Ứng dụng phẫu thuật nội soi điều trị nang ống mật chủ ở trẻ em

MỤC LỤC
TIẾNG ANH 135
TIẾNG PHÁP 148
MỞ ĐẦU
Nang ống mật chủ (OMC) là một bệnh lý bất thường giải phẫu bẩm
sinh của đường mật, trong đó OMC giãn thành hình thoi hoặc hình cầu mà
không có tắc ở phần cuối của OMC.
Đây là một bệnh có nhiều tên gọi khác nhau như giãn ống mật chủ
tiờn phỏt thành nang, u nang giả hiệu ống mật chủ, u nang tiên thiên đường
mật, giãn đường mật thành nang bẩm sinh
Bệnh được Vater mô tả lần đầu tiên năm 1723 và được Douglas mô
tả chi tiết hơn năm 1852 [27].
Bệnh gặp với tỉ lệ 3-4 nữ/ 1 năm. ở Mỹ tỉ lệ mắc bệnh là 1/100.000
trẻ đẻ ra sống và 1/13.000 số bệnh nhân vào viện. ở Nhật bản bệnh phổ
biến hơn ( hiếm 2/3 số trường hợp được báo cáo trên thế giới) với tỷ lệ
1/1.000 trẻ đẻ ra sống [59]. ở Việt Nam chưa có con số thống kê cụ thể
nhưng số bệnh nhân tăng lên nhanh cùng với sự phát triển của các phương
tiện chẩn đoán hiện đại []. Bệnh cảnh điển hình của bệnh u nang ống mật
chủ là tam chứng cổ điển: đau hạ sườn phải, vàng da và u hạ sườn phải.
Trong thực tế nhiều khi bệnh nhân không có đủ tam chứng trờn nờn chẩn
đoán khó khăn dẫn đến chẩn đoán và xử lý muộn.
Các phương tiện chẩn đoán bệnh bằng hình ảnh bao gồm: Chụp mật
tụy ngược dòng, chụp mật qua da, chụp mật theo đường tĩnh mạch, phóng
xạ đồ, chụp CT, chụp MRI và đặc biệt siêu âm là phương pháp được áp
dụng rộng rãi, không sang chấn, góp phần rất lớn trong chẩn đoán sớm và
chẩn đoán xác định bệnh.
Các phương pháp điều trị bệnh thay đổi theo thời gian bao gồm:
- Dẫn lưu nang ra ngoài: Ngày nay chỉ dùng khi có biến chứng viờm
phỳc mạc mật do thủng nang (coi như một thủ thuật tạm thời).
2
- Dẫn lưu nang vào đường tiêu hóa: Nối nang với tá tràng hay nối

nang với hỗng tràng kiểu Roux-en-Y hoặc kiểu Omega
- Cắt bỏ nang và nối mật- ruột: Có thể nối ống gan chung với tá tràng,
hỗng tràng hoặc ống gan chung tá tràng dùng một quai hồng tràng
làm cầu nối.
Phẫu thuật nội soi đang dần thay thế cho đường mổ kinh điển là
đường trắng giữa trên rốn hoặc đường ngang dưới sườn phải để phẫu thuật
điều trị bệnh nang OMC [55,57,63,97,102]. Cùng với những ưu điểm vượt
trội như thẩm mỹ, ít gây chấn thương ổ phúc mạc, thời gian phục hồi sau
mổ ngắn phẫu thuật nội soi đã được áp dụng trong điều trị bệnh nang omc
tại một số trung tâm phẫu thuật lớn trên thế giới [24,55,97,115]. Tại Việt
nam, một số trung tâm đã áp dụng phẫu thuật nội soi điều trị bệnh lý này từ
năm 2008, nhưng đa số các tác giả chủ trương cắt nang, nối ống gan chung
với hỗng tràng theo kiểu Roux-en-Y và mở nhỏ ( 5cm) dưới sườn phải để
thực hiện miệng nối mật ruột [,], cho kết quả khả quan. Chúng tôi đã tiến
hành phẫu thuật nội soi điều trị bệnh lý nang ống mật chủ từ những năm
2006, mới đầu chúng tôi chủ trương cắt nang nối ống gan với hỗng tràng,
về sau tiến hành song cả hai phương pháp nối ống gan – hỗng tràng và ống
gan- tá tràng với miệng nối mật ruột được thực hiện hoàn toàn bằng nội
soi.
Câu hỏi đặt ra là liệu phẫu thuật nội soi có thể thay thế phẫu thuật
mổ mở và nên lựa chọn phương pháp nối mật ruột nào sau khi cắt nang
OMC, tính cho đến thời điểm hiện tại ở trên thế giới và tại Việt nam vẫn
chưa có công trình nào nghiên cứu về vấn đề này, vì vậy chúng tôi tiến
hành đề tài nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi điều trị nang OMC ở
trẻ em với hai mục tiêu:
1.Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của nang OMC ở trẻ em.
2.Đánh giá kết quả sớm và lâu dài của phẫu thuật nội soi điều
trị bệnh lý nang OMC.
3
Chương 1

TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẠI CƯƠNG
1.1.1. Định nghĩa
Nang OMC được định nghĩa là tình trạng dãn bẩm sinh dạng cầu
hay dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan, mà không có sự
tắc nghẽn nguyờn phỏt của OMC [], [], [], [37], [107], [128].
Như vậy, dãn OMC đến kích thước nào thì được xem là nang
OMC? Nhất là khi kích thước đường mật ở trẻ em thay đổi tùy
theo tuổi (Bảng 1.1). Hiện nay, nhiều nghiên cứu cho rằng: trên
siêu âm khi OMC ở trẻ em dãn ≥ 7 mm thì người ta xem đó là
nang OMC [65], [95], [106].
Tuổi Xquang đường mật
mm
Siêuâm
mm
4
0– 2 tuổi
2– 4 tuổi
4– 6 tuổi
6– 8 tuổi
8–10 tuổi
10 – 12 tuổi
12 – 14 tuổi
2,0
2,6
3,2
3,8
3,9
4,0
4,9

