HÀNH CHÍNH
BN Nguyễn Hương Trà
Nữ, 5 tuổi
Vào viện do Động kinh toàn thể dạng cơn co cứng co giật
BN được chụp MRI sọ não (Mã BN: 2103051858)
MRI
Nhu mơ não cạnh não thất bên bên phải có ổ tổn thương kích thước 5x8mm, đồng tín hiệu với chất xám trên các xung T1W,
FLAIR, IR, không phù não xung quanh.
->THEO DÕI LẠC CHỖ CHẤT XÁM.
ĐỘNG KINH
Thuật ngữ động kinh được sử dụng mô tả những cơn co giật tái phát mà khơng được kích thích.
Tỷ lệ động kinh: 1% dân số bị động kinh. 0.4% dân số bị động kinh khơng kiểm sốt, 80% sẽ phát hiện dạng động kinh
này trên MRI.
Phân loại:
Động kinh cục bộ: đơn giản và phức tạp
Động kinh toàn thể.
Khoảng 60% bệnh nhân bị động kinh có thể được kiểm sốt bằng thuốc chống động kinh
Là một trong những bất thường phát triển vỏ não từ trong thời kì bào thai
Quá trình phát triển vỏ não: Gồm 3 giai đoạn
Tăng sinh tế bào
Di trú
Tổ chức và biệt hóa
Bất thường trong quá trình di trú sẽ tạo nên bệnh lý lạc chỗ chất xám.
Bất thường gen: FLNA, ARFGEF2, FAT4
Các nguyên nhân khác: nhiễm trùng bào thai (CMV, toxo, ...)
Các rối loạn về tâm thần vận động
Khó đọc
Khó nói
Tăng động
Tâm thần phân liệt
Động kinh
Chất xám lạc chỗ biểu
hiện các nốt có cường độ
tín hiệu của chất xám trên
tất cả các chuỗi xung.
Chúng không ngấm thuốc
Gồm có 3 dạng:
Dưới thành não thất: những nốt hoặc dải dọc thành não thất
Dưới vỏ: những nốt hoặc dải nằm rải rác trong chất trắng từ não thất ra tới vỏ não
Dải: những dải chất xám nằm trong nhu mô não (dấu hiệu vỏ não đôi)
Với các nguyên nhân gây động kinh khác:
Xơ cứng hồi hải mã:
Dị dạng phát triển vỏ não: Loạn sản vỏ não khu trú
U não
Bất thường mạch máu: dị dạng động tĩnh mạch
Tăng sinh thần kinh đệm (gliosis) do di chứng của chấn thương, nhồi máu,…
Hội chứng thần kinh da (phakomatosis) và bất thường hỗn hợp khác.
ĐIỀU TRỊ
Thuốc kháng động kinh
Phẫu thuật
Đối với những trường hợp động kinh ở trẻ em, hoặc người trẻ nên chụp MRI để loại trừ các tổn thương thực thể của sọ não
Ngoài các chuỗi xung cơ bản của MRI sọ não, còn các chuỗi xung và mặt cắt khác:
Xung IR để đánh giá lạc chỗ chất xám cũng như sự phát triển bất thường của vỏ não
Mặt cắt Coronal vng góc với trục dài thùy thái dương để đánh giá hồi hải mã 2 bên.
Chất xám lạc chỗ biểu hiện các nốt có cường độ tín hiệu của chất xám trên tất cả các chuỗi xung