiện của 1 hội chứng bẩm sinh
Trẻ bị Down: 50% bị TBS
Trisomi18 (hội chứng Edward) 90% bị TBS


Nguyên nhân
Do tác động của yếu tố môi trường trong bào thai
- Nhiễm virus trong 3 tháng đầu: rubella, CMV, herpesvirus,
coxsackievirus B
- Mẹ nghiện rượu -> nguy cơ con TBS cao
- Mẹ dùng thuốc (phenytoin và hẹp van phổi, hẹp van chủ,
hẹp eo động mạch, CODM; ức chế men chuyển và nguy cơ
tim bẩm sinh; lithium và nguy cơ bệnh Ebstein ),…
- Bệnh lý của mẹ: tiểu đường -> nguy cơ TGA, VSD, PDA.

CÁCH PHÁT HIỆN
BỆNH TIM BẨM SINH


Cách phát hiện bệnh TBS
1. Tím
- Quan sát: Tím mơi, niêm mạc, giường móng
- Đo SpO2: bất thường nếu SPO2 < 95% hoặc chênh lệch SpO2
chân và tay > 3%

- Biến đổi đầu chi do tím kéo dài: móng tay khum, ngón hình dùi
trống.


Cách phát hiện bệnh TBS
2. Nghe tiếng tim bất thường:
- Các tiếng thổi tại tim:
- T2 mạnh hơn T1 (dưới 18th)


Cách phát hiện bệnh TBS
3. Bất thường khi bắt mạch ngoại vi

- Mạch nảy mạch chìm sâu -> COĐM lớn
- Mạch bẹn khó bắt hoặc yếu hơn mạch quay -> Hẹp eo ĐMC


Cách phát hiện bệnh TBS
4. Hội chứng suy tim:

- Bú khó khăn, bú ngắt quãng,
chậm lớn
- Khó thở


Phân loại

TBS khơng tím

Dựa vào triệu chứng tím, SpO2

TBS tím


TBS khơng tím

Nhiều máu lên phổi
= shunt T-P

Thơng liên thất
Thơng liên nhĩ
Cịn ống động mạch
Thơng sàn nhĩ thất

Các tổn
thương hở van
tim bẩm sinh

Hở van hai lá,
van ba lá, van

ĐMC, ĐMP

Cản trở dòng máu
(tổn thương hẹp)

Hẹp van ĐMC,
Hẹp eo ĐMC
Hẹp van ĐMP
Hẹp van hai lá
Hẹp van ba lá


Thơng liên thất

Cịn ống động mạch

Thơng liên nhĩ

Thơng sàn nhĩ thất

Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018


Cản trở dòng máu

Hẹp van động mạch phổi

Hẹp eo động mạch chủ

TBS tím

Ít máu lên phổi
(shunt P-T)

Fallot 4
Teo van ĐMP
Tim sinh lý 1 thất có
hẹp phổi.
…

Nhiều máu
lên phổi

Thân chung động mạch
Đảo gốc động mạch không
hẹp phổi.
Tim 1 tâm thất không hẹp
phổi


Shunt phải - trái

Fallot 4

Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018


TBS có tím và nhiều máu lên phổi

Chuyển gốc động mạch

Thân chung động mạch


SHUNT TRÁI – PHẢI


Sinh lý bệnh

Áp lực và bão hòa oxy
trong các buồng tim

Thông liên thất


Sinh lý bệnh và biến chứng
- Máu chưa bão hòa oxy khơng đi vào động mạch chủ -> khơng tím
- Tăng lưu lượng máu lên phổi
-> khó thở -> ăn bú khó khăn -> chậm lớn
-> ứ máu ở phổi, dễ viêm phổi
- Giãn buồng tim trái (TLT, COĐM), giãn buồng tim phải (TLN)

- Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
- Tăng lượng máu lên phổi -> tăng áp lực ĐMP -> tiến triển lâu gây xơ
hóa mạch máu phổi không hồi phục tạo thành tăng áp lực ĐMP cố định > đổi chiều shunt (Eisenmenger)


SHUNT PHẢI - TRÁI

Sinh lý bệnh và biến chứng
• Máu khơng bão hịa oxy đi vào động mạch chủ ->
tím.
• Máu đến phổi ít -> ít viêm phổi
• Nếu có co thắt đường ra thất phải -> Cơn tím
• Tăng sinh hồng cầu -> cơ đặc máu -> tắc mạch, rối
loạn đơng máu
• Tăng áp lực thất phải-> dày thất phải -> suy thất
phải (xảy ra muộn)
• Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn


Tài liệu tham khảo
• Myung K.Park (2014). Phathophysiology and Specific congenital Heart
Defects. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th, Elsevier,
Philadelphial, 210-528.
• Robert M.Kliegman (2020). Congenital heart disease. Nelson textbook
of Pediatrics, 21st, Elsevier, Philadelphial.
• Karen J.Marcdante, Robert M.Kliegman (2018). Cardiovascular
system. Nelson Essentials of Pediatrics, 8th, Elsevier, Philadelphial.
• Nguyễn Cơng Khanh (2016). Hệ tuần hoàn. Textbook of pediatrics,
NXB Y học, 445-528.