1,3
1,7
1,8
2,0
1,8
2,2
2,2
Bảng 1.1. Kích thước đường mật bình thường ở trẻ em theo tuổi.
”Nguồn: Brunelle, 1987”
”Nguồn: Brunelle, 1987” [120]
Hiện tượng dãn đường mật không đơn thuần ở OMC mà còn có
thể có ở phần còn lại của đường mật ngoài gan, cũng như ở
đường mật trong gan [], [], [119], [126], [127], [128].
1.1.2. Sơ lược về lịch sử nghiên cứu
1.1.2.1. Thế giới [], [37], [47], [67], [78], [82], [76]
Năm 1723, Vater và Elzer là những nhà giải phẫu học đầu tiên
ghi nhận một trường hợp nang OMC dạng thoi trong một nghiên
cứu chuyên khảo về những dị dạng giải phẫu đường mật. Tuy
nhiên, mãi đến năm 1852, Douglas mới công bố báo cáo lâm sàng
đầu tiên về cấu trúc của một nang OMC dạng cầu. Đó là trường
hợp của một thiếu nữ 17 tuổi có diễn tiến bệnh 3 năm với vàng
da, đau bụng cơn và sốt. Khám lâm sàng tác giả phát hiện có một
khối vùng dưới sườn phải. Những triệu chứng của bệnh thuyên
giảm đi rõ rệt sau dẫn lưu nang qua da, tuy nhiên bệnh nhân vẫn
tử vong 1 tháng sau do nhiễm trùng đường mật. Khi tử thiết,
Douglas nhận thấy một nang OMC có kích thước to với túi mật
có kích thước bình thường đổ vào nang và có hiện tượng xơ hóa
thành nang trên vi thể. Tác giả cũng đưa ra suy đoán rằng hẹp
bẩm sinh đoạn cuối OMC là nguyên nhân tạo thành nang.
5

Năm 1959, với 2 bệnh án cá nhân và hồi cứu 94 bệnh án từ y văn,
Alonso-Lej, Revor và Pessagno đã đưa ra bảng phân loại kinh
điển và tổng quát nhất cho nang đường mật. Các tác giả cũng đưa
ra những phương pháp điều trị dành cho từng thể loại nang đường
mật khác nhau. Tuy nhiên, do những hạn chế về kỹ thuật chẩn
đoán hình ảnh lúc bấy giờ, bảng phân loại này chỉ đề cập đến
đường mật ngoài gan. Từ thời điểm này, những hiểu biết về sinh
lý bệnh của nang đường mật được nghiên cứu kỹ càng hơn và
những phương thức phẫu thuật mới bắt đầu xuất hiện.
Những giả thiết về bệnh sinh cũng được tìm tòi. Năm 1936,
Yotsuyanagi đề ra giả thiết bất thường trong quá trình tái rỗng
hóa đường mật trong thời kỳ bào thai như là một cơ chế tạo ra
nang. Năm 1969, Babbitt đưa ra giả thiết KCMT dài là giả thiết
bệnh sinh được chấp nhận nhiều nhất cho đến ngày nay. Giả thiết
này được cũng cố bằng báo cáo của Todani vào 1984 về hình ảnh
X quang đường mật của nang OMC đã cho thấy trong đa số các
trường hợp nang đều có KCMT dài.
Năm 1977, với sự phát triển của những kỹ thuật chẩn đoán hình
ảnh, Todani [108] đã đưa ra bảng phân loại được chấp nhận rộng
rãi nhất hiện nay cho cả dãn đường mật trong và ngoài gan.
Phương pháp phẫu thuật cũng đã có nhiều thay đổi qua các thời
điểm khác nhau. Năm 1924, Mac Whorter lần đầu tiên thực hiện
phẫu thuật cắt nang, nối ống gan chung-tỏ tràng. Tuy nhiên, do tỉ
lệ tử vong quá cao trong thời điểm đó (trước năm 1960, có
khoảng 30 – 40% trường hợp tử vong khi cắt nang), nên phẫu
thuật cắt nang không được chấp nhận và bị quên lãng dần đi,
nhường chổ cho những phẫu thuật nối nang-ruột (nối nang-tỏ
tràng hay nối nang-hỗng tràng) với ưu điểm nhẹ nhàng và có tỉ lệ
tử vong phẫu thuật thấp hơn rất nhiều.
6

Từ năm 1970, qua báo cáo của Kasai với 14/21 trường hợp cắt
nang OMC thành công, không có tử vong đã dần thuyết phục mọi
người chấp nhận cắt nang là phẫu thuật triệt để duy nhất cho
bệnh, trong khi các phẫu thuật nối nang-ruột dần lộ ra quá nhiều
biến chứng với thời gian theo dõi lâu dài sau mổ.
Năm 1975, nghiên cứu lâu dài và có số liệu lớn nhất của Flanigan
với 275 trường hợp nang OMC được phẫu thuật bằng các phương
pháp khác nhau đã cho thấy nhiễm trùng đường mật sau mổ xuất
hiện ở 58% trường hợp sau nối nang-tỏ tràng, ở 34% trường hợp
sau nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và chỉ ở 8% trường hợp
sau cắt nang. Báo cáo này một lần nữa thuyết phục mọi người
chấp nhận cắt nang là phương pháp điều trị lý tưởng nhất dành
cho nang OMC.
Năm 1995, qua hồi cứu 97 trường hợp cắt nang OMC ở trẻ em,
Todani [110] đã cho thấy với kiểu nối mật-ruột ở vị trí thấp trên
ống gan chung, tỉ lệ nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng nối
mật-ruột nhiều hơn gấp 30 lần so với kiểu nối cao và rộng tại hợp
lưu các ống gan (40,91% so với 1,33% trường hợp).
Năm 1996, Miyano [67] báo cáo 180 trường hợp cắt nang và nối
ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y cho thấy tỉ lệ nhiễm trùng
đường mật do hẹp miệng nối ống gan-hỗng tràng ở 2,3% trường
hợp. Tất cả các trường hợp này đều xảy ra ở những bệnh nhi > 5
tuổi. Tác giả khuyến cáo nối cao mật-ruột nên thực hiện ở bệnh
nhi lớn, ở những trường hợp có hẹp ống gan hay cú dãn đường
mật trong gan kèm theo. Tác giả cũng cho thấy vai trò của siêu
âm như một phương tiện chẩn đoán hình ảnh có giá trị nhất trong
việc tầm soát và chẩn đoán sớm bệnh.
1.1.2.2. Việt Nam
7
Những nghiên cứu đầu tiên về nang OMC được công bố vào đầu

