8 lupus đỏ ppt

LUPUS ĐỎ
THS.BS. Trương Thị Mộng Thường












MỘT SỐ TỪ VIẾT TẮT

SLE : Systemic Lupus Erythmatous (Lupus đỏ
hệ thống)
ACLE: Acute Cutaneous Lupus Erythmatous (
Lupus da cấp tính)
SCLE: Subacute Cutaneous Lupus
Erythmatous ( lupus da bán cấp)
CCLE:Chronic Cutaneous Lupus Erythmatous
( lupus da mãn)
DLE : Discoid Lupus Erythmatous ( Lupus
đĩa)



ĐẠI CƯƠNG






Bệnh thường gặp nhất trong các bệnh mô
liên kết
Chiếm 1,9% tổng số các bệnh da (bệnh
viện Da liễu TpHCM).
Bệnh gồm 2 thể chính:
Lupus đỏ mãn
 Lupus đỏ cấp hay hệ thống.
 Ngồi ra cịn một thể trung gian là thể bán
cấp.



ĐẠI CƯƠNG






Rối loạn mơ liên kết: gồm một nhóm những
rối loạn có bệnh sinh khơng rõ, thường liên
quan viêm, đau khớp và tổn thương da.
Bệnh mô liên kết tự miễn gồm lupus đỏ, viêm
bì cơ, xơ cứng bì.
Bệnh có sự hiện diện tự kháng thể tuần hồn

và sự thối hóa collagen




MƠ BỆNH HỌC LUPUS ĐỎ

Q sừng



Teo thượng bì


I. LUPUS ĐỎ MÃN

CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS
(CCLE)



Bệnh thường khởi phát ở tuổi trung niên.



Phụ nữ chiếm 2/3 trường hợp.



Đôi khi gặp ở trẻ em và người già

LÂM SÀNG
1.

2.

Thể điển hình: tổn thương hình đĩa (Discoid
lesions)
Thể LS khác:







3.

Thể Verrucous DLE
Thể Chronic panniculitis
Thể Mucosal DLE
Thể Lupus Tumidus
Thể Chiblain LE
Thể Lichenoid LE( Lichen planus overlap, lupus planus)

Vị trí: da, niêm mạc, da đầu


I. LUPUS ĐỎ MÃN

1. Sinh bệnh học:
 Yếu tố thuận lợi:







Thuyết chất tạo keo:






Ánh sáng mặt trời, lạnh
Hormone sinh dục ở phụ nữ
Các vi khuẩn lao, liên cầu, các ổ nhiễm trùng cấp hay
mãn
Thuốc là các yếu tố khởi động làm bệnh phát triển.
Bệnh chất tạo keo có tổn thương thối hố fibrin của tổ
chức liên kết.
Căn ngun chính là vấn đề rối loạn tự miễn.
Kháng thể kháng nhân hiện diện ở 40% trường hợp
lupus đỏ mãn.

Lupus đỏ mãn có yếu tố gia đình, di truyền .

I. LUPUS ĐỎ MÃN
2  Lâm sàng:
2.1. Triệu chứng:
 Gặp ở nữ nhiều hơn nam
 Tổn thương đơn thuần ở da và niêm mạc,
hiếm tổn thương nội tạng.
 Thể điển hình là lupus dạng đĩa (discoid LE)
gồm một hay nhiều mảng hồng ban ở vùng
phơi bày ánh sáng, giới hạn rõ, bóp hơi đau.


I. LUPUS ĐỎ MÃN


Có 3 triệu chứng chính:





Hồng ban: sang thương xung huyết, ấn kính mất màu,
đồng đều, vài chỗ dãn mạch.
Dày sừng:
• Chỉ có ở lỗ chân lơng dãn rộng (dày sừng điểm).
• Một số chấm trắng sát nhau, sờ nhám trên một nền
hồng ban.
• Các nón sừng ăn sâu vào làm lỗ chân lông dãn rộng.
Khi dày sừng nhiều sẽ có hình ảnh một lớp vảy da,
rất dính, khơ.
Teo da và sẹo teo: hình thành dần dần, khơng có tổn

thương loét trước. Xuất hiện vài tháng, vài năm sau khi
có dày sừng. Trung tâm lõm, màu trắng xám, dãn mạch.

 hình ảnh lupus dạng đĩa: hồng ban ở rìa ngồi,
dày sừng vịng thứ hai và teo da ở giữa.


