một số dị tật hệ tiết niệu

MỘT SỐ DỊ TẬT HỆ TIẾT NIỆU
NGUYỄN ĐẮC QUÝ
CH19 - CĐHA
-


Hệ niệu nguyên thuỷ gồm 3 phần hình thành từ tuần thứ 4 của thai kỳ :
Hệ niệu nguyên thuỷ gồm 3 phần hình thành từ tuần thứ 4 của thai kỳ :


Tiền thận
Tiền thận
(pronephros),
(pronephros),
trung thận
trung thận
(mesonephros) và
(mesonephros) và
hậu thận
hậu thận
(metanephros)
(metanephros)
- Vào tuần thứ 7 của thai kỳ, hậu thận bắt đầu phát triển từ mầm niệu quản
- Vào tuần thứ 7 của thai kỳ, hậu thận bắt đầu phát triển từ mầm niệu quản
(ureteric bud). Mầm niệu quản phát triển từ ống trung thận (ống WOLFF) .
(ureteric bud). Mầm niệu quản phát triển từ ống trung thận (ống WOLFF) .
- Mầm niệu quản phát triển dài ra hình thành niệu quản, bể thận, đài thận, hệ
- Mầm niệu quản phát triển dài ra hình thành niệu quản, bể thận, đài thận, hệ
thống ống góp. Cùng với thận đi lên + xoay 90 độ về vị trí như ở người lớn vào
thống ống góp. Cùng với thận đi lên + xoay 90 độ về vị trí như ở người lớn vào
tuần thứ 11, bắt đầu bài tiết nước tiểu vào tuần 12.

tuần thứ 11, bắt đầu bài tiết nước tiểu vào tuần 12.
PHÔI THAI HỆ TIẾT NIỆU
PHÔI THAI HỆ TIẾT NIỆU
PHÔI THAI HỆ TIẾT NIỆU
PHÔI THAI HỆ TIẾT NIỆU
-
Vào tuần thứ 9 của thai kỳ, ổ nhớp (cloaca) (phần đuôi của đoạn cuối ruột phôi-hindgut)
được chia ra bởi vách niệu-trực tràng (urorectal septum), hình thành trực tràng (rectum)
phía sau và xoang niệu-dục (urogenital sinus) phía trước.
- Ở nữ, trung thận và ống trung thận sẽ thoái hóa. Ống cận trung thận (Muller-ở phía ngoài
ống trung thận) sẽ phát triển thành vòi trứng, tử cung và âm đạo.
Ở nam, trung thận và ống trung thận trở thành mào tinh (epididymis) và ống dẫn tinh
(ductus deferens). Ống cận trung thận teo đi để lại di tích là mẩu phụ tinh hoàn (appendix
testis).
Các phương pháp thăm khám
Các phương pháp thăm khám
1- Siêu âm
2- X quang: không chuẩn bị (ASP)
Niệu đồ tĩnh mạch (UIV)
Chụp Bể thận - niệu quản ngược dòng(UPR)
Bàng quang - niệu đạo ngược dòng (UCR).
Xuôi dòng (qua dẫn lưu bể thận, qua dẫn lưu
BQ qua da)
4- CT Scanner
5- MRI
6- Chụp xạ hình, chụp mạch
BẤT THƯỜNG THẬN
BẤT THƯỜNG THẬN
1- Bất thường số lượng:
-

Bất sản thận: một hoặc hai bên
-
Thận đôi: ở một hoặc hai bên kèm phân đôi đường bài xuất hoàn toàn
hoặc không hoàn toàn.
2- Bất thường di chuyển-xoay:
-
Thận xoay bất thường
-
Thận lạc chỗ
-
Thận móng ngựa
3- Bất thường cấu trúc thận:
Bệnh lý nang thận:
-
Nang thận đơn thuần
-
Bệnh thận đa nang di truyền theo Gen trội - hoặc lặn
-
Bệnh loạn sản nang và bệnh loạn sản tắc nghẽn dạng nang.
Bệnh lý đài thận: Xốp tuỷ thận. Đài thận to.
4- Bất thường khác: hình thái ( thận múi, thận lạc đà), phì đại cột Bertin
BẤT THƯỜNG NIỆU QUẢN
BẤT THƯỜNG NIỆU QUẢN
•
Hẹp chỗ nối bể thận - niệu quản
•
Niệu quản khổng lồ
•
Nhiều niệu quản
•

