imaging of wilms tumour

Imaging of Wilms tumour
Imaging of Wilms tumour
LE HONG NHUNG
LE HONG NHUNG
Paediatric Radiologist
Paediatric Radiologist
National Hospital of Peadiatrics
National Hospital of Peadiatrics
Ha Noi
Ha Noi
LỊCH SỬ U
LỊCH SỬ U
WILMS
WILMS


•
Max Wilms
•
1867-1918
•
Ngoại khoa người Đức
•
Mô tả u nguyên bào thận
•
Do vậy, u Wilms
2
DỊCH TỄ HỌC
DỊCH TỄ HỌC
3
U thận 40%

U hệ thần kinh giao cảm 35%
U lympho 10%
U buồng trứng 5%
U gan 4%
U tế bào mầm 4%
U biểu mô thượng thận 1%
Khác 1%
Phân loại u thận Độ tuổi Đỉnh tuổi Đặc điểm
Wilms tumor
Unilateral form 1–11 y 3½ y
Bilateral form 2 mo–2 y 15 mo
Nephroblastomatosis Any age 6–18 mo
Hay gặp hai bên, lành tinh
Renal cell carcinoma 6 mo–60 y 10–20 y*
Hiếm gặp ở trẻ nhỏ
Mesoblastic nephroma 0–1 y 1–3 mo
Phẫu thuật, không HC
Cystic nephroma 3 mo–4 y 1–2 y
Phẫu thuật, không HC
Clear cell sarcoma 1–4 y 2 y
Ác tính, di căn xương
Rhabdoid tumor 6 mo–9 y 6–12 mo
Ác tính, di căn thần kinh
TW
PHÂN LOẠI U THẬN TRẺ EM
PHÂN LOẠI U THẬN TRẺ EM
Angiomyolipoma 6–41 y 10 y†
Liên quan đến TS
Renal medullary
carcinoma

10–39 y 20 y
Liên quan đến Bệnh HC
nhỏ
Ossifying renal tumor of
infancy
6 d–14 mo 1–3 mo
Metanephric adenoma 15 mo–83
y
None
Lymphoma
Hodgkin >10 y Late teens
Non-Hodgkin Any age
child
<10 y
(Ref: Lowe et al, RadioGraphics 2000;20:1585–1603)
CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ
CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ
SIOP-RTSG (Europe):
•
ĐT HC trước mổ

•
(< 7th, mổ ngay từ đầu)
•
Phẫu thuật sau HC
•
HC sau phẫu thuật
•
Tia xạ ở GĐ III
COG (NWTS) (USA):

•
Phẫu thuật
•
( u một bên)
•
ĐT HC trước mổ ở TH: khối u
ở cả 2 bên và rất lớn
•
ĐT HC sau mổ
•
Tia xạ ở GĐ III
6
GIAI ĐOẠN U WILMS
GIAI ĐOẠN U WILMS
(SIOP 2001)
(SIOP 2001)
I : U khu trú trong thận, khả năng cắt bỏ hoàn toàn.
II : U xâm lấn dưới thận (xoang thận mỡ quanh thận, tổ
chức hạch lân cận, HKTM) khả năng cắt bỏ hoàn toàn
III: Khối u bị phẫu thuật làm sinh thiết, có hạch di căn trong
ổ bụng, huyết khối tĩnh mạch, thâm nhiễm phúc mạc, u
vỡ trước phẫu thuật), không có khả năng cắt bỏ hoàn
toàn.
IV: di căn các cơ quan theo đường máu (phổi, gan,hạch)
V: U thận hai bên (cần phân độ mỗi bên)
Phân loại trước Phẫu thuật trước và sau điều trị hóa chất.
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN

Tuổi bệnh nhân ?


Khối u nằm trong thận?

Hình dạng khối u?

Kiểu phát triển của khối u?

Huyết khối trong tĩnh mạch thận, TMCD?

Khối u xuất hiện đối bên?

Dấu hiệu khối u vỡ?

Hạch quá phát?

