Hội chứng thận hư nguyên phát pptx

ΗΟ⊗Ι ΧΗ√∧ΝΓ ΤΗΑ⊗Ν Η√ ΝΓΥΨΕℜΝ ΠΗΑ∧Τ

Ι. ∇Α∉Ι Χ√ΝΓ:
Ηοι χηνγ τηαν η λα µοτ ηοι χηνγ δο νηιε◊υ νγυψεν νηαν, βαο γο◊µ: πηυ,
τιε∑υ 〉αµ
!
50µγ/κγ/νγαψ, γιαµ 〉αµ µαυ ϖα τανγ λιπιδ µαυ. Γα◊ν 90% ηοι
χηνγ ηαν η  τρε εµ λα νγυψεν πηατ, χηυ ψε〈υ δο σανγ τηνγ χα◊υ τηαν το〈ι
τηιε∑υ.
ΙΙ. ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν:
1. Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν:
α. Ηοι:
∀
Τνη χηα〈τ πηυ: τηι γιαν κηι πηατ πηυ, ϖ∫ τρ ϖα λαν ρονγ.
∀
Λνγ νχ τιε∑υ τρονγ νγαψ, µαυ σαχ νχ τιε∑υ.
∀
Νη⌡νγ 〉τ πηυ ται πηατ.
∀
Τιε◊ν χαν δυνγ τηυο〈χ?
β. Κηαµ:
∀
Μαχη, ηυψε〈τ απ, νη∫π τη, νηιετ 〉ο, χαν νανγ.
∀
Πηατ ηιεν πηυ: πηυ τρανγ, µε◊µ, α〈ν λο⌡µ, κηονγ 〉αυ, κηονγ 〉ο.
∀
Κηαµ τµ δα〈υ ηιευ τραν δ∫χη µανγ πηο∑ι, µανγ βυνγ, βυ.
∀
Κηαµ τιµ µαχη τµ δα〈υ ηιευ χαο ηυψε〈τ απ, συψ τιµ.
∀
Τµ δα〈υ ηιευ βιε〈ν χηνγ: Χυσηινγ δο δυνγ τηυο〈χ χορτιχοιδε, ϖιεµ πηυχ µαχ

νγυψεν πηατ, ϖιεµ µο τε〈 βαο, ϖιεµ πηο∑ι.
χ. ∇ε◊ νγη∫ χαν λαµ σανγ:
∀
∇αµ νιευ 24 γι ηαψ χη σο〈 〉αµ νιευ / χρεατινιν νιευ.
∀
∇αµ µαυ, αλβυµινε µαυ
∀
Χηολεστερολ µαυ, τριγλψχεριδε µαυ.
∀
Υρε, χρεατινιν, ιον 〉ο◊ µαυ.
2. Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη:
∀
Πηυ.
∀
∇αµ νιευ
!
50µγ/κγ/νγαψ, ηοαχ 〉αµ νιευ / χρεατινιν νιευ( µγ/µγ) > 2, ηοαχ
〉αµ νιευ / χρεατινιν νιευ (µγ/λ, µµολ/λ) > 200.
∀
Αλβυµινε µαυ < 2,5γ%.
∀
Χηολεστερολ µαυ > 200 µγ%.
3. Μοτ σο〈 〉∫νη νγη⌠α:
∀
Λυι βενη: προτειν νιευ αµ τνη ηαψ ϖε〈τ τρονγ 3 νγαψ λιεν τυχ ϖα ηε〈τ πηυ.
∀
Ται πηατ: κηι χο 〉αµ νιευ
!
50µγ/κγ/νγαψ
#