Niệu quản lạc chỗ.
•
Sa lồi niệu quản-nang niệu quản.
•
Hẹp chỗ nối niệu quản - bàng quang
•
Trào ngược bàng quang-niệu quản
BẤT THƯỜNG BÀNG QUANG
BẤT THƯỜNG BÀNG QUANG
•
Túi thừa bàng quang
•
Nang niệu rốn.
•
Bất thường phân chia ổ nhớp: Bàng quang
hở, bàng quang đôi. Dò bàng quang-tử
cung-trực tràng. Lộn ổ nhớp.
•
Bất thường khác: tăng thúc tính, bàng
quang thần kinh (đa số do mắc phải).
BẤT THƯỜNG NIỆU ĐẠO
BẤT THƯỜNG NIỆU ĐẠO
•
Niệu đạo đôi
•
Van niệu đạo sau, van niệu đạo trước
•
Túi thừa niệu đạo
•
Lỗ đái thấp

BẤT THƯỜNG THẬN
BẤT THƯỜNG THẬN
Bất sản thận – Renal Agenesis
Bất sản thận – Renal Agenesis
+ Do ngừng sự phát triển của ống Wolff ở đoạn sinh
mầm niệu quản.
+ Do sự thoái biến sớm của chính mầm niệu quản,
hậu thận.
+ Bất sản thận xảy ra ở nữ thì sự phát triển của các
ống muller cũng chịu ảnh hưởng nên thường kèm
theo dị tật tử cung và âm đạo.
BẤT SẢN THẬN HAI BÊN
BẤT SẢN THẬN HAI BÊN
(BILATERAL RENAL AGENESIS)
(BILATERAL RENAL AGENESIS)
•
Bất sản thận hai bên là bất thường gây chết
thai, gặp ở tần suất 2/10.000.
•
Tỷ lệ Nam/Nữ = 2,5/1.
•
Do mầm niệu quản hai bên ngưng phát triển
vào giai đoạn sớm của bào thai.
•
Sự thiểu ối nặng sẽ gây nhiều dị dạng ở
thai: thiểu sản phổi, bất thường ở mặt và chi
(clubfeet). Sự kết hợp của bất sản thận hai
bên với các dị dạng này được gọi là hội
chứng Potter.
•

Chẩn đoán nhờ SA trước sinh
BẤT SẢN THẬN HAI BÊN
BẤT SẢN THẬN HAI BÊN
(BILATERAL RENAL AGENESIS)
(BILATERAL RENAL AGENESIS)
•
Thiểu ối nặng.
•
Không thấy hai thận.
•
Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm dài trên
cơ thắt lưng (“lying down adrenal sign ”).
•
Doppler: không thấy động mạch thận hai
bên.
•
Không thấy bàng quang ( SA lại sau > 1
giờ).
BẤT SẢN THẬN HAI BÊN
BẤT SẢN THẬN HAI BÊN
(BILATERAL RENAL AGENESIS)
(BILATERAL RENAL AGENESIS)
Cắt ngang:
•
Không thấy hai thận.
• Vô ối.
Cắt dọc qua hố thận (T):
Không thấy thận
Thượng thận “nằm” trải dài
Doppler chẩn đoán xác định:

Doppler chẩn đoán xác định:
không thấy ĐM thận hai bên
không thấy ĐM thận hai bên
BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN
BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN
(UNILATERAL RENAL AGENESIS)
(UNILATERAL RENAL AGENESIS)
•
Bất sản thận một bên gặp với tần suất 1-2/40.000
gấp 4 lần so với bất sản thận 2 bên.
•
Ngược với bất sản thận hai bên, bất sản thận một
bên có tiên lượng tốt.
•
Chẩn đoán: SA trước và sau sinh. Chụp UIV.
•
Chẩn đoán phân biệt: thận sa, thận lạc chỗ.
BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN
BẤT SẢN THẬN MỘT BÊN
(UNILATERAL RENAL AGENESIS)
(UNILATERAL RENAL AGENESIS)
SA: thấy một thận. Doppler thấy 1 ĐM thận
• Bàng quang, ối bình thường.
•
Thận còn lại to bù trừ.
•
UIV: thấy 1 thận-1 đường bài xuất
BẤT THƯỜNG THẬN
BẤT THƯỜNG THẬN
Thận đôi–

