Pemphigoid pot

Pemphigoid
Th/s. Nguyễn Văn Thường
Bộ môn Da liễu Đại học Y Hà Nội
1. ĐẠI CƯƠNG
LÀ MỘT BỆNH DO RỐI LOẠN MIỄN DỊCH (TỰ MIỄN)
DẪN ĐẾN HÌNH THÀNH CÁC BỌNG NƯỚC, TIẾN
TRIỂN MÃN TÍNH VÀ HAY GẶP Ở NHỮNG NGƯỜI
TRÊN 60 TUỔI.
1.1. DỊCH TỄ:
TUỔI PHÁT BỆNH TỪ 60 – 80 TUỔI
TỶ LỆ GIỮA NAM VÀ NỮ GIỐNG NHAU.
1.2. CƠ CHẾ BỆNH SINH:
LÀ KẾT QUẢ CỦA QUÁ TRÌNH KẾT HỢP GIỮA TỰ
KHÁNG THỂ VỚI KHÁNG NGUYÊN TRÊN BỀ MẶT
CỦA TẾ BÀO SỪNG TRONG BỆNH PEMPHIGOID (KÉO
DÀI ĐẾN TẬN LÁ TRONG CỦA MÀNG ĐẮY), ĐỒNG
THỜI CÓ SỰ THAM GIA CỦA BỘ THỂ, SỰ THU HÚT
CỦA BẠCH CẦU ĐA NHÂN, BẠCH CẦU ÁI TOAN.
BỌNG NƯỚC ĐƯỢC HÌNH THÀNH DƯỚI TÁC DỤNG
CỦA CÁC HOÁ CHẤT TRUNG GIAN HOÁ HỌC ĐƯỢC
GIẢI PHÓNG RA TỪ DƯỠNG BÀO VÀ BẠCH CẦU ÁI
TOAN.
2. Pemphigoid thể bọng nước
2.1. Triệu chứng lâm sàng
2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp.
2.1.2. Tổn thương cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn
thương gần như hồng ban đa dạng xuất hiện trước nhiều ngày hoặc nhiều
tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nước lan tràn nhiều nơi.
Bọng nước rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc hình bầu
dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất huyết, mọc
trên nền da bình thường hoặc đỏ. Tổn thương có thể khu trú hoặc lan toả

toàn thân, cách sắp xếp thương tổn thường là rải rác, nhưng đôi khi cũng
sắp xếp thành từng cụm. Bọng nước dần dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va
chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh pemphigoid
không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như trong pemphigus và nhìn
chung khi lành không để lại sẹo.
Dấu hiệu Nikolsky không có.
Vị trí tổn thương: Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là Nách, bụng
dưới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số ít bệnh
nhân pemphigoid có tổn thương khu trú một vùng của cơ thể, thường là
ở chi dưới.
Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân không
có ngứa, nhưng ngược lại có những bệnh nhân ngứa ít hoặc vừa, thậm
chí có bệnh nhân rất ngứa và kéo dài, đôi lúc còn xuất hiện trước khi
xuất hiện tổn thương da một thời gian.
Thể lâm sàng
+ Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thường xuất hiện ở bẹn,
nách, rốn như là trong pemphigus sùi.
+ Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng
sừng trên có thể nổi bọng nước, tổn thương mãn tính dai dẳng, rất khó
điều trị. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang
trực tiếp.
−
Tổn thương niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu môn
có thể bị tổn thương, nhưng nhẹ hơn và ít đau so với
pemphigus.
−
Toàn trạng: Có thể bị ảnh hưởng, có thể có sốt nhẹ hoặc vừa.
−
Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay tái
phát.

2.2. Xét nghiệm
2.2.1. Kính hiển vi thường
Có nhiều bạch đa nhân trung tính sắp xếp thành từng (Indian-
file) ở vùng liên kết giữa thượng bì và trung bì.
Bọng nước nằm ở dưới thượng bì.
Trung bì: Có sự tập trung của bạch cầu đa nhân trung tính, ưa
axit, lympho bào ở nhú bì.
2.2.2. Kính hiển vi điện tử
ở vị trí đường nối giữa thượng bì và trung bì có khe nứt xuất
hiện ở lá trong(lamina lucida), của màng đáy.
2.2.1. Bằng phương pháp hoá mô miễn dịch
Biết được sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có sự
nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG.
2.2.2. Xét nghiệm huyết thanh
Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm 70%
các bệnh nhân pemphigoid bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang
gián tiếp.
2.2.3. Xét nghiệm dịch bọng nước:
phát hiện đựơc 2 kháng nguyên:
- BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng lượng phân tử 230 kDa (gien
nhánh ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao với
desmoplatinI/II và là một phần của hemidesmosome.
- BP-Ag2 là một polypetit xuyên màng trọng lượng phân tử 180 kDa,
được mã hoá ở gen nằm trên nhánh dài của chromóome 10.
2.2.4. Xét nghiệm máu
Bạch cầu của axit tăng cao, nhưng không đặc hiệu.
2.2. Chẩn đoán
2.2.1. Chẩn đoán xác định
Bọng nước rất là to, trên một người đã có tuổi (>60), có thể có
tổn thương niêm mạc, toàn trạng bị ảnh hưởng, Nikolsky

