Bài giảng tổng quan về lupus ban đỏ hệ thống, cập nhật chẩn đoán viêm thận lupus

TỔNG QUAN VỀ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG
CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VIÊM THẬN LUPUS



NỘI DUNG TRÌNH BÀY
ĐẶT VẤN ĐỀ
CẬP
CẬP NHẬT
NHẬT CHẨN
CHẨN ĐỐN
ĐỐN SLE
SLE

CHẨN ĐOÁN VIÊM THẬN LUPUS
ĐÁNH
ĐÁNH GIÁ
GIÁ MỨC
MỨC ĐỘ
ĐỘ HOẠT
HOẠT ĐỘNG
ĐỘNG
KẾT LUẬN


ĐẶT VẤN ĐỀ

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE):
• Liên quan đến sự sản xuất các tự kháng thể
• Biểu hiện lâm sàng đa dạng
• Thường gặp trong độ tuổi sinh sản: nữ/nam : 9/1

• Cơ chế bệnh sinh phức tạp, chưa rõ ràng


ĐẶT VẤN ĐỀ

Tỉ lệ bệnh mới

0.9-3.1
/ 100,000

Tần suất

4.3-45.3
/ 100,000

mỗi năm

Tổn thương
thận

40-82

%

Là một trong
những tổn thương
quan trọng, có thể
là hội chứng cầu
thận cấp, hội
chứng thận hư,

suy thận cấp

Thường gặp ở
Người Châu

Á, Người da
đen

Tử vong

Nhiễm trùng,
bệnh hoạt
động, mạch
máu

Jakes et al. Arthritis Care & Research 2012;64,2:159-168; Lewis et al. Rheumatology 2017;56:i67-i77


Biểu hiện lâm sàng của SLE
Loét miệng
họng

Da:
Ban cánh bướm,
Chấm đỏ trên má
Tim mạch:

Hô hấp:
Viêm màng phổi,
Viêm phổi

Tắc mạch phổi
Chảy máu phế nang

Thận
Viêm thận

Rụng tóc
Sốt cao
Đau đầu
bất thường

Viêm nội tâm mạc,
Viêm màng ngồi tim
Xơ vữa mạch máu

Đau bụng nặng
khơng rõ NN

Máu:
Giảm các dòng
máu ngoại vi
Tăng huyết áp

Cơ xương khớp:
Đau và viêm khớp
Sưng khớp
Viêm cơ


ĐẶT VẤN ĐỀ

• Tổn thương thận lupus ảnh hưởng trực tiếp đến
tiên lượng, chi phí điều trị
• Tỷ lệ 50% – 70% bệnh nhân SLE
• Diễn tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối nếu
khơng được chẩn đốn và điều trị kịp thời
• Biểu hiện lâm sàng:
• Hội chứng thận hư
• Hội chứng cầu thận cấp
• Suy thận cấp …
Cameron J.S. Lupus nephritis. J Am Soc Nephrol 1999;10:413–24


ĐẶT VẤN ĐỀ
• Theo các nghiên cứu về tỷ lệ tử vong trong SLE: tỷ lệ sống
sau 10 năm SLE 90-92% trong khi nhóm LN tỷ lệ sống sau
10 năm giảm chỉ cịn 80-85%.

Chẩn đốn kịp thời để lựa chọn phác đồ điều trị thích hợp

Cameron J.S. Lupus nephritis. J Am Soc Nephrol 1999;10:413–24


Cơ chế tổn thương thận trong SLE


CHẨN ĐOÁN: TIÊU CHUẨN EULAR/ACR 2019


EULAR/ACR 2019
Tiêu chuẩn chọn vào

▪ANA test dương tính ≥ 1/80 (miễn dịch huỳnh
quang) hoặc tương đương
▪Nếu khơng có: Khơng chẩn đốn SLE
▪Nếu có: Xét tiêu chuẩn bổ sung

EULAR/ACR 2019


Đánh giá tiêu chuẩn bổ sung:
• Khơng xếp vào tiêu chuẩn chẩn đốn nếu có
ngun nhân khác
• Chỉ cần hiện diện ít nhất 1 lần là đủ
• Chẩn đốn SLE địi hỏi ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm
sàng và tổng điểm ≥ 10 điểm
• Các tiêu chuẩn khơng cần xảy ra cùng lúc
• Trong 1 nhóm, tính điểm cao nhất làm tổng điểm
của nhóm đó chứ khơng cộng dồn

