siêu âm tim BỆNH ABSTEIN

BỆNH EBSTEIN
BS ĐÀO HỮU TRUNG


Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc
nghẽn TP: Ebstein, không lổ van 3 lá,
hẹp ĐMP, TP “2 buồng“, không lỗ van
ĐMP, VLT nguyên vẹn hoặc nhóm bệnh
tổn thương van 3 lá và TP: như bệnh
ULH, hở van 3 lá bẩm sinh, loạn sản
gây loạn nhịp TP, thiểu sản TP đơn
thuần.
Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% các bệnh TBS,
phát hiện 1949 cò thể gia đình, nằm
trong phức hợp đa dị tật: tam sắc thể
18-21 bệnh phôi thai liên hệ Lithium.
2


GIẢI PHẪU BỆNH

Bộ máy van 3 lá:
 Bất thường trong quá trình hình thành bộ
máy van gồm 2 đặc điểm:
 Dư mô van
 Dính lá vách + lá sau dưới vào thành TP xa
vòng nối nhó thất = tuỳ theo mức độ nặng
nhẹ
 Các tổn thương khác: buồng nhó hó có co
bóp hay không dung lượng thất phải.
Tổn thương phối hợp:

 Thường ở trẻ sơ sinh 50-60% TLN (PFO hay OS)
 Sau đó: TLT, hẹp eo ĐMC, PCA, hẹp van Đ MP, 4F,
TAC, bất thường van 2 lá.
3


Schematic representation of the formation of the
atrioventricular valves and their chordae tendineae and
papillary muscles.
A and B : progressive stages of development
TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart
Disease in Infant, Children and Adolescents. Baltimore,
Williams & Wilkins Co, 1968, p. 19)
4


Schematic representation of the formation of the
tricuspid valve (see text for explanation). Identification
of left-sided structures has been omitted intentionally
A : 37 days B: newborn
TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart
Disease in Infants, Children and Adolescents,
Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16)
5


Ebstein
malformation of the
tricuspid valve. Low
attachment of

elements of the
tricuspid valve
functions in such a
way that part of the
right ventricle is
common with the
right atrium. The
effective right
ventricular cavity is
reduced in size

6


Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the
tricuspid valve in Ebstein’s anormaly.
A : normal insertion of the tricuspid valve
B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve. Note the very
small right ventricle and very large right atrium
RA : right atrium
TV : tricuspid valve
RV : right ventricle
7


8


9

SINH LÝ BỆNH
Yếu tố:
- Ứ máu NP, buồng nhỉ hoá TP, hẹp
hở lổ van 3 lá, TP co bóp yếu ->
tăng áp bên phải (thể sơ sinh ++)
(Shunt P->T)
- Cơn nhịp nhanh kịch phát
- Tiến trình bệnh:
Hở van 3 lá (+) lưu lượng lên phổi
giảm
Tăng áp bênh phải Shunt P->T(tím)
b/c huyết khối TMC, thuyên tắc phổi.
10


THỂ LÂM SÀNG
Đa dạng: thể nặng vừa, thể sơ sinh, thể nhẹ…
Thể nặng vừa:
− Tiến trình chậm, phát hiện trên 12 tuổi, tím
nhẹ hoặc phát hiện cơn ngất trong cơn tim
nhanh kịch phát trên thất.
− Tiếng tim 80% nhịp tim 3-4 thì, A6TTT hở ba lá
click giữa TT.
− X quang: Khá đặt biệt: tim to dạnh bóng,
giảm TH phổi.
− EKG: RL nhịp, cơn nhanh trên thất, phì NP
(25% nhọn và cao)
PR dài, B/ cc NP dạnh nhiều pha, H/c
WPW

(type B 10%)
11


THỂ LÂM SÀNG
Thể sơ sinh rất nặng Tử vong 50%
− Có thể phát hiện trong bào thai với phù
nhau thai
− Tăng áp phổi, tím, suy tim.
− Thường kèm tồn thương phối hợp: làm nặng
thêm dự hậu.
Thể nhẹ: Người lớn
− Có thể chịu được lâu, thường phát hiện khi
có biến chứng
− Vô tâm thu, loạn nhịp, huyết khối phổi.
12