thập niên 60 của thế kỷ XX.
Tại miền Bắc, năm 1963, Nguyễn Xuân Thụ [] là người đầu tiên
trình bày 6 trường hợp nang OMC trong 3 năm tại Khoa Phẫu nhi
- Bệnh viện Việt Đức. Tác giả đã mô tả những đặc điểm về lâm
sàng, chẩn đoán, bệnh học của nang. Lúc bấy giờ, nối nang-tỏ
tràng được xem là phương pháp điều trị đơn giản nhất với kết quả
tốt cho mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, qua quá trình theo dõi sau mổ,
tác giả đã nhận thấy kết quả lâu dài của kỹ thuật này thường
không tốt. Quan điểm điều trị này được thay đổi từ 1973 bằng nối
nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và cắt nang, nối ống gan chung-
hỗng tràng theo Roux-en-Y từ 1975 [], [75].
Trong cùng thời gian, năm 1963, tại Đại học Y khoa Sài Gòn,
Nguyễn Thành Long [124] đã trình bày luận án Bác sĩ y khoa với
5 trường hợp nang OMC được ghi nhận cũng trong vòng 3 năm
tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Phương pháp phẫu thuật vẫn là nối
nang-tỏ tràng kiểu bờn-bờn.
Theo Nguyễn Lương Tuyền [122], phẫu thuật cắt bán phần nang,
nối ống mật chủ-tỏ tràng do Trần Ngọc Ninh thực hiện lần đầu
tiên tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 vào ngày 08/10/1968. Cũng trong
báo cáo này, từ 1970, phẫu thuật cắt toàn bộ nang và túi mật, nối
ống gan chung-tỏ tràng bắt đầu được thực hiện và thay thế hoàn
toàn kỹ thuật cắt bán phần nang.
Tại Việt nam, phẫu thuật cắt nang, nối ống gan-tỏ tràng bằng một
quai hỗng tràng biệt lập lần đầu được báo cáo vào 1999 tại Việt
nam do tập hợp số liệu của hai Bệnh viện Bạch mai và Nhi trung
ương []. Năm 2000, Nguyễn Thanh Liêm [] báo cáo 61 trường
hợp cắt nang, nối ống gan-tỏ tràng bằng quai hỗng tràng biệt lập
ở trẻ em với kết quả bước đầu khả quan.
8
Trước thập niên 90 của thế kỷ XX tại Việt nam, vấn đề chẩn đoán

bệnh thường khó khăn, chẩn đoán thường muộn khi đó cú biến
chứng hay khi mổ, do đó, tỉ lệ tử vong thường khá cao. Báo cáo
của Nguyễn Xuân Thụ vào năm 1986 cho thấy chẩn đoán chính
xác bệnh trước mổ chỉ trong 76,32% trường hợp, trong khi có đến
74% bệnh nhi nhập viện trong tình trạng tắc mật và 86,96%
trường hợp có nhiễm trùng đường mật, vì vậy tỉ lệ tử vong lên
đến 18% [75]. Phẫu thuật cắt nang thường khó thực hiện mà buộc
phải thực hiện những kỹ thuật nối nang-ruột nhẹ nhàng hơn do
tình trạng bệnh nhi cũng như điều kiện về gây mê và hồi sức lúc
này không cho phép [], [], [75], [125], [122].
Từ thập niên 90 của thế kỷ XX, nhờ sự phổ cập của siêu âm, nang
OMC được phát hiện ngày càng nhiều hơn, sớm hơn và là đề tài
nghiên cứu của nhiều tác giả ở nhiều khía cạnh bệnh lý.
Phan Thị Hiền [] đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của nang
OMC trong giai đoạn siêu âm đã được phổ cập và đối chiếu hình
ảnh của nang trên siêu âm với tổn thương trong khi mổ để đánh
giá mức độ chính xác của siêu âm trong việc chẩn đoán bệnh. Tác
giả cho thấy biểu hiện lâm sàng của nang OMC đã thay đổi rất
nhiều so với thời kỳ trước khi có siêu âm và độ chính xác cao của
siêu âm trong chẩn đoán bệnh.
Kết quả sớm và đặc biệt là kết quả lâu dài của cắt nang bắt đầu
được nghiên cứu kỹ càng hơn. Báo cáo hồi cứu 119 trường hợp
cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y tại Bệnh
viện Nhi trung ương của Lê Đình Chiến [] vào năm 2000 cho
thấy tỉ lệ biến chứng tương đối cao (17,6%) trong thời gian hậu
phẫu sớm. Với thời gian theo dõi trung bình 4,6 năm sau mổ, tác
giả đã ghi nhận có đến 18,4% bệnh nhi có hay nghi ngờ có nhiễm
trùng đường mật.
9
Trong cùng thời điểm, báo cáo của Trương nguyễn uy Linh [] với

kỹ thuật cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y
cũng ghi nhận kết quả tương tự: 19,2% trường hợp có biến chứng
trong thời gian hậu phẫu sớm và 3,85% trường hợp có nhiễm
trùng đường mật với thời gian theo dõi chỉ từ 2 – 27 tháng sau
mổ.
Như vậy, vấn đề biến chứng sớm và muộn sau mổ vẫn là một
thách thức cho những phẫu thuật viên ngoại nhi Việt Nam trong
thời điểm hiện tại mặc dù bệnh ngày càng được chẩn đoán sớm
hơn.
1.1.3. Dịch tễ học
Nang OMC là dị dạng tương đối hiếm gặp ở các nước phương
tây, với tần suất bệnh được đánh giá từ 1/13.000 đến 1/2.000.000
trẻ sinh ra sống [37], [47], [48], [99], [128]. Tuy nhiên, bệnh lại
rất thường gặp ở các nước phương đông, đặc biệt, theo các
nghiên cứu của Nhật bản thì tần suất của bệnh lên đến 1/1.000
[47], [48], [66], [69], [68].
Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, hiện nay, hàng năm cú trờn 70 trường
hợp nang OMC được điều trị [].
Ưu thế về giới rõ rệt ở nữ với tỉ lệ nữ/nam được ghi nhận từ 3 –
4/1 [], [], [37].
Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng 2/3 số trường hợp được
phát hiện trước 10 tuổi [37]. Số bệnh nhi được phát hiện sớm ở
tuổi sơ sinh và trước sinh ngày một tăng nhờ vào các phương tiện
chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là siêu âm [69].
Tính chất gia đình của bệnh không rõ ràng mặc dù đó cú báo cáo
ghi nhận [40].
1.2. PHÂN LOẠI
1.2.1. Phân loại theo Alonso-Lej (1959) [], [119]
10
Bảng phân loại này chỉ đề cập đến các dạng dãn của đường mật