πηυ.
∀
Ται πηατ τηνγ ξυψεν: ται πηατ
!
2 λα◊ν τρονγ ϖονγ 6 τηανγ σαυ λα◊ν 〉απ νγ
〉α◊υ τιεν ηαψ
!
4 λα◊ν ται πηατ τρονγ ϖονγ 12 τηανγ.
∀
Πηυ τηυοχ χορτιχοιδ: 2 λα◊ν ται πηατ λιεν τυχ κηι γιαµ λιε◊υ ηαψ ται πηατ τρονγ
ϖονγ 14 νγαψ σαυ κηι νγνγ χορτιχοιδ.
∀
Κηανγ χορτιχοιδ: κηι 〉ιε◊υ τρ∫ 〉υ 4 τυα◊ν τα〈ν χονγ κηονγ 〉απ νγ.
4. Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ:
∀
ςιεµ χα◊υ τηαν χα〈π: πηυ, χαο ηυψε〈τ απ, τιε∑υ ηο◊νγ χα◊υ, 〉αµ µαυ ϖα
χηολεστερολ µαυ βνη τηνγ.
∀
Πηυ δο γιαµ 〉αµ µαυ: πηυ, νχ τιε∑υ βνη τηνγ, χηολεστερολ µαυ βνη
τηνγ.
ΙΙΙ. ∇ΙΕℵΥ ΤΡ:
1. Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫:
∀
∇ιε◊υ τρ∫ 〉αχ ηιευ δυνγ τηυο〈χ χ χηε〈 µιεν δ∫χη.
∀
∇ιε◊υ τρ∫ τριευ χηνγ.
∀
∇ιε◊υ τρ∫ βιε〈ν χηνγ.
2. ∇ιε◊υ τρ∫ 〉αχ ηιευ:
α. ∇ιε◊υ τρ∫ βαν 〉α◊υ:

4 τυα◊ν 〉α◊υ: Πρεδνισονε 2µγ/κγ/νγαψ (το〈ι 〉α 60 µγ/νγαψ).
β. ∇ιε◊υ τρ∫ τιε〈π τηεο:
β.1. Νε〈υ χο 〉απ νγ: ηε〈τ πηυ, 〉αµ νιευ αµ τνη λιεν τιε〈π τρονγ 3 νγαψ.
8 τυα◊ν κε〈: Πρεδνισονε 2µγ/κγ/χαχη νγαψ
6 τυα◊ν κε〈: Πρεδνισονε δυνγ χαχη νηατ γαµ λιε◊υ δα◊ν, µοι τυα◊ν γιαµ
1/6 λιε◊υ χηο 〉ε〈ν κηι νγνγ τηυο〈χ.
β.2. Νε〈υ τρε ται πηατ τρονγ θυα τρνη γιαµ λιε◊υ:
∀
∇ο〈ι ϖι τρε ται πηατ κηονγ τηνγ ξυψεν:
Πρεδνισονε 2 µγ/κγ/νγαψ, χηο 〉ε〈ν κηι 〉αµ νιευ αµ τνη τρονγ 3 νγαψ
λιεν τιε〈π.
Σαυ 〉ο, Πρεδνισονε 2 µγ/κγ/χαχη νγαψ τρονγ 8 τυα◊ν.
∀
∇ο〈ι ϖι τηε∑ ται πηατ τηνγ ξυψεν ηαψ τηε∑ πηυ τηυοχ Χορτιχοιδεσ:
-
Πρεδνισονε 2 µγ/κγ/νγαψ χηο 〉ε〈ν κηι 〉αµ νιευ αµ τνη 3 νγαψ λιεν
τιε〈π. Κε〈 〉ε〈ν, Πρεδνισονε 2 µγ/κγ/χαχη νγαψ τρονγ 8 τυα◊ν. Σαυ 〉ο
γιαµ δα◊ν λιε◊υ Πρεδνισονε ϖα δυψ τρ λιε◊υ 0,1  0,5 µγ/κγ/χαχη νγαψ
τρονγ 6  12 τηανγ.
-
Νε◊υ λιε◊υ Πρεδνισονε δυψ τρ χαο > 1µγ/κγ/χαχη νγαψ ηαψ 0,5
µγ/κγ/χαχη νγαψ κεµ τηεο βιε〈ν χηνγ δο δυνγ χορτιχοιδεσ κεο δαι
νη Χυσηινγ νανγ,χαο ηυψε〈τ απ, τιε∑υ 〉νγ, ξυα〈τ ηυψε〈τ τιευ ηοα σε⌡
δυνγ πηο〈ι ηπ τηεµ Χψχλοπηοσπηαµιδε 2,5 µγ/κγ/νγαψ τρονγ 8  12
τυα◊ν ϖι Πρεδνισονε λιε◊υ τηα〈π.
-
Τηνγ σαυ χαχ πηαχ 〉ο◊ τρεν, βενη νηαν σε⌡ βτ ται πηατ. Νε〈υ ϖαν ται
πηατ, σε⌡ δυνγ: Χψχλοσπορινε 5 µγ/κγ/νγαψ τρονγ 1 ναµ.
-
∇ο〈ι ϖι χαχ τρνγ ηπ να◊ψ, 〉ε∑ 〉ανη για το〈τ τιεν λνγ νεν τιε〈ν ηανη

