Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh Pemphigus tại viện Da Liễu Việt Nam pptx

TCNCYH 26 (6) - 2003
Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh pemphigus
tại Viện Da Liễu Việt Nam

Trần Lan Anh
Viện Da Liễu Việt Nam

Pemphigus là bệnh da bọng nớc tự miễn dịch, gặp 1,52%/tổng số bệnh da điều trị nội
trú tại Viện Da liễu trung ơng. Thể P. Vulgaris chiếm tỉ lệ cao nhất (69,10%). Nữ
(67,48%) gặp nhiều hơn nam (32,52%) với tỉ số 2,3/1. Tuổi trung bình mắc bệnh ở cả 2
giới là 42,36 15,35. Bệnh gặp nhiều về mùa hè (64,25%), thấp nhất về mùa đông
(4,88%). Thơng tổn có thể bắt đầu trên da (55,28%) hoặc niêm mạc (44,72%) và bọng
nớc nhẽo chiếm đa số (86,99%). Dấu hiệu Nicolsky (+) (56,41%). Chẩn đoán tế bào
Tzanck có tế bào gai lệch hình (92,68%); Tets IoduaKali (91,87%).

i. Đặt vấn đề
Pemphigus là một bệnh da bọng nớc
tự miễn đặc trng bởi thơng tổn bỏng
nớc ở da và niêm mạc do hiện tợng li gai
(âcntholusis). Bệnh phân bố trên khắp thế
giới. Tần suất mắc bện thay đổi từ 0,8 34
ca/ 1 triệu ngời/năm.
Nhóm bệnh Pemphigus có nhiều thể
lâm sàng. Đa số các tác giả phân thành 4
thể chính: Pemphigus thông thờng (P.
Vulgaris), Pemphigus sùi (P. vegetant),
Pemphigus vảy lá (P. Foliace), Pemphigus
da mỡ (P. seborrheique).
Đó là một nhóm bệnh phức tạp. Hiện
nay, trên thế giới dựa vào các nghiên cứu
về miễn dịch cũng nh sinh học phân tử,

bệnh Pemphigus đã đợc hiểu rõ hơn về
căn nguyên, cơ chế bệnh sinh.
Việt Nam còn rất ít các công trình
nghiên cứu về bệnh Pemphigus. Đặc biệt
cha có nghiên cứu nào đi sâu tìm hiểu
các hình thái lâm sàng của nhóm bệnh
này.
Xuất phát từ thực tế đó, chúng tôi
nghiên cứu đề tài nhằm mục tiêu:
+ Đánh giá tình hình, đặc điểm lâm
sàng bệnh Pemphigus (P) điều trị nội trú
tại Viện Da liễu Việt Nam
+ Xác định các xét nghiệm giúp cho
chẩn đoán bệnh Pemphigus
II. đối tợng và phơng pháp
nghiên cứu
1. Đối tợng:
Các bệnh nhân (Bn) điều trị nội trú tại
Viện Da liễu Việt Nam đợc chẩn đoán là
bệnh Pemphigus các thể từ 1995-2000.
Tổng số có 123 Bn.
2. Phơng pháp nghiên cứu: mô tả
hồi cứu
* Tiêu chuẩn chọn: chọn những bệnh án
có chẩn đoán lúc ra viện là Pemphigus
(các thể).
Chẩn đoán dựa trên: Ngời lớn tuổi;
Bọng nớc rải rác trên da và niêm mạc;
Dấu hiệu Nikolsky (+); Mô bệnh học: bọng
nớc trong thợng bì có hiện t

ợng ly gai ;
Tế bào Tzanck : có tế bào gai đứt cầu nối,
lệch hình.

63
TCNCYH 26 (6) - 2003
3. Xử lý số liệu: theo phơng pháp
thống kê y học.
III . kết quả
1. Tình hình chung nhóm bệnh
Pemphigus (P):




Bảng 1: Phân bố theo thể lâm sàng.
Thể bệnh n %
P. thông thờng 85 69,10
P. sùi 2 1,62
P. vẩy lá 10 8,13
P. da mỡ 26 21,13
Cộng 123 100
P. thông thờng chiếm tỷ lệ cao nhất
(69,10%).
Bảng 2: Phân bố theo giới
Thể lâm sàng (n=123)
P. thôngthờng P. sùi P. vẩy lá P. da mỡ
Cộng
Giới
n % n % n % n % n %

