Bài giảng nang ống mật chủ (choledochal cyst)

NANG ỐNG MẬT CHỦ
CHOLEDOCHAL CYST


Định Nghĩa

• Là bệnh bẩm sinh ở
đường mật mà trong
đó đường mật ngoài
gan và/hoặc trong gan
bị dãn thành nang


Kích thước OMC
• Any diameter of the bile duct greater than the
upper limit should be considered abnormal.


Dịch tễ học
•
•
•
•
•
•

Hiếm gặp ở phương tây: 1:150000 – 1:100000
Thường gặp hơn ở Châu Á: 1:1000
Nữ/nam : 3-4/1
90% trường hợp được chẩn đoán trước 10 tuổi
20% được chẩn đoán ở trẻ lớn và người lớn

20% được chẩn đoán trước sanh


Bệnh sinh
• Có nhiều giả thuyết được đặt ra:
– Hẹp đầu tận OMC bẩm sinh
o Lỗi tái rỗng hóa OMC
o Lỗi di cư tế bào mầm thần kinh
– Giả thuyết kênh chung mật tụy dài


Giả thuyết kênh chung mật-tụy
• Bình thường: KCMT < 4mm
• Cơ vòng Oddi ngăn chặn dịch tụy trào vào đường mật
Lứa tuổi
≤ 3 tuổi
4-9 tuổi
10-15 tuổi

Chiều dài kênh chung
2-7mm
4mm
5mm


Giả thuyết kênh chung mật-tụy


Giả thuyết kênh chung mật-tụy

Giả thuyết kênh chung mật-tụy


Phân loại
• Theo Todani 1997
Loại
I
II
III
IV
V

Mơ tả
Nang OMC đơn thuần
Túi thừa OMC
Sa OMC vào thành tá tràng
Nang OMC kết hợp nang
đường mật trong gan
Nhiều nang đường mật trong
gan (bệnh Caroli)

Ở trẻ em, đa số (>95%) loại I và IV)
Các thể loại khác rất hiếm gặp


Lâm sàng
• Tam chứng kinh điển (10%)
– Đau bụng: thường gặp ở trẻ lớn, do nang quá
căng, trào ngược dịch tụy.

– Vàng da: xuất hiện từng đợt ± phân bạc màu
– U HSP: gan to, thường gặp ở trẻ < 3th
• Sốt thường kèm vàng da là biểu hiện của NTĐM
• Tam chứng kinh điển ngày càng hiếm gặp nhờ sự
phát triển của siêu âm.


Biến chứng
•
•
•
•
•
•
•
•

Nhiễm trùng ĐM
Sỏi mật
Viêm tụy
Thủng, vỡ nang
Viêm túi mật
Xơ gan
TALTMC
Ung thư hóa


Biến chứng

Cận lâm sàng
•
•
•
•

Siêu âm
X quang đường mật trực tiếp
CT scan
MRCP (Magnetic Resonance
Cholangiopancreatography)


Siêu âm
• Rất giá trị trong chẩn đốn,
đơn giản, khơng xâm hại và
an tồn.
• Tầm sốt trong q trình
mang thai

- Hình ảnh nang OMC (OMC dãn # 7 mm).
- Hình ảnh dãn đường mật trong gan (nếu có).
- Liên quan giữa nang và các cấu trúc mạch máu ở cửa
gan, các tổn thương phối hợp ở túi mật, gan, tụy,...


X quang đường mật trực tiếp
• Chụp đường mật xuyên gan qua da
• ERCP: chụp mật tụy ngược dịng qua nội soi
• Chụp đường mật trong mổ

Ở trẻ nhũ nhi hầu như không làm được các xét nghiệm này


CTScan
 Xác định rõ hình dạng
và kích thước nang.
 Liên quan giữa nang và
cấu trúc vùng cửa gan.
 Hình thể đường mật
trong gan.
 Khuyết điểm: độc thận
và gan do thuốc cản
quang, nhiễm xạ.


MRCP (chụp mật tụy cộng hưởng từ)
• Được xem là “tiêu chuẩn vàng”
• Độ nhạy 90-100%
• Tránh được nhiễm xạ và các biến chứng của chụp mật tụy
ngược dòng
Giúp định dạng rõ
ràng giải phẫu học của
nang
OMC,
kênh
chung mật tụy, đường
mật trong gan, các cấu
trúc lân cận khác và
kênh chung mật tụy.

Ngun tắc điều trị
• PT sớm ở bất kì lứa tuổi nào khi được chẩn đốn
• Ổn định tình trạng viêm tụy trước PT (nếu có)
• Điều trị chọn lựa: “PT cắt tồn bộ nang và tái lập
lưu thơng mật – ruột”


Điều trị cụ thể
Cấp cứu tạm thời: dẫn lưu nang ra ngồi:
• Chỉ định: bệnh nhi sơ sinh hay nhũ nhi quá yếu, vàng da
nặng kéo dài, nhiễm trùng đường mật nặng, rối loạn chức
năng gan và chức năng đông máu nặng, thủng hay vỡ
nang.
• Phương pháp: dẫn lưu nang, túi mật ra da hay dẫn lưu
đường mật xuyên gan qua da.
• Hướng điều trị: điều chỉnh tổng trạng và dinh dưỡng, phẫu
thuật triệt để sẽ được tiến hành khoảng 6 – 8 tuần sau.