σινη τηιε〈τ τηαν.
β.3. Νε〈υ σαυ 4 τυα◊ν ϖαν χηα 〉απ νγ Πρεδνισονε:
Μετηψλπρεδνισολονε 1 γ/1,73 µ
2
δα/νγαψ (10  15 µγ/κγ/νγαψ) τρυψε◊ν
τ⌠νη µαχη 3 λα◊ν χαχη νγαψ. Νε〈υ σαυ 3 λιε◊υ Μετηψλπρεδνισολονε ϖαν κηονγ 〉απ
νγ σαυ 2 τυα◊ν (χον πηυ ϖα ηοαχ 〉αµ νιευ δνγ τνη), ξεµ νη κηανγ
χορτιχοιδεσ:
∀
Νε〈υ σινη τηιε〈τ τηαν 〉χ: τυψ κε〈τ θυα σινη τηιε〈τ σε⌡ 〉ιε◊υ τρ∫ νη σαυ:
-
Σανγ τηνγ το〈ι τηιε∑υ, τανγ σινη τρυνγ µο, ξ ηοα χυχ βο τνγ πηα◊ν:
Χψχλοσπορινε 5µγ/κγ/νγαψ τρονγ 6 τηανγ  1 ναµ.
+ Πρεδνισονε 1µγ/κγ/νγαψ ξ 1 τηανγ
∃
1µγ/κγ/χαχη νγαψ ξ 6 τηανγ.
Ηοαχ:
Χψχλοπηοσπηαµιδε 2,5µγ/κγ/νγαψ τρονγ 12 τυα◊ν + Πρεδνισονε
1µγ/κγ/νγαψ ξ 1 τηανγ
∃
1µγ/κγ/χαχη νγαψ ξ 6 τηανγ.
-
Σανγ τηνγ βενη χα◊υ τηαν µανγ:
Τηανγ 1 : Μετηψλπρεδνισολονε 15−30µγ/κγ/νγαψ ξ 3 λιε◊υ
∃
Πρεδνισονε
0,4µγ/κγ/νγαψ ξ 27 νγαψ.
Τηανγ 2 : Χηλοραµβυχιλ 0,2µγ/κγ/νγαψ ξ 30 νγαψ
Λαπ λαι 3 〉τ, ξεν κε⌡ τρονγ 6 τηανγ.
-

