Tài liệu Bệnh Lupus (Phần 3) docx

Bệnh Lupus
(Phần 3)

CHƯƠNG 10 : LUPUS Ở NAM GIỚI
Bệnh lupus rất hiếm gặp ở nam giới, khác với bệnh lupus ở nữ. Nam giới bị
luspus không ảnh hưởng gì đến nam tính của họ so với đàn ông bình thường và họ vẫn
có đời sống tình dục và có con bình thường. Tiến triển của bệnh ở nam giới cũng
giống như ở nữ. Điều trị lupus ở nam cũng giống như nữ.
CHƯƠNG 11 : LUPUS Ở BỆNH NHÂN LỚN TUỔI.
Bệnh lupus hiếm khi xuất hiện ở người lớn tuổi. Mặc khác, biến chứng nặng
của bệnh như suy thận hiếm khi xảy ra ở lứa tuổi này. Có lẽ sau tuổi mãn kinh, lupus ít
hoạt động hơn ở nữ sau 50. Chẩn đoán lupus ở người lớn tuổi đôi khi sai lầm ở những
bệnh nhân bị hội chứng khô mắt, miệng, trong huyết tương của họ có chứa kháng thể
kháng nhân, và thực tế họ mắc hội chứng Sjögren. Cuối cùng, đừng bao giờ quên rằng
một số loại thuốc dùng cho người lớn tuổi, nhất là thuốc điều trị tăng huyết áp cũng có
thể làm xuất hiện kháng thể kháng nhân trong máu mà không có nghĩa là bị lupus.
Những bệnh nhân này có thể bị đau khớp, biểu hiện thoái hoá khớp phối hợp với bệnh
lupus. Triệu chứng chủ yếu của bệnh lupus ở bệnh nhân lớn tuổi là viêm khớp giống
với viêm đa khớp dạng thấp. Thường, thuốc kháng viêm không steroid và thuốc kháng
sốt rét kiểm soát tốt triệu chứng. Liều thấp glucocorticoïdes ( 5mg prednisolone/
ngày) có thể được sử dụng ở bệnh nhân không đáp ứng với thuốc kháng viêm không
stéroid và thuốc kháng sốt rét. Trong chừng mực nào đó nếu có thể, không nên dùng
liều cao glucocorticoïdes ở bệnh nhân lupus lớn tuổi, vì dễ làm giảm khối xương gây
loãng xương.
CHƯƠNG 12 : VIÊM MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP
Trong những năm 70, có một số tiến bộ trong việc phát hiện kháng thể đã cho
phép xác định một phân nhóm bệnh nhân bị hội chứng Sharp, là tên gọi của vị bác sĩ
phát hiện ra bệnh này. Bệnh rất giống lupus, nhưng trừ tổn thương điển hình ở thận.
Tính chất « hỗn hợp » hay « chằng chịt » được lý giải là do người ta thường thấy ở
những bệnh nhân này những dấu hiệu của xơ cứng bì và viêm cơ. Viêm mô liên kết
hỗn hợp đặc trưng điển hình bởi 4 triệu chứng:

a) Hiện tượng Raynaud (ngón tay chuyển màu trắng khi ra lạnh).
b) Viêm khớp kèm theo cứng ngón tay.
c) Không có, hoặc hiếm khi có những biến chứng toàn thân của bệnh lupus,
nhất là thận.
d) Kháng thể kháng RNP tăng cao trong máu mà không kèm theo kháng thể
kháng ADN.
Hiện tượng Raynaud là do co thắt mạch máu ( co tiểu động mạch) ở đầu chi.
Các ngón tay đột nhiên chuyển thành màu trắng khi tiếp xúc với lạnh, khi hết lạnh
ngón tay trở về màu đỏ. Hiện tượng khởi phát là do lạnh, nhưng đôi khi cũng do stress.
Điều kỳ lạ là, chỉ có 1 hoặc 2 ngón bị tổn thương riêng lẻ. Điều trị hiện tượng này gặp
nhịều khó khăn vì không có loại thuốc nào là hiệu quả cho triệu chứng này. Trong
viêm mô liên kết hỗn hợp, viêm khớp ngón tay có thể giống như viêm đa khớp dạng
thấp. Tuy nhiên, khám cẩn thận đầu ngón tay cho thấy không chỉ có khớp mà cả mô
mềm ngón tay đều bị sưng. Sưng nhiều có thể cần phải dùng đến thuốc kháng viêm
không steroid, liều thấp glucocorticoïdes, trong trường hợp nặng cần phải dùng đến
methotrexate. Tổn thương cơ không phải là hiếm gặp trong viêm mô liên kết hỗn hợp
Sharp. Tổn thương cơ biểu hiện bằng đau và yếu cơ.
Ở một số bệnh nhân, đó có thể là
biểu hiện đầu tiên của bệnh
.
Điều trị viêm mô liên kết hỗn hợp là điều trị viêm khớp. May mắn là bệnh
thường nhẹ, không cần phải điều trị tấn công. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân cần phải
dùng liều thấp glucocorticoide trong nhiều năm, và việc ngưng corticoid có thể tỏ ra
rất khó khăn. Thuốc kháng sốt rét cũng hiệu quả trong chỉ định này.
CHƯƠNG 13 : HỘI CHỨNG KHÁNG PHOSPHOLIPIDE (HỘI CHỨNG
HUGES)
Năm1983, người ta đã phát hiện và mô tả một hội chứng mang tên là hội chứng
Hughes, đặc trưng bởi huyết khối động mạch và huyết khối tĩnh mạch tái phát, phối
hợp với sảy thai liên tiếp. Huyết thanh của những bệnh nhân này có chứa kháng thể
kháng phospholipide, còn gọi là kháng thể kháng cardiolipine hay kháng thể kháng

đông của lupus. Phospholipide là những chất lipide phức tạp có chứa ở màng tế bào,
nhất là ở những tế bào lót ở thành mạch và tế bào tiểu cầu, là loại tế bào máu tham gia
trong quá trình đông máu. Lúc đầu, hội chứng kháng phospholipide được mô tả ở
người bị bệnh lupus hồng ban rãi rác, nhưng nhanh chóng gặp ở bệnh nhân không mắc
bệnh lupus, như trong bệnh viêm khớp dạng thấp khác, hoặc trong hội chứng huyết
khối tái phát. Phát hiện này có 2 ý nghĩa quan trọng. Thứ nhất, từ nay về sau không
phải tất cả những triệu chứng của bệnh lupus là không nhất thiết có liên quan đến hiện
tượng viêm, và trong số đó là thứ phát sau những biểu hiện của huyết khối. Thứ hai,
việc phát hiện ra hội chứng này đã làm thay đổi cách điều trị ở một số bệnh, vì vậy
trong số đó hưởng lợi thêm từ cách điều trị hiện nay bằng thuốc kháng đông, thuốc
glucocorticoïdes hay các thuốc ức chế miễn dịch khác. Nói cách khác, sinh lý bệnh của
lupus làm cho người ta nghĩ đến phản ứng viêm, ở một số ít bệnh nhân là nghĩ đến
hiện tượng huyết khối. Hội chứng kháng phospholipide đầu tiên có liên quan đến tĩnh
mạch. Vì vậy, ở những bệnh nhân này thường có huyết khối tĩnh mạch sâu chi dưới.
Hiếm gặp hơn là huyết khối tĩnh mạch chi trên hay trong những cơ quan nội tạng như
gan, ống tiêu hoá hay phổi. Huyết khối động mạch cũng có thể xảy ra ở bất kỳ hệ
thống động mạch nào, ngoại biên hay nội tạng. Vì vậy, không phải là ngoại lệ khi phát
hiện thấy huyết khối trong não, mắt, tuyến thượng thận và tim. Các biến chứng về
thần kinh của hội chứng kháng phospholipide có nhiều và đa dạng. Có thể đó chỉ là
hiện tượng lành tính, biểu hiện bằng triệu chứng đau đầu, thoáng thiếu máu não. Cũng
có thể biểu hiện nặng hơn như liệt nửa người, thất điều (múa vờn Saint-Guy). Do khó
khăn trong điều trị( dùng thuốc kháng đông mạnh và kéo dài), do đó rất khó khăn
trong việc chỉ định điều trị bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipide mà lâm sàng
ít biểu hiện. Tuy nhiên, theo kinh nghiệm cho chúng tôi biết rằng, trong trường hợp
này phòng ngừa vẫn tốt hơn là điều trị. Một biểu hiện nữa của kháng phospholipide là
xét nghiệm máu thấy số lượng tiểu cầu giảm thấp, nhưng lại nghịch lý là những bệnh
nhân này lại thường có cục máu đông trong động mạch và tĩnh mạch. Thường số
lượng tiểu cầu giảm thấp vừa phải ( còn khoảng 30.000 - 80.000/mm3).Giám tiểu cầu
này không nguy hiểm, bản thân giảm tiểu cầu này không cần thiết phải điều trị đặc
biệt. Bệnh nhân mắc hội chứng kháng phospholipide có thể tình cờ bị luôn bất thường