Thận đôi–
Duplication of the
Duplication of the
pelvis and ureter
pelvis and ureter
•
Thận đôi là một dị
tật hệ niệu thường
gặp.
•
Bệnh thường một
bên, nữ nhiều hơn
nam
Có hai loại:
Có hai loại:
•
Thận đôi hoàn toàn
Thận đôi hoàn toàn
(hai bể thận và hai
(hai bể thận và hai
NQ riêng biệt)
NQ riêng biệt)
•
Không hoàn toàn
Không hoàn toàn
(hai NQ đổ vào BQ ở
(hai NQ đổ vào BQ ở
1 lỗ duy nhất)
1 lỗ duy nhất)
•

Chẩn đoán: siêu âm
Chẩn đoán: siêu âm
+ UIV
+ UIV
•
SA Thận đôi (duplex):
–
Thận dài, mỏng do tăng
chiều dài thận (tới 30%),
thể tích bình thường.
–
Một dải eo hẹp có thể
nhìn thấy rõ giữa hai
nửa, phức hợp xoang có
thể gấp đôi, có thể thấy
hai rốn thận
BẤT THƯỜNG THẬN
BẤT THƯỜNG THẬN
Thận đôi–
Thận đôi–
Duplication of the
Duplication of the
pelvis and ureter
pelvis and ureter
Niệu quản trên thường đổ thấp và vuông góc với thành bàng
Niệu quản trên thường đổ thấp và vuông góc với thành bàng
quang gây trào ngược kèm theo túi giãn niệu quản
quang gây trào ngược kèm theo túi giãn niệu quản
(ureterocele)
(ureterocele)

UIV:
Thận đôi không hoàn toàn: dễ chẩn đoán
do thường cả 2 cực không ứ nước
và chức năng bài tiết bình thường.
Thận đôi hoàn toàn:
•
Cực trên ứ nước mất chức năng
bài tiết:
–
Bóng thận lớn
–
Biến dạng nhóm đài bể thận
dưới.
–
Ureterocele trong lòng bàng
quang.
• Phôi thai: di chuyển lên trên và xoay 90 độ
–
Có 4 dạng:
Không xoay - xoay không hoàn toàn -xoay
ngược - xoay quá mức.
–
Đường Hodson và bờ thận bình thường.
–
Bất thường vị trí bể thận  gây ứ nước
Chẩn đoán: siêu âm + UIV
BẤT THƯỜNG THẬN
BẤT THƯỜNG THẬN
Thận xoay bất thường
Thận xoay bất thường

BẤT THƯỜNG THẬN
BẤT THƯỜNG THẬN
Thận xoay bất thường
Thận xoay bất thường
BẤT THƯỜNG THẬN
BẤT THƯỜNG THẬN


Thận lạc chỗ -
Thận lạc chỗ -
RENAL ECTOPIA
RENAL ECTOPIA
•
Thận lạc chỗ xảy ra với tần suất 1/1.000 trẻ
sinh ra.
•
Thận lạc chỗ làm tăng nguy cơ tắc nghẽn
đường niệu.
•
Một hoặc cả hai thận đều có thể bị lạc chỗ.
•
Vị trí lạc chỗ thường gặp nhất là ở khung
chậu (pelvic kidney).
•
Lạc chỗ có thể lên cao trên lồng ngực, ở
thấp ( Phân biệt thận sa do giãn bao xơ)
•
Có thể cùng bên hay bắt chéo qua bên đối
diện kèm theo có thể dính nhau.
•

Chẩn đoán nhờ: siêu âm, UIV, CTscanner,
MRI
THẬN LẠC CHỖ -
THẬN LẠC CHỖ -
RENAL ECTOPIA
RENAL ECTOPIA
Ti
Ti
ểu khung
ểu khung
Thận lạc chỗ qua cột sống
Thận lạc chỗ qua cột sống
Thận lạc chỗ trong lồng ngực
Thận lạc chỗ trong lồng ngực