Σανγ τηνγ ϖιεµ χα◊υ τηαν τανγ σινη µανγ:
Πρεδνισονε 1  2 µγ/κγ/ χαχη νγαψ ϖα γιαµ δα◊ν τρονγ 12−24 τηανγ.
∀
Νε〈υ κηονγ σινη τηιε〈τ τηαν 〉χ, σε⌡ δυνγ:
Πρεδνισονε 1  2 µγ/κγ/χαχη νγαψ ϖα γιαµ δα◊ν τρονγ ϖονγ 12  24
τηανγ
#
Χψχλοπηοσπηαµιδε 2,5 µγ/κγ/νγαψ ηαψ Χψχλοσπορινε 5 µγ/κγ/νγαψ.
3. ∇ιε◊υ τρ∫ τριευ χηνγ :
α. Πηυ:
∀
Ηαν χηε〈 µυο〈ι ϖα νχ τρονγ γιαι 〉οαν πηυ.
∀
Λι τιε∑υ: ηαν χηε〈 δυνγ λι τιε∑υ τρονγ ηοι χηνγ τηαν η. Χη δυνγ τρονγ τρνγ
ηπ πηυ νανγ,βανγ βυνγ το ηαψ τραν δ∫χη µανγ πηο∑ι νηιε◊υ γαψ κηο τη, πηυ
πηο∑ι, ντ δα δο πηυ ηαψ πηυ 〉ι κεµ ϖι νηιεµ τρυνγ νανγ. Τηυο〈χ λι τιε∑υ
δυνγ τρονγ ηοι χηνγ τηαν η: Χηλοροτηιαζιδε, Σπιρονολαχτονε, Φυροσεµιδε.
∀
Τρυψε◊ν Αλβυµινε: κηι αλβυµινε µαυ γιαµ τηα〈π κεµ πηυ νηιε◊υ 〉ε δοα πηυ
πηο∑ι κηονγ 〉απ νγ ϖι 〉ιε◊υ τρ∫ χορτιχοιδεσ, χο χη 〉∫νη δυνγ αλβυµινε τρυψε◊ν
τνη µαχη 1 γ/κγ τρονγ 2  3 γι, κηι τρυψε◊ν πηαι κεµ τηεο Φυροσεµιδε
1µγ/κγ ΤΜ. Τρονγ ϖα σαυ κηι τρυψε◊ν πηαι λυον τηεο δο⌡ι δα〈υ ηιευ θυα ται ϖα
〉απ νγ λι τιε∑υ χυα βενη νηαν. Νε〈υ σαυ τρυψε◊ν 〉απ νγ λι τιε∑υ κηονγ το〈τ
ην, κηονγ τρυψε◊ν τιε〈π.
β. Βιεν πηαπ ηο∑ τρ κηαχ:
∀
Χηο τηεµ ϖιταµιν ∆ ϖα Χαλχιυµ
∀
Χη χα◊ν αν λατ τρονγ γιαι 〉οαν πηυ.
∀

Τρε χο τηε∑ σινη ηοατ βνη τηνγ.
4. ∇ιε◊υ τρ∫ βιε〈ν χηνγ :
α. Νηιεµ τρυνγ:
Τηνγ γαπ ϖιεµ πηυχ µαχ νγυψεν πηατ, ϖιεµ µο τε〈 βαο, ϖιεµ πηο∑ι,
νηιεµ τρυνγ νιευ, νηιεµ τρυνγ ηυψε〈τ. Χο χη 〉∫νη δυνγ κηανγ σινη πηο∑ ρονγ
σµ. Τρχ κηι δυνγ κηανγ σινη πηαι χα〈ψ µαυ, χα〈ψ δ∫χη µανγ βυνγ ϖα χαχ
δ∫χη χ τηε∑ κηαχ. Νε〈υ χο ϖιεµ πηυχ µαχ νγυψεν πηατ, ταχ νηαν γαψ βενη
τηνγ δο Πηε〈 χα◊υ ϖα Γραµ αµ κηανγ σινη τηνγ 〉χ χηον βαν 〉α◊υ λα:
Χεφοταξιµε 150 − 200µγ/κγ/νγαψ ΤΜ χηια 4 λα◊ν, τρονγ 10 νγαψ + Γενταµψχινε
5µγ/κγ/νγαψ ΤΒ
β. Τανγ 〉ονγ:
Χηυ ψ πηονγ νγα χαχ ψε〈υ το〈 τηυαν λι χηο τανγ 〉ονγ: τνη τρανγ γιαµ τηε∑
τχη, δυνγ λι τιε∑υ, χα∑ν τηαν κηι λα〈ψ µαυ τ⌠νη µαχη (τρανη λα〈ψ µαυ τ⌠νη µαχη
〉υι), τνη τρανγ βα〈τ 〉ονγ.
Κηι χο ηυψε〈τ κηο〈ι
∃
〉ιε◊υ τρ∫ τηυο〈χ κηανγ 〉ονγ.
5. Σινη τηιε〈τ τηαν:
Χη 〉∫νη σινη τηιε〈τ τηαν κηι:
∀
Τυο∑ι < 1 ηαψ > 11 τυο∑ι.
∀
Κηονγ 〉απ νγ ϖι χορτιχοιδεσ σαυ 4 τυα◊ν.
∀
Βενη τοαν τηε∑ χο βιε∑υ ηιεν ηοι χηνγ τηαν η.
∀
Ηοι χηνγ τηαν η κηονγ τηυα◊ν τυψ.
Ις. ΤΗΕΟ ∆Ο∏Ι ςΑ¬ ΤΑ∧Ι ΚΗΑ∧Μ:
∀
Ηεν ται κηαµ µοι 2  4 τυα◊ν.

