Rối loạn chuyển hóa protid

TRƢỜNG ĐẠI HỌC DUY TÂN
KHOA Y
TỔ BỘ MÔN Y HỌC CƠ SỞ

RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID






Giảng viên: BS. Nguyễn Thị Như Ly
Môn giảng: Sinh lý bệnh – Miễn dịch
Đối tượng: Dược, Điều dưỡng
Thời gian: 2 giờ


MỤC TIÊU

1

Hiểu được vai trò và nhu cầu protid của
cơ thể

2

Biết tính tốn được cân bằng nito của cơ thể

3

Trình bày được nguyên nhân, hậu quả

các rối loạn protid huyết tương


NỘI DUNG

1

Đại cương

2

Rối loạn chuyển hóa protid

3


ĐẠI CƢƠNG
1. Vai trò của protid
- Chức năng cấu trúc: là chất tạo nhân, nguyên sinh
chất và màng tế bào, xây dựng các mơ (collagen,
elastin, keratin...)
- Chức năng điều hịa, cân bằng nội mơi: enzyme
hoạt hóa và điều hịa các q trình đơng máu,
chảy máu,..
- Kiểm sốt thơng tin di truyền
- Vận chuyển các chất: hemoglobin vận chuyển O2
và CO2, lipoprotein vận chuyển lipid, albumin vận
chuyển bilirubin và FFA, transferin vận chuyển
Fe...

ĐẠI CƢƠNG
 Protid huyết tƣơng
- 3 thành phần chính: Albumin, globulin, fibrinogen
- Vai trò:
 Tạo Pk trong lòng mạch: chủ yếu do albumin quyết
định  duy trì cân bằng V huyết tương với dịch ngoại bào
 Điều hòa cân bằng acid-base
 Tham gia đông máu
 Protid dự trữ
 Bảo vệ cơ thể chống nhiễm khuẩn (KT-BT)
 Vận chuyển


ĐẠI CƢƠNG
2. Nhu cầu
- Người trưởng thành, nhu cầu 0,8 g/kg/ngày, đủ 9
axit amin cần thiết (histidin, isoleucin, leucin, lysin,
methionin, phenylalanin, threonin, tryptophan và
valin; riêng trẻ em cần thêm arginin).
- Nhu cầu protid giảm trong suy gan, suy thận và
tăng khi cơ thể đang phát triển, nữ mang thai và
cho con bú, sốt, nhiễm trùng, bỏng, chấn thương,
cường giáp, hội chứng thận hư,…


ĐẠI CƢƠNG
3. Chuyển hóa protid thức ăn

Thối hóa

NH3
Glutamin / Urea


ĐẠI CƢƠNG
4. Cân bằng nitơ
- 6,25g protid giáng hóa tạo 1g nitơ
- N bài tiết chủ yếu dưới dạng ure/nước tiểu, 2g/phân,
khác: 20% ure/nước tiểu
Nitơ tiêu thụ (g/ngày) = [Nitơ thuộc ure nước tiểu(g)/ngày + 20% +2g


ĐẠI CƢƠNG
4. Cân bằng nitơ
 Cân bằng nitơ dương tính: Nhận, tân tạo protid >
thối hóa. Ở cơ thể trưởng thành, có thai, hồi phục
bệnh, dùng hormon tăng tổng hợp protid
 Cân bằng nitơ âm tính: Thối hóa > nhận. Khi đói,
SDD, sốt nặng kéo dài, rối loạn tiêu hóa, dùng
hormon tăng phân hủy protid


ĐẠI CƢƠNG
4. Tổng hợp protid

DNA bảo quản thông
tin di truyền, quy định
cấu trúc và chức năng
của từng loại protein
đặc hiệu.

