CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
(Diagnostic approach to primary pulmonary hypertension)
PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH
VIỆN TIM TP HỒ CHÍ MINH
2
2
ĐỊNH NGHĨA
z
Tăng áp phổi tiên phát (TAPTP): ALĐMP tâm thu > 35mmHg;
ALĐMP trung bình (mPAP) > 25mmHg lúc nghỉ, > 30mmHg/ gắng
sức.
z
Tuy nhiên*:
- ALĐMP tthu > 40mmHg/ 6% người bình thường > 50 tuổi
- ALĐMP tthu > 40mmHg/ 5% người có BMI > 30kg/m2
TL: Mc Quillan BM et al. Circulation 2001; 104: 2797 - 2802
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
3
3
TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT (TMP tiên phát)
z
Bệnh tiến triển nhanh, tử vong sớm.
z
Tần suất mới mắc (incidence): 1-2/ 1 000 000/ năm*
z
Nữ > nam (63%)
TL: * Rich S et al. Ann Intern Med 1987; 107: 216 – 223
* Abenhaim L et al. N Engl J Med 1996; 335: 609 - 616
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
4
4
CÁC TỔN THƯƠNG MẠCH MÁU TRONG TMP TIÊN PHÁT
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
TL: Rubin LJ. The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie. McGraw Hill 2004, 11th ed
p.1580
5
5
PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (1)
1. Tăng áp động mạch phổi (TMP)
-TAPTP
* ca ngẫu nhiên
* gia đình
- Có liên quan đến:
* bệnh chất keo
* BTBS: shunt
* tăng áp tónh mạch cửa
* nhiễm HIV
* thuốc/ độc tố
+ chất chống béo (aminorex, fenfluramine dexfenfluramine)
+ chất khác
. Chắc chắn: dầu hạt cải
. Rất có thể: amphetamines, L-tryptophan
. Có thể: meta – amphetamine, cocaine, thuốc hóa trò.
* tăng áp phổi kéo dài từ sơ sinh
* nguyên nhân khác (td: bệnh tuyết giáp, bệnh Gaucher, bệnh
hemoglobine, cắt lá lách…)
TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998.
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
6
6
PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (2)
2. Tăng áp tónh mạch phổi
- Bệnh nhó trái hay thất trái
- Bệnh ở van bên trái tim.
- Tắc TMP do chèn ép (viêm trung thất sợi hóa, hạch, bướu)
- Bệnh tắc TMP
- Nguyên nhân khác
TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998
.
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
7
7
PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (3)
3. Tăng áp phổi kết hợp với rối loạn bộ máy hô hấp và/hoặc giảm oxy
máu.
- Bệnh phổi mạn tắc nghẽn
- Bệnh mô kẽ phổi
- Rối loạn thở lúc ngủ
- Rối loạn giảm thông khí phế nang.
- Ở lâu trên vùng cao
- Bệnh phổi sơ sinh
- Loạn sản mao mạch phế nang
- Nguyên nhân khác
TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
8
8
PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (4)
4. Tăng áp phổi do bệnh huyết khối mạn và/hoặc bệnh lý thuyên tắc
- Huyết khối thuyên tắc phần gần ĐMP
- Tắc phần xa ĐMP
* Thuyên tắc phổi (huyết khối, bướu, KST, vật lạ)
* Huyết khối tại chỗ
* Bệnh hồng cầu hình liềm
5. Tăng áp phổi kết hợp với nguyên nhân khác
-Viêm:
* Schistosomiasis
* Sarcoidosis
* nguyên nhân khác
- Đa bướu máu mao mạch phổi
TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
9
9
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
z
Tuổi khởi phát: trẻ (TB = 36 + 15 tuổi)
z
Triệu chứng không đặc hiệu
z
Triệu chứng đầu tiên -> chẩn đoán: 2.03 + 4.9 năm
z
TCCN thường gặp nhất: khó thở (60%)
TL: Rich S et al. Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
10
10
TẦN SUẤT TRIỆU CHỨNG ĐẦU TIÊN VÀ
KHI ĐÃ KHÁM CHUYÊN KHOA
Triệu chứng đầu tiên Đã khám chuyên khoa
-
Khó thở (khi gắng sức) 60% 98%
-
Kiệt sức 20% 73%
-
Đau ngực 7% 47%
-
Gần ngất 12% 41%
-
Phù cẳng chân 3% 37%
-
Hồi hộp 5% 33%
-
Hội chứng Raynaud 10%
TL: Rich S et al. Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
11
11
TRIỆU CHỨNG BỆNH TMP/TP Ở GIAI ĐOẠN
NẶNG
z
Ngất khi gắng sức
z
Dãn tónh mạch hệ thống
z
Phù chi dưới, cổ chướng
z
Loạn nhòp nhanh hoặc loạn nhòp chậm
z
Nói khàn (ĐMP dãn chèn TK quật ngược)
z
Buồn nôn, ói, ăn kém ngon, hội chứng giảm hấp thu, suy kiệt
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT
12
12
TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ
z
Giai đoạn sớm: không bất thường, T2 ↑
z
Giai đoạn nặng:
- âm thổi hở ĐMP, hở 3 lá
- clíc tâm thu, T2 ↑, T3
- triệu chứng suy tim phải
CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT