Ung thư biểu mô nhày nguyên phát tại da: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp

HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10

UNG THƯ BIỂU MÔ NHÀY NGUYÊN PHÁT TẠI DA:
BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP
Hoàng Thị Ngọc Mai1, Đoàn Minh Khuy2,
Nguyễn Văn Hưng1, Trần Ngọc Minh1, Kiều Thị Thúy1
TĨM TẮT

10

Ung thư biểu mơ nhày nguyên phát tại da là
một u hiếm gặp, tiến triển chậm, xuất phát từ
tuyến mồ hơi. Hiện có khoảng 150 trường hợp đã
được báo cáo trong y văn. Bởi vì khơng có đặc
điểm đặc trưng, trên lâm sàng u này thường bị
chẩn đốn nhầm với một số nốt lành tính như
nang dạng biểu bì, u mầm lơng hoặc chắp/lẹo.
Chúng tơi báo cáo một trường hợp bệnh nhân
nam 62 tuổi đến khám vì sờ thấy khối thành
ngực. Bệnh nhân được chẩn đốn là ung thư biểu
mơ nhày ngun phát tại da dựa trên sự phân tích
kết hợp giữa hình ảnh mơ bệnh học và hóa mơ
miễn dịch. Kết quả nghiên cứu sẽ đóng góp cho
thực tiễn lâm sàng ca bệnh ung thư biểu mơ nhày
ngun phát tại da.
Từ khóa: ung thư biểu mô, nhày, da.

SUMMARY
PRIMARY CUTANEOUS MUCINOUS
CARCINOMA: A RARE CASE REPORT
Primary cutaneous mucinous carcinoma is a

rare slowly growing neoplasm that arises from
sweat glands. About 150 cases have been

Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Đại học Y Hà
Nội
2
Trung tâm Giải phẫu bệnh-Tế bào học, Bệnh
viện Bạch Mai
Chịu trách nhiệm chính: Hồng Thị Ngọc Mai
Email:
Ngày nhận bài: 25.09.2022
Ngày phản biện: 05.11.2022
Ngày duyệt bài: 11.11.2022
1

76

reported in the literature. Because of the lack of
typical characteristics, it is often misdiagnosed as
an epidermoid cyst, pilomatrixoma, or chalazion.
We present a case of a 62-year-old man with an
asymptomatic raised lesion in front of the chest.
The patient was diagnosed as primary cutaneous
carcinoma based on a combined analysis of
histopathology and immunohistochemistry. The
result of the study will contribute to the clinical
practice of primary mucinous carcinoma of the
skin.
Keywords: carcinoma, mucinous, cutaneous

I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Ung thư biểu mô nhày nguyên phát tại da
được mô tả lần đầu tiên bởi Lennox vào năm
1952 và được chính thức xác nhận bởi
Mendonza và Helwig vào năm 19711. Đây là
một u hiếm gặp, có độ ác tính thấp, tiến triển
chậm, nguồn gốc từ tuyến mồ hôi. Chủ yếu
gặp ở vị trí da vùng đầu, cổ, tuy nhiên cũng
có thể gặp tại các vị trí khác như nách, ngực,
bụng, bẹn, bàn tay, bàn chân và âm hộ2.
Quan trọng nhất là chẩn đoán phân biệt giữa
u nguyên phát tại chỗ và ung thư nhày từ cơ
quan khác di căn tới. Chúng tôi báo cáo một
trường hợp ung thư biểu mô nhày nguyên
phát tại da xuất hiện trên thành ngực của
bệnh nhân nam 62 tuổi.
II. BÁO CÁO CA BỆNH
Bệnh nhân nam, 62 tuổi, đến khám vì tự
sờ thấy khối thành ngực, không đau, không
sưng đỏ. Khối xuất hiện khoảng 1 năm nay.


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022

Bệnh nhân khơng có tiền sử chấn thương hay
xạ trị vào vùng đó. Khám thực thể cho thấy
một khối có ranh giới rõ, di động, mật độ
chắc. Siêu âm thấy khối giảm âm dưới da
thành ngực, kích thước 40x20 mm. Trên
phim chụp cắt lớp vi tính CT scanner lồng

ngực thấy khối phần mềm thành ngực trước
kích thước 45x20 mm, bờ thùy múi, khơng
xâm lấn vào cơ và xương phía dưới, sau tiêm
ngấm thuốc kém, không thấy tăng sinh mạch
bên trong khối.

A

Bác sĩ lâm sàng theo dõi u bã thành ngực,
không chỉ định làm xét nghiệm tế bào học
mà tiến hành phẫu thuật bóc tồn bộ khối u.
Hình ảnh đại thể nhận được: khối u đã bị cắt
thành nhiều mảnh kích thước từ 0,5 đến
4x2cm, cắt qua hồng mềm. Vi thể: nhuộm
Hematoxylin – Eosin (HE) thấy mô u nằm
dưới biểu mô phủ được cấu tạo bởi các tế
bào nhân tương đối đều, kiềm tính, ít nhân
chia sắp xếp thành đám, tuyến, trôi nổi trong
các bể chất nhày.

