Một số yếu tố ảnh hưởng đến chỉ số tei thất phải bằng phương pháp doppler mô ở bệnh nhân sau phẫu thuật sửa toàn bộ fallot 4 tại bệnh viện nhi trung ương

ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC
---------***---------

HOÀNG THỊ PHƯƠNG THẢO

MỘT SỐ YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN CHỈ SỐ TEI
THẤT PHẢI BẰNG PHƯƠNG PHÁP DOPPLER MÔ
Ở BỆNH NHÂN SAU PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ
FALLOT 4 TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

THÁI NGUYÊN - 2022


ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC
---------***---------

HOÀNG THỊ PHƯƠNG THẢO

MỘT SỐ YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN CHỈ SỐ TEI
THẤT PHẢI BẰNG PHƯƠNG PHÁP DOPPLER MÔ
Ở BỆNH NHÂN SAU PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ
FALLOT 4 TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Chuyên ngành: Nhi khoa
Mã số: 8.72.01.06

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:
TS. Cao Việt Tùng

THÁI NGUYÊN – 2022


LỜI CẢM ƠN
Để hoàn thành luận văn này, trước hết tơi xin bày tỏ lịng kính trọng và biết ơn
sâu sắc tới TS. BS. Cao Việt Tùng, Phó Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương,
Trưởng khoa Điều trị tích cực Ngoại Tim mạch, Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện
Nhi Trung ương, người Thầy đã trực tiếp hướng dẫn, chỉ dạy, giúp đỡ tơi trong suốt
q trình học tập, nghiên cứu và thực hiện đề tài này. Thầy là người đã truyền cho
tôi động lực, niềm tin, giúp tôi luôn vững vàng để hoàn thành đề tài này. Thầy cũng
là tấm gương cho tơi về đức tính kiên trì, tỉ mỉ và luôn giữ vững cái tâm với nghề.
Tôi xin bày tỏ lòng cảm ơn chân thành tới các bác sỹ, điều dưỡng khoa Điều
trị tích cực Ngoại Tim mạch, Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Nhi Trung ương đã
giúp đỡ, hỗ trợ và động viên tơi trong suốt q trình thực hiện đề tài.
Tôi xin cảm ơn Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phịng Đào tạo Sau đại học và thầy
cơ Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên; và tôi xin cảm ơn Ban Giám
đốc và tập thể đồng nghiệp Trung tâm Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương đã tạo
điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt q trình học tập và thực hiện đề tài.
Tơi xin cảm ơn những bệnh nhân, người nhà bệnh nhân điều trị tại Trung tâm
Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương đã ln sẵn sàng, nhiệt tình tham gia vào
nghiên cứu.
Tơi cũng chân thành cảm ơn gia đình, bạn bè đã ln ln sát cánh, động viên,
khích lệ, tạo mọi điều kiện giúp đỡ tôi trong thời gian qua để tôi có thể hồn thành
luận văn một cách tốt nhất.
Hà Nội, ngày 20 tháng 06 năm 2022
Tác giả luận văn

Hoàng Thị Phương Thảo


LỜI CAM ĐOAN
Tơi là Hồng Thị Phương Thảo, cao học khóa 24, trường Đại học Y Dược
Thái Nguyên, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của
TS. Cao Việt Tùng.
2. Cơng trình này khơng trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được
công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hồn tồn chính xác, trung thực
và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu.
Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, ngày 20 tháng 06 năm 2022
Tác giả luận văn

Hoàng Thị Phương Thảo


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

CHT

Chụp cộng hưởng từ

CLVT

Chụp cắt lớp vi tính

ĐMC

Động mạch chủ

ĐMP

Động mạch phổi

ĐMV

Động mạch vành

ĐRTP

Đường ra thất phải

IVCT

Thời gian co đồng thể tích
(Isovolumetric Contraction Time)

IVRT

Thời gian giãn đồng thể tích
(Isovolumetric Relaxation Time)

LVET

Thời gian tống máu thất trái
(Left Ventricular Ejection Time)

PEP

Thời gian tiền tống máu
(Preejection Time)

TLT

Thông liên thất

TOF

Tứ chứng Fallot
(Tetralogy of Fallot)


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1
Chương 1. TỔNG QUAN ............................................................................... 3
1.1. Tứ chứng Fallot ........................................................................................ 3
1.1.1. Phôi thai học .......................................................................................... 3
1.1.2. Giải phẫu bệnh ...................................................................................... 3
1.1.3. Sinh lý bệnh ........................................................................................... 5
1.1.4. Chẩn đoán .............................................................................................. 5
1.1.5. Tiến triển, biến chứng ........................................................................... 8
1.1.6. Điều trị.................................................................................................... 8
1.2. Suy thất phải ........................................................................................... 11
1.2.1. Giải phẫu và sinh lý thất phải ............................................................ 11
1.2.2. Suy thất phải sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot ... 13
1.3. Các phương pháp thăm dò, đánh giá chức năng thất phải ................ 17

1.3.1. Lâm sàng, điện tim, Xquang .............................................................. 17
1.3.2. Thông tim, chụp mạch ........................................................................ 17
1.3.3. Chụp buồng tim bằng đồng vị phóng xạ ........................................... 18
1.3.4. Chụp cộng hưởng từ ........................................................................... 18
1.3.5. Siêu âm tim .......................................................................................... 19
1.3.6. Chỉ số Tei bằng phương pháp Doppler mô đánh giá chức năng thất
phải ................................................................................................................. 20
Chương 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ............. 26
2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................. 26
2.1.1. Đối tượng nghiên cứu.......................................................................... 26
2.1.2. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu ........................................... 26
2.1.3. Tiêu chuẩn loại trừ khỏi nghiên cứu ................................................. 26
2.1.4. Thời gian tiến hành nghiên cứu ......................................................... 26


