BỆNH LUPUS ĐỎ docx

PGS. TS. Trần Hậu Khang
BỆNH LUPUS ĐỎ
LUPUS ERYTHEMATOSUS
2
MỤC TIÊU

Chẩn đoán xác định và phân biệt được Lupus đỏ
hình đĩa kinh diễn.

Điều trị được Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.

Nêu được các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ
thống.

Chẩn đoán xác định Lupus đỏ hệ thống theo tiêu
chuẩn của Hội khớp học Mỹ.

Nêu được các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ
thống.

Nêu được các thuốc điều trị Lupus đỏ hệ thống.
3
1. ĐẶT VẤN ĐỀ

Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ đã
được ghi nhận từ thời Hippocrates nhưng mãi đến
năm 1827 lần đầu tiên nhà da liễu Pháp Rayer mới
mô tả chi tiết các triệu chứng của bệnh này. Một
năm sau, Biett đặt tên cho bệnh là hồng ban ly tâm.
Năm 1851 Cazenave mô tả các thương tổn giống lao
da và đặt tên là Lupus. Sau đó nhiều tác giả khác đề

cập những cái tên khác như: da mỡ xung huyết, hồng
ban hạt, hồng ban teo da, …

Năm 1872, Kaposi đã mô tả hai thể bệnh của Lupus
đỏ: cấp tính và mạn tính. Sau đó William Osler đề
cập đến các biến chứng nội tạng của Lupus đỏ hệ
thống.
4

Trải qua nhiều thời kỳ, Lupus đỏ đã được gọi tên,
phân loại với nhiều tên khác nhau như: Lupus đỏ mạn
tính, cấp tính, bán cấp, Lupus đỏ hình đĩa, Lupus đỏ
rải rác, Lupus đỏ hệ thống.

Với sự phát triển không ngừng của khoa học kỹ thuật,
cơ chế bệnh sinh của Lupus đỏ đã được xác định một
cách cơ bản. Dựa trên những nghiên cứu về căn sinh
bệnh học, biểu hiện lâm sàng, tiến triển bệnh, ngày
nay người ta chia Lupus đỏ thành các thể chính:

Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.

Lupus đỏ hệ thống.
5
2.1. Căn sinh bệnh học:

Cho tới nay người ta vẫn chưa hiểu rõ căn sinh bệnh
học của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn. Tuy nhiên
nhiều yếu tố có liên quan đã được đề cập:


Di truyền.

ánh nắng mặt trời.

Nhiễm trùng.

Rối loạn miễn dịch: Đây là yếu tố được quan tâm nhất.
Tuy nhiên vì không tìm thấy kháng thể kháng chuỗi kép và
chuỗi đơn của DNA, hơn nữa nồng độ bổ thể trong huyết
thanh vẫn bình thường nên người ta cho rằng cơ chế bệnh
sinh của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn và Lupt đỏ hệ thống
là khác nhau.
2. LUPUS ĐỎ HÌNH ĐĨA KINH DIỄN
(CHRONIC LUPUS DISCOID
ERYTHEMATOSUS - CDLE)
6
2.2. Triệu chứng lâm sàng:

Bệnh biểu hiện chỉ ở da. Các triệu chứng thường xuất
hiện vào mùa hè. Thương tổn hay gặp ở vùng hở. Tuy
nhiên chúng có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trong cơ
thể.

Dát đỏ: Hay gặp ở trán, má, tai, đầu. Các dát đỏ tiến triển
lan rộng ra xung quanh và hơi nổi cao hơn mặt da.

Dày sừng: Bắt đầu ở lỗ chân lông, khó bong.

Teo da: ở vùng trung tâm các dát đỏ có hiện tượng teo da
rõ.


Một số ít bệnh nhân có các thương tổn ở môi, miệng.

Các thương tổn có thể quá sản, phù đại (hypertrophic form).
7
2.3. Xét nghiệm:

Hàm lượng bổ thể C3, C4 bình thường.

Kháng thể kháng nhân âm tính hoặc đôi khi dương
tính nhẹ.
8
2.4. Chẩn đoán:

Chẩn đoán xác định: Thường là dễ. Tuy nhiên một số
thương tổn không điển hình, cần phải sinh thiết để xác
định chẩn đoán.