B

Hình 1: Nhuộm HE (Ax40, Bx200): tế bào u có nhân đều, sắp xếp thành tuyến, đám, trơi
nổi trong bể chất nhày
Nhuộm hóa mơ miễn dịch: các tế bào u dương tính với dấu ấn: CK7, ER, PR, dương tính
ổ với GCDFP-15. Các tế bào u âm tính với dấu ấn: CK20, TTF1, CDX2.

E
R

CK
7
Hình 2: Hóa mơ miễn dịch, tế bào u dương tính với dấu ấn ER và CK7
Bệnh nhân cũng được chụp các phim cắt lớp vi tính ổ bụng, lồng ngực, nội soi dạ dày-đại
tràng đều khơng thấy khối bất thường.
Kết luận chẩn đốn: Ung thư biểu mô nhày nguyên phát tại da.
Hiện tại sau mổ 4 tháng, không thấy u tái phát tại chỗ.
III. BÀN LUẬN
Ung thư biểu mô nhày là một loại ung
thư nguyên phát hiếm gặp của da có nguồn

gốc từ tuyến mồ hơi, với tương đối ít các
trường hợp đã được mơ tả trong y văn. Do
tính hiếm của u nên khơng thể khẳng định
77


HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10

chẩn đốn nếu khơng loại trừ các trường hợp
ung thư biểu mô nhày từ cơ quan khác di căn
đến da, có thể xuất phát từ vú, ống tiêu hóa,
phổi, thận, buồng trứng, tụy và tuyến tiền
liệt. Các tổn thương ung thư di căn từ vú
hoặc đại tràng có hình thái rất giống với ung
thư biểu mô nhày nguyên phát tại da2.
Hầu hết ung thư biểu mô nhày nguyên
phát tại da gặp ở những người trung niên,
trung bình là 61 tuổi (dao động từ 8 đến 84
tuổi). Có sự gia tăng khuynh hướng mắc

bệnh ở nam giới với 62% là người da trắng,
34% là người da đen. Phần lớn khối u gặp ở
vung đầu, cổ mặc dù u có thể gặp ở mọi vị trí
trên cơ thể3.
Về mặt lâm sàng, bệnh nhân thường có
biểu hiện là các sẩn hoặc nốt nhỏ, đơn độc,
đã có từ nhiều năm. Khơng có đặc điểm lâm
sàng nào đặc hiệu cho ung thư nhày của da,
các biểu hiện này khác nhau ở mỗi bệnh
nhân. Đánh giá lâm sàng ban đầu thường đưa
ra chẩn đoán phân biệt bao gồm: nang dạng
biểu bì, u nang tuyến lệ, u hạt sinh mủ, u hắc
tố, ung thư biểu mô tế bào đáy dạng nang,
ung thư biểu mô tế bào vảy, u thần kinh, u
mỡ. U hiếm khi di căn nhưng tỷ lệ tái phát tại
chỗ cao. Di căn vùng 5-15%, di căn xa 27%4. Các bệnh nhân được mơ tả hầu hết có
một tổn thương trong nhiều năm nhưng
khơng điều trị, khơng có triệu chứng hoặc
bằng chứng di căn. Đơi khi có thể thấy u
xâm lấn cấu trúc mơ lân cận. Có giả thuyết
cho rằng u phát triển chậm là có liên quan tới
việc sản xuất chất nhày và tương quan với
mức độ biệt hóa tế bào. Thêm vào đó, sự
hiện diện của lượng lớn chất nhày là rào cản
vật lý để hạn chế lây lan, hạn chế sự phát
triển của u, ức chế tổng hợp ADN, do đó làm
giảm tốc độ hình thành mạch4.
Mặc dù biểu hiện lâm sàng của ung thư
biểu mô nhày khơng đặc hiệu nhưng hình
78

thái mơ bệnh học rất đặc trưng. U có giới hạn
khá rõ với các đảo nhỏ hoặc các ống tế bào
biểu mô trôi nổi trong các bể chất nhày. Chất
nhày được ngăn cách bởi các vách xơ collgen
và dương tính trên nhuộm PAS,
mucicarmine, blue alcian pH 2.5 và colloidal
iron. Tế bào u nhỏ, hình khối, bào tương ưa
toan. Hiếm thấy nhân chia và nhân không
điển hình2.
Người ta cho rằng ung thư biểu mơ nhày
ngun phát tại da có thể xuất phát từ sự phát
triển bất thường từ các ống dẫn eccrine hoặc
ống chế tiết apocrine , tương tự như sự hình
thành của ung thư biểu mơ nhày tuyến vú.
Đơi khi sự hình thành ung thư ống tại chỗ có
thể bắt nguồn từ tăng sinh ống bất thường.
Rosai cho rằng sự tăng sinh ống dẫn vẫn tiếp
tục đến khi sản xuất qua mức chất nhày làm
cho các đảo tế bào u bị phá vỡ và trôi nổi
trong bể nhày. Dưới kính hiển vi điện tử, các
tế bào ung thư biểu mơ nhày của da có đặc
tính giống với “dark cells” của tuyến eccrine
bình thường. Một vài thơng báo cũng cho
thấy tế bào u biệt hóa các đặc tính apocrine
như có các thể dày đặc điện tử và khơng
bào5.
Chẩn đốn phân biệt ung thư biểu mơ
nhày ngun phát tại da và ung thư biểu mô
di căn nguồn gốc từ ống tiêu hóa và vú là