2.1.5. Địa điểm nghiên cứu ........................................................................... 26
2.2. Phương pháp nghiên cứu....................................................................... 27
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu ............................................................................. 27
2.2.2. Cỡ mẫu ................................................................................................. 27
2.3. Các bước tiến hành ................................................................................ 27
2.3.1. Lựa chọn đối tượng nghiên cứu ......................................................... 27
2.3.2. Lập hồ sơ nghiên cứu .......................................................................... 27
2.3.3. Tiến hành nghiên cứu ......................................................................... 27
2.3.4. Sơ đồ nghiên cứu ................................................................................. 29
2.4. Các biến số, chỉ số nghiên cứu .............................................................. 30
2.4.1. Các biến số, chỉ số trước phẫu thuật ................................................. 30
2.4.2. Các biến số, chỉ số sau phẫu thuật ..................................................... 31
2.5. Xử lý số liệu nghiên cứu......................................................................... 33
2.5.1. Nhập và phân tích số liệu ................................................................... 33
2.5.2. Sai số và khống chế sai số ................................................................... 34

2.6. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu......................................................... 34
Chương 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................ 35
3.1. Đặc điểm của nhóm đối tượng nghiên cứu .......................................... 35
3.2. Chỉ số Tei thất phải bằng phương pháp Doppler mô ở bệnh nhân sau
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot ............................................ 45
3.3. Một số yếu tố ảnh hưởng đến chỉ số Tei thất phải bằng phương pháp
Doppler mô ở bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng
Fallot ............................................................................................................... 50
Chương 4. BÀN LUẬN ................................................................................. 60
4.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu.......................................... 60
4.1.1. Tuổi ....................................................................................................... 60
4.1.2. Giới ....................................................................................................... 61


4.1.3. Cân nặng .............................................................................................. 61
4.1.4. Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật ................................................ 61
4.1.5. Đặc điểm giải phẫu và điện tâm đồ trước phẫu thuật ..................... 62
4.1.6. Đặc điểm suy thất phải và một số yếu tố liên quan đến suy thất phải
sau phẫu thuật ............................................................................................... 63
4.2. Đặc điểm chỉ số Tei thất phải bằng phương pháp Doppler mô ........ 68
4.2.1. Giá trị chỉ số Tei thất phải bằng phương pháp Doppler mô .......... 68
4.2.2. Chỉ số Tei mô thất phải theo tuổi và giới .......................................... 70
4.2.3. Chỉ số Tei mô thất phải theo một số đặc điểm sau phẫu thuật....... 71
4.2.4. Phân nhóm chỉ số Tei .......................................................................... 73
4.3. Một số yếu tố ảnh hưởng đến chỉ số Tei thất phải bằng phương pháp
Doppler mô..................................................................................................... 74
4.3.1. Chỉ số Tei thất phải với một số đặc điểm phẫu thuật ...................... 74
4.3.2. Chỉ số Tei thất phải với một số đặc điểm sau phẫu thuật ............... 75
4.3.3. Chỉ số Tei thất phải với một số tổn thương tồn dư sau phẫu thuật 76
4.3.4. Chỉ số Tei với các đặc điểm lâm sàng suy thất phải ........................ 77

4.4. Hạn chế của đề tài .................................................................................. 78
KẾT LUẬN .................................................................................................... 79
KIẾN NGHỊ ................................................................................................... 80
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG, BIỂU ĐỒ, SƠ ĐỒ
Bảng 3.1. Đặc điểm tuổi và cân nặng ............................................................. 35
Bảng 3.2. Đặc điểm lâm sàng ......................................................................... 37
Bảng 3.3. Một số đặc điểm giải phẫu .............................................................. 38
Bảng 3.4. Một số đặc điểm khác ..................................................................... 39
Bảng 3.5. Đặc điểm suy thất phải sau phẫu thuật ........................................... 40
Bảng 3.6. Đặc điểm một số yếu tố liên quan đến suy thất phải sau phẫu thuật .....42
Bảng 3.7. Một số đặc điểm phẫu thuật và hồi sức .......................................... 43
Bảng 3.8. Giá trị chỉ số Tei thất phải bằng phương pháp Doppler mô ........... 45
Bảng 3.9. Chỉ số Tei thất phải theo nhóm tuổi ............................................... 46
Bảng 3.10. Chỉ số Tei thất phải theo giới ....................................................... 46
Bảng 3.11. Chỉ số Tei thất phải theo một số đặc điểm sau phẫu thuật ........... 47
Bảng 3.12. Chỉ số Tei thất phải theo 2 nhóm .................................................. 48
Bảng 3.13. Giới và tuổi theo nhóm chỉ số Tei ................................................ 49
Bảng 3.14. Chỉ số Tei thất phải với một số đặc điểm phẫu thuật ................... 50
Bảng 3.15. Chỉ số Tei thất phải với một số đặc điểm sau phẫu thuật ............. 52
Bảng 3.16. Chỉ số Tei thất phải với một số tổn thương tồn dư sau phẫu thuật ......54
Bảng 3.17. Chỉ số Tei với các đặc điểm lâm sàng suy thất phải sau phẫu thuật 56
Bảng 3.18. Mối tương quan giữa một số đặc điểm phẫu thuật và sau phẫu
thuật với chỉ số Tei .......................................................................................... 59
Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh nhân theo giới ...................................................... 36
Biểu đồ 3.2. Đặc điểm sử dụng vận mạch ...................................................... 44
Sơ đồ 3.1. Đặc điểm lâm sàng suy thất phải sau phẫu thuật. .......................... 64

DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1. Minh họa tứ chứng Fallot ................................................................. 3
Hình 1.2. Xquang tim hình chiếc giày trong tứ chứng Fallot .......................... 7
Hình 1.3. Giải phẫu thất phải ......................................................................... 12
Hình 1.4. Nguyên nhân suy thất phải dựa trên định luật Frank – Starling ......... 15
Hình 1.5. Minh họa đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler mô cơ tim ..............21