Chẩn đoán phân biệt: Cần chẩn đoán phân biệt với
một số bệnh sau:

Vẩy nến (Psoriasis).

Viêm da mỡ (Seborrheic Dermatitis).

Lupus lao (Lupus Valgaris).

Ung thư tế bào đáy (Basal Cell Carcinoma).

Dày sừng do ánh nắng (Actinic Keratosis).

9
2.5. Điều trị:

Tại chỗ: Sử dụng phương pháp sau đây:

Bôi các mỡ Corticoid.

Có thể tiêm vào thương tổn Triamcinolone Acetonide (pha
loãng 3-4mg/ml).
Phương pháp này hiệu quả với các thể dai dẳng mảng
lớn, phì đại.
10

Toàn thân:

Thuốc chống sốt ret: Tốt nhấ là dùng Hydroxychloroquine
(Plaquenil): 200mg-400mg/ngày trong 3-4 tuần. Sau đó
giảm liều.
Chú ý: Cần khám mắt trước và trong quá trình điều trị để đề
phòng các biến chứng của thuốc.

Một số thuốc khác: Thalidomide, Dapsone, Azathioprine,
Corticoid cũng có thể được sử dụng.

Phòng bệnh: Tránh tác động của ánh nắng bằng cách
khi ra nắng phải đội nón mũ rộng vành và bôi các kem
chống nắng.
11
3. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
(SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS: SLE)


Lupus đỏ hệ thống là một trong những bệnh tự miễn
hay gặp nhất có biểu hiện thương tổn ở nhiều cơ
quan như da, khớp, hạch bạch huyết, gan, thận, tim,
phổi, …

Từ năm 1903 Osler đã mô tả các thương tổn nội tạng
của Lupus do hệ thống. Năm 1948 Hangraves mô tả
tế bào LE (Lupus Erythematosus).

Năm 1958 Frious và cộng sự xác định kháng thể
kháng nhân (ANA: Antinuclear Antibody) bằng
miễn dịch huỳnh quang.
12

Di truyền: Đây là một trong những quan tâm đặc biệt
của các nhà nghiên cứu trong những năm gần đây.
Người ta đã xác định được các “gen” có liên quan đến
bệnh, đó là HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-
DQw1.
3.1. Căn sinh bệnh học
13

Rối loạn miễn dịch: Có hiện tượng mất cân bằng trong
hệ thống miễn dịch ở các bệnh nhân Lupus đỏ hệ
thống. Các lympho T không kiểm soát được hoạt động
của các lympho B. Do vậy khi cơ thể bị nhiễm trùng
kinh diễn hay các yếu tố ngoại lai tác động (ánh nắng,
hóa chất, thuốc,…) các tế bào bị biến đổi và trở thành
“lạ” đối với cơ thể mình (hay còn gọi là tự kháng

nguyên). Lympho B không bị kiểm soát sẽ tăng sinh
để sản xuất một lượng lớn các tự kháng thể chống lại
các tự kháng nguyên đó. Tự kháng thể kết hợp với các
tự kháng nguyên tạo thành phức hợp miễn dịch lắng
đọng tại các mao mạch, cơ quan, tổ chức cùng với các
bổ thể gây nên các hiện tượng bệnh lý.
14

Một số yếu tố có liên quan tới bệnh:

Giới: Bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi.

Thuốc: Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống như
Lupus đã được xác định. Đó là Hydralazine,
Procainamide, Isoniazid, Sulfonamides, Phenitoin,
Penicillamine. Các thuốc tránh thai cũng có vai trò
trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm.

Nhiễm trùng: Đặc biệt là các nhiễm trùng kinh diễn.

ánh nắng mặt trời.
15

Dát đỏ: Đây là thương tổn rất hay gặp trong Lupus đỏ
hệ thống. Đầu tiên các dát đỏ hình cánh bướm ở hai
má, mặt. Các dát này hơi phù, tồn tại trong nhiều tuần
nhiều tháng. Sau một thời gian bệnh tiến triển nặng
hơn các thương tổn này xuất hiện thêm ở tay, chân
hay bất kỳ một vùng nào trong cơ thể. Các dát này rất
nhạy cảm với ánh nắng. Một số dát có thể khỏi để lại

vết thâm hay teo da.