khó. Khám lâm sàng, nội soi tiêu hóa và các
phim chụp điện quang có vai trị quan trọng
tìm u ngun phát. CK20, CDX2 âm tính
trên nhuộm hóa mơ miễn dịch có thể loại trừ
ung thư biểu mô nhày đại trực tràng di căn.
Chẩn đốn phân biệt với ung thư biểu mơ di
căn ngun phát tại vú khó khăn hơn. Tuy
nhiên, ung thư biểu mơ nhày ngun phát tại
vú di căn da (ít gặp ở da mặt, da mắt) thấp.
Nghiên cứu của Rasmusen cho thấy chỉ có 2
trong 95 trường hợp ung thư biểu mơ nhày
của vú di căn hạch bạch huyết, có hình thái


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022

học giống hệt u nguyên phát. Các trường hợp
ung thư biểu mô nhày nguyên phát tại da có
ER, PR, và GCDFP dương tính. Qureshi và
cộng sự cho rằng việc tìm thấy thành phần tại
chỗ của u bằng cách nhuộm tế bào cơ biểu
mô (dương tính với dấu ấn p63, CK5/6) có
thể loại trừ ung thư biểu mô nhày của vú di
căn6.
Điều trị ung thư biểu mơ nhày bằng cách
cắt bỏ khối u. Vì u có tỷ lệ tái phát cao nên
khuyến cáo cần cắt rộng (ít nhất 1cm). Một
số báo cáo điều trị thành công bằng phương
pháp vi phẫu. Phương pháp điều trị khác như
hóa trị và xạ trị thường khơng được sử dụng

trong điều trị những khối u này. Thuốc kháng
estrogen như Tamoxifen có thể được sử dụng
nếu thụ thể nội tiết dương tính. Bệnh nhân
cần được tư vấn về tầm quan trọng của việc
theo dõi thường xuyên, đánh giá u tái phát
hoặc u phát triển di căn hạch vùng2.
Bệnh nhân mà chúng tơi mơ tả là một
trong số ít trường hợp ung thư biểu mô
nguyên phát tại da. Bệnh nhân chưa được
điều trị gì trong vịng 1 năm, được chẩn đốn
trước mổ là theo dõi nang dạng biểu bì. Sau
phẫu thuật và được nhuộm hóa mơ miễn dịch
bệnh nhân được chẩn đốn ung thư biểu mô
nguyên phát tại da. Bệnh nhân được đánh giá
tồn thân về các u ác tính khác nhưng kết
quả đều âm tính. Hiện sau phẫu thuật 4 tháng
bệnh nhân khỏe mạnh.
IV. KẾT LUẬN
Chẩn đoán xác định ung thư biểu mơ
nhày ngun phát tại da cần dựa vào phân
tích chi tiết các đặc điểm lâm sàng, tiền sử,
đặc điểm mơ bệnh học với sự trợ giúp của

hóa mơ miễn dịch. Phân biệt với ung thư
nhày di căn từ các cơ quan khác là quan
trọng, giúp lựa chọn biện pháp quản lý và
tiên lượng bệnh một cách tối ưu.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Maerki J, Ahmed S, Lee E. Primary
Mucinous Carcinoma of the Skin. Eplasty.

2013;13:ic47.
2. Roopa KN, Jadhav MN, Kittur SK, Pise
GA.
Primary
cutaneous
mucinous
carcinoma: A rare case report. Indian J
Dermatopathol
Diagn
Dermatol.
2020;7(2):78.
doi:10.4103/ijdpdd.ijdpdd_9_20
3. Abiola OO, Ano-Edward GH, Oluwumi
OA, Lasisi ME. Primary cutaneous
mucinous carcinoma of the scrotum: A rare
tumor at a rare site - A case report and
review
of
literature.
Urol
Ann.
2020;12(1):83-86.
doi:10.4103/UA.UA_126_18
4. Kelly BC, Koay J, Driscoll MS, Raimer
SS, Colome-Grimmer MI. Report of a case:
primary mucinous carcinoma of the skin.
Dermatol Online J. 2008;14(6):4.
5. Kim JB, Choi JH, Kim JH, et al. A case of
primary cutaneous mucinous carcinoma with
neuroendocrine

differentiation.
Ann
Dermatol.
2010;22(4):472-477.
doi:10.5021/ad.2010.22.4.472
6. Lee SH, Seo JH, Kwon M, Kim JP, Park
JJ. Primary Mucinous Carcinoma of the
Facial Skin : A Case Report and Literature
Review. J Clin Otolaryngol Head Neck Surg.
2017;28(1):110-115.
doi:10.35420/jcohns.2017.28.1.110

79