ngoài gan, bao gồm 3 loại (Hình 1.1):
Loại I: Nang OMC, bản thân OMC dãn thành nang, nang có thể
có dạng cầu hay dạng thoi.
Loại II: Túi thừa OMC, túi thừa xuất phát từ OMC và có chân
cuống nối với OMC, có thể có một hay nhiều túi thừa. Thể loại
này rất hiếm gặp ở trẻ em [119].
Loại III: Sa OMC, đoạn OMC trong thành tá tràng sa vào lòng tá
tràng, tạo thành nang có kích thước từ 1 – 2 cm. Thể loại này
cũng rất hiếm gặp ở trẻ em [119].
Hình 1.1. Phân loại nang đường mật theo Alonso-Lej. “Nguồn:
O’Neill, 1998” [78].
1.2.2 Theo nghiên cứu của Nguyễn Thanh Liêm và
Valayer (1994) thì giãn đường mật thành nang được chia thành 4 loại
dùa trên hình thái giải phẫu.
Loại I: Giãn hình cầu đường mật ngoài gan không kèm giãn đường
mật trong gan.
Loại II: Giãn hình cầu đường mật ngoài gan kèm giãn đường mật trong
gan.
Loại III: Giãn hình thoi đường mật ngoài gan không kèm giãn
đường mật trong gan.
11
Loại IV: Giãn hình thoi đường mật ngoài gan kèm giãn đường mật
trong gan.
Sự phân loại này cho thấy giãn hình cầu hay kèm biểu hiện lâm
sàng như tắc mật hay hẹp đường mật ở đoạn cuối OMC trong khi
giãn hình thoi hay gặp viêm tụy kèm theo [123].
1.2.3. Phân loại theo Todani (1977) [108], [107]
Ngoài việc đánh giá nang đường mật ngoài gan như Alonso-Lej,
bảng phân loại này còn đề cập đến dãn đường mật trong gan
(Hình 1.2):

Hình 1.2. Phân loại nang đường mật theo Todani. “Nguồn:
Todani, 1998” [109].
Loại I: Nang OMC đơn thuần, bao gồm ba nhóm nhỏ
Ia: dãn OMC thành nang có dạng cầu.
Ib: dãn một đoạn OMC thành nang.
Ic: dãn OMC thành nang có dạng thoi.
Loại II: Túi thừa đường mật ngoài gan.
Loại III: Sa OMC.
12
Loại IV: Nang OMC kết hợp với dãn đường mật trong gan. Được
chia thành hai nhóm nhỏ
IVa: dãn đường mật trong và ngoài gan phối hợp.
IVb: dãn đường mật ngoài gan thành nhiều nang.
Loại V: dãn đường mật trong gan thành một hoặc nhiều nang.
Ở trẻ em, tuyệt đại đa số các trường hợp (> 95%) là nang OMC
có hay không có kết hợp với dãn đường mật trong gan (nang
đường mật loại I và IV), các thể loại khác rất hiếm gặp ở trẻ em
[], [78].
Trong phạm vi của nghiên cứu, chúng tôi chỉ đề cập đến các thể
loại đa số này.
1.3. Mễ PHÔI HỌC NANG OMC.
1.3.1. Sự xuất hiện những mầm nguyên thuỷ của gan và đường dẫn
mật
1.3.1.1. Sự xuất hiện mầm nguyên thuỷ của gan .
Khoảng giữa tuần thứ ba của quá trình phát triển phôi, ở đầu xa của
ruột trước , tức là ở đầu của đoạn ruột nguyên thuỷ sau này phát
triển thành tá tràng , nội bì thành trước dày lên tạo thành mầm gan
nguyên thuỷ( túi thừa gan). Đó là nơi tế bào ngoại bì của ruột
nguyên thuỷ tăng sinh mạnh mẽ . Những dây tế bào này tiến vào
trong vách ngang, một lá trung mô nằm chen vào giữa khoang màng

ngoài tim và cuống noãn hoàng, ngăn khoang cơ thể thành khoang
bụng và khoang ngực ( bao gồm khoang màng ngoài tim và khoang
màng phổi ). Khi sự tăng sinh của các tế bào trong mầm gan nguyên
thuỷ xảy ra, đoạn nối mầm gan nguyên thuỷ với đoạn sau ruột trước
dài ra tạo thành cuống mầm gan nguyờn thuỷ(hỡnh 1.3).
13
Hình1.3 Mầm gan và đường dẫn mật ở phôi 36 ngày. “ nguồn : Đỗ
Kính (1999)[1]”
Những dây tế bào gan phát sinh từ nội bì ruột nguyên thuỷ tiếp tục
tiến triển trong vách ngang. Ở đó, chúng cùng với xoang máu phát
sinh từ các tĩnh mạch noãn hoàng và các tĩnh mạch rốn tạo thành
nhu mô gan. Cũn mụ lien kết của gan ( vỏ xơ bao bọc gan, cỏc vỏch
lien kết gian tiuờủ thuỳ , gian thuỳ, khoảng cửa) phát sinh từ trung
mụ vỏch ngang ( trung bỡ lỏ tạng) [,22]
Khoảng ngày thứ 26, ngay dưới mầm gan nguyên thuỷ, nội bì
thành trước tá tràng dày lên tạo thành mầm nguyên thuỷ của các
đường dẫn mật. Mầm này phát triển trong mạc treo tràng trước, dần
dần tách khỏi mầm gan nguyên thuỷ và được nối với cuống của
mầm ấy bằng một cuống riêng cho nó [37]. ( hình 1.4).
1.3.1.2 Phát triển của mầm gan nguyên thuỷ.
Những dây tế bào gan bắt đầu từ nội bì ruột nguyên thuỷ và được
sinh ra từ mầm gan nguyên thuỷ lan dần trong nhu mô vách ngang,
nối với nhau, xẻ những nhánh tĩnh mạch noãn hoàng và tĩnh mạch
rốn tạo thành những mao mạch khúc khuỷu. Lúc mới đầu những
dây tế bào gan và những mao mạch này xếp hỗn độn không theo
chiều hướng nào cả. Về sau chúng được tổ chức lại để tạo ra những
tiểu thuỳ gan. Trong mỗi tiểu thuỳ, cỏc dõy tế bào gan và mao mạch
14
toả ra từ tĩnh mạch trung tâm theo hướng nan hoa đến ngoại vi tiểu
thuỳ.