 Khi đột biến tại
DNA  sai lệch quá
trình phiên mã và dịch
mã  thay đổi cấu
trúc,
chức
năng
protein đó


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
1. Thay đổi số lƣợng protid huyết tƣơng
1.1. Giảm protid huyết tƣơng
 Giảm cung cấp:
- Không ăn được: hậu phẫu
- Không hấp thu: bệnh đường ruột
- Khơng tổng hợp được: bệnh gan mãn
 Tăng thối hóa: Sốt nhiễm khuẩn, ĐTĐ, K,..
 Tăng mất ra ngoài: Tiêu chảy, phỏng, lỗ dò...
1.2. Tăng protid huyết tƣơng
- Tăng giả do máu cô đặc (mất nước, nhiễm khuẩn)


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
2. Thay đổi thành phần protid huyết tƣơng


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
2. Thay đổi thành phần protid huyết tƣơng
 Albumin: giảm trong đói (giảm cung cấp), suy gan

(giảm tổng hợp), nhiễm khuẩn (tăng thối hóa),
mất qua thận/tiêu hóa
 α- globulin: tăng trong viêm, nhồi máu cơ tim,
thận nhiễm mỡ  tăng VS, tăng độ nhớt máu
 β- globulin: tăng khi có tăng lipid máu (ĐTĐ,
XVĐM, thận nhiễm mỡ, tắc mật)


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
2. Thay đổi thành phần protid huyết tƣơng
 Hậu quả
 Phù: giảm protid/HT  mất cân bằng Starling 
tích nước gian bào
 Tốc độ lắng máu tăng
 Protid/HT dễ bị tủa: nhất là khi thêm muối kim
loại nặng  nguyên lý của nhiều phản ứng huyết
thanh thăm dò chức năng gan


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
3. Rối loạn tổng hợp protid về chất
- Nhóm ngoại: hème (protoporphyrin + 1Fe++)
- Phần protein: globulin (4 chuỗi polypeptid, mỗi
chuỗi kết hợp 1 hème, là 1 dưới đơn vị của Hb)


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
3. Rối loạn tổng hợp protid về chất
- Hb bào thai: HbF (95%), công thức dưới đv α2γ2
- Hb người trưởng thành: HbA, công thức dưới đv

α2β2, chiếm lượng nhiều nhất và tồn tại lâu nhất
- Người trưởng thành: HbA1 (97%), HbA2 (α2δ2)
<2%, HbF <1%


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
3. Rối loạn tổng hợp protid về chất
3.1. Rối loạn gen cấu trúc


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
3. Rối loạn tổng hợp protid về chất
3.1. Rối loạn gen cấu trúc
 Quá trình hình thành hồng cầu liềm (Hb S)


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
3. Rối loạn tổng hợp protid về chất
3.1. Rối loạn gen cấu trúc
- Hồng cầu hình bia Hb C: Glu thay bằng Lys


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
3. Rối loạn tổng hợp protid về chất
3.2. Rối loạn gen điều hòa
 Thalassemia
-


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID

3. Rối loạn tổng hợp protid về chất
3.2. Rối loạn gen điều hòa
 Thalassemia
- Hb F: α2γ2, Hb A: α2β2
- Khi ra đời, gen điều hòa kìm hãm chuỗi γ, giải
phóng gen tổng hợp chuỗi β
 Rối loạn gen điều hòa  tổng hợp nhiều Hb F 
không đủ khả năng vận chuyển oxy đến tổ chức, HC
dễ vỡ  thiếu máu


RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
3. Rối loạn tổng hợp protid về chất
3.2. Rối loạn gen điều hòa
 Thalassemia
- Phân loại:
+ α- Thal: giảm hoặc mất hoàn toàn tổng hợp chuỗi α
* Bệnh Hb Barts (γ4): bệnh phù thai
* Bệnh Hb H (β4)
+ β- Thal: giảm hoặc mất hoàn toàn tổng hợp chuỗi β


TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Trường Đại học Y Dược Huế (2017), Giáo
trình Sinh lý bệnh – Miễn dịch, NXB Đại học
Huế.
2. Trường Đại học Y Hà Nội (2012), Giáo trình
Sinh lý bệnh học, NXB Y học.
3. Phạm Hoàng Phiệt và các giảng viên (2012),
Giáo trình Miễn dịch – Sinh lý bệnh, Trường Đại

học Y Dược TPHCM.


Thank You!