Dát xuất huyết: Hay gặp ở bàn tay, bàn chân.
3.2. Triệu chứng lâm sàng
3.2.1. Thương tổn da và niêm mạc
16

Bọng nước: Hiếm gặp hơn.

Loét: ở các đầu ngón tay, ngón chân do hội chứng
Raynaud.

Niêm mạc: Loét miệng, hầu, họng, mũi, thường không
đau.

Rụng tóc; Có thể rụng thưa hay rụng lan tỏa toàn bộ.
Tuy nhiên tóc có thể mọc lại khi lui bệnh.
17
3.2.2. Toàn thân

Sốt, mệt mỏi, gầy sút là những biểu hiện hay gặp, đặc
biệt trong giai đoạn bệnh tiến triển.
18
3.2.3. Khớp

ĐÂY LÀ TRIỆU CHỨNG HAY GẶP NHẤT, CÓ
THỂ ĐẾN HƠN 90% BỆNH NHÂN CÓ BIỂU HIỆN
VIÊM KHỚP, ĐAU KHI CỬ ĐỘNG, ĐI LẠI. CÁC
KHỚP HAY BỊ VIÊM LÀ KHỚP GỐI, CỔ TAY,
NGÓN CHÂN. CÁC NGÓN TAY CÓ THỂ BIẾN

DẠNG (CỔ NGỖNG) GIỐNG VIÊM ĐA KHỚP
DẠNG THẤP.
19
3.2.4. Viêm cơ

Gặp khoảng 30%. Các cơ bị yếu do viêm, đau ít.
Triệu chứng này hồi phục nhanh sau điều trị bằng
Corticoid.
20
3.2.5. Thận

Thương tổn thận gặp khoảng 60% các bệnh nhân
Lupus đỏ hệ thống. Đây là biểu hiện nặng và có ý
nghĩa để tiên lượng bệnh. Theo Tổ chức Y tế thế giới
(WHO) có 5 mức độ:

Độ 1: Không có thương tổn (sinh thiết thận bình thường) và
không có biểu hiện lâm sàng.

Độ 2: Tăng sinh tế bào và lắng đọng phức hợp miễn dịch ở
thận. Protein niệu nhẹ. Đáp ứng tốt với Corticoid.

Độ 3: Viêm thận Lupus tăng sinh từng ổ (focal proliferative
lupus nephritis). Có thể có hội chứng thận hư. Đáp ứng tốt
với Corticoid liều cao.

Độ 4: Viêm thận tăng sinh lan tỏa.

Độ 5: ít gặp, rất nặng, viêm thận màng, huyết áp cao.
21

3.2.6. Tim mạch

Có thể có viêm ngoại tâm mạc (Pericarditis) có tràn
dịch 25% bệnh nhân có nhịp nhanh. Tim to, suy tim
xơ vữa mạch vành cũng có thể gặp trong giai đoạn
cuối của bệnh.

Viêm nội tâm mạc (endocarditis) cấp và bán cấp do vi
khuẩn có thể phối hợp với thương tổn “van” tim do
hội chứng Libman-Sacks.
22
3.2.7. Phổi

Triệu chứng hay gặp nhất là đau ngực do viêm màng
phổi. Có thể có tràn dịch màng phổi. Viêm phổi thâm
nhiễm do Lupus gặp khoảng 10% bệnh nhân với triệu
chứng khó thở.
23
3.2.8. Thần kinh, tinh thần đ

Có thể có rối loạn phương hướng, tri giác, trí nhớ.
đôi khi có đau đầu dữ dội, hoặc có động kinh. Có
biểu hiện của rối loạn vận động như múa giật, múa
vờn cũng có thể gặp. Các triệu chứng của bệnh tâm
thần có thể nặng thêm trong trường hợp dùng
Corticoid liều cao kéo dài.
24
3.2.9. Tiêu hóa

Nôn, buồn nôn, chán ăn gặp khoảng 20% bệnh nhân.


Đau bụng ít gặp nhưng là một triệu chứng rất quan
trọng. Có thể có viêm gan, xơ gan.
25
3.2.10. Hạch tiêu hóa

Hạch ngoại biên to, đặc biệt là giai đoạn bệnh nặng và
ở trẻ em. Hạch to có thể phối hợp với gan, lách to.