Bạn biết gì về bệnh thoái hóa nhầy? doc

Bạn biết gì về bệnh thoái hóa
nhầy?
Thoái hoá nhầy là bệnh do rối loạn chuyển hoá chất nhầy
(mucine) ở da, có thể lan tỏa hoặc khu trú, một bệnh hiếm gặp,
đặc trưng bởi sẩn dạng lichen do lắng đọng chất nhầy và
paraprotein ở trung bì và một vài nguyên nhân khác.
Thoái hoá nhầy được chia làm 2 loại chính:
Thoái hoá nhầy nguyên phát có dạng thoái hóa viêm và dạng u
hỗn hợp. Trong thoái hóa viêm dựa vào vị trí lắng đọng chất
nhầy mà chia thành nhóm trung bì và nhóm nang lông.
Thoái hoá nhầy thứ phát: Lắng đọng mucin chỉ là một yếu tố
góp phần vào tổn thương mô bệnh học mà thôi (gồm một số
bệnh ung thư tế bào đáy, gai, u hạt hình nhẫn, lupus ban đỏ,
viêm bì cơ, các khối u thần kinh, sẹo lồi, côn trùng đốt ).

Mô bệnh học thoái hóa nhầy.
Các thể thoái hóa nhầy
Thoái hóa nhầy thể sẩn: Trước đây được coi là có căn nguyên do
thiểu năng tuyến yên, nhưng hiện nay nhiều tác giả cho rằng
bệnh có căn nguyên tự miễn, gây thoái hoá nhầy tại chỗ của các
tổ chức liên kết. Bệnh sẽ nặng hơn, diễn biến phức tạp, tiên
lượng xấu hơn khi có tình trạng xơ cứng do lắng đọng chất nhầy
ở trung bì kết hợp với các thay đổi bất bình thường của M-
globulin trong máu.
Tổn thương cơ bản là các sẩn hình bán cầu, đường kính từ 2-
4mm, có màu sắc của da bình thường, có thể màu trắng ngà hoặc
màu hồng, mật độ chắc, tập trung thành từng đám hay thành dải,
đôi khi có đối xứng. Triệu chứng cơ năng không có hoặc ngứa
nhẹ. Vị trí của tổn thương hay gặp ở giữa 2 cung lông mày, ở cổ
tay, cẳng tay, cổ, bìu, có khi khắp toàn thân. Bệnh cũng có thể
biểu hiện bằng các mảng cứng đỏ, tập trung ở môi, bàn tay, cánh

tay, cẳng chân, đôi khi lan rộng và làm cho cử động của các bộ
phận này gặp khó khăn.
Thoái hoá nhầy thể xơ cứng lan toả (bệnh phù niêm cứng): Tổn
thương thường kết hợp giữa sẩn và cục. Các thương tổn có ranh
giới rõ về sau trở thành các đám thâm nhiễm lan toả. Tổn
thương có thể là đám da lớn thậm chí toàn thân với màu sắc của
tổn thương gần như da bình thường, trắng nhợt, hơi vàng hay
hồng đỏ. Dấu hiệu véo da âm tính. Trong trường hợp nặng thân
mình, cổ tay, cẳng tay như một cái ống không đàn hồi, các ngón
tay sưng, cử động rất khó khăn. Tình trạng xơ cứng có thể rất
nặng dẫn đến co kéo làm ảnh hưởng đến các hốc tự nhiên
(miệng, mũi, mắt), làm lộn mi mắt.
Thoái hoá nhầy nang lông: Thể này được biết đến như là rụng
tóc do chất nhầy, có thể kèm theo các khối u ngoài da đặc biệt là
u lympho T. Với tổn thương là các mảng thâm nhiễm cứng,
thường ở vùng đầu và cổ, tổn thương có thể đơn độc hoặc nhiều
vị trí nếu ở da đầu và vùng cổ thì xuất hiện rụng tóc, râu, lông
mày. Ngoài ra có thể gặp các sẩn dạng trứng cá, khi nặn có thể
có chất nhầy chảy ra, thường bệnh nhân có ngứa rất nhiều. Bệnh
có thể giảm hoặc khỏi sau vài năm, có thể tái phát nhưng lành
tính; cũng có một số trường hợp liên quan đến khối u lympho ác
tính hay các ung thư khác, bệnh nhân thường là tử vong sau đó.
Các tổn thương phối hợp khác: Hạn chế chức năng của phổi, bất
thường về tim mạch; Hội chứng dạ dày - ruột (mất nhu động
thực quản); Yếu cơ, viêm đa khớp; Hội chứng não cấp tính;
Khàn giọng do phù thanh quản.; Mắt: đục thuỷ tinh thể, hở mi,
lộn mi, phù gai thị
Những tổn thương dễ nhầm với thoái hóa nhầy
Lichen nitidus: tổn thương là các sẩn, sắp xếp thành dải, thành
vạch, đỉnh của sẩn lõm xuống hoặc lõm xuống thành một chấm.

Các sẩn rất nhỏ, ranh giới không rõ với da lành. Các sẩn lớn
thành u, cục, mảng, có khi có gờ lên và thâm nhiễm, có màu
vàng nhạt hoặc màu hồng.
Thoái hoá bột thể khu trú ở da: Các sẩn chắc hình cầu, màu xám
hay hồng nhạt, tập trung chủ yếu ở mặt trước cẳng chân, cẳng
tay, đôi khi xuất hiện ở thân mình, kích thước bằng đầu đinh
ghim tới hạt đỗ, trên tổn thương có thể nhẵn nhưng cũng có khi
đóng vảy hoặc sần sùi như mụn cơm.
Phù cứng bì: bệnh liên quan đến suy giáp trạng, vì vậy để chẩn
đoán cần phải định lượng hormon tuyến giáp trạng.
Xơ cứng bì: Da xơ cứng, véo da âm tính, trên da có các vết giảm
sắc tố kèm theo có hội chứng Raynaud, trường hợp không rõ thì
dựa vào mô bệnh học.
Thoái hoá bột hệ thống: Tổn thương da và tổn thương niêm mạc.
Mô bệnh học: lắng đọng chất amyloid ở da.
Viêm bì cơ: Tổn thương da, cơ và xét nghiệm (điện cơ bất
thường, men cơ tăng cao ).
Thoái hóa nhầy điều trị được không?
Bệnh hiện chưa có thuốc điều trị đặc hiệu. Điều trị tại chỗ: dùng
corticoid bôi tại chỗ hoặc tiêm nội thương tổn, kết quả hạn chế.
Điều trị toàn thân bằng biện pháp dùng thuốc, chiếu tia UV,
PUVA, xạ trị, lọc huyết tương. Điều trị tích cực dùng
melphalan hàng tháng kết hợp với thalidomide và corticoid cho
kết quả khả quan nhưng cũng nhiều biến chứng.