Phác đồ HLH a9

Phác đồ điều trị hội chứng thực bào tế bào máu HLH
Định nghĩa: HLH là một nhóm các rối loạn có biểu hiện chung
là sự tăng sinh bất thờng và gia tăng hoạt tính tiêu huỷ các tế
bào máu của các đại thực bào Histocytes.
Phân loại:
- Thể tiên phát hay HLH thể gia đình ( di truyền theo
tính trạng lặn dới gen gây bệnh nằm trên nhiễm sắc thể
9 và 10.
- Thể thứ phát hay HLH mắc phải: xảy ra sau hay phèi hỵp
víi mét sè bƯnh lý nhiƠm EBV, CMV, Ecoli, kí sinh trùng,
nấm và bệnh bạch cầu cấp, u lympho , lupus ban đỏ.
Chẩn đoán:
I: Tiêu chuẩn chẩn đoán 2004:
1. Chẩn đoán xác định là HLH khi có 1 hoặc 2 iều kiện
sau
- Chẩn đoán phân tử khẳng định là HLH
- Có những tiêu chun sau:
A: Chẩn đoán ban đầu: có đầy đủ 5 trong 8 dấu hiệu sau:
a. Sốt
b. Lách to
c. Giảm ít nhất 2 trong 3 dòng máu ngoại biên (Hb
90g/l; tiểu cầu < 100x09/L; bạch cầu hạt < 1.0x 10
9

/l; Trẻ em < 4 tn ti: Hb <100 g/L)


d. Tăng triglyceride máu và/ hoặc giảm fibrinogen
máu (triglyceride 3 mmol/l, Fibrinogen 1, 5 g/l.
e. Tuỷ đồ, lách đồ hoặc hạch đồ có thực bào tế bào
máu. Không có bằng chứng của tế bào ác tính.

B: Tiêu chuẩn chẩn đoán mới:
f. Giảm hoặc mất hoạt động tế bào NK
g. Ferritin ≥ 500 µg/l
h. CD 25 hoµ tan ≥ 2400 U/ml
TIÊU CHUẩN CHẩN ĐOáN Với thể KHÔNG ĐIểN HìNH:
1. Dịch nÃo tuỷ đục (có tế bào mono trong dịch nÃo tuỷ)
và/hoặc tăng protein dịch nÃo tuỷ.
2. Sinh thiết gan thấy có hình ảnh của viêm gan mÃn tính.
3. Loại trừ các bệnh lao toàn thể.
4. Các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm khác: Triệu chứng
của nÃo màng nÃo, hạch ngoại biên to, vàng da , phù, có ban
trên da, men gan tăng, giảm protein máu, giảm Natri máu,
VLDL tăng và HDL giảm.
5. Không phải tất cả các bệnh nhân đều có đầy đủ tiêu
chuẩn chẩn đoán. Nhng có một số bệnh nhân có thể có
thêm những dấu hiệu khẳng định trong quá trình điều
trị thì chúng ta phải điều trị ngay khi nghi ngờ bệnh
nhân có bệnh HLH.
6. Đối với bệnh nhân HLH thứ phát, nếu việc ghép tủy tự
thân là khó khăn, thì không nên điều trị quá 40 tuần.
Chọn 1 trong 4 phác đồ sau:
a. Điều trị phác đồ từ tuần 9 đến tuần 40


b. Kéo dài truyền Etoposid và dexamethasone luân
phiên từ 2-4 tuần, tiếp tục CsA nh đà có. Thêm nữa,
tiếp tục điều trị cứ 2 tuần hoặc Etoposide hoặc
dexamethasone.
c. Ngừng Etoposid. Tiếp tục chỉ ding CsA và
dexamethasone từ tuần 9 đến tuần 40.

d. Ngừng Etoposid. Tiếp tục CsA hoặc Dexamethasone.
Chú ý: Bệnh nhân có thể tái phát trong quá trình duy
trì.

Phác đồ điều trị:

Dexamethasone:

10 mg/ m2 / ngày x 2 tuần .


5mg/m2/ ngày x 2 tuần tiếp theo.
2,5mg/m2/ngày x 2 tuần tiếp theo.
1,25mg/m2/ngày x 2 tuần tiếp.
VP-16:

150mg/m2/ ngày x 2 lần trong 2 tuần đầu
150mg/m2/ngày x 1 lần / tuần trong 6 tuần

tiếp
CSA:

6 mg/kg/ ngày liều ban đầu, sau đó tăng

liều để điều chỉnh nồng độ đạt đến khoảng 200 g/l
Tiêm tủ sèng : Theo ti:
Theo ti
Methotrex

Díi 1 ti

6mg

1-2 ti
8mg

2-3 ti
10mg

Trªn 3 tuổi
12mg

ate
Prednisolo

4mg

6mg

8mg

10mg

n
Điều trị trợ giúp:

Cotrimoxazole : 5mg/kg của trimethoprim,

2-3 lần trong tuần.
Uống chống nấm từ tuần 1 đến tuần 9
( Fluconazole 50mg/ngày)

IVIG: 0,5g/kg/ngày x 1 ngày, 4 tuần 1 lần từ
tuần 1 đến tuần 9
Theo dõi trong quá trình điều trị:
1. Kiểm tra công thức máu, huyết sắc tố, tiểu cầu hàng
tuần.


2. Mỗi hai tuần kiểm tra chức năng gan thận, ferritin ,
tryglycerid, đông máu, các xét nghiệm kiểm tra cần làm
lại bất cứ khi nào thấy cần thiết cho công tác điều trị .
3. Kết thúc khi : không có c¸c dÊu hiƯu: sèt, gan l¸ch to, dÊu
hiƯu bÊt thêng thần kinh, Hb, tiểu cầu, bạch cầu, bạch
cầu hạt, ferritin vµ men gan.