Bài giảng tổng quan về bệnh lý thần kinh ngoại biên

TỔNG QUAN VỀ BỆNH LÝ
THẦN KINH NGOẠI BIÊN


KHÁI NIỆM
• Hệ thống thần kinh ngoại biên là những
phần của hệ thống thần kinh nằm ngồi não
và tủy sống.
• Các tế bào sừng trước tủy sống, mặc dù về
nguyên lý là một phần của hệ thần kinh trung
ương, nhưng đôi khi được cho rằng là một
phần của hệ thống thần kinh ngoại biên bởi
vì chúng là một phần của đơn vị vận động.


KHÁI NIỆM
• Thuật ngữ thần kinh ngoại vi đề cập đến phần từ ngoại vi thần
kinh tủy sống tới các đám rối thần kinh và các rễ thần kinh.
• Thần kinh ngoại biên là những bó sợi thần kinh. Chúng có đường
kính từ 0,3 đến 22 μm.
• Bệnh lý thần kinh vận động dẫn đến yếu hoặc liệt cơ.
• Bệnh lý thần kinh cảm giác gây ra dị cảm hoặc mất cảm giác.
• Một số bệnh lý có thể tiến triển nặng và gây tử vong.


GIẢI PHẪU
• Một đơn vị vận động bao gồm
• Một tế bào sừng trước tủy
sống
• Sợi trục vận động của nó
• Các sợi cơ nó chi phối

• Sự kết nối giữa chúng (synap
thần kinh - cơ)


GIẢI PHẪU


GIẢI PHẪU
• Các tế bào sừng trước tập trung ở trong chất xám của tủy sống
và theo định nghĩa, chúng thuộc hệ thần kinh trung ương.
• Trái ngược với hệ vận động, các thân tế bào sợi thần kinh cảm
giác hướng tâm nằm bên ngồi tủy sống, ở hạch gai.
• Các sợi thần kinh bên ngoài tủy sống tập hợp thành các rễ vận
động phía trước (rễ bụng) và các rễ cảm giác phía sau (rễ lưng)
• Rễ bụng và rễ lưng kết hợp với nhau tạo thành một dây thần kinh
sống Ba mươi trong số 31 cặp dây thần kinh cột sống có rễ lưng
và rễ bụng; riêng C1 khơng có rễ cảm giác.


GIẢI PHẪU
• Chiều dài tủy sống ngắn hơn chiều dài của cột sống,
càng về phần cuối của tủy sống, lỗ gian đốt sống
mà dây thần kinh sống chui qua càng xa so với đoạn
tủy mà chúng bắt nguồn.
• Vùng thắt lưng cùng, các rễ thần kinh từ các đoạn
tủy cuối tập hợp thành một bó thẳng đứng sát nhau,
tạo thành đi ngựa.
• Các dây thần kinh liên sườn thì tách biệt theo các
đốt sống riêng.

SINH LÝ
• Vỏ myelin tăng cường sự dẫn xung thần kinh.
• Các sợi thần kinh được myelin hóa nhiều nhất dẫn truyền với
tốc độ lớn nhất; chúng dẫn truyền các xung động vận động, cảm
giác xúc giác và cảm giác bản thể.
• Các sợi myelin hóa ít hơn hoặc là khơng được myelin hóa dẫn
truyền chậm hơn; chúng dẫn truyền các xung động về cảm giác
đau, nhiệt độ và xung động hệ thần kinh tự chủ.
• Bởi vì thần kinh là các mơ chuyển hóa mạnh, chúng cần các
chất dinh dưỡng, được cung cấp bởi các mạch máu gọi là mạch
của hệ thần kinh (nervorum vasa).



ĐỊNH VỊ TỔN THƯƠNG
• Các bệnh lý thần kinh ngoại vi có thể là kết quả của tổn thương
hoặc rối loạn chức năng của một trong những thành phần sau
đây:
•
•
•
•

Thân tế bào
Vỏ myelin
Sợi trục
Synap thần kinh cơ

• Bệnh lý có thể là di truyền hoặc mắc phải (do độc tính, chuyển

hóa, chấn thương, nhiễm trùng, hoặc do tình trạng viêm 


NGUYÊN NHÂN
VỊ TRÍ

Neuron vận động
(Các bệnh lý liên quan đến
thần kinh trung ương, vì thân
tế bào ở sừng trước tủy sống)

Rễ thần kinh

KIỂU

BỆNH NGUYÊN

Di truyền
Mắc phải cấp tính

Teo cơ tủy I-IV
Bại liệt, nhiễm virus tây sơng nin

Mắc phải mạn tính Xơ cứng cột bên teo cơ, hội chứng sau
bại liệt, liệt hành tủy tiến triển
Di truyền