Di căn các bộ phận khác: phổi, xương, não?
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
X-Q + SA kết hợp Doppler
CT
Sơ đồ chẩn đoán u Wilm (SIOP)
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
không
không
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
X-Q + SA kết hợp Doppler

Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
không
không
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
CT
không
không
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
CT
không
không
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử

CT
không
không
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
CT
không
không
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
Điều trị bảo tồn
Hoặc PT
Có
Có
CT
không
không
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh
sử
ĐẶC ĐIỂM U WILMS
ĐẶC ĐIỂM U WILMS
- Tuổi
- Tuổi
•

Độ tuổi hay gặp: 3,5 tuổi
•
Khoảng tuổi 1-11 tuổi
•
WT: 80% Trẻ < 5 tuổi
•
(hiếm gặp <1 tuổi và >6 tuổi)
•
Nếu < 6 tháng: Mesoblastic nephroma
hay gặp nhất (không sinh thiết, không hóa
chất)
•
Nếu > 6 tuổi => sinh thiết kim
ĐẶC ĐIỂM U WILMS
ĐẶC ĐIỂM U WILMS
- vị trí
- vị trí
•
U Wilms hầu như trong thận
•
Nếu không trong thận: cân nhắc phân
biệt với Neuroblastoma, u thượng thận
khác.
ĐẶC ĐIỂM U WILMS
ĐẶC ĐIỂM U WILMS
- Hình
- Hình
dạng
dạng
•

Khối u hình cầu, không đồng nhất (do hoại
tử hoặc chảy máu)
•
Hiếm khi caxi hóa (< 15%)
•
Nếu can xi hóa, biểu hiện rải rác
•
Ngấm thuốc ít: chênh lệch ~10 HU

ĐẶC ĐIỂM U WILMS-
ĐẶC ĐIỂM U WILMS-
Kiểu
Kiểu
phát
phát
triển
triển
•
Khối lớn, hình cầu
•
Chèn ép tạng xung quanh
•
Nếu vỡ, thấy dịch vùng sau phúc mạc hoặc
khoang Morison.
•
Nếu bao quanh mạch hoặc phát triển vào
trong ống sống: phân biệt Neuroblastoma,
lymphoma
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler

CT
Hội chẩn
Sinh thiết kim
Sơ đồ chẩn đoán u Wilm (SIOP)
Tổn thương lành tính?
Đặc điểm khối, tuổi, LS phù hợp
Có
Có
có
có
khôn
g
khôn
g
Điều trị bảo tồn
Chẩn đoán xác định
Giai đoạn
6 th!!
6 th!!
Phẫu thuật
(Mesoblastic nephroma)
khôn
g
khôn
g
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
LS, CLS +khai thác bệnh sử

X-Q + Siêu âm Doppler
Tổn thương lành tính?
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
Tổn thương lành tính?
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
LS, CLS +khai thác bệnh sử!
X-Q + Siêu âm Doppler
CT
Hội chẩn liên khoa
Sinh thiết
Chiến lược chẩn đoán u Wilm (SIOP)
Tổn thương lành tính
Đặc điểm khối, tuổi,
lâm sàng phù hợp u
Wilms
có
có
không
không
ĐT bảo tồn hoặc PT
Không
Không
Chẩn đoán xác định
Giai đoạn
Hóa chất
Chụp CT trước PT
Phẫu thuật
có

có
có
có
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
•
Huyết khối tĩnh mạch thận-TM chủ?
•
Xuất hiện huyết khối : ≥ GĐ 2
•
Biểu hiện 4-10% WT
•
Khó đánh giá trên CT- Siêu âm doppler
mạch
Huyết khối nhỏ TMC
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
•
Dấu hiệu khối u vỡ?
•
Nếu khối u vỡ trước hoặc trong phẫu thuật
→ GĐ III
•
Lượng dịch nhỏ vùng Douglas không
được coi là khối u vỡ (Đo HU)
CT tiêm thuốc và uống thuốc cảm quang
Khối
Chảy máu
(17 tuổi) => Sinh
thiết : u Wilms

GĐ III (vỡ)
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN-
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN-
Hạch
Hạch
•
Hạch quá phát? Chủ yếu gần ĐMCB hoặc
xung quanh thận.
•
Không phân biệt giữa hạch phản ứng hay
hạch u trên hình ảnh.
•
Hạch nhỏ vẫn có thể hạch di căn!
•
Nếu XN Tế bào: hạch di căn
→ GĐ III
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
•
Di căn phổi: 15- 20% , đánh giá trên XQ=>
GĐ IV
•
Nếu chỉ thấy trên CT, không thấy trên XQ
không được coi là di căn (SIOP 2001
Smets et al 2012*)
*The contribution of chest CT-scan at diagnosis in children with unilateral Wilms' tumour.
Results of the SIOP 2001 study (A.M. Smets, Eur J Cancer. 2012 May;48(7):1060-5)
Supine CT
Trẻ gái 2 tuổi – u thận P
?

Prone CT
Không thấy trên XQ
(Điều tri GĐ II)