Vào khoảng tuần thứ 10 của thai nhi , trọng lượng gan chiếm
khoảng 10% trọng lượng thai, một phần là do sự có mặt của một số
lớn mao mạch kiểu xoang phát sinh từ tĩnh mạch noãn hoàng và
tĩnh mạch rốn. Nhưng chức năng tạo huyết của gan là một yếu tố rất
quan trọng làm cho trọng lượng của gan tăng lên trong thời kỳ này.
Trong một thời gian dài, gan đảm nhiệm chức năng tạo huyết từ
những tế bào máu nguyên thuỷ từ những tiểu đảo tạo máu ở thành
tỳi noón hoàng di cư đến gan và xâm nhập vào trong gan. Những tế
bào này tạo thành những tiểu đảo tạo máu ở trong gan, chen vào
giữa những dây tế bào gan và các mao mạch kiểu xoang. Từ đó
chúng sinh ra những tế bào đầu dòng của cỏc dũng huyết cầu: Dòng
hồng cầu, dòng bạch cầu có hạt và dòng tế bào nhân khổng lồ.
Những tế bào đầu dòng này sinh sản, tiến triển để cuối cùng trở
thành những huyết cầu trưởng thành ( hồng cầu, bạch cầu đa nhân ,
tiểu cầu) qua các mao mạch kiểu xoang rồi lưu thông trong hệ tuần
hoàn.
Trong hai tháng cuối của thai kỳ, hoạt động tạo huyết của gan giảm
dần. Khi trẻ ra đời, trong gan chỉ còn sót lại một vài tiểu đảo tạo
máu nhỏ và trọng lượng của gan chỉ chiếm 5% trọng lượng của cơ
thể.
1.3.1.3. Sự phát triển mầm nguyên thuỷ của các đường dẫn mật
Mầm nguyên thuỷ của những đường dẫn mật nở to và tiến vào bên
trong mạc treo tràng trước để tạo ra túi mật, cuống của nó nối với
cuống của mầm gan nguyên thuỷ trở thành ống túi mật. Khi cỏc dõy
tế bào gan tạo thành các thuỳ gan phải và trái, cuống của mầm gan
nguyên thuỷ chia thành hai nhánh tiến vào trong hai thuỳ ấy và trở
thành ống gan. Trong gan, hai nhánh này lại tiếp tục phân nhánh
nhiều lần để tạo ra các ống mật. Những ống mật nhỏ nhất tiếp với
các tiểu quản mật nằm trong các tiểu thuỳ gan. Các tiểu quản mật
bắt đầu xuất hiện giữa cỏc nguyờn bào gan vào khoảng cuối tháng

15
thứ hai, lúc đầu phát triển gần rốn gan, tạo thông thương với đường
mật ngoài gan do sự biến đổi của cỏc nguyờn bào gan và sau đó sẽ
lan rộng ra toàn bộ gan. Những tiểu quản mật này không có thành
riêng, thành của chúng là những tế bào gan. Sự hình thành đường
mật trong gan sẽ diễn ra theo ba thì [22].
-Thì 1: Là sự phát triển của các ống mật ngoại vi: Có hiện tượng giãn
ra ở điểm giữa hai lớp tế bào gan xung quanh tĩnh mạch cửa. Những
phần ống mật bị giãn sẽ trở thành đường mật trong gan vĩnh viễn.
-Thì 2: Hiện tượng tạo hình sửa chữa các ống mật này.
-Thì 3: Là quá trình hợp nhất các ống mật ngoại vi vào nhu mô
xung quanh tĩnh mạch cửa.
Đoạn cuống mầm gan nguyên thuỷ nằm dưới miệng ống túi mật mở
vào trở thành ống mật chủ, đổ vào tá tràng. Vì tá tràng quay một
góc 270 độ ngược chiều kim đồng hồ xung quanh bó mạch mạc treo
tràng trờn nờn miệng ống mật chủ mở vào thành sau của tá tràng ,
ống mạt chủ bắt chéo mặt sau của tá tràng (hình 1.4).
16
Hình 1.4 Sự tạo đường dẫn mật và tuỵ. “ nguồn : Đỗ Kính (1999)
[1]”
Cần chú ý rằng mầm nguyên thuỷ của các đường dẫn mật (mầm
sau) và cuống của mầm gan nguyên thuỷ chỉ tạo ra biểu mô của các
đường dẫn mật. như vậy biểu mô của các đường dẫn mật có nguồn
gốc là nội bì ruột nguyên thuỷ, ở đoạn sau của ruột trước. Cũn cỏc
thành phần cấu tạo mô học khác của các đường dẫn mật ( mô liờn
kết, mô cơ ) phát sinh từ trung mô của vách ngang vây quanh các
mầm ấy.
Thoạt tiên, mầm của túi mật và của các đường dẫn mật rỗng. Về
sau, do sự tăng sinh của các tế bào biểu mụ, lũng túi mật và các
đường dẫn mật bị lấp kín. Lòng vĩnh tiễn của chúng được tạo ra do