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot (TOF) là loại tim bẩm sinh tím thường gặp nhất ở trẻ em,
xảy ra ở 3 đến 5 trong số 10.000 trẻ sinh ra sống và chiếm tới 7 - 10% các
trường hợp tim bẩm sinh [19], [45]. Bệnh thường có biểu hiện tím sớm ngay
từ những tháng đầu sau sinh với diễn biến nặng dần theo tuổi. Nếu không
được can thiệp phẫu thuật sớm, trẻ bị tứ chứng Fallot thường chết trước tuổi
trưởng thành do nhiều biến chứng gây nên bởi tình trạng thiếu oxy máu trầm
trọng như cơn thiếu oxy cấp, hay do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, huyết
khối mạch não, áp xe não [9]. Ngày nay tỷ lệ tử vong của tứ chứng Fallot đã
giảm đi rõ rệt đi đôi với việc quản lý toàn diện các bệnh nhân bao gồm chăm
sóc y tế ban đầu, phẫu thuật sửa chữa tồn bộ và theo dõi biến chứng sau phẫu
thuật, trong đó suy chức năng thất phải sau phẫu thuật vẫn là một nguy cơ
bệnh tật tiềm tàng trong suốt cuộc đời [9], [28].
Suy chức năng thất phải là tình trạng thường gặp sau phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ tứ chứng Fallot. Nó được cho là liên quan đến phương pháp phẫu
thuật và sự có mặt của các tổn thương tồn dư sau phẫu thuật [28], [46], [66].
Tuy nhiên cơ chế của tình trạng này vẫn chưa rõ ràng và có nhiều giả thuyết
khác nhau. Đánh giá chức năng thất phải ở bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa

toàn bộ tứ chứng Fallot là rất quan trọng nhằm theo dõi, chăm sóc và quản lý
những bệnh nhân này [17], [52].
Ngày nay, đánh giá chức năng thất phải có thể thực hiện bằng nhiều
phương pháp hình ảnh và chức năng như siêu âm tim, chụp cộng hưởng từ
tim, chụp tim bằng hạt nhân phóng xạ, thơng tim... Trong thực hành lâm sàng,
siêu âm tim vẫn là phương pháp chính để đánh giá cấu trúc và chức năng thất
phải vì ưu điểm linh hoạt và ln có sẵn ở tất cả các trung tâm tim mạch [29],
[52]. Trong đó, chỉ số chức năng cơ tim, gọi tắt là chỉ số Tei, bằng phương
pháp Doppler mô đang nổi lên như là một chỉ số đầy hứa hẹn trong đánh giá


2

chức năng thất phải. Chỉ số Tei được Tei C và cộng sự cơng bố năm 1995, có
khả năng đánh giá phối hợp cả chức năng tâm thu và chức năng tâm trương
thất phải, khơng phụ thuộc vào dạng hình học của tâm thất và độc lập với tần
số tim, huyết áp; có thể đo đạc nhiều lần với kỹ thuật không quá phức tạp [48],
[52], [55].
Trên thế giới và cả ở Việt Nam, đã có nhiều cơng trình nghiên cứu giá trị
của chỉ số Tei bằng phương pháp Doppler xung đánh giá chức năng thất ở các
bệnh nhân thông liên thất [4], thông liên nhĩ [2], hẹp van hai lá [6], bệnh
mạch vành [3], Fallot [5], [7]… nhưng có rất ít nghiên cứu ứng dụng chỉ số
Tei Doppler mơ đánh giá chức năng thất phải ở bệnh nhân nhi sau phẫu thuật
sửa chữa tồn bộ tứ chứng Fallot. Vì vậy, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài:
“Một số yếu tố ảnh hưởng đến chỉ số Tei thất phải bằng phương pháp
Doppler mô ở bệnh nhân sau phẫu thuật sửa toàn bộ Fallot 4 tại bệnh
viện Nhi Trung ương” với hai mục tiêu sau:
1. Mô tả chỉ số Tei thất phải bằng phương pháp Doppler mô ở bệnh
nhân sau phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot tại bệnh viện Nhi
Trung ương.

2. Phân tích một số yếu tố ảnh hưởng đến chỉ số Tei thất phải ở bệnh
nhân nêu trên.


3
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Tứ chứng Fallot
1.1.1. Phôi thai học
Các dị tật trong tứ chứng Fallot được hình thành trong quá trình ngăn thân nón
động mạch [19], [27], [37], [45]. Sự dịch chuyển ra trước và lên trên của phần phễu
của vách liên thất làm hẹp đường ra của thất phải và động mạch phổi, đồng thời gây
ra lỗ thông liên thất do phần vách phễu này không hợp được với phần cơ bè còn lại
của vách liên thất. Thành trước động mạch chủ nối liền với phần vách phễu này
cũng bị kéo ra trước sang phần thất phải làm cho động mạch chủ như “cưỡi ngựa”
trên lỗ thông liên thất. Thất phải phì đại do áp lực trong buồng thất phải cao, hậu
quả của hẹp đường ra thất phải [27].
1.1.2. Giải phẫu bệnh
Tứ chứng Fallot bao gồm bốn tổn thương giải phẫu [10], [19], [32], [45]:
- Hẹp đường ra thất phải (ĐRTP)
- Thông liên thất (TLT)
- Động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa
- Phì đại thất phải
Trên thực tế, chỉ cần có hai tổn thương chính và quan trọng nhất là hẹp đường
ra thất phải và thông liên thất đủ lớn để cân bằng áp lực giữa hai buồng thất [10].

Hình 1.1. Minh họa tứ chứng Fallot [65].