I. LUPUS ĐỎ MÃN

Một số tổn thương thường gặp:
 Những đám hồng ban xung huyết, phẳng hoặc gờ cao,
phủ vảy da dầy, khô hoặc mỡ, dễ cạy
 Những đám dầy sừng phủ vẩy da khơ rất dính.
 Những đám teo da và sẹo, trên có những vết sẫm
màu, cộm, ấn hơi đau.
 Ở mặt tổn thương thường ở mũi, 2 gò má, vùng trước
tai, đối xứng, như cánh bướm.
 Ở da đầu xuất hiện các đám hồng ban, có hoặc khơng
có vẩy da khơ dính hoặc có những điểm dày sừng sát
nhau, to dần, teo da ở giữa, gây rụng tóc vĩnh viễn.


I. LUPUS ĐỎ MÃN
Một số tổn thương thường gặp:
 Ở bàn tay, ngón tay, tổn thương chỉ có ở mu bàn tay.
Số lượng tổn thương nhiều, kích thước nhỏ, vẩy
mỏng, dính ở rìa,trên nền da đỏ tím, giữa teo da, lõm,
màu xám.
 Niêm mạc môi, nhất là môi dưới biểu hiện bằng một
hay nhiều vết, ranh giới rõ, giữa lõm, teo, đỏ tím hoặc

có chấm trắng, viền nhiều vẩy trắng.
 Niêm mạc miệng có những mảng hồng ban trung tâm
đỏ tươi,viền trắng xung quanh, dễ lầm với lichen
phẳng. Hoặc lấm tấm những chấm trắng có viền tăng
sừng.


Chronic cutaneous lupus
erythematosus DA ĐẦU





Tổn thương ở mặt: cánh
bướm

Tổn thương ở bàn tay:


Minh họa


FIGURE 33-30 Discoid lupus
erythamatosus Nail fold and matrix
involvement and nail dystrophy
A46-year-old female with chronic
cutaneous LE for several decades.
Proximal nail folds show erythema,
scarring, and depigmentation

associated with nail matrix
inflammation


I. LUPUS ĐỎ MÃN
3. Thể lâm sàng:


Lupus đỏ phù nề



Lupus đỏ thể hồng ban đơn thuần



Lupus đỏ dạng đỏ mũi và dãn mao mạch li ti.



Lupus thể tăng sừng


I. LUPUS ĐỎ MÃN
4. Tiến triển: thất thường, mãn tính.
 Dạng xung huyết và ít dày sừng điều trị khỏi nhanh
nhưng dễ tái phát tại chỗ cũ hoặc nơi khác, chịu ảnh
hưởng thời tíêt, ánh sáng.
 Dạng dầy sừng mạnh khó điều trị, từ từ hoặc cố định
vĩnh viễn, để sẹo teo, xấu, da lang trắng đen.

 Bộc phát bệnh do lạnh, ánh sáng mặt trời.
 Biến chứng thực sự hiếm.
 Khoảng 8% trường hợp lupus đỏ mãn chuyển sang
thể cấp tính.


I. LUPUS ĐỎ MÃN
5. Cận lâm sàng:
 Mô bệnh học







Thượng bì: quá sừng hoặc teo thượng bì tuỳ giai đoạn. Q
sừng thượng bì thành từng điểm kiểu ngón găng tay và găm
xuống ống lơng, tuyến bã tạo thành các nón sừng ở các lỗ chân
lông.
Lớp Malpighi tăng sinh từng chỗ dọc vách các ống lông, chỗ
khác teo mỏng.
Giai đoạn sẹo, thượng bì rất mỏng.
Trung bì: thâm nhiễm lympho quanh mạch máu, dãn mạch
hoặc tắc mạch, dãn mạch bạch huyết.Thoái hoá chất tạo keo
với thương tổn dạng fibrin thành các mạch máu.


I. LUPUS ĐỎ MÃN


Miễn dịch huỳnh quang (band lupus test):
Da bệnh: dương tính 75 – 90% gồm IgG, IgM, bổ
thể.
 Da lành: âm tính
 Kháng thể kháng DNA: âm tính
 Kháng thể kháng nhân: đơi khi dương tính với tỉ lệ
thấp.