Nam 25 29,41 1 50 4 40 10 38,46 40 32,52
Nữ 60 70,59 1 50 6 60 16 61,54 83 67,48
Cộng 85 2 10 26 123
Nhận xét: Bệnh thờng gặp ở nữ (67,48%) nhiều hơn nam (32,52%).
Bảng 3: Phân bố theo nhóm tuổi.
Thể lâm sàng (123)
P. thông thờng P. sùi P. vẩy lá P. da mỡ
Cộng
Độ tuổi Bn
n % n % n % n % n %
11-20 2 2,35 2 20 1 3,84 5 4,06
21-30 19 22,35 1 10 4 15,38 24 19,5
31-40 30 35,29 3 30 11 42,30 44 35,77
41-50 16 18,82 1 50 1 10 7 26,92 25 20,32
51-60 10 11,76 2 20 1 3,84 13 10,57
61-70 5 5,88 1 50 1 10 2 7,7 9 7,31
71-80 3 3,52 3 2,44
Cộng 85 2 10 26 123
Nhóm tuổi thờng bị bệnh là 21-60: 106 Bn (86,18%).
Bảng 4: Tuổi mắc bệnh trung bình theo giới
Giới Bn Tuổi trung bình
Nam 40
41,78 16,92
Nữ 83
42,64 14,64
Cộng 123
42,36 15,35

64
TCNCYH 26 (6) - 2003

Tuổi mắc bệnh trung bình cho cả 2 giới là: X SD = 42,36 15,35, không có sự khác
biệt với p>0,05.
Bảng 5: Phân bố bệnh Pemphigus theo mùa
Thể lâm sàng (n=123)
P. thông thờng P. sùi P. vẩy lá P. da mỡ
Cộng
Mùa
n % n % n % n % n %
Xuân 16 18,82 3 30 3 11,53 22 17,88
Hạ 53 62,35 2 100 6 60 18 69,23 79 64,23
Thu 12 14,11 1 10 3 11,53 16 13,01
Đông 4 4,70 2 7,69 6 4,88
Cộng 85 2 10 26 123 100
Bệnh gặp cao nhất ở mùa hạ (64,23%) và thấp nhất vào mùa đông (4,88%). Sự khác
nhau có ý nghĩa thống kê với p<0,001
Bảng 6: Vị trí thơng tổn đầu tiên
Thể lâm sàng (n=123)
P. thông thờng P. sùi P. vảy lá P. da mỡ
Cộng

Vị trí
n % n % n % n % n %
Da 45 52,94 2 100 6 60 15 57,69 68 55,28
Niêm mạc 40 47,07 0 4 40 11 42,30 55 44,72
Cộng 85 2 10 26 123 100

Vị trí thơng tổn đầu tiên gặp trên da (55,28%), niêm mạc (44,72%)
Bảng 7: Các loại thơng tổn
Thể lâm sàng (n=123)
P. thông thờng P. sùi P. vảy lá P. da mỡ

Cộng
Các loại thơng tổn
n % n % n % n % n %
Bọng nớc nhẽo 79 92,94 8 80 20 76,92 107 86,99
Bọng nớc căng 3 3,53 1 3,85 4 3,25
Vết trợt 82 96,47 10 100 25 96,15 117 95,12
Dát đỏ, vảy da 0 0 8 80 23 88,46 31 25,20
Sùi 0 0 2 100 2 1,62
Nền da bình thờng 83 97,64 2 100 3 30 22 84,62 110 89,43
Nền da đỏ 2 2,35 6 60 4 13,38 12 9,76
Thơng tổn bọng nớc nhẽo (86,99%) và vết trợt (95,22%) gặp nhiều nhất.

65
TCNCYH 26 (6) - 2003
Bảng 8: Dấu hiệu Nikolsky
Thể lâm sàng (n=117)
P. thông thờng P. sùi P. vảy lá P. da mỡ
Cộng
Dấu hiệu Nikolsky
n % n % n % n % n %
Dơng tính 50 60,24 1 50 5 50 10 45,45 66 56,41
Âm tính 30 36,15 1 50 4 40 10 45,45 45 38,46
Nghi ngờ 3 3,61 1 10 2 9,09 6 5,13
Cộng 83 2 10 22 117
Tỷ lệ Nicolsky (+): 56,41%; âm tính (38,46%)
Bảng 9: Chẩn đoán tế bào Tzanck
Thể lâm sàng (n=123)
P. thông thờng P. sùi P. vảy lá P. da mỡ
Cộng
Chẩn đoán

tế bào Tzanck
n % n % n % n % n %
Điển hình 82 96,47 2 100 9 90 21 80,77 114 92,68
Không điển hình 3 3,53 1 10 5 19,23 9 7,32
Cộng 85 2 10 26 123
Nhận xét: Chẩn đoán tế bào Tzanck điển hình gặp hầu hết trên các bệnh nhân P.
(92,68%).
Bảng 11: Kết quả test Iodua kali
Thể lâm sàng (n=123)
P. thông thờng P. sùi P. vảy lá P. da mỡ
Cộng
Kết quả test Iodua kali
n % n % n % n % n %
Âm tính 79 92,94 1 50 8 80 25 96,15 113 91,87
Dơng tính 6 7,06 1 50 2 20 1 3,85 10 8,13
Cộng 85 2 10 26 123