không có, GPBL bọng nước ở dưới thượng bì, có IgG và C3
lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm thấy ở
trong máu của bệnh nhân.
2.2.1. Chẩn đoán phân biệt
Dựa vào giữa giải phẫu bệnh, xét nghiệm máu và các phản ứng về miễn
dịch để phân biệt với pemphigus, hồng bào đa dạng, viêm da dạng
Herpes (DH) hay thượng bì bọng nước bẩm sinh.
2.2.1.1. Pemphigus
Bọng nước nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da bình thường, có tổn thương
niêm mạc, toàn trạng suy sụp.
Nikolsky (+).
Tế bào gai lệch hình trong dịch bọng nước.
Bọng nước ở thượng bì.
Hoá mô miễn dịch: IgG nằm ở màng đáy.
2.2.1.1. Hồng ban đa dạng
Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm
Tổn thương đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng nước…)
Lành tính, khỏi sau 3 tuần, hay tái phát.
2.2.1.2. Viêm da dạng Herpes (Duhring)
Bọng nước đứng thành từng chùm, cụm, căng, khó vỡ.
Khỏi để lại sẹo.
Tái phát, lành tính, ít ảnh hưởng đến thể trạng.
Có tiền triệu, không có tổn thương niêm mạc.
Bọng nước ở trung bì nông.
Hoá mô miễm dịch có: IgA ở màng đáy của nhú bì.
2.2.1.3. Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh
- Bệnh có từ khi mới đẻ.
- Bọng nước ở vùng tỳ đè.
- Có yếu tố gia đình.
2.2. Điều trị

2.2.1. Điều trị tại chỗ
Bệnh nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý phù hợp
(thay gas, chế độ dinh dưỡng).
Các thuốc bôi là các dung dịch màu bôi ở bọng nước mới vỡ,
bọng mủ, vết chợt. Mỡ kháng sinh, mỡ salicylé bôi ở vết chợt.
Dùng mỡ corticoid bôi tại chỗ cho kết quả tốt ở một số bệnh
nhân.
2.2.1. Điều trị toàn thân
Predrisolon với liều từ: 50-100mg/ngày cho đến khi hết tổn thương.
Có thể kết hợp Prednisolone với Azathioprine với liều 150mg/ngày (liều
tấn công), duy trì với liều từ 50-100mg/ngày cho đến khi sạch tổn
thương.
Nhẹ: Sulfones (dapsone) 100mg/ngày.
Tetracyclin và Nicotinamide, một số tác giả cho biết là điều trị có hiệu
quả.
3. Pemphigoid sẹo
Là một bệnh hiếm gặp, gặp chủ yếu ở người có tuổi, với việc hình thành
nên các bọng nước rất dễ dàng cũng như các vết trợt tiên phát do tổn
thưởng ở biểu mô miệng, thanh quản, hiếm gặp ở vùng hầu họng, thực
quản, sinh dục và niêm mạc trực tràng. Tổn thương đầu tiên ở mắt xuất
hiện cùng với cảm giác nóng bỏng một hoặc 2 bên kết mạc. Đôi khi bệnh
nhân có cảm giác khô mắt và hoa mắt, tổn thương mạn tính dẫn đến hình
thành sẹo. Những trưòng hợp nặng cảm giác đau tức nhãn cầu, lộn mi và
lông quặm gây ra kích thích củng mạc, sừng hoá từng điểm, tăng sinh
mạch máu mới ở củng mạc, loét giác mạc và cuối cùng dẫn đến mù. Sẹo
cũng sảy ra ở thanh quản và hầu họng, thực quản dẫn đến khó nuốt.
Trong thể này tổn thương da chiếm 30% bệnh nhân
với tổn thương tái phát ở cùng một vị trí, hay gặp ở đầu, cổ và cũng dẫn
đến hình thành sẹo. Tự kháng nguyên ở bệnh nhân Pemphigoid sẹo cũng
giống như Pemphigoid thể bọng nước là kháng nguyên BPAg 2, type 7

collagen, intẻrgin subunit b4, kháng nguyên LAD, kháng nguyên laminin
a3.
Điều trị: Hầu hết bệnh nhân đáp ứng với DDS kết hợp với Prednisonol
liều nhỏ. Một số bệnh nhân phải dùng đến thuốc ức chế miễn dịch ví dụ
cyclophosphamide hoặc azathioprine có kết hợp với corticoid. có thể can
thiệp ngoại khoa với các sẹo và giải pháp hỗ trợ khác.