4

1.1.2.1. Hẹp đường ra thất phải
Hẹp đường ra thất phải khác nhau theo nhiều mức độ [10], [19], [45]:
- Hẹp phễu thất phải: thường gặp nhất, trong 50 - 75% tứ chứng Fallot.
- Hẹp van động mạch phổi: chiếm 2/3 trường hợp tứ chứng Fallot. Van phổi
thường chỉ có hai lá (75%) hay một lá van (<10%).
- Không van động mạch phổi (teo van phổi): trường hợp nặng nhất của hẹp
đường ra thất phải. Trong trường hợp này, máu lên phổi hoàn toàn phụ thuộc vào
ống động mạch hoặc các tuần hồn bàng hệ chủ - phổi (nếu có).
- Thân động mạch phổi thường thiểu sản hoặc nhỏ ở tất cả các dạng hẹp
đường ra thất phải của tứ chứng Fallot.
- Hẹp tại vị trí xuất phát động mạch phổi phải và động mạch phổi trái: ít gặp.
- Hẹp các nhánh động mạch phổi: hiếm gặp.
1.1.2.2. Thông liên thất
Trong TOF thường gặp TLT lớn và không hạn chế, TLT quanh màng lan dưới
van phổi, nằm ngay dưới van ĐMC. Có thể kèm theo TLT phần cơ [45].
1.1.2.3. Động mạch chủ cưỡi ngựa
Mức độ động mạch chủ cưỡi ngựa có thể rất khác nhau [19], [32], [45]. Động
mạch chủ lệch phải càng nhiều thì lâm sàng tứ chứng Fallot càng nặng [10].
1.1.2.4. Phì đại thất phải
Kích thước bên ngồi phần xoang thất phải (phần buồng nhận) dày hơn bình
thường do phì đại, khiến rãnh liên thất bị lệch sang trái và thất trái nằm về phía sau
hơn so với bình thường.
1.1.2.5. Các tổn thương phối hợp
Các tổn thương phối hợp có thể gặp [38]:
 Tại tim:
 Quai động mạch chủ quay phải: 25% các trường hợp.
 Tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào xoang vành: 5-8%.
 Thông liên nhĩ: hay gặp nhất là lỗ bầu dục.

5
 Bất thường của động mạch vành (ĐMV): nhánh liên thất trước của
ĐMV trái xuất phát từ ĐMV phải chạy ngang bề mặt thất phải tới thất trái (10%).
 Còn ống động mạch: hiếm gặp, dưới 2%.
 Thông liên thất nhiều lỗ: Rất hiếm gặp < 1%.
 Thông sàn nhĩ thất toàn bộ: khoảng 2% bệnh nhân TOF.
 Hở van động mạch chủ do sa lá van: ít gặp.
 Thiểu sản thất trái: Rất hiếm gặp.
 Ngồi tim mạch: có thể gặp ở 15% trường hợp.
 Khí phế thũng bẩm sinh
 Rị khí - thực quản
1.1.3. Sinh lý bệnh
Đặc điểm sinh lý bệnh của TOF phụ thuộc chủ yếu vào mức độ hẹp ĐRTP. Vì
TLT thường lớn và khơng hạn chế nên áp lực trong buồng thất phải ngang bằng áp
lực trong buồng thất trái. Kết quả là khi tắc nghẽn ĐRTP đáng kể, máu sẽ dễ dàng
từ thất phải sang thất trái qua TLT đi lên ĐMC, lượng lớn máu đã bị khử oxy đi vào
tuần hoàn hệ thống, gây ra triệu chứng tím [19], [32], [45].
Mức độ hẹp ĐRTP trong TOF có thể thay đổi. Trong các trường hợp nặng nhất,
ĐRTP gần như tắc nghẽn hoàn toàn khiến bệnh nhân tím rất nặng, thường được gọi
là “cơn tím”. Nguyên nhân chính xác của những cơn này chưa rõ ràng, mặc dù đã
có một số cơ chế được đề xuất như do tăng co bóp phần phễu, do giãn mạch ngoại
vi, tăng thơng khí và kích thích các thụ thể ở thất phải [45].
Hẹp đường ra thất phải làm tăng áp lực trong buồng thất phải dẫn đến dày thất
phải. Thất phải có thể chịu đựng được sự quá tải áp lực này trong một thời gian dài,
nên trong TOF ít khi tiến triển suy tim, cung lượng tim vẫn trong giới hạn bình
thường. Nhưng nếu TOF “già” khơng được sửa chữa sẽ xảy ra tình trạng xơ hóa cơ
tim dẫn đến suy thất phải. Suy chức năng thất phải có từ trước phẫu thuật là một
yếu tố tiên lượng nặng cho các bệnh nhân sau sửa chữa toàn bộ TOF [35].
1.1.4. Chẩn đoán
1.1.4.1. Triệu chứng lâm sàng

