Tài liệu Hẹp động mạch phổi_Phần 2 pdf

HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ
ĐỊNH NGHĨA
 Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)
 5-7,5% các bệnh TBS. Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)
 Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)
 Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau
- Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần
- Hội chứng hẹp eo động mạch chủ
 Nguyên nhân phôi thai học
1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm dòng
máu
2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc vò mô ống ĐM
 Hình dạng giải phẫu bệnh lý
* Hẹp tại chỗ
* Teo vùng eo
Phôi thai học - Giải phẫu bệnh
 Bất thường do hậu quả hình thành hẹp eo động
mạch chủ
* Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm
* Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30
tuổi). Nhiều dạng
* Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim
Phôi thai học - Giải phẫu bệnh
 Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC
* 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh
- Giảm sản dạng ống quai ĐMC
- TLT, tồn tại ống ĐM
- Hội chứng hẹp eo
* Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP 2 đường thoát
hẹp van 2 lá
* Hội chứng SHONE

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh
HEẽP EO ẹONG MAẽCH CHU
ẹễN THUAN
Sinh lý bệnh
 Tăng huyết áp (THA): φ < 50% - Cơ học
HH hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên
 Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM -Thất trái
 TT thích ứng hay không thích ứng
Lâm sàng
* Thể trẻ lớn:
- Ít hoặc không có triệu chứng
- THA thượng chi. Mạch hạ chi (0)
- ÂTTT ngắn LS 3 - 4. Sau lưng
- ÂTTT dạng phụt + click phun TT của hẹp ĐMC
* ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT
* Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số 3 ngược # D4.
Dãn ĐMC xuống.
* Siêu âm tim : xem phần SÂT
Diễn tiến
* Thích ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hơn
* 25% tử vong quanh 20 tuổi - 50% tử vong < 32 tuổi
75% < 45 tuổi - 90% < 60 tuổi
* Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuất huyết
não
Điều trò
* Chỉ đònh PT nếu φ < 50% bình thường, THA > 150 mmHg
* Tuổi từ 2 - 5 tuổi
* PT nối tận tận - Tử vong 1 - 2%
* Biến chứng sau mổ:
- Sớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6%

- Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thương phối hợp
Nong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/h > 30)
φ340%
φ250%
φ160%
Type I : hypoplasia of the distal transverse arch
Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches
Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch
Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC
Giaùn ñoaïn cung ÑMC
HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
Mục tiêu siêu âm
1. Chẩn đoán xác đònh : đường kính, chiều dài,
vùng eo bò hẹp, vận tốc dòng máu đi ngang qua
eo hẹp.
2. Đánh giá độ dày thất trái và chức năng thất trái
3. Đánh giá áp lực động mạch phổi (ĐMP)
4. Tìm tổn thương phối hợp: còn ống động mạch,
van động mạch chủ (ĐMC) 2 mảnh, hẹp hở van
2 lá.
Quy trình Siêu âm
Mặt cắt cạnh ức trục dọc
 Hình ảnh dày đồng tâm thất trái hoặc dày vách
liên thất không cân đối.
 Đánh giá chức năng thất trái
 Khảo sát tổn thương van 2 lá phối hợp.
Mặt cắt cạnh ức trục ngang- ngang van ĐMC:
 Khảo sát van ĐMC: số mảnh van, tính chất lá van.
 Khảo sát dòng hở 3 lá, đo áp lực ĐMP tâm thu.
 Tìm thông liên thất phối hợp.

Mặt cắt 4 buồng từ mỏm:
 Khảo sát tổng quát bốn buồng tim
 Khảo sát bệnh lý van 2 lá phối hợp
 Khảo sát van 3 lá
 p lực ĐMP
Mặt cắt 5 buồng từ mỏm
Khảo sát tổn thương van ĐMC phối hợp
Mặt cắt trên hõm ức:
 Hình ảnh hẹp eo: Vòng hay màng chắn nhô ra
trong lòng eo ĐMC; teo vùng eo ĐMC
 Hình ảnh dòng máu xoáy trong lòng ĐMC sau nơi
hẹp.
 Đo phổ Doppler dòng máu ngang nơi hẹp.
 Tìm tổn thương phối hợp: ng động mạch, tuần
hoàn bàng hệ.
Mặt cắt trên hõm ức
theo trục dọc : chỗ
hẹp eo ĐM (mũi tên)
rất nhỏ so với cung
ĐMC, kèm hình ảnh
của còn ống động
mạch (A-B-C). Khảo
sát Doppler liên tục
dòng máu qua chỗ
hẹp. Độ chênh áp lực
= 65mmHg. Phổ
Doppler dòng máu có
dạng điển hình của
hẹp eo (Ao arch :
cung ĐMC ; LSCA :

ĐM chi dưới đòn trái ;
LCA : ĐM cảnh
chung trái; LPA :
ĐMP trái ; Desc Ao :
ĐMC xuống)
A
B
CD
Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt trên hõm ức bệnh nhi 10 tháng tuổi
A. Hẹp tại eo ĐMC (Coarc) như một cái gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống (mũi tên
lớn) dưới ĐM dưới đòn trái (LSA)
B. Phổ Doppler ghi nhận được (arch : cung ĐMC)
Mặt cắt trên hỏm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung
ĐMC hẹp ở vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang)
Nhờ Siêu âm Doppler màu mới thấy vùng bò hẹp rõ hơn (Coarc)
DAO : ĐMC xuống Ao : ĐMC LA : Nhó trái
PA : ĐMP RCA : ĐMV phải
Two-dimensional echocardiogram obtained in the
suprasternal long-axis view demonstrating a discrete
coarctation of the oarta. The posterior shelf is well
visualized
Typical continuos-wave Doppler display across a severe
coarctation. The peak velocity is 3.5 meters/second. Note
the diastolic runoff pattern consistent with a pressure
gradient throughout diastole.