U xơ thần kinh

Mắc phải

Chấn thương, thoát vị đĩa đệm, nhiễm
trùng, ung thư di căn, hẹp lỗ gian đốt
sống


Vị trí

Kiểu

Bệnh nguyên

Đám rối thần kinh Mắc phải

Viêm đám rối thần kinh cánh tay, đái tháo đường, huyết khối, các khối u
tại chỗ, ung thư di căn, chấn thương, kiệt do lực kéo sau sinh ở sơ sinh

Dây thần kinh
ngoại biên

Chèn ép

Hội chứng ống cổ tay, hội chứng đường hầm trụ, liệt thần kinh quay, liệt
thần kinh mác, hội chứng đường hầm cổ chân

Di truyền

Các bệnh thần kinh di truyền khởi phát muộn

Nhiễm trùng

Viêm gan C, Herpes zoster, HIV, Lyme, giang mai, bạch hầu, phong, ký
sinh trùng

Viêm

Bệnh lý viêm mạn tính và thối hóa myelin đa rễ thần kinh, hội chứng
Guilain Barre và các biến thể

Thiếu máu cục bộ Loạn dưỡng do đái tháo đường, viêm mạch gây viêm nhiều dây tk
Chuyển hóa, độc
chất
Sinap- thần kinh
cơ

Giun lươn, đái tháo đường, loạn dưỡng protein, làm dụng rượu, thiếu
vitamin B, bệnh tk sau hồi sức, suy thận, chất độc (asen, chì, thủy ngân,
hóa trị… )
Nhược cơ, Bệnh ngộ độc trẻ sơ sinh,rối loạn chức năng synap do độc
chất, dùng thuốc ức chế thần kinh cơ, hội chứng Eaton-lambert, Mg
cao bất thường


Vị trí
Sợi cơ

Kiểu

Bệnh nguyên

Loạn dưỡng
Loạn dưỡng cơ ngoại biên, teo cơ Duchene…
cơ
Bệnh lý kênh ( Bại liệt chu kỳ có tính gia đình, cường cơ bẩm
trương lực cơ) sinh- hiếm, teo cơ giảm trương lực
Bẩm sinh

Bệnh tủy trung tâm, bệnh cơ Nemaline- rất hiếm

Nội tiết

Bệnh to cực chi, Hội chứng cushing, đái tháo
đường, suy giáp, bệnh cơ nhiễm độc giảm

Viêm

Nhiễm trùng virus, viêm đa cơ và da cơ

Chuyển hóa

Thiếu acid maltase, nghiện rượu, bệnh dự trữ
glycogen, hạ kali máu


CÁC DẠNG BIỂU HIỆN
• Một dây thần kinh
• Một vài dây thần kinh riêng rẽ
• Nhiều dây thần kinh lan tỏa
• Một đám rối
• Một rễ thần kinh

• Hơn một vị trí bị ảnh hưởng; ví dụ, trong thể phổ biến nhất của
hội chứng Guillain-Barré, nhiều dây thần kinh sọ, thường là 2
dây thần kinh mặt, có thể bị ảnh hưởng.


SINH LÝ BỆNH
• Bởi vì các thân dây thần kinh cảm giác và vận động nằm ở các vị
trí khác nhau, một tổn thương thân nơ-ron thần kinh thường ảnh
hưởng đến thành phần cảm giác hoặc vận động, nhưng hiếm khi
cả hai.
• Tổn thương
• Tổn thương vỏ myelin (demyelination ) làm chậm dẫn truyền
thần kinh.
• Tổn thương vỏ myelin ảnh hưởng nặng nề đến sự myelin hóa
các sợi, gây ra rối loạn chức năng cảm giác sợi lớn (cảm giác
kiến bò râm ran), liệt vận động và giảm phản xạ.
• Dấu hiệu đặc trưng của bệnh thối hóa myelin đa dây thần kinh
là yếu cơ vận động mức độ nặng và có teo cơ mức độ tối thiểu.



