Tài liệu Bài giảng Không lỗ van 3 lá pdf

KHÔNG LỖ VAN 3 LÁ
1- 3% các bệnh TBS - 1/10000 - 20000 sơ sinh
Tam sắc thể 21 - Hội chứng “Mắt mèo”
BS. Đào Hữu Trung
2
- Tim một thất
- Tâm thất chính Trái
- Không nối tiếp NT - phải - Situs Solitus
-Phânloại:
I Ia Ib Ic Không có CV ĐĐM
II IIa IIb IIc CV ĐĐM Type D
III CV ĐĐM Type L
ĐỊNH NGHĨA - ĐỊNH DANH -
PHÂN LOẠI
3
 Van 3 lá - Không phát triển - Xơ hoá - Màng
 Nhó phải - Dày - 10% juxtaposition atriale
TLN nhiều týp
 Thất trái - Buồng thất chính - Dày dãn tùy thuộc lượng
máu lên phổi
 Thất phải - Thất phụ 2 thành phần
 Thông liên thất thường là hạn chế
Giải phẫu bệnh lý
4
 3 yếu tố
- Kích thước lỗ TLN
- Có hay không hẹp ĐMP + Ch/vò ?
- Kích thước lỗ thông TLT
 Thông thường có 2 thể
- Tăng lượng máu lên phổi - Hiếm
- Giảm lượng máu lên phổi - Nhiều hơn

Sinh lý bệnh học
5
Anatomic classification of
tricuspid atresia. In about 70% of
cases the great arteries are
normally related, and there is a
small ventricular septal defect
(VDS) with associated hypoplasia
of the pulmonary artery (PA).
When the great arteries are
transposed, the VSD is usually
large, and the Pas are large with
increased pulmonary blood flow.
AS, aortic stenosis ; D-TGA,
complete TGA ; L-TGA,
congenitally corrected TGA ; PA,
pulmonary atresia ; PS,
pulmonary stenosis ; Sub AS,
subaortic stenosis ; Sub PS,
subpulmonary stenosis ; TGA,
transposition of the great arteries
; VSD, ventricular septal defect.
(Data from Keith JD, Rowe RD,
Vlad P : Heart Disease in Infancy
and Childhood, 3
rd
ed. New York,
Macmil
lan, 1978)
6

Classification by associated lesions. Type I,
normally related great arteries ; II, D-
transposed great arteries : a. pulmonary
atresia; b. subpulmonary or pulmonary valvular
stenosis (reduced pulmonary blood flow); c. no
pulmonary stenosis (normal or increased
pulmonary blood flow), and III, L-transposed
great arteries.
(Adopted from Edwards JE, Burchell HB; congenital tricuspid atresia :
A classification. Med Clin North Am 33 : 1177, 1949)
7
Factors that determine physiology :
1. VSD : if tiny, then the RV is
severely hypoplastic and VR –
related great artery receives no
direct flow. If large, then the RV can
even be of normal size
2. Stenosis of semilunar valve arising
from the RV ; this determines the
volume of flow into its great artery
3. Great vessel relation : TGA or
normally related
Patient to left has : Tricuspid atresia +
small/moderate VSD ; PS ; normally
related great arteries.
Restrictive VSD makes RV small ; small
RV and PS make MPA small ; Two above
factors make the Qp inadequate
8
Patient to left has : Tricuspid atresia +

normally related great arteries. There is no
VSD and therefore no RV ; without trans-RV
flow in utero there is pulmonary atresia
Pulmonary blood flow is ductal-dependent ;
therefore, the patient needs a shunt
Patient to left has : Tricuspid atresia + a
small/moderate VSD ; AORTIC stenosis and
TGA (Ao from RV and MPA from LV)
The small VSD has reduced flow in utero,
causing hypoplasia of the RV, aortic valve,
and Aao
FUNCTIONALLY, this child has hypoplastic
left heart syndrome
9
2 thể phổ biến nhất
- Không CVĐĐM Tùy thuộc hẹp ĐMP
Tím sớm
- Có CVĐĐM Thường kèm tăng lưu lượng
máu lên phổi
Suy tim sớm
LÂM SÀNG
10
° ECG Trục lệch trái - Phì NP - Phì TT
(SV1V2 > RV5,V6)
Sóng P thay đổi 80% ca ở D1, D2, aVF, V1
° Xq TP
- Dạng hẹp ĐMP: Tim không lớn
Hình quả trứng
Tuần hoàn phổi giảm
- Dạng không có hẹp ĐMP: Tim lớn

