Hội chứng thận hư nguyên phát kháng Steroid

HỘI CHỨNG THẬN HƯ NGUYÊN PHÁT KHÁNG STEROID

TÓM TẮT
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh
nhi HCTHKS có sang thương XHCTTPKT tại BV Nhi Đồng I TP. Hồ Chí minh.
Phương pháp: Hồi cứu, mô tả hàng lọat ca.
Kết quả: Từ 1/1/06 đến 31/12/07có 41 trường hợp HCTHKS có sang thương
XHCTTPKT được chọn vào lô nghiên cứu. Tuổi khởi bệnh trung bình là 7,76±3,18
tuổi, tỉ lệ nam/nữ là 1,28, bệnh nhi ở tỉnh chiếm 90%. Phù là triệu chứng luôn luôn có,
cao huyết áp chiếm 53,65%, tiểu máu đại thể chiếm 4,88%, thiểu niệu chiếm 14,63%,
sốc giảm thể tích chiếm 4,88%; thiếu máu chiếm 36,59%, nhiễm trùng chiếm
34,15%. Có 31,70% trường hợp có độ lọc cầu thận giảm <90mL/phút/1,73m
2
, với
18,75% bệnh thận mạn giai đoạn 2, 9,37% bệnh thận mạn giai đoạn 3, 6,25% bệnh
thận mạn giai đoạn 4; tiểu máu 60,98%; có 21,95% kháng steroid sớm và 78,05%
kháng steroid muộn; thời gian điều trị tấn công với prednisone trung bình là
6,78±1,36 tuần. Điều trị với CsA, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 76,19%, đáp ứng một
phần là 9,52%, không đáp ứng là 14,29%, tỉ lệ tái phát trong năm đầu là 22,22%; điều
trị với CPM, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 60%, đáp ứng một phần là 33,33%, không đáp
ứng là 16,67%, tỉ lệ tái phát trong 15 tháng là 16,67%.
Kết luận: Trẻ HCTHKS có sang thương XHCTTPKT cần được điều trị đầy đủ với
CsA, để làm giảm tiến triển đến bệnh thận mạn giai đọan cuối.
ABSTRACT
Objectives: To describe the characteristics of epidemiology, clinical and laboratory
features, and treatment in children with steroid – resistant idiopathic nephrotic
syndrome with focal segmental glomerulosclerosis at the Children Hospital No I – Ho
Chi Minh City.
Methods: Retrospective study and case series.
Results: There were 41 children with SRNS (FSGS) from 1/1/2006 to 12/31/2007 in
our study. The mean age of onset of disease was 7.76±3.18 years, the gender ratio

(boys/girls) was 1.28, the percntage of children from other provinces was 90%. The
percentages of edema, hypertension, gross hematuria, oliguria, hypovolemic shock
and infection was 100%, 53.65%, 4.88%, 14.63%, 4.88% and 34.15% respectively.
The GFR<90mL/min/1.73m
2
occurred 31.70% of the children, chronic kidney disease
stage 2 – 18.75%, stage 3 – 9.37%, stage 4 – 6.25%, 60.98% of the children were
hematuria, and 36.59% of the children were anemia. The percentages of early and late
resistance to steroid was 21.95% and 78.05%, the mean duration of initial prednisone
was 6.78±1.36 weeks. Of the children who were treated with CsA, 76.19% went into
complete remission, 9.52% into partial remission, 14.29% did not respond, 22.22%
relapsed in the first year. Of the children who were treated with CPM, 50% went into
complete remission, 33.33% into partial remission, 16.67% did not respond, 16.67%
relapsed in 15 monhths.
Conclusions: Children who suffered from SRNS with FSGS should be treated with
CsA to decrease progression to ESRD.
ĐẶT VẤN ĐỀ
HCTHKS chiếm khỏang 10-20% các trường hợp HCTH, trong đó có khoảng 30-
50% các trường hợp này có sang thương XHCTTPKT
(Error! Reference source not found.,Error!
Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.)
. Vấn đề điều
trị HCTHKS với sang thương này vẫn còn là một thách thức với các bác sĩ thận nhi.
Đã có nhiều nghiên cứu ở nước ngoài điều trị trẻ có sang thương này với nhiều
thuốc khác nhau như methylprednisone tĩnh mạch, cyclophosphamide (CPM),
chlorambucil, cyclosporine (CsA), vincristine, azathioprine, mycophenolate mofetil
(MMF)…, nhưng khả năng đáp ứng thay đổi theo từng nghiên cứu. Tại Việt Nam,
các nghiên cứu về HCTHKS ở trẻ em với sang thương XHCTTPKT còn rất ít, vì
vậy, chúng tôi đã tiến hành nghiên cứu đề tài này để bước đầu có những nhận định
về đặc điểm bệnh của bệnh nhi tại BV Nhi Đồng I.