Test Iodua kali (-) (91,87%); Dơng
tính: 8,13%.
IV. bàn luận
1. Tình hình chung:
Trong 6 năm (1995-2000), số Bn
Pemphigus điều trị nội trú tại Viện Da liễu
là 123 trờng hợp (1,52%/ tổng số bệnh
da). Bệnh có xu hớng tăng lên và gặp
ngày càng thờng xuyên hơn.
P. thông thờng là thể gặp nhiều nhất
(69,10%). P. sùi gặp ít nhất (1,62%). Số
liệu của chúng tôi tơng đơng với nhiều
nghiên cứu của các tác giả khác nh

Degos; Balewska, Haouet.
1.1. Giới: cả 4 thể lâm sàng đều thấy
gặp ở nữ nhiều hơn nam, với tỷ số nữ /
nam 2,07/ 1. Kết quả nghiên cứu của
chúng tôi phù hợp với Phạm Đức Ngọc.

66
TCNCYH 26 (6) - 2003
1.2 Lứa tuổi thờng gặp nhất là nhóm
tuổi 31-40; 41-50 (bảng 3): 56,09%, trong
đó đặc biệt cao ở nhóm tuổi 31- 40:
35,77%.
Tuổi mắc bệnh trung bình là:X SD =
42,36 + 15,35 (bảng 4) và không có sự
khác biệt giữa 2 giới nam / nữ với P >0,05.
Điều này hoàn toàn phù hợp với nghiên
cứu của Thada [4] tuổi mắc bệnh trung
bình của Bn P làX SD = 42,95.
2. Đặc điểm lâm sàng của nhóm
bệnh Pemphigus:
2.1 Cách khởi phát bệnh: hầu hết các
Bn Pemphigus (118 Bn: 95,93%), khởi
phát bệnh đột ngột, không có các dấu hiệu
báo trớc. Điều này phù hợp với các tác
giả nh Fitzpatric, Arnold [2, 3].
2.2 . Thời gian xuất hiện thơng tổn
và vị trí thơng tổn đầu tiên:
Thời gian xuất hiện thơng tổn đầu tiên
cho đến khi bệnh đợc chẩn đoán có thể
thay đổi từ 1 tháng đến vài năm, nhng

thờng gặp nhất vẫn từ 3-6 tháng. Điều
này phù hợp với nhận xét của AT-J- Goon
là thời gian từ khi xuất hiện thơng tổn đầu
tiên đến khi bệnh đợc chẩn đoán của đa
số Bn P là 5 tháng.
Vị trí thơng tổn đầu tiên của nhóm
bệnh P có thể ở trên da hoặc niêm mạc.
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 55,28%
số Bn bắt đầu bệnh bằng sự xuất hiện
bọng nớc ở trên da. Tuy nhiên có 44,72%
số Bn lại bắt đầu bằng phát các thơng tổn
trong niêm mạc với sự khác biệt không có
ý nghĩa thống kê (P>0,05).
Nh vậy sự khởi đầu bệnh P có thể ở da
hoặc niêm mạc. Tuy nhiên sự khởi đầu
bằng tổn thơng trong niêm mạc trớc khi
xuất hiện thơng tổn da từ 3-6 tháng là
một dấu hiệu rất đáng lu tâm của nhóm
bệnh P.
2.3. Các loại thơng tổn :
Đa số các thơng tổn xảy ra trên nền
da bình thờng (89,43%), nhng có 9,75%
thơng tổn phát trên nền da đỏ và tập
trung chủ yếu ở nhóm P. vảy lá và P. da
mỡ (13,38-60%).
2.4. Vị trí tổn thơng ở niêm mạc:
Nhiều nhất là niêm mạc miệng
(77,26%). Các vị trí khác nh mũi, sinh
dục, hậu môn, mắt ít gặp hơn, nhng tỷ lệ
cũng thay đổi từ 8,13-12,95%.