SINH LÝ BỆNH- THIẾU NI DƯỠNG
• Vì các mạch ni dưỡng không tới đến trung tâm của dây thần kinh,
nên vị trí này dễ bị tổn thương nhất trong các bệnh lý mạch máu (ví
dụ như viêm mạch máu, thiếu máu cục bộ).
• Những bệnh lý này dẫn đến rối loạn chức năng cảm giác sợi nhỏ
(cảm giác đau chói và cảm giác bỏng rát), yếu cơ tỷ lệ với teo cơ và
ít ảnh hưởng nghiêm trọng tới các phản xạ so với các loại tổn
thương thần kinh khác.
• Hai phần ba phía ngọn của chi thường bị ảnh hưởng nhiều nhất

• Ban đầu, thiếu ni dưỡng thường có xu hướng xảy ra bất đối xứng
vì quá trình viêm mạch hay thiếu máu xảy ra ngẫu nhiên.
• Tuy nhiên, khi có nhiều tổn thương xảy ra có thể kết hợp lại, gây ra


SINH LÝ BỆNH
• Các bệnh lý liên quan đến độc chất hoặc di truyền thường khởi phát
đối xứng.
• Các bệnh lý miễn dịch có thể là đối xứng hoặc bất đối xứng trong giai
đoạn sớm.
• Tổn thương sợi trục phản ánh tổn thương các thành phần trong tế
bào, đặc biệt là các vi ống và vi sợi gây ra những tổn thương đáng kể
của sợi trục.
• Thành phần đầu tiên bị ảnh hưởng là các sợi nhỏ hơn (vì chúng có
yêu cầu về trao đổi chất lớn hơn) ở phần xa nhất của dây thần kinh.
• Sau đó, sự thối hoá của sợi trục từ từ tăng lên, tạo ra các triệu
chứng từ ngọn đến gốc (mất cảm giác kiểu đi găng, tiếp theo là yếu
liệt).



SINH LÝ BỆNH
• Phục hồi
• Tổn thương bao myelin (ví dụ do chấn thương hoặc hội chứng
Guillain-Barré) thường được sửa chữa bởi các tế bào Schwann
cịn sót lại trong khoảng 6 đến 12 tuần.
• Sau khi bị tổn thương, sợi trục có thể phục hồi trở lại trong ống tế
bào Schwann với tốc độ khoảng 1 mm/ngày khi quá trình bệnh lý
kết thúc. Tuy nhiên, sự phục hồi có thể bị sai lệch, dẫn đến những
bệnh lý bất thường (ví dụ như đến các sợi cơ sai, thụ cảm ở sai

vị trí hoặc là receptor nhiệt độ thay vì receptor cảm giác).
• Khơng thể hồi phục lại khi nhân của tế bào chết và khi sợi trục bị
mất hoàn toàn



Lâm sàng
• Đánh giá bằng bệnh sử và thăm khám
• Chú ý đến những dấu hiệu tổn thương hệ thần kinh ngoại biên
• Thường là các đánh giá về dẫn truyền thần kinh và điện cơ
• Đơi khi qua sinh thiết thần kinh hoặc bấm da
• Các xét nghiệm di truyền (đối với các bệnh thần kinh di truyền)


Đánh giá lâm sàng
• Khai thác bệnh sử:
•
•
•
•
•

tập trung vào loại triệu chứng,
khởi phát,
tiến triển
Vị trí,
Thơng tin về các ngun nhân tiềm ẩn (ví dụ như tiền sử gia đình,
nhiễm độc, tiền sử bênh).

ĐÁNH GIÁ LÂM SÀNG
• Khám lâm sàng và khám thần kinh cần xác định thêm loại khiếm
khuyết thần kinh
• khiếm khuyết về vận động, cảm giác, hoặc kết hợp cả hai).
• Cảm giác (dùng kim châm và nhiệt độ cho sợi nhỏ, thử nghiệm rung và cảm
giác bản thể cho sợi lớn), cần đánh giá cả cơ lực và phản xạ gân xương.
• Thăm khám thần kinh sọ não cũng như chức năng thần kinh trung ương và
ngoại vi.
• Cần xem yếu cơ có tỷ lệ với mức độ teo cơ được ghi nhận, cũng như là loại
và phân bố của các phản xạ bất thường.
• Đánh giá chức năng thần kinh tự động .


Đánh giá lâm sàng
• Nghi ngờ bệnh lý hệ thống thần kinh ngoại biên dựa trên kiểu và loại
khiếm khuyết thần kinh
• Đặc biệt là nếu khiếm khuyết tập trung đến các rễ thần kinh cụ thể, các
dây thần kinh sống, đám rối, dây thần kinh ngoại biên cụ thể, hoặc phối
hợp.
• Nghi ngờ bệnh lý này ở những bệnh nhân có giảm cảm giác và vận động
hỗn hợp, nhiều vị trí, hoặc với một vị trí khơng tương thích với vùng giải
phẫu duy nhất trong hệ thần kinh trung ương