6
Tím [45]
Tím là triệu chứng chính và thường gặp nhất. Mức độ tím thay đổi theo mức
độ hẹp đường ra thất phải, tím khởi phát càng sớm thì khả năng ĐRTP càng hẹp.
Cơn tím nặng [45]
Bệnh nhân TOF khơng được sửa chữa nguy cơ có các cơn tím nặng xảy ra khi
ĐRTP gần như tắc thống qua. Cơn tím thường phát sinh khi trẻ kích thích, khó
chịu hay khi trẻ nhũ nhi bị đau, sốt, thiếu máu, giảm thể tích tuần hồn, cũng như
khi đại tiện (tăng co bóp ruột), sau khi ăn, hoặc sau khi vận động mạnh ở trẻ lớn.
Trong các cơn tím nặng, trẻ biểu hiện tăng cơng thở (thở nhanh và sâu), cáu kỉnh,
khó chịu và trẻ lớn thường sẽ có tư thế ngồi xổm điển hình để hồi phục. Khám trong
cơn có thể thấy tiếng thổi ở tim giảm cường độ. Một số cơn tím có thể tự hết nhưng
các cơn tím kéo dài có thể khiến trẻ mất ý thức và ngừng tim.
Trẻ mắc tứ chứng Fallot thường chậm phát triển thể chất và tinh thần [45].
Khám những bệnh nhân TOF thường thoải mái và khơng gặp khó khăn. Tím
dễ thấy nhất ở mơi, niêm mạc mắt và miệng, đầu lưỡi, móng tay, móng chân. Trẻ
lớn có các triệu chứng do thiếu oxy máu mạn tính như khó thở khi gắng sức; ngón
tay, ngón chân dùi trống và thể trạng suy dinh dưỡng. Khi sờ có thể thấy thất phải
tăng động và đơi khi có tiếng rung tâm thu. Trương lực mạch ngoại vi thường bình
thường. Gan to khơng thường gặp.
Nghe tim thấy tiếng T1 bình thường, T2 thường đơn độc; T3, T4 ít gặp. Tiếng
thổi trong TOF chủ yếu gây ra bởi hẹp ĐRTP mà khơng phải do TLT, trong các cơn
tím nặng thì tiếng thổi có thể biến mất hồn tồn [45]. Ngồi ra, có thể có tiếng thổi
phụt ngược do hở van; hay tiếng thổi liên tục của ống động mạch, của tuần hoàn
bàng hệ lớn hoặc của cầu nối chủ phổi ở bệnh nhân đã được sửa chữa tạm thời.
1.1.4.2. Cận lâm sàng
 Điện tâm đồ
Điện tâm đồ điển hình ở bệnh nhân tứ chứng Fallot thể hiện giãn nhĩ phải và

tăng gánh thất phải, bao gồm các đặc điểm: trục tim quay phải, sóng P và sóng R
cao nhọn ở các chuyển đạo trước tim phải, sóng S nổi bật ở các chuyển đạo phía sau


7
tim. Sóng T thẳng đứng ở chuyển đạo V1 (sau 2 ngày tuổi) và cũng có thể thấy kiểu
hình qR ở các chuyển đạo tim phải [45].
 Xquang ngực
Xquang ngực điển hình của tứ chứng Fallot là tim hình giày (hình hia) với
trường phổi sáng do giảm tưới máu phổi và hình cung động mạch phổi lõm, nhưng
dạng cổ điển này khơng phải lúc nào cũng gặp [39].

Hình 1.2. Xquang tim hình chiếc giày trong tứ chứng Fallot [39].
 Siêu âm tim
Siêu âm tim 2D và siêu âm tim Doppler cho phép đánh giá tất cả các đặc điểm
quan trọng của tứ chứng Fallot, đóng vai trị quyết định trong chẩn đốn và đánh giá
trước phẫu thuật mà khơng cần đến một phương pháp chẩn đốn hình ảnh nào khác.
Siêu âm tim còn giúp theo dõi bệnh nhân sau phẫu thuật. Siêu âm tim cho phép đo
kích thước các buồng tim, lỗ thông liên thất, luồng thông qua vách liên thất, độ dày
các thành tim, mức độ lệch phải của động mạch chủ, đánh giá chức năng các thất,
mức độ hẹp đường ra thất phải, kích thước các van, mức độ tuần hoàn bàng hệ và
các tổn thương phối hợp… [29], [45].
 Thông tim và chụp buồng tim, chụp mạch
Thông tim là tiêu chuẩn vàng và là phương thức tốt nhất để đánh giá hình thái
động mạch phổi và động mạch vành, cũng như hình thái của các tuần hồn bàng hệ.
Các phép đo động mạch phổi để tính tốn tỷ lệ McGoon và chỉ số Nakata là rất
quan trọng đối với việc lập kế hoạch phẫu thuật [39].
 Chụp cắt lớp vi tính/ Chụp cộng hưởng từ
Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (CLVT) trong tứ chứng Fallot cung cấp hình ảnh
giải phẫu động mạch phổi, kích thước và sự phân nhánh, đặc biệt là ở những bệnh

8
nhân có tuần hồn bàng hệ [39]. Nhược điểm của CLVT là khơng có các dữ liệu về
tỷ lệ hoặc tốc độ dòng chảy và phải sử dụng bức xạ ion hóa.
Chụp cộng hưởng từ (CHT) có thể được sử dụng để xác định các bất thường
về hình thái và chức năng trong tứ chứng Fallot. Nếu được thực hiện đúng cách,
CHT có thể thay thế thơng tim trước phẫu thuật, giúp giảm xâm lấn cho bệnh nhân.
Chụp với các mặt cắt mỏng có thể xác định hợp lưu của động mạch phổi và các
nhánh động mạch phổi thiểu sản ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ [39]. Các phép đo trong
CHT về kích thước của động mạch phổi và các nhánh của nó chính xác như các
phép đo trong thơng tim, và cũng có thể tính tỷ lệ McGoon và chỉ số Nakata. Hình
ảnh động có thể được sử dụng để xác định tình trạng hẹp hoặc hở van động mạch
phổi. Giãn thất phải được định lượng tốt nhất bằng CHT. Định lượng phân tích
dịng chảy của hở van động mạch phổi chỉ có ở CHT.
 Xét nghiệm máu
- Thường có biểu hiện đa hồng cầu, tăng nồng độ hematocrit và tăng số lượng
hemoglobin. Khi số lượng hồng cầu tăng trên 6,5 triệu/mm2 sẽ có nguy cơ tắc mạch.
- Rối loạn đông máu: các yếu tố đông máu prothrombin, fibrinogen và tiểu cầu
giảm do cơ chế bù trừ đối với tăng hồng cầu và độ quánh của máu.
- Khí máu có giảm bão hịa oxy máu động mạch (SaO2) trong khoảng 45-90%
[5], [10], [32].
1.1.5. Tiến triển, biến chứng
Tiên lượng của tứ chứng Fallot rất nặng. Tím thường xuất hiện trong khoảng 3
đến 6 tháng tuổi với thể điển hình và tiến triển nặng dần. Cơn tím có thể xuất hiện ở
trẻ cịn bú và tăng dần. Nếu khơng được điều trị, có tới 25% bệnh nhân sẽ tử vong
trước 6 tháng tuổi, 40% tử vong trước 3 tuổi, 30% sống tới 10 tuổi và chỉ 5% sống
tới 40 tuổi [14], [36], [46]. Tùy theo mức độ hẹp đường ra thất phải, các biến chứng
có thể gặp như viêm nội tâm mạc, ho máu, tắc mạch, áp xe não…
1.1.6. Điều trị