van tim là do sự phát triển của những nốt viêm( gọi là nốt sùi). Thông thường, những
bất thường này không có triệu chứng. Hiếm gặp hơn, bệnh có thể gây ra khó thở hoặc
nghe được âm thổi đôi ở tim. Siêu âm tim có thể phát hiện thấy những nốt và rối loạn
chức năng của van tim. Thông thường, bất thường này không làm thay đổi triệu chứng
cơ năng, cho nên không cần phải điều trị đặc hiệu. Trừ khi, tổn thương van tim đủ
nhiều cần phải thay van tim. Như chúng tôi đã nói ở trên, phụ nữ mang thai có kháng
thể kháng phospholipide thường dễ bị sảy thai và thường bị tai biến sản phụ khoa.
Hiện nay, sự hiện diện bất thường của kháng thể trong máu được tìm thấy một cách
thường qui ở phụ nữ đi khám sản khoa. Điều trị hội chứng này trong thời gian mang
thai là dùng thuốc kháng đông, dùng aspirine liều thấp, thuờng kết hợp vớ thuốc kháng
đông(heparine). Việc phát hiện ra hội chứng kháng phospholipide đã đặt ra nhiều vấn
đề, đặc biệt trong điều trị bệnh lupus hồng ban cấp tính rải rác và bệnh viêm đa khớp
dạng thấp nói chung. Vã lại, phát hiện loại kháng thể này đã mở ra những triển vọng
mới trong lĩnh vực điều trị huyết khối, cũng như tai biến mạch máu não và nhồi máu
cơ tim.

CHƯƠNG 14 : LUPUS DẠNG ĐĨA
Lupus dạng đĩa là một bệnh của da, là hình thức đầu tiên được mô tả của bệnh
này. Vì triệu chứng giới hạn ở da, nên tiên lượng của bệnh tốt. Chỉ có bệnh này có thể
đặt ra vấn đề quan trọng ở da, mà vấn đề tâm lý là chính vì tổn thương này nằm ngay
trên mặt. Lupus dạng đĩa là một hồng ban chủ yếu ở gò má và gốc mũi, nhưng hồng
ban cũng có thể gặp ở da đầu cũng như ở phần khác của cơ thể. Ngược lại với lupus
hồng ban cấp tính rải rác cổ điển, lupus dạng đĩa có thể để lại sẹo. Vào giai đoạn bệnh
bùng phát, người ta thấy da dày lên và bong vẩy. Sang thương này có màu đỏ do
viêm. Tổn thương ngón tay, ngón chân có thể rất nặng và gây đau khi có nứt. Móng
tay thường dễ bị tổn thương và gẫy. Ngoài ra, cũng có thể thấy những sang thương ở
ống tai ngoài. Ở một số bệnh nhân, còn gặp loét miệng( đẹn). Khác với hồng ban rải
rác cổ điển, lupus dạng đỉa có thể ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi, có thể 60 tuổi. Khoảng
5% bệnh nhân bị lupus dạng đĩa chuyển sang giai đoạn bệnh lan toả rộng hơn, lúc này
là giai đoạn của lupus hệ thống. Một tỉ lệ lớn bệnh nhân bị lupus dạng đĩa cũng bị khô

mắt, khô miệng, gặp trong hội chứng Sjögren, đòi hỏi phải điều trị bằng nước mắt
nhân tạo. Bệnh nhân bị lupus dạng đĩa cũng có thể kèm viêm khớp. Chúng tôi nhận
thấy sự phối hợp này ở bệnh nhân khoảng 50-70, mà người bệnh thường than đau
khớp giống như viêm khớp dạng thấp, nhưng tổn thương da vẫn nằm trong lupus dạng
đĩa. Cuối cùng, nên nhớ là một số bệnh nhân bị lupus dạng đĩa cũng có thể mang
kháng thể kháng phospholipide, và vì vậy cũng có thể có những biến chứng điển hình
kết hợp với hội chứng này. Người bệnh có thể bị trầm cảm , mệt mỏi khó giải thích.
Điều trị bệnh lupus dạng đĩa chủ yếu bằng thuốc kháng sốt rét (hydroxychloroquine,
chloroquine). Corticoid dùng bằng loại dán trên da. Trong trường hợp nặng hiếm gặp,
chúng tôi dùng thalidomide, vì thuốc này có nhiều tác dụng phụ ( viêm đa dây thần
kinh) nên ít khi dùng rộng rãi. Cuối cùng, những vết sẹo ở mặt trong lupus dạng đĩa
có thể được điều trị bằng phẫu thuật thẩm mỹ tạo hình.
CHƯƠNG 15 : HỘI CHỨNG SJÖGREN