EULAR/ACR 2019


Tiêu chuẩn bổ sung: Lâm sàng
Triệu chứng
Tồn thân
• Sốt
Huyết học:
• Giảm bạch cầu
• Giảm tiểu cầu
• Tán huyết tự miễn

Thần kinh:
• Rối loạn tri giác
• Rối loạn tâm thần
• Động kinh
Da niêm mạc:
• Rụng tóc khơng để lại sẹo
• Lt miệng
• Hồng ban dạng đĩa
• Tổn thương da dạng lupus
cấp

Điểm

Triệu chứng

Điểm

4

Cơ xương:
• Tổn thương khớp

6

3
4
4

Thanh mạc:
• Tràn dịch màng ngồi tim hoặc 5

màng phổi
• Viêm màng ngồi tim cấp
6

2
5
5
2
2
4
6

Thận:
• Protein niệu > 0.5 g/24h
• Sinh thiết thận nhóm II hoặc
nhóm V viêm thận lupus
• Sinh thiết thận nhóm III hoặc
nhóm IV viêm thận lupus

4
8
10

EULAR/ACR 2019


Tiêu chuẩn bổ sung: Miễn dịch
Triệu chứng
Kháng thể Anti – phospholipid
• Kháng thể Anti – cardiolipin HOẶC

• Kháng thể Anti – β2 Glycoprotein 1 HOẶC
• Kháng đơng Lupus
Bổ thể
• Giảm C3 hoặc giảm C4
• Giảm C3 và giảm C4
Kháng thể đặc hiệu Lupus
• Kháng thể Anti – ds DNA
• Kháng thể Anti – Smith

Điểm
2

3
4
6

EULAR/ACR 2019


VIÊM THẬN LUPUS

• Chẩn đốn xác định SLE kèm theo:
• Protein niệu ≥ 0,5 g/24 giờ
• Hồng cầu niệu/ trụ niệu
• Có suy thận kèm theo
• Chưa chẩn đốn SLE nhưng sinh thiết thận có
tổn thương kết luận viêm thận lupus


MÔ BỆNH HỌC VIÊM THẬN LUPUS (LN)

Hướng dẫn của ACR (American College of Rheumatology) và phân
loại mô bệnh học được khuyến nghị của WHO theo ISN / RPS
(International Society of Nephrology / Renal Pathology):
Loại I
Loại II
Loại III
Loại IV

Viêm cầu thận tổn thương vùng gian mao mạch tối thiểu

LN tăng sinh vùng gian mao mạch
LN khu trú (tổn thương chỉ xảy ra ở dưới 50% tổng số cầu thận),
từng đoạn hay toàn thể
LN lan tỏa (tổn thương trên 50% tổng số cầu thận ), từng đoạn hay
toàn thể

Loại V

LN tổn thương màng

Loại VI

LN tổn thương xơ hóa tiến triển
Weening JJ et al. J Am Soc Nephrol. 2004; 15: 241–250
Hahn B et al. Arthritis Care Res. 2012;64(6):797-808
Hwang J et al. Rheumatol Int. 2012;32:1877-1884


ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ HOẠT ĐỘNG VIÊM THẬN
LUPUS

Dấu hiệu lâm sàng

Xét nghiệm cơ bản

Dựa
vào:

Các dấu ấn sinh học
truyền thống
Các dấu ấn sinh
học mới
Sinh thiết thận


Lâm sàng & xét nghiệm cơ bản
• Sốt khơng xác định nguyên nhân
• Tổn thương mới:
• Ban đỏ da
• Sưng đau khớp
• Phù, tiểu ít
• Xét nghiệm cơ bản:
• Giảm bạch cầu/ bạch cầu lympho
• Tiểu cầu giảm < 100 G/L
• VSS tăng, CRP tăng


Dấu ấn sinh học
• Tăng creatinine máu và độ thanh thải creatinine
• Giảm nồng độ C3, C4
• Nồng độ kháng thể anti ds – DNA

• Protein niệu: tăng lên / xuất hiện mới
• Hồng cầu, trụ niệu


Thang điểm SLEDAI
Mức độ hoạt động SLE
Hoạt động nhẹ

Điểm SLEDAI
≤ 5 điểm

Hoạt động trung bình

6 – 10 điểm

Hoạt động mạnh

11 – 19 điểm

Hoạt động rất mạnh

≥ 20 điểm

SELENA - SLEDAI 1996