1.1.6.1. Nội khoa


9
Mục tiêu chính của điều trị nội khoa với tứ chứng Fallot là dự phòng cơn thiếu
oxy cấp, dự phòng các biến chứng [5], [10], [46].
- Điều trị cơn thiếu oxy cấp:
+ Đặt trẻ nằm tư thế gối – ngực hay ngồi xổm.
+ Thở oxy (không bắt buộc).
+ Liệu pháp an thần bằng morphine tiêm dưới da liều 0,1 – 0,2 mg/kg.
+ Propranolol tiêm tĩnh mạch 0,05 – 0,1 mg/kg.
+ Thuốc gây co mạch.
+ Điều chỉnh toan máu bằng natribicarbonate 1 mEq/kg tiêm tĩnh mạch.
+ Truyền dịch đẳng trương làm giảm cô đặc máu, liều 5 – 10 ml/kg.
- Dự phòng các biến chứng:
+ Dự phòng cơn thiếu oxy cấp: uống propranolol 2 – 4 mg/kg/ngày.
+ Dự phòng tắc mạch: khi hematocrite quá cao (>75%) phải làm nghiệm
pháp pha loãng máu hoặc chích máu.
+ Dự phịng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: sử dụng kháng sinh sớm khi bị
nhiễm trùng hoặc khi làm thủ thuật.
1.1.6.2. Phẫu thuật
 Phẫu thuật tạm thời [1], [5], [10], [33], [35], [46], [64], [66]
Mục đích chính của phẫu thuật tạm thời là làm tăng lưu lượng máu lên phổi
bằng cách tạo ra một cầu nối chủ - phổi. Năm 1944, dựa theo ý tưởng của bác sỹ nhi
khoa Taussig, Blalock lần đầu tiên đã tiến hành thành cơng nối tận bên động mạch
dưới địn với ĐMP cùng bên. Sau này, người ta dùng đoạn mạch nhân tạo (Gore –
Tex) thay cho động mạch dưới đòn (gọi là Blalock – Taussig cải tiến) [16].
 Thông tim can thiệp
Đây là kỹ thuật mới, được áp dụng trong thời gian gần đây. Chỉ định rất hạn
chế trong một số trường hợp như: trẻ quá nhỏ bị tím nặng với hẹp van động mạch

phổi, hoặc khi có bất thường về động mạch vành mà không thể mở phễu hoặc
không có khả năng làm cầu nối chủ - phổi. Kỹ thuật chủ yếu gồm: nong van động
mạch phổi bằng bóng, nong và đặt stent vào chỗ hẹp đường ra thất phải [5], [46].


10
 Phẫu thuật sửa toàn bộ [32], [33], [35], [46]
Năm 1955, ca phẫu thuật đầu tiên sửa chữa toàn bộ TOF được thực hiện thành
công bởi Lillehei với sự trợ giúp của máy tim phổi nhân tạo đã đánh dấu cột mốc
quan trọng trong phẫu thuật triệt để TOF. Cho tới nay, đã có nhiều cải tiến trong
cách thức phẫu thuật nhưng về cơ bản vẫn dựa trên nền tảng của phẫu thuật trên
[16], [35], [61].
Phẫu thuật sửa toàn bộ bao gồm đóng TLT bằng miếng vá, loại bỏ hẹp ĐRTP
và sửa chữa các dị tật kèm theo. Chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ dựa trên nhiều yếu
tố như tuổi, tình trạng lâm sàng, cận lâm sàng, cơ sở vật chất, kinh nghiệm của êkíp phẫu thuật, đặc biệt là thương tổn cụ thể của bệnh trong đó quan trọng nhất là
kích thước hai nhánh động mạch phổi.
Ở Việt Nam hiện nay, tại các trung tâm tim mạch lớn như Hồ Chí Minh, Hà
Nội, Huế đã triển khai phẫu thuật tim hở rộng rãi để điều trị tứ chứng Fallot, đồng
thời đã áp dụng cho trẻ dưới 10 kg ở một số trung tâm lớn [5].
Các biến chứng sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot [46]
- Biến chứng trong giai đoạn hậu phẫu:
+ Chảy máu sau mổ: khá thường gặp, do đông máu trước mổ rối loạn và thời
gian chạy máy tim phổi nhân tạo thường dài.
+ Suy tim phải: nếu mức độ suy tim quá nặng phải điều trị bằng các thuốc trợ
tim liều cao và dài ngày sau mổ. Nếu suy tim do hẹp đường ra thất phải tồn lưu thì
cần mổ lại sớm.
+ Phù phổi: do hậu quả của tuần hoàn ngoài cơ thể, tuần hoàn bàng hệ quá
lớn, hội chứng cung lượng tim thấp.
+ Suy thận cấp: cũng khá hay gặp.
+ Rối loạn nhịp: có thể gặp block nhĩ – thất hoặc các rối loạn nhịp khác.

+ Nhiễm trùng: tuy ít gặp song rất nặng và khó kiểm sốt.
- Biến chứng muộn, di chứng:
+ Tử vong: nguyên nhân chính là đột tử (thường do rối loạn nhịp, suy tim) và
mổ lại do tổn thương tồn dư.