Vậy trong tất cả các thể P bao giờ cũng
nên tìm thơng tổn niêm mạc ở mọi vị trí
chứ không riêng chỉ ở niêm mạc miệng.
2.5. Dấu hiệu Nikolsky: ở tất cả các
thể, tỷ lệ Nikolsky(+) khoảng 56,41%, âm
tính 38,46%. Nguyên nhân kết quả dấu
hiệu Nikolsky (+) hay (-) có nhiều (do bệnh
lý gây hiện tợng li gai, do kỹ thuật ngời
làm, do bệnh đã đợc điều trị). Tuy nhiên
chúng tôi thấy dấu hiệu Nikolsky (+) mặc
dù có giá trị cũng chỉ gặp ở tỷ lệ trên dới
50% ở tất cả các thể lâm sàng.
2.6. Chẩn đoán tế bào Tzanck:
Chẩn đoán tế bào Tzanck thể điển hình
gặp hầu hết các trờng hợp P (92,68%).
Trờng hợp không điển hình chỉ gặp trên 9
Bn (7,32%) với sự khác biệt P<0,001.
Tuy nhiên, tỷ lệ kết quả xét nghiệm
dơng tính, âm tính bớc đầu hớng cho
chúng ta phân loại thể bệnh trên lâm sàng.
2.7 Kết quả Test Iodua kali: phần lớn
âm tính (91,87%). Tuy nhiên có 10 trờng
hợp (8,13%) cho kết quả dơng tính.
Vậy sử dụng Test Iodua Kali cũng góp
phần cho bổ sung chẩn đoán bệnh
Pemphigus, tuy giá trị không cao.


67
TCNCYH 26 (6) - 2003

V. kết luận
1. Tình hình chung về nhóm bệnh P:
- Pemphigus chiếm tỷ lệ khoảng 1,52%/
tổng số bệnh ngoài da và có xu hớng
tăng lên trong những năm gần đây.
- Thể P. thông thờng là hình thái lâm
sàng hay gặp nhất (69,10%); hình thái ít
gặp nhất là P. sùi (1,62%)
- Bệnh thờng tập trung vào lứa tuổi từ
31-50 (56,09%) với tuổi mắc trung bìnhX
SD = 42,36 15,35.
- Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam với tỷ
số nữ/ nam = 2,07/ 1
- Bệnh tập trung chủ yếu vào mùa hè
(64,23%), ít gặp vào mùa đông (4,88%)
2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng
của nhóm bệnh P:
- Hầu hết Bn khởi phát bệnh đột ngột,
không có các dấu hiệu báo trớc (95,93%)
- Vị trí thơng tổn đầu tiên ở da
(55,28%) và niêm mạc (44,72%) gần nh
tơng đơng nhau.
- Thơng tổn :
. Bọng nớc nhẽo (89,99%), vết trợt
(95,12%) là dấu hiệu thờng gặp nhất của
bệnh Pemphigus.
. Niêm mạc thờng tổn thơng nhất là
miệng (77,26%), có thể ở nơi khác nh
mũi, cơ quan sinh dục, hậu môn, mắt,
nhng ít hơn.

. Đa số bọng nớc mọc trên nền da
bình thờng (89,43%). Tuy nhiên bọng
nớc có thể mọc trên nền da đỏ (9,70%).
. Dấu hiệu Nikolsky (+) khoảng trên
dới 50% ở tất cả các thể lâm sàng P.
- Chẩn đoán tế bào Tzanck điển hình
gặp ở 92,68% và chiếm tỷ lệ cao ở các thể
P. thông thờng, P. sùi.
-
Test Ioduakali (-) ở 91,87%. Tỷ lệ Test
(+) là 8,13%.
Tài liệu tham khảo
1. Phạm Đức Ngọc (1997): Nghiên
cứu dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng
bệnh Pemphigus thể thông thờng tại Viện
Da liễu TW và khoa Da liễu Viện QY103
2. Arnold H.L et al (1990): Chronic
blistering or pustular dermatoses.
Adrewdiseases of the skin. Eighth edition;
129; p461 464.
3. Fitzpatric Thomas B (1993):
Pemphigus. Dermatology in general
medicin. Fourth edition, p 606.
4. Thada P et al (1991): Treatment of
Pemphigus. International Journal of
Dermatology I Vol 30; N02.

Summary
Remarks on situation clinical and laboratory
features of Pemphigus at National Institute of

Dermato Venereology in Vietnam
From 1995 2000, 123 patiens of Pemphigus were treated at NIDV. Its 1.52%/total
patients on IPD of NIDV. P. Vulgaris was most common (68.10%). Female were more
than males with ratio 2.3 female/1male. Avarage age was 42.36 15.35%. The disease
often developed in summer (64.26%). The lesions can occur either on the skin (55.28%)
or the mucous membrane (44.72%) and flaccid blisters (86.99%). Diagnostic of Tzanck
cells (92.68%). Nicolky sign (+) (56.41%).

68