Bài giảng bướu máu và dị dạng mạch máu

Bướu máu và dị dạng mạch máu
Báo cáo viên BS ĐỖ THỊ NGỌC HIẾU
BS ĐHYD TP HCM


Bướu máu và dị dạng mạch máu
“Những quan điểm sai thường gặp
• Các bớt da đều là “ hemangioma”!
• Các dị dạng mạch máu đều là “AVM”!
• 50% BN được chuyển đến phịng khám mạch máu của
UCSF có chẩn đốn sai!”
“Kiến thức về lãnh vực này đang phát triển nhanh”
“Hội nghị ngoại khoa mạch máu UCSF” 2014


Hình ảnh
Cho các thơng tin:
• Khoang GP/ lan rộng/ loại mạch máu/ huyết khối/ mỡ
• Biến chứng, đáp ứng điều trị
SA:
• Phương tiện đầu tay
• Chọn đầu dị tùy vào kích thước, độ sâu
• Doppler màu và phổ có vai trị chủ đạo
MRI
• Tổn thương lớn, phức tạp
• Vùng SA khó đánh giá (ổ mắt, nội sọ)


Hình ảnh
Cần:
Kết hợp với tr. chứng LS: tuổi/ khám thực thể/ bệnh sử

Câu hỏi:
– Thấy tổn thương khi nào?
– Có phát triển?
Tương xứng với sự phát triển của BN hay rất nhanh?
– Gia đình có người bệnh tương tự?
Thuật ngữ phù hợp, phân loại cập nhật → điều trị đúng
.


Phân loại ISSVA bất thường mạch máu
(Chấp thuận trong hội thảo ISSVA lần 20, 4/2014, cải biên 5/2018)

ISSVA: Hiệp hội quốc tế nghiên cứu các bất thường mạch máu


Bướu máu (nhũ nhi)
• Khơng có lúc sanh
• G.đ tăng sinh, thối triển
• Nữ/nam: 3/1
• Tăng sinh tb nội mơ
• GLUT 1 staining
(dấu hóa mơ miễn dịch)

Dị dạng mạch máu
• Có lúc sanh
• Phát triển song song trẻ
• Nữ/nam: 1/1
• TB nội mơ bình thường
• Khơng GLUT 1 staining

U mạch
Lành tính
Bướu máu nhũ nhi
Bướu máu bẩm sinh
U cuộn mạch*
Xâm lấn tại chỗ hay giáp biên
U nội mô mạch dạng Kaposi*
Ác tính
Sarcoma mạch
Epithelioid hemangioendothelioma

Dị dạng mạch
Slow-flow
Capillary
Venous
Lymphatic
High –flow
Arteriovenous

* Biểu hiện khác nhau cùa 1 loại u hơn là 2 u khác nhau
Gây HC Kasabach- Merritt


Bướu máu nhũ nhi
Đặc điểm LS
• U thường gặp nhất ở nhũ nhi
• 90% phát hiện trong tháng đầu
• Thường ↑ nhanh/ năm đầu
• Thối triển dần / 1–3 năm sau → sẹo xơ mỡ

• Khu trú (1 tổn thương) >> phân vùng
• Bệnh u mạch nhiều ổ:
– Nếu > 5 u → tìm u nội tạng
• Phân vùng: dạng mảng lan tỏa, thường ở mặt, chi
– Có thể lan theo dây V → HC Sturge Weber
– Dạng râu quai nón: 60% kèm u máu dưới thanh mơn
– Cần loại trừ HC PHACES


Bướu máu nhũ nhi
Dấu hiệu SA
Giai đoạn tăng sinh:
• Khối giới hạn rõ trong/ dưới da
• Hồi âm thay đổi, ít khi đóng vơi
• Giàu mạch (≥5 mạch máu/cm2)
• Dịng ĐM & TM, V cao, RI thấp
Giai đoạn thối triển:
• ↓ kích thước (↑ nếu thâm nhiễm mỡ nhiều)
• ↓ tưới máu
• ↑ hồi âm


Hemangioma
4 tháng, 1 & 3 tuổi


Điều trị bướu máu nhũ nhi
Nội : Propranolol, steroid,
Khi có biến chứng:
interferon, vincristine

• HC Kasabach-Merritt
PT: thứ yếu
• Chèn ép mắt, đường thở... • Muộn: sẹo xơ mỡ cịn lại
• Rị, loét, xuất huyết
• Sớm: ảnh hưởng cơ quan
• Suy tim cung lượng cao
quan trọng
• Nguy cơ biến dạng
Laser
• Đỏ da, giãn mạch tồn tại
• Loét/ gđ tăng sinh
Tắc mạch: Kasabach-Merritt S


Bướu máu bẩm sinh
Hình thành trong bào thai, có lúc sanh, GLUT1 (-)
∆ dựa trên LS, diễn tiến:
• RICH: thối triển nhanh
trước 14 tháng
• PICH: thối triển 1 phần
Thối triển → ổn định
→ phát triển song song với trẻ
• NICH: khơng thối triển
phát triển song song với trẻ


Bướu máu bẩm sinh
SA tương tự bướu máu nhũ nhi
Đặc điểm riêng:
• Thường gặp đóng vơi