sự không bào hoá của cỏc dõy tế bào biểu mô đặc vào cuối tháng
thứ ba. Cơ oddi phát triển riêng rẽ từ nhu mô bao quanh và khụng
liờn tục với lớp cơ của tá tràng.
1.3.2. Phát triển của tụy.
1.3.2.1 Tụy ngoại tiết.
- Tạo cơ quan
Tụy được tạo ra từ hai mầm phát sinh từ nội bì đoạn sau ruột trước:
mầm tụy bụng ( nụ tụy trước) và mầm tụy lưng ( nụ tụy sau).
Ở ngày thứ 26, thành tá tràng phía đối diện và thấp hơn so với mầm
gan phát sinh mầm tụy lưng. Mầm tụy lưng tiến vào bên trong mạc
treo tràng sau. Vài ngày sau, tá tràng có thêm một nụ tụy mới, nằm
ngay sau nụ túi mật, bên dưới gốc của mầm gan nguyên thuỷ, trong
góc giữa túi thừa gan và tá tràng, đó là mầm tụy bụng (hình1.4).
Phát triển của các mầm tụy ở giai đoạn sớm:
Mầm tụy bụng dài ra và được nối với tá tràng bởi một cuống. Mầm
tụy bụng sẽ tạo ra đầu tụy. Cuống của nó sẽ tạo ra ống tụy chính.
Mầm tụy lưng phát triển trong mạc treo tràng sau và cũng có một
cuống nối với tá tràng . Nó sẽ tạo ra phần lớn của tụy, gồm phần
trên của đầu tụy, thõn và đuôi tụy. Cuống của nó sẽ tạo ra ống tụy
phụ.
- Phát triển tiếp theo của các mầm tụy
17
Lúc đầu, các mầm tụy lưng và tụy bụng xuất hiện dưới dạng những
cái nụ, mỗi nụ tuỵ gồm một phần phình và một cái cuống nối với tá
tràng. Về sau các nụ tụy dài ra. Sự xoay của dạ dày và những biến
đổi vị trí của các cơ quan nằm trong vùng dạ dày tá tràng dẫn đến
những biến đổi vị trí của tụy ở tháng thứ hai của thai kỳ. Trong tuần
lễ thứ 5, mầm tụy bụng và miệng ống mật chủ mở vào tá tràng di
chuyển vòng ra phía sau tá tràng đến mạc treo tràng sau, nằm ngay
dưới mầm tụy lưng. Sang tuần thứ 6, các mầm tụy bụng và tụy lưng

cùng nằm trong mạc treo tràng sau, nhu mô tụy cũng như các ống
bài xuất của cả hai mầm tụy sát nhập với nhau tạo nên tụy chính
thức (hình 1.3).
Ống tụy chính được tạo ra bởi đoạn xa của ống tụy lưng và gần như
toàn bộ ống tụy bụng. Vì ống tụy chính đại diện cho con đường bài
xuất chính của tụy ngoại tiết, đoạn gần của ống tụy lưng bị bít kín
hoặc tồn tại dưới dạng một ống nhỏ là ống tụy phụ. Ống tụy chính
mở vào tá tràng ở nhỳ tỏ lớn, còn ống tụy phụ mở vào ống tụy
chính. Nhưng những biộn đổi nói trên khụng luụn cố định. Cả hai
ống tụy chính và phụ có thể mở riêng rẽ vào tá tràng và ống tụy phụ
có thể mở vào nhỳ tỏ bộ. Sự không sát nhập của hai ống tụy chính
và phụ có thể thấy trong khoảng 20% các trường hợp.
- Tạo mô
Những mầm tụy phát triển trong trung mô vây quanh chúng dưới
dạng những dây tế bào, lúc mới đầu còn đặc về sau trở thành rỗng
và là những ống. Những ống này chia nhánh ngày càng nhỏ và được
gọi là những ống tụy nguyờn phỏt. Cuối cùng, đầu tận cùng của
những ống nhỏ nhất sẽ phình to ra dể tạo thành những nang tụy
ngoại tiết và những tiểu đảo tụy nội tiết.
- Sự biệt hoá của những tế bào chế tiết tụy ngoại tiết.
Những nghiên cứu sự phát triển tụy ngoại tiết cho thấy rằng:
Vào khoảng tháng thứ 3 của thai, những dấu hiệu đầu tiên của sự
biệt hoá tế bào chế tiết của tụy ngoại tiết xuất hiện ở nhân – nhân tế
bào to ra và giảm tính ưa ba zơ.
18
Sau đó từ cuối tháng thứ 3 đến tháng thứ 5, trong bào tương của
những tế bào ấy xuất hiện những hạt glycogen rồi những hạt này lại
biến đi. Sự xuất hiện những hạt glycogen trong bào tương tế bào
chế tiết được coi là dấu hiệu trưởng thành của tế bào. Lúc bấy giờ
những tế bào chế tiết của tụy ngoại tiết biểu lộ tính ưa aldehyd