Tuần hoàn phổi tăng
CẬN LÂM SÀNG
11
 Siêu âm
- Mục đích: Cách nối tiếp tầng NT - Xác đònh tổn thương
Dạng - Chức năng van NT, Thất
Vò trí thất, vò trí ĐĐM, kích thước
Tổn thương phối hợp - TLT - TLN - ÔĐM
- Mặt cắt hữu ích: 4 B mỏm
DS vòng quanh, DS dọc
- Chẩn đoán xác đònh: Không có lỗ van 3 lá
Chỉ có bộ máy van NT trái
Kích thước TLN - TLT
Đường ĐMP - ĐMC
CẬN LÂM SÀNG
12
Tracing from a 6-month-old girl with tricuspid atresia showing left
anterior hemiblock (-30 degrees), right atrial hypertrophy, and left
ventricular hypertrophy
13
Posteroanterior view of chest roentgenogram in an infant with
rricuspid atresia with normally related great arteries. The heart is
minimally enlarged. The pulmonary vascular markings are
decreased, and the main pulmonary artery segment is soewhat
concave
14
The electrocardiogram typically demonstrates left axis deviation
and left ventricular enlargement ; alarge notched P-wave may be
present, indicating atrial enlargement (P-tricuspidale)
15

Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : van 3 lá
là 1 màng dầy, có TLT lớn đi kèm
(A). Mặt cắt 4 buồng dưới sườn (B-
C) : van 3 lá là 1 màng dầy
16
17
18
19
20
- 40% tử vong năm 1 tuổi
- 50% tử vong từ 1 - 15 tuổi - Tùy thuộc tuần hoàn phổi
- Biến chứng thần kinh: cơn ngất, abcès
- Biến chứng VNTM 7%
- Loạn nhòp (Rung nhó, Cuồng nhó)
-Suytim
DIỄN TIẾN
21
Điều trò phẫu thuật - Hỗ trợ
- Thể giảm lưu lượng máu lên phổi
Sơ sinh 6 tháng tuổi: Rashkind (nếu TLN hạn chế)
BTM - GTX nếu tím nhiều
Trên 6 tháng - 2 tuổi: GLENN TMC trên x ĐMP-P
- Thể tăng lưu lượng máu lên phổi
Có CVĐĐM : Thắt ĐĐM lúc 3 tháng tuổi
Không có CVĐĐM : Tùy trường hợp thắt tạm thời
ngắn hạn
ĐIỀU TRỊ
22
Điều trò phẫu thuật sửa chữa
-KiểuFONTAN

Nguyên tắc: Sửa chữa hệ tiểu TH. Dẫn lưu máu
TM chủ -> ĐMP, ngăn chặn pha trộn máu TM - ĐM
- Kỹ thuật
Có CVĐĐM:Đóng lỗ TLN - Cắt thân ĐMP
Nối trực tiếp tiểu nhó P - ĐMP
không van
Không có CVĐĐM: Đóng TLN - Đóng TLT
Nối trực tiếp tiểu nhó P -
Buồng TP có van hay Thắt lỗ phễu
ĐIỀU TRỊ
23
Điều trò phẫu thuật sửa chữa
Điều kiện
- Tuổi: 2 - 4 tuổi
- Nhòp xoang - TMC bình thường
- NP kích thước co thắt BT
- Kháng lực ĐMP BT - PAPM < 15 mmHg Φ thân ĐMP BT
- TT BT - Không hở van 2 lá - Φ nhánh ĐMP
không hẹp
ĐIỀU TRỊ
24
25
Tiêu chuẩn (cổ điển) để phẫu thuật
Fontan được tối ưu
(10 “điều răn” của Fontan)
1. Tuổi 4-15
2. Nhòp xoang
3. Hệ thống tónh mạch : bình thường
4. Thể tích nhó phải : bình thường
5. p lực ĐMP trung bình < 15mmHg

6. Kháng lực ĐMP < 4 đv Woods/m2
7. Tỉ lệ đường kính ĐMP/ĐMC > 0,75
8. Phân suất tống máu tâm thu > 0,60
9. Van hai lá, kín
10.ĐMP không bò vặn vẹo
TL : Choussat 1980