• Có thể thấy mạch máu / SA thang xám
• Phổ TM nổi bật
• ± thơng ĐM- TM nhỏ/ NICH
• ± huyết khối TM


HC Kasabach- Merritt
• Giảm TC nặng, ↓ fibrinogen, ↑ D-dimers
• U mạch màu đỏ tía
• SA:
– U khơng đồng nhất, giới hạn khơng rõ
– Cal.++ (80%)
– Ít gặp u giàu mạch máu (20%)
• Tạo bởi:
– U cuộn mạch
– U nội mô mạch máu dạng Kaposi
– Không gây ra bởi u máu nhũ nhi


U cuộn mạch
U nội mơ mạch dạng Kaposi
• Thường có lúc sanh, < 2 tuổi
• Mảng đỏ/ tía lớn, đơi khi căng
U cuộn mạch
Nửa thân trên, vai, cổ

Nông, dày < 1cm
Nghèo mạch

U nội mơ mạch dạng Kaposi

Vị trí bất kỳ
Có thể rậm lông, đỏ vằn bề mặt
Khu trú/ lan tỏa, một/ nhiều lớp
TB đến giàu mạch
± đóng vơi


Bướu máu tuyến mang tai


U hạt sinh mủ (khơng phân loại ISSVA)
•
•
•
•
•
•
•

Tổn thương mạch máu da, niêm, ↑ nhanh, dễ XH
Không liên quan nhiễm trùng
> 6 tháng
Vị trí thường gặp: đầu, cổ, chi trên
Nhỏ, hồi âm kém, giàu mạch
±là mảng hồi âm dày, có mạch máu nuôi lớn
Điều trị PT


U mạch trong cơ dạng mao mạch
(khơng phân loại ISSVA)

•
•
•
•
•
•

U cơ xương lành, hiếm; ở chi, thân, đầu, cổ
Kích thước ổn định hoặc phát triển chậm
Mọi tuổi
Khối giới hạn rõ
Tăng sinh mạch
Khơng đồng nhất
đồng âm>> kém
• Có vùng hồi âm dày do mỡ
• ±làm phình cơ khơng có khối rõ
• ∆ ≠ dị dạng TM, u ác→ sinh thiết


U mạch với các u tân sinh
• Sarcoma mạch, u nội mơ mạch ác tính
– Rất hiếm ở TE, ↑ nhanh
– Chưa có báo cáo hình ảnh SA đặc trưng
• ∆ ≠: bệnh sợi cơ, sarcoma, di căn
• Dấu hiệu báo động: kết hợp MR, mô học
– Đau, phát triển nhanh sau 12 tháng
– Hạch lớn
– Hoại tử, XH/ khối khơng có lúc sanh
– Hủy xương, mơ mềm, đóng vơi
– Tổn thương xương, phổi, gan

Bướu máu và dị dạng mạch máu


Vascular tumors
Benign
Infantile hemangioma
Congenital hemangioma
Tufted angioma
Locally aggressive or borderline
Kaposiform
hemangioendothelioma
Malignant
Angiosarcoma
Epithelioid
hemangioendothelioma
•
•
•
•

Dị dạng mạch máu
Dòng chảy nhanh
Dị dạng động tĩnh mạch
Dòng chảy chậm
Mao mạch
Tĩnh mạch
Bạch mạch

Phân loại theo tế bào hình thành
Dịng chảy chậm: điều trị băng ép, chích xơ, PT
Dịng chảy nhanh: thun tắc ĐM
Tuy bẩm sinh, nhiều dị dạng mạch không thấy lúc sanh


Dị dạng động tĩnh mạch (AVMs)
• Thơng ĐM và TM, có nidus
• LS:
– Khối đập
– Thúc đẩy bởi:
PT/ chấn thương/ thai kỳ/ dậy thì/ điều trị nội tiết
• Điều trị :
– Không
– Tắc mạch: tạm thời, trước PT, triệt để
– PT


AVMs
SA:
• Nhiều mạch ngoằn ngo
• Thường khơng tạo khối
(có vài báo cáo AVMs tạo khối)
• Dịng ĐM, V cao, RI thấp
• ĐM hóa TM
• ∆≠: Hemangiomas, u mơ mềm
– Rhabdomyosarcoma, neuroblastoma: tăng sinh mạch
– Plexiform neurofibroma: nhiều khối/ dây TK lớn

Dị dạng mao mạch (CMs)
•
•
•
•

Giãn mạch lớp thượng bì
Dát phẳng, đỏ/ hồng giới hạn rõ
Đậm hơn khi khóc, nóng ấm, sốt
Tuổi ↑: đậm màu (hồng→ đỏ→ tía)
nhiều hạt
• Thường phân bố thành vùng
• Tổn thương V1 kèm HC Sturge- Weber .
• Điều trị
– Khơng
– Laser làm mất màu (tạm thời)


CMs
SA
• Đầu dị thơng thường:
– Khơng thấy
– Dày khu trú da, dưới da
• Đầu dị 20-MHz:
– Vùng hồi âm kém, dày tối đa 1.0 mm
– Có thể tăng tưới máu nhẹ