11
+ Rối loạn chức năng thất phải: đang là một trong những biến chứng muộn
thường gặp và nan giải sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot. Những yếu
tố có nhiều ảnh hưởng tới rối loạn chức năng thất phải muộn bao gồm: tình trạng
suy thất phải từ trước mổ (trẻ lớn, thất phải giãn), hở van động mạch phổi, chiều dài
của đường mở rộng thất phải, việc bảo tồn các nhánh của động mạch vành, chiều
rộng của miếng vá xuyên vòng van động mạch phổi và việc cắt bỏ quá nhiều cơ thất
khi khoét phễu. Biểu hiện chủ yếu là thất phải giãn và suy tim phải.
+ Loạn nhịp tim: loạn nhịp cũng là một yếu tố tiên lượng về lâu dài rất quan
trọng. Những bệnh nhân sau mổ có khoảng QRS kéo dài, cũng như có rối loạn nhịp
sẽ có tiên lượng xấu và nguy cơ tử vong cao. Hay gặp ở những bệnh nhân tứ chứng
Fallot được mổ sau 10 tuổi. Người ta cho rằng cắt bỏ quá mức cơ thất hoặc khâu
phải các nhánh thần kinh dẫn truyền là nguyên nhân gây loạn nhịp thất và rối loạn
chức năng thất phải muộn sau mổ.
1.2. Suy thất phải
1.2.1. Giải phẫu và sinh lý thất phải
1.2.1.1. Giải phẫu thất phải
Thất phải nằm ở phía trước, ngay sau xương ức. Trái ngược với hình dạng elip
của thất trái, thất phải có hình tam giác ở mặt cắt bên và hình lưỡi liềm ở mặt cắt
ngang. Thất phải chia làm 3 thành phần: phần buồng nhận, phần cơ bè ở mỏm và
phần phễu (hay phần nón). Những đặc điểm hình thái đặc trưng của giải phẫu thất
phải bao gồm: sự gắn vào mỏm của lá vách van ba lá nhiều hơn so với lá trước van
hai lá, sự có mặt của dải điều hịa, sự có mặt của hơn 3 cơ nhú, ba lá của van ba lá
và sự gắn với cơ nhú của vách và sự có mặt của cơ bè lớn và lồi lên [17], [18], [22],

[28], [41].
Mặc dù thất phải có vẻ nhỏ hơn thất trái trong mặt cắt 4 buồng nhưng thể tích
của thất phải thì lớn hơn thể tích của thất trái. Ở người trưởng thành bình thường,
khối lượng thất phải chỉ xấp xỉ bằng 1/6 khối lượng thất trái và thất phải có thành
mỏng hơn 3 – 4 lần so với thành thất trái. Sự thoái triển tiến triển của thất phải phì
đại được quan sát thấy khi sức cản mạch phổi giảm trong suốt thời thơ ấu.


12

Hình 1.3. Giải phẫu thất phải [41].
SVC: tĩnh mạch chủ trên, RA: nhĩ phải, TV: van ba lá, RV: thất phải, RVO:
đường ra thất phải, PT: động mạch phổi, LV: thất trái, Ao: động mạch chủ.
Phễu thất phải là một cấu trúc dạng ống, dài khoảng 1,5 cm; hình như cái phễu
với đỉnh phễu là lỗ van động mạch phổi. Phần phễu nằm phía trước và trên buồng
nhận, ranh giới giữa hai buồng được phân cách bởi một dải cơ gọi là dải điều hịa.
Dải này có dạng hình chữ Y với hai nhánh kéo dài về phía vách liên thất và thành
trước thất phải được gọi là dải băng vách và dải băng thành. Phần phễu được thấy rõ
nhất ở các mặt cắt ngang theo trục ngắn cạnh ức trái hay dưới mũi ức. Phễu thất
phải đi từ phần trước trong của vòng van ba lá đến vòng van động mạch phổi tạo
nên đường ra thất phải [18], [22].
1.2.1.2. Sinh lý thất phải
Chức năng chủ yếu của thất phải là nhận máu từ các tĩnh mạch hệ thống và
bơm máu lên động mạch phổi. Trong trường hợp khơng có các luồng thơng sinh lý
hay hở van đáng kể thì thể tích tống máu của thất phải tương tự như thất trái. Tuy
nhiên, công tống máu của thất phải chỉ xấp xỉ bằng 25% so với thất trái vì các động
mạch phổi có sức cản thấp và khả năng giãn lớn. Do đó, thất phải có thành mỏng
hơn và độ giãn nở tốt hơn so với thất trái. Sự co của thất phải bắt đầu ở phần buồng