Sơ đồ bệnh Ebstein
với hình ảnh buồng
nhó hóa lớn, kích
thước thất phải nhỏ
Aorta : động mạch chủ
Pulmonary artery : động
mạch phổi
Left atrium : nhó trái
Right atrium : nhó phải
Left ventricle : thất trái
Atrialized right ventricle :
buồng thất phải bị

nhó hóa Functional right
ventricle : buống thất
phải chức năng

13


SIÊU ÂM TIM TRONG
CHẨN ĐOÁN VÀ
ĐIỀU TRỊ
Các mặt cắt hữu ích khảo sát
van 3 lá:
Lá vách

PSSX-4C APX
SBC 4C- S agg

Lá van dưới

PSSX, SBC 4C-S agg
14


SIÊU ÂM TIM TRONG
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU
TRỊ
Khảo sát van 3 lá và buồng tim P
- Độ chênh van 3 lá x 2 lá
Trẻ em > 10mm
Trẻ lớn > 15mm

Người lớn >20mm
- Sự kết dính lá vách, lá sau dưới
- Sự di động lá trước trên
- Độ hẹp hở van 3 lá
- Chức năng TP, buồng nhó hoá.
15


SIÊU ÂM TIM TRONG
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU
Các tổn thương TRỊ
phối hợp:
Nhất lá TLN, PCA: hẹp hay không
lỗ van ĐMP
Chăm sóc sau phẩu thuật:
− Khảo sát chức năng thất trái
− Sự co bóp TP-Van 3 lá hở – Shunt
tồn tại.
16


Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ chênh
giữa lá vách van 3 lá và lá trước van 2 lá là 43.5mm.
Buồng nhó phải dãn lớn, buống thất phải teo nhỏ (A).
Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type A với độ chệnh
giữa lá van van 3 lá và lá trước van 2 lá là 20mm.
Buồng nhó phải nhỏ, buống thất phai kích thước gần như
bình thường (B)

17

Mặt cắt 4 buồng cạnh ức :
Ebstein type A có kèm
thông liên nhó lỗ thứ
phát (A). Mặt cắt 4 buồng
dưới sườn giúp thấy rõ
lá trước và lá vách van
3 lá (B). Mặt cắt 4 buồng
từ mỏm : Ebstein type B với
khoảng cách giữa lá trước
18
van 2 lá và lá vách van 3


Ebstein type D trên bệnh
nhân nam 22 tuổi : Mặt
cắt 4 buồng từ mỏm : hình
ảnh van 3 lá đóng trong
thời kỳ tâm thu và mở ra
trong thời kỳ tâm trương
(A-B và hình ảnh nhó phải
dãn rộng, buồng nhó hóa
rất lớn (C)
19


ĐIỀU TRỊ
Nội khoa: Có tính cách hổ trợ
Chỉ định phẩu thuật:

 Khi tím nặng, hoặc suy tim ứ huyết
hoặc loạn nhịp nặng
 Sửa van nếu TP « cơ năng» kích
thước lớn (hở van 3 lá chủ yếu)
 Thay van (sinh học) nếu TP « cơ
năng » nhỏ (hẹp Tp chủ yếu)
 Thiếu sản nặng TP « cơ năng»:
PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi
(khi nhó phải dãn lớn)
20


SIÊU ÂM TIM TRONG
BỆNH EBSTEIN
Ref.N Silverman1993

1/ Loạn sản thất phải:
Giảm động thành thất
Chuyển động nghịch thường thành
buồng nhó hoá
Dầy vách tự do
2/ Dính lá trước trên (tethering)
3/ Dản Nhó phải: SRA/ S(LV+RV+LA)
4/ Lá sau đóng thấp (proximal
displacement)
5/ Hẹp van ĐMP

21

22