fuchsin. Đồng thời sự có mặt của tryptophan có thể phát hiện được
ở trong bào tương . Những tế bào ấy biểu lộ hoạt động ester hoá.
Những đặc tính trên là đặc tính của các hạt sinh men. Từ tháng thứ
5 của thai, các tế bào chế tiết của nang tuyến tụy ngoại tiết duy trì
cấu tạo hình thái học vĩnh viễn.
1.3.2.2 Tuỵ nội tiết
Những tiểu đảo tụy nội tiết phát triển từ nhu mô tụy bằng cách
giống như sự tạo ra các nang tụy ngoại tiết. Về sau chúng sẽ tách rời
tụy ngoại tiết và phân tán khắp tụy, nhất là ở vựng đuụi tụy, rồi
chúng bị xâm nhập bởi các mao mạch máu và bị các mao mạch ấy
xẻ thành dây tế bào tuyến nối với nhau thành lưới tế bào nằm xen kẽ
với một lưới mao mạch máu . Trong bào tương của tế bào xuất hiện
những hạt chế tiết kiểu nội tiết. Do phát triển mạnh , vào khoảng
cuối tháng thứ 4 của thai, khối lượng tụy nội tiết chiếm khoảng 1/3
khối lượng toàn bộ tụy. Trong thời kỳ thai nhi, có thể có sự cân
bằng giữa các nang tụy ngoại tiết với các tiểu đảo tụy nội tiết, có
nghĩa là các nang tụy ngoại tiết có thể biến đổi thành những tiểu đảo
tụy nội tiết và ngược lại.
1.4 GIẢI PHẪU ĐƯỜNG MẬT.
Mật tiết ra ở các tế bào gan chạy vào đường dẫn mật.Đường dẫn
mật chia làm hai khu vực [2]. .
1.4.1. Đường dẫn mật trong gan.
19
- Đường dẫn mật trong gan phải: Tạo bởi ống mật phõn thùy sau và
ống mật phõn thùy trước nhận mật của các hạ phõn thùy
V,VI,VII,VIII.
- Đường dẫn mật trong gan trái: Tạo bởi sự chập lại của ống mật
phõn thùy giữa ( hạ phõn thùy IV) và hai ống của phõn thùy bên
( hạ phõn thùy II và III).
- Đường dẫn mật của thùy đuôi:

+ Vùng đuôi và lưng của thùy này chảy vào ống gan phải.
+ Vùng lưng còn lại đổ vào ống gan trái.
1.4.2. Đường dẫn mật ngoài gan:
- Ống gan
Hai ống gan phải và trái nhận mật của hai thùy gan phải và trái
 Ống gan phải dài 9mm từ hợp lưu hai ống mật phõn thùy tới hợp
lưu rốn gan , phần lớn nằm trong gan, 55% trường hợp không có
ống gan phải mà hai ống mật phõn thùy đổ trực tiếp vào hợp lưu ở
rốn gan.
 Ống gan trái dài 20mm, ít bất thường, nằm ngoài gan nên dễ
tìm.
 Ống gan chung (OGC) có đường kính 4-5mm dài 3cm, thay đổi
theo từng người và theo tuổi. Ống chạy dọc bờ phải mạc nối nhỏ,
xuống dưới và hơi chếch sang phải. Khi tới bờ trờn khỳc một tá
tràng thì nhận ống túi mật hình thành ống mật chủ.
Ống gan cũng thường cú thờm ống gan phụ và những dị dạng về
chỗ đổ của ống gan phụ.
- Có ống gan phụ từ thùy phải đổ vào ống gan chung .
20
- Có ống gan phụ từ thùy phải đổ vào ống túi mật.
- Có ống gan phụ đổ vào ống mật chủ.
- Có hai ống gan phụ, từ thùy trỏi đổ vào ống mật chủ và thùy phải
đổ vào OGC. Các dị dạng này cần lưu ý trong phẫu thuật [1].
- Ống mật chủ
Ống mật chủ (OMC) hình thành do sự chập lại của OGC và ống túi
mật tương ứng bờ trờn khỳc một tá tràng, ống đi sau khúc tá tràng
này rồi lách vào sau đầu tụy để đổ vào bóng Vater, vào tá tràng qua
nhỳ tỏ lớn ở phần xuống của khúc hai tá tràng.
Ở người trưởng thành ống mật chủ dài 5-6cm đường kính từ 5-
6mm, nơi hẹp nhất là bóng Vater khoảng 3mm.

Ống mật chủ chia thành 4 đoạn: Đoạn trên tá tràng, đoạn sau tá
tràng, đoạn sau tụy và đoạn trong thành tá tràng. Ở đoạn trong thành
tá tràng, OMC đổ vào điểm nối 1/3 dưới và 2/3 trên của khúc II tá
tràng theo ba hình thái sau:
- Đoạn chung giữa ống mật và ống tụy ngắn( ống mật tụy chung
ngắn).
- Đoạn chung giữa ống mật và ống tụy dài ( ống mật tụy chung dài).
- Không có đoạn chung mà mỗi ống đổ qua một lỗ vào tá tràng
Chiều dài trung bình ống mật tụy chung tăng cùng tuổi, dưới một tuổi
tối đa 3mm, trên một tuổi tối đa 5mm [31].
Babbitt (1973) nhận thấy ống mật tụy chung được coi là bất thường nếu
nằm ngoài thành tá tràng hoặc chiều dài lớn hơn 5mm ở trẻ em và 10mm ở
người lớn [8].
21
2 Chiều cao của bóng Vater lồi lên trong lòng tá tràng 2cm là nình
thường nếu lớn hơn 2cm cần lưu ý túi sa OMC [9].
- Túi mật:
Có vai trò lưu trữ và cô đặc mật trước khi chảy vào tá tràng. Túi mật
hình quả lê, ở người trưởng thành dài 8 cm, chỗ rộng nhất dài 3cm
chia ba phần cổ, thân và đáy. Cổ túi mật tiếp liền với ống túi mật
dẫn mật đổ vào OMC. Ống túi mật hợp với OGC và ống gan phải
với róng ngang ở rốn gan tạo thành tam giác mật có động mạch túi
mật chạy trong mạc treo cổ túi mật, đây là mốc để tìm động mạch
này trong phẫu thuật.
Liên quan các thành phần trong cuống gan từ nông đến sâu là OMC,
kế đến là hai nhánh động mạch gan phải và trái và động mạch gan
riêng, sau cùng là tĩnh mạch cửa. Các thành phần này chạy trong
liềm mạc nối nhỏ phía sau là khe Winslow [2].
1.5. SINH BỆNH HỌC
Hiện nay, người ta ghi nhận có khoảng 20 giả thiết được đưa ra để giải