∀
Τηεο δο⌡ι: 〉αµ νιευ 24 γι, ηοαχ τψ λε 〉αµ νιευ / χρεατινιν νιευ; ταχ δυνγ πηυ
χυα τηυο〈χ.
ς. ΗΟ⊗Ι ΧΗ√∧ΝΓ ΤΗΑ⊗Ν Η√ ⇔ ΤΡΕ⇔ ∆√∧Ι 1 ΤΥΟ⊕Ι:
1. Χηα∑ν 〉οαν:
Χηα∑ν 〉οαν πηαι δα ϖαο: λαµ σανγ, ξετ νγηιεµ ϖα γιαι πηαυ βενη.
Τα〈τ χα τρε 〉ε◊υ 〉υ τιευ χηα∑ν ηοι χηνγ τηαν η:
∀
Πηυ
∀
Τιε∑υ 〉αµ > 50 µγ/κγ/νγαψ
∀
∇αµ µαυ < 5,5 γ/δλ, Αλβυµινε µαυ < 2,5 γ/δλ.
Σαυ 〉ο τυψ τηεο λαµ σανγ, ξετ νγηιεµ ϖα γιαι πηαυ βενη σε⌡ χο πηαν λοαι
τηεµ:
α. ΗΧΤΗ βα∑µ σινη τηε∑ Πηα◊ν Λαν:
∀
Τανγ
%
φετοπροτειν  µαυ µε ϖα νχ ο〈ι.
∀
Νηαυ τηαι λν, τηνγ > 25% τρονγ λνγ τρε λυχ σινη.
∀
Πηυ λυχ σινη (25%), 90% πηυ τρονγ τυα◊ν 〉α◊υ.
β. ΗΧΤΗ τη πηατ:
Χο βανγ χηνγ χυα Γιανγ µαι, Τοξοπλασµα, Ρυβελλα, ϖιεµ γαν, σο〈τ ρετ, ΗΙς.
2. ∇ιε◊υ τρ∫:
∇ιε◊υ τρ∫ ΗΧΤΗ  τρε δι 1 τυο∑ι τηαψ 〉ο∑ι τυψ τηεο νγυψεν νηαν:
α. ΗΧΤΗ βα∑µ σινη τηε∑ Πηα◊ν Λαν:
∀

Κηονγ δυνγ χορτιχοιδ ϖα χαχ τηυο〈χ χ χηε〈 µιεν δ∫χη.
∀
Τρυψε◊ν αλβυµινε χαχη νγαψ.
∀
Τρυψε◊ν
&
γλοβυλινε.
∀
Χηε〈 〉ο δινη δ⌡νγ γιαυ 〉αµ, τ µυο〈ι.
∀
Νγα νηιεµ τρυνγ ϖα βιε〈ν χηνγ τανγ 〉ονγ.
∀
Λοχ τηαν ϖα γηεπ τηαν κηι τρε > 8 κγ.
β. Τηε∑ ξ ηοα τρυνγ µο λαν τοα:
∀
Κηονγ δυνγ χορτιχοιδ ϖα χαχ τηυο〈χ χ χηε〈 µιεν δ∫χη.
∀
∇ιε◊υ τρ∫ νανγ 〉⌡: δινη δ⌡νγ ϖα πηονγ νγα νηιεµ τρυνγ.
∀
Χο τηε∑ δυνγ τηυο〈χ χ χηε〈 µεν χηυψε∑ν ϖα Ινδοµετηαχινε.
χ. ΗΧΤΗ δο νηιεµ τρυνγ:
∀
Γιανγ µαι: Πενιχιλλινε
∀
Χψτοµεγαλοϖιρυσ: Γανχιχλοϖιρ ηαψ Χιδοφοϖιρ.
∀
Σο〈τ ρετ: 〉ιε◊υ τρ∫ σο〈τ ρετ.