13
nhận tới phần cơ bè, cuối cùng là phần phễu. Trái ngược với thất trái, sự chuyển
động xoắn và xoay không làm co thất phải đáng kể, và sự rút ngắn thất phải theo
chiều dọc tốt hơn theo chiều hướng tâm. Chức năng tâm thu thất phải phản ánh khả
năng co bóp, hậu gánh và tiền gánh. Hiệu suất của thất phải cũng bị ảnh hưởng bởi
nhịp tim, sự co bóp đồng bộ của hai thất, tương quan giữa lực và thời gian của thất
phải, và sự phụ thuộc lẫn nhau của hai thất. So với thất trái, thất phải thể hiện độ
nhạy cao hơn với sự thay đổi hậu gánh. Trong thực hành lâm sàng, sức cản mạch
phổi là chỉ số được sử dụng phổ biến nhất cho hậu gánh của thất phải. Sức cản
mạch phổi bị ảnh hưởng bởi tình trạng thiếu oxy hoặc tăng carbonic, cung lượng
tim, thể tích và áp lực phổi, và các con đường phân tử đặc biệt như con đường oxit
nitric, prostaglandin và endothelin. Q tải thể tích thất phải có thể ép vào thất trái
và làm giảm chức năng thất trái toàn bộ do tác động của sự phụ thuộc lẫn nhau giữa
hai thất. Các cấu trúc chính cho sự phụ thuộc lẫn nhau của hai thất bao gồm vách
liên thất, màng ngoài tim và sự liên tục giữa các sợi cơ tim của thất phải và thất trái.
Trong trạng thái quá tải áp lực hoặc thể tích thất phải cấp, sự giãn của thất phải làm
dịch chuyển vách liên thất sang trái, làm thay đổi dạng hình học của thất trái. Điều
này dẫn đến giảm tiền gánh thất trái, tăng áp lực cuối tâm trương thất trái hay cung
lượng tim thấp [17], [18], [22], [28].
1.2.2. Suy thất phải sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot
1.2.2.1. Nguyên nhân và cơ chế
Có rất nhiều nguyên nhân trước, trong và sau phẫu thuật tim nói chung có thể
ảnh hưởng đến tiền gánh, sức co bóp và hậu gánh của thất phải. Thành thất phải
mỏng có thể là nguyên nhân khiến nó dễ bị tổn thương thứ phát sau đáp ứng viêm
hệ thống hay tràn dịch do tổn thương mô lân cận sau phẫu thuật. Nghiên cứu của
Mark J. Schuuring và cộng sự (2013) chỉ ra rằng, những bệnh nhân phẫu thuật tim
tồn bộ có nguy cơ suy thất phải như những bệnh nhân phẫu thuật tim phải [40].
Hội chứng rò rỉ mao mạch, thoát dịch vào khoang thứ ba và chảy máu thường
gặp sau phẫu thuật tim, dẫn đến giảm thể tích lịng mạch. Ngược lại, q tải dịch
cũng có thể gây ảnh hưởng đến chức năng thất phải. Sửa van ba lá hay van động

14
mạch phổi thất bại dẫn đến hở van trung bình đến nặng có thể dẫn đến tăng tiền
gánh và sau đó suy thất phải. Các yếu tố ngồi tim như thơng khí nhân tạo với áp
lực dương cuối thì thở ra (PEEP) cũng làm giảm tiền gánh của thất phải do làm tăng
áp suất trong lồng ngực và làm tăng hậu gánh bởi áp lực xuyên phổi tăng.
Sự co bóp của thất phải có thể bị ảnh hưởng nghiêm trọng bởi một vài yếu tố
trong phẫu thuật, như bảo vệ cơ tim chưa tối ưu, choáng tim sau thời gian dài chạy
máy tim phổi nhân tạo, khí hay huyết khối vào động mạch vành phải, sự xoắn của nút
vành phải hoặc chỗ nối với máy tim phổi nhân tạo và các tắc cơ học khác. Sự co bóp
của thất phải cũng bị suy giảm bởi các biến chứng sau phẫu thuật như nhiễm trùng
huyết, rối loạn nhịp tim hay quá tải thể tích. Rối loạn chức năng thất trái sau phẫu
thuật có thể dẫn đến giảm tưới máu cho thất phải, trong khi rối loạn chức năng thất
phải trước phẫu thuật có thể trầm trọng hơn nhiều bởi các yếu tố trong phẫu thuật.
Những yếu tố ảnh hưởng đến sức cản mạch phổi mang tính quyết định căn bản
đến hậu gánh thất phải. Tăng hậu gánh thất phải gây ra bởi sự co thắt mạch phổi,
giảm hoặc giường mao mạch phổi bị đè ép, hay các tắc nghẽn cơ học. Sự co thắt
mạch phổi do giảm oxy, tăng carbonic, toan chuyển hóa, protamine, giải phóng
cytokine liên quan đến truyền số lượng máu lớn và chạy máy tim phổi nhân tạo.
Trong quá trình chạy máy tim phổi nhân tạo, cơ thể sản sinh ra các cytokine, hoạt
hóa q trình viêm hệ thống và gây co mạch phổi. Một trong những cytokine đó là
endothelin-1, có tác dụng co mạch trên động mạch phổi do đó ảnh hưởng đến hậu
gánh thất phải.
Hậu gánh cũng có thể tăng nếu như giường mao mạch phổi bị ảnh hưởng
trong thơng khí nhân tạo với áp lực dương, hội chứng suy hô hấp cấp, thuyên tắc
phổi, tràn khí màng phổi. Suy chức năng thất trái sau phẫu thuật gây tăng áp lực nhĩ
trái, dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi. Hậu gánh thất phải tăng cao trước đó bởi
bệnh van tim bên trái hay bệnh lý của phổi có thể nặng hơn sau phẫu thuật.
Nhịp nhanh trên thất sau phẫu thuật có thể gây ra giãn buồng tim và suy chức

năng thất do có sự thay đổi cấu trúc và tế bào cơ tim sau thời gian nhịp tim nhanh [23].


15

Hình 1.4. Nguyên nhân suy thất phải dựa trên định luật Frank – Starling [23].
Ngoài ra, sau phẫu thuật sửa chữa tồn bộ tứ chứng Fallot nói riêng, phương
pháp phẫu thuật và các tổn thương cịn lại có liên quan trực tiếp đến suy chức năng
thất phải sau phẫu thuật [17], [18], [22], [40], [46]:
+ Sử dụng miếng vá xuyên vòng van động mạch phổi sửa chữa hẹp vòng van,
sửa van bằng tạo hình van phổi một lá (monocusp), cắt qua cơ thất phải tạo đường
vào cho phẫu thuật sửa chữa hay việc cắt bỏ cơ phễu phì đại trong sửa hẹp đường ra
thất phải đều làm tổn thương lên tim phải, hậu quả là suy chức năng thất phải.
+ Hở van động mạch phổi đang là một nguy cơ ảnh hưởng tới kết quả lâu dài
sau sửa toàn bộ, vì hở van sẽ làm giãn thất, giảm khả năng hoạt động và liên quan