thích cho bệnh, nhưng tất cả đều thống nhất sự hình thành nang là do suy yếu
của thành OMC, do hẹp đoạn cuối OMC, hay do cả hai [31,66,73]. Có ba giả
thiết được chấp nhận nhiều hơn cả:
1.5.1. Rối loạn chức năng vận động hệ đường mật
Do thiếu vắng các tế bào hạch thần kinh ở đoạn cuối OMC, gây ra tình
trạng tắc nghẽn, làm phỡnh dãn OMC phía trên, tạo thành nang [106,124,125]
Giống như cơ chế hình thành bệnh giãn đại tràng bẩm sinh ( Megacolon, hay
Hirschsprung).
Tương tự như nguyên nhân tắc nghẽn cơ học giả thuyết này không được
chấp nhận rộng rãi vì hiện tượng giãn nếu có ở đây sẽ xuất hiện trên toàn bộ
đường mật một cách đều đặn và chỉ có dạng hình thoi. Thêm vào đó cho đến
22
nay chưa có bằng chứng nào về sự tổn thương của thần kinh cơ ở đoạn cuối
ống mật chủ.
1.5.2.Sai lệch trong quá trình tái rỗng hoá đường mật
Theo phôi thai học, đường mật phát triển trong bào thai từ phần cuống
của một túi thừa ở mặt bụng thành tá tràng. Trong giai đoạn sớm, do hiện
tượng tăng sản của các tế bào biểu mô, lòng đường mật bị bít tắc hoàn toàn.
Sau đó, quá trình tái rỗng hóa đường mật sẽ bắt đầu xuất hiện và hoàn tất dần
cho đến tháng thứ 5 của thai kỳ, để hình thành nên đường mật hoàn chỉnh.
Saito và Ishida cho rằng sự sai lệch trong quá trình tái rỗng hóa đường
mật sẽ dẫn đến sự yếu kém, mất đi trương lực của thành OMC (do rỗng hóa
quá mức) và làm hẹp ở đoạn cuối của OMC (do quá trình tái rỗng hóa dừng
lại quá sớm). Chính áp lực tăng cao trong lòng đường mật do lưu thông mật-
ruột bị cản trở ở đoạn hẹp cuối OMC kết hợp với hiện tượng yếu kém của
thành đường mật, làm cho OMC có khuynh hướng dãn dần ra và hình thành
nang [47].
Nhiều bằng chứng được tìm thấy để ủng hộ cho giả thiết này [47]:
- Nhiều trường hợp nang OMC được phát hiện rất sớm, ngay từ thời kỳ
sơ sinh hay trước sinh.

- Có thể đi kèm với những dị dạng bẩm sinh khác của đường mật như:
dãn đường mật trong gan, OMC đôi, túi mật đôi.
Tuy nhiên, giả thiết này không giải thích được sự khiếm khuyết của lớp
cơ thành nang và sự xuất hiện không thường xuyên của lớp biểu mô thành
nang trên vi thể. Trên thực nghiệm, bản thân hiện tượng tắc nghẽn đoạn xa
OMC không đủ để tạo thành nang, mà còn phải cú thờm sự hư hại lớp biểu
mô và sợi đàn hồi của đường mật.
23
1.5.3. Giả thiết kênh chung mật-tụy dài, được chấp nhận nhiều nhất.
Được Babbitt đề xuất lần đầu tiên vào năm 1969 [8].
Theo Wong và Lister, chỗ nối giữa OMC và OTC nằm ngoài thành tá
tràng cho đến tuần thứ 8 của thai kỳ. Sau đó, chỗ nối này di chuyển dần về
phía lòng tá tràng và sẽ nằm trong thành tá tràng, dưới lớp cơ nông nhất. Nếu
quá trình di chuyển này chấm dứt sớm, chỗ nối giữa OMC và OTC nằm cao
hơn tạo ra một kênh chung mật tuỵ (KCMT) (Hình 1.5).
Bình thường, KCMT có độ dài thay đổi tùy theo tuổi (Bảng 1.2) và được
cơ vòng bóng gan-tụy bao bọc (cơ oddi) và kiểm soát. Mặc dù áp lực trong
OTC (30 – 50 cm nước) cao hơn áp lực trong đường mật (25 – 30 cm nước),
nhưng do sự kiểm soát của cơ vòng nên dịch tụy không thể trào ngược vào
đường mật [31].
Hình 1.5. Những dạng hợp lưu giữa ống mật chủ và ống tụy chính. “Nguồn:
Netter, 1997” [
“Nguồn: Netter, 1997” [7373].
Tùy theo lứa tuổi, KCMT có độ dài thay đổi (Bảng 1.2).
Bảng 1.2. Chiều dài bình thường của kênh chung mật-tụy ở trẻ em
theo tuổi.
Tuổi Kênh chung mật-tụy
< 1 tuổi < 3 mm
24
1 – 10 tuổi

> 10 tuổi
< 4 mm
< 5 mm
”Nguồn: Guelrud, 1999” [31]
Nếu KCMT dài hơn bình thường, góc hợp lưu giữa OMC và OTC không
còn nhọn và chỗ nối này không chịu sự kiểm soát của cơ vòng bóng gan-tụy
nữa [78]. Điều này sẽ tạo điều kiện cho hiện tượng trào ngược tự do dịch tụy
vào đường mật (Hình1.6).
Hình 1.6. Trào ngược tụy-mật qua kênh chung mật-tụy dài.
“Nguồn: O’Neill, 1998” [78].
Các men tiêu protein của tụy được dịch mật hoạt hóa, thấm qua lớp niêm
mạc, vào lớp dưới niêm làm thoái hóa sợi chun, làm cho thành đường mật bị
yếu đi và dễ dãn ra dưới áp lực. Dịch tụy cũng gây nên các đợt viêm đường
mật tái phát, làm cho đoạn cuối OMC hẹp dần, dẫn đến tăng áp lực trong lòng
đường mật, hình thành nang [], [47]. Tác giả Babbitt [8] cũng ghi nhận hiện
tượng hẹp đoạn cuối ống mật chủ trước khi đổ vào ống tuỵ chính và tạo với
ống này một góc vuông cỏc búng gan tuỵ 2-3,5cm, làm trào dịch tuỵ vào
đường mật ở 19 trường hợp nang ống mật chủ của tác giả
Theo Ito, trypsin là nguyên nhân gây nên hiện tượng thoái hóa của đường mật
vì trẻ sơ sinh sản xuất rất ít amylase. Thêm vào đó, hiện tượng tắc nghẽn phần
xa do bất thường hay co thắt quá chặt của phức hợp cơ vòng Oddi cũng góp
phần vào việc tạo thành nang [110].
25