Mục tiêu nghiên cứu
Mục tiêu tổng quát
Xác định các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng với từng phác
đồ điều trị của HCTHKS có sang thương XHCTTPKT tại khoa Thận, Bệnh viện Nhi
Đồng I từ 1/1/2006 đến 31/12/2007.
Mục tiêu cụ thể
1. Xác định tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ học (tuổi, giới, nơi cư ngụ).
2. Xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng: phù, cao huyết áp, tiểu máu đại thể, thiểu
niệu, nhiễm trùng, sốc giảm thể tích.
3. Xác định giá trị trung bình của một số kết quả cận lâm sàng đánh giá tình trạng
thiếu máu: Hct, Hb; chức năng thận: creatinin, urea; rối loạn đạm máu, lipid máu; xác
định tỉ lệ tiểu máu trong đợt bệnh đầu tiên hay trong đợt tái phát.
4. Xác định tỉ lệ lui bệnh hoàn toàn, lui bệnh một phần, không đáp ứng và tái phát với
phác đồ điều trị hội chứng thận hư kháng steroid có sang thương xơ hoá cầu thận từng
phần khu trú được áp dụng tại Bệnh viện Nhi Đồng I.
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu hồi cứu, mô tả hàng loạt ca.
Dân số chọn mẫu
Bệnh nhi từ 1 đến 16 tuổi được điều trị tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng I có chẩn
đoán HCTHKS có sang thương XHCTTPKT từ 1/1/2006 đến 31/12/2007.
Tiêu chí chọn vào
1. Được chẩn đoán hội chứng thận hư theo tiêu chuẩn:
- Phù.
- Tiểu đạm > 50mg/kg/ngày hay > 40mg/m
2
/giờ hay đạm niệu/creatinin niệu
>200mg/mmol.
- Albumin máu <2,5g/dl, đạm máu < 5,5g/dl.
- Lipid máu tăng.

2. Có kháng steroid sau 4 tuần tấn công uống prednison 2mg/kg/ngày.
3. Có sang thương giải phẫu bệnh: xơ hoá cầu thận từng phần khu trú.
Tiêu chí loại trừ
HCTHKS có sang thương XHCTTPKT
- Kèm các biểu hiện gợi ý bệnh nền: Lupus đỏ, Henoch-Schonlein, lymphoma,
amyloidosis, nhiễm HIV, viêm gan siêu vi B, C…gây hội chứng thận hư thứ phát.
- Hay đã điều trị trước với thuốc nhóm alkyl hay ức chế calcineurin.
KẾT QUẢ
Trong hai năm từ 1/1/2006 đến 31/12/2007 có 41 trường hợp HCTHKS có sang
thương XHCTTPKT thoả tiêu chuẩn được đưa vào nghiên cứu.
Dịch tễ học
Nam: 23 trường hợp, nữ: 18 trường hợp, tỉ lệ nam/nữ là 1,28. Tuổi khởi bệnh trung
bình là 7,76±3,18 tuổi. Tuổi khởi bệnh nhỏ nhất trong lô nghiên cứu là 3 tuổi, lớn
nhất là 14 tuổi. Số bệnh nhi ở các tỉnh đến là 37 (90,24%).
Lâm sàng
Phù xuất hiện ở tất cả các bệnh nhi khi khởi bệnh hay tái phát. Có 22 trường hợp cao
huyết áp (CHA) (53,65%), trong đó 1 trường CHA giai đoạn 2 có co giật, yếu 1 chi.
Có 16/32 trường hợp (50%) kháng steroid muộn có CHA, và 6/9 trường hợp
(66,67%) kháng steroid sớm có CHA, và thời gian điều trị tấn công với prednisone
của 2 nhóm này tương ứng là 6,81±1,69 tuần và 6,33±1 tuần. Có 2 trường hợp tiểu
máu đại thể (4,88%), cả hai đều là bệnh nhi nam, và có tuổi khởi bệnh là 11 và 14
tuổi, 1 trường hợp kháng steroid sớm (KSS) và chỉ được ghi nhận tiểu máu đại thể ở
tuyến dưới, không còn tiểu máu đại thể khi nhập BV Nhi đồng I; 1 trường hợp kháng
steroid muộn (KSM) sau khởi bệnh 5 tháng; cả 2 đều có cao huyết áp giai đoạn 2,
chức năng thận bình thường. Có 6 trường hợp có thiểu niệu (14,63%), thiểu niệu chỉ
kéo dài tạm thời trong 1 tuần, trong đó, 5/6 trường hợp có GFR<90mL/phút/1,73m
2
,
4/6 trường hợp có CHA. Có 2 trường hợp (4,88%) sốc giảm thể tích xảy ra trong đợt
tái phát bệnh. Và 14 trường hợp (34,15%) bị nhiễm trùng trong đợt khởi bệnh hay tái

phát, trong đó 6 trường hợp là viêm phúc mạc nguyên phát, 5 trường hợp là viêm
phổi, 1 trường hợp viêm phổi kèm viêm phúc mạc, 2 trường hợp viêm mô tế bào.
13/14 trường hợp này kháng steroid muộn, 6/14 trường hợp có
GFR<90mL/phút/1,73m
2
, 9/14 trường hợp có kèm thiếu máu.
Cận lâm sàng
Urea máu trung bình là 53,92±28,37mg/dL, creatinin máu trung bình là
0,86±0,50mg/dL, 13 trường hợp (31,70%) có GFR<90ml/phút/1,73m
2
, trong đó 2/13
trường hợp (15,38%) KSS, 11/13 trường hợp (84,62%) KSM. Theo phân loại của Tổ
chức bệnh thận của Mỹ NKF-K/DOQI, chúng tôi có 32 trường hợp KSM có bệnh
thận mạn, với giai đoạn 1 là 21/32 trường hợp (65,63%), giai đoạn 2 là 6/32
(18,75%), giai đoạn 3 là 3/32 (9,37%), giai đoạn 4 là 2/32 (6,25%)
Nồng độ albumin máu trung bình 1,70±0,34g/dL (0,68-2,5g/dL); nồng độ protein