HÌNH ẢNH HỌC U đám rối mạch mạc (choroid plexus neoplasm)

U ĐÁM RỐI MẠCH MẠC
(Choroid plexus neoplasm)
BSNT Nguyễn Thị Ngọc Anh
BSNT Phùng Thị Khánh Nguyên


Nội dung
I. Đại cương
II. U nhú đám rối mạch mạc – CPP
III. U nhú đám rối mạch mạc không điển hình – aCPP
IV. Ung thư đám rối mạch mạc – CPC
V. Chẩn đoán phân biệt


I. Đại cương
Khối u đám rối mạch mạc là một phân nhóm của
u thần kinh đệm khơng tế bào hình sao.
Chiếm khoảng 0,5–0,6% trong số tất cả các khối
u nội sọ nguyên phát; 2–5% khối u não ở trẻ em; 5%
các khối u trên lều ở trẻ em.
85% u đám rối mạch mạc xuất hiện ở trẻ dưới 5
tuổi.


I. Đại cương
Khối u đám rối mạch mạc có liên quan ở những
bệnh nhân mắc hội chứng Li-Fraumeni, một hội
chứng dễ mắc ung thư do đột biến dòng mầm TP53
và cũng là một phần của hội chứng Aicardi, tỷ lệ mắc
u đám rối mạch mạc trong hội chứng Aicardi ước
tính khoảng 3-5%.

I. Đại cương
Ba phân nhóm mơ học của u đám rối mạch mạc: u
nhú đám rối mạch mạc (Choroid plexus papilloma CPP), u nhú đám rối mạch mạc không điển hình
(Atypical choroid plexus papilloma - aCPP) và ung thư
biểu mơ đám rối mạch mạc (Choroid plexus carcinoma
- CPC). Tỷ lệ CPP:CPC = 5:1.
Hình ảnh học khơng thể phân biệt các phân nhóm,
chẩn đốn phụ thuộc vào mơ bệnh học.


II. U nhú đám rối mạch mạc - CPP
Là loại u lành tính nhất trong các khối u đám rối
mạch mạc.
Thường là những khối u đơn độc, có kích thước
khác nhau từ khối nhỏ đến khối lớn và có thể phát sinh
ở bất cứ nơi nào đám rối mạch mạc được tìm thấy,
chủ yếu ở não thất bên và não thất tư, khoảng 5% ở
não thất ba.


II. U nhú đám rối mạch mạc - CPP
Tuổi có liên quan đến vị trí của các u, hơn 80%
u ở trẻ sơ sinh phát sinh ở não thất bên. Ở bệnh
nhân lớn tuổi, u thường gặp ở não thất tư và não
thất bên là vị trí đặc biệt hiếm gặp trên bệnh nhân
lớn tuổi.

II. U nhú đám rối mạch mạc - CPP
Đặc điểm mô học:
Cấu trúc của CPP gần giống với cấu trúc của đám
rối mạch mạc khơng do ung thư bình thường. Hoạt
động phân bào rất thấp, MIB-1 dưới 1%. CPP ban đầu
thường được giới hạn ở não thất và hiếm khi biểu hiện
kiểu tăng trưởng thâm nhiễm.


Hình minh họa u nhú đám rối mạch mạc - một khối ở sừng chẩm não thất bên.
(Nguồn: Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy - Anne G. Osborn)


Hình ảnh u nhú đám rối mạch mạc được cắt bỏ có hình dạng giống như “súp
lơ".
(Nguồn: Fuller et al, Practical Surgical Neuropathology: A Diagnostic
Approach, 6th ed.)


II. U nhú đám rối mạch mạc - CPP
Lâm sàng:
Liên quan tình trạng não úng thuỷ.
Trẻ sơ sinh có biểu hiện tăng kích thước đầu và
tăng áp lực nội sọ.
Trẻ em và người lớn có thể bị đau đầu, buồn nôn
và nôn.


II. U nhú đám rối mạch mạc - CPP
Hình ảnh học:

Điển hình là một khối trong não thất chia thùy, ranh
giới rõ, giống súp lơ, thường không xâm lấn qua thành
não thất


II. U nhú đám rối mạch mạc - CPP
Hình ảnh học:
 CLVT không thuốc cản quang:
- Khối u trong não thất, đồng/ tăng đậm độ đồng nhất, bao
quanh đám rối mạch mạc.
- Có thể có vơi hố.
- Não úng thủy – do tắc nghẽn hoặc do sản xuất quá nhiều
dịch não tủy.
 CLVT có tiêm thuốc cản quang: Tăng quang mạnh, đồng
nhất sau tiêm.


II. U nhú đám rối mạch mạc - CPP
Hình ảnh học:
 Cộng hưởng từ:
- Đồng/ giảm tín hiệu trên T1W
- Đồng/ tăng tín hiệu trên T2W/ FLAIR
- Có thể xuất huyết dạng “Blooming” trên T2*
- Bắt thuốc mạnh trên T1 C+
- Không hạn chế khuếch tán


II. U nhú đám rối mạch mạc - CPP
Hình ảnh học:
 Cộng hưởng từ:

- Dòng chảy trống (flow void).
- Tổn thương được bao xung quanh bởi tín hiệu dịch não tuỷ:
giảm tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2W.


II. U nhú đám rối mạch mạc - CPP
Hình ảnh học:
 Siêu âm xuyên sọ: CPP xuất hiện dưới dạng khối trong não
thất, tăng âm, dạng thùy.


Hình ảnh NECT và MRI cho thấy
hình ảnh điển hình của u nhú đám
rối mạch mạc.
Kèm não úng thủy do sản xuất
quá nhiều dịch não tủy.
(Nguồn: Osborn's Brain: Imaging,
Pathology, and Anatomy - Anne G.
Osborn)


Hình ảnh u nhú đám rối mạch mạc
Bệnh nhân nữ 39 tuổi có một khối ở
não thất 4 bị vơi hóa được phát hiện
tình cờ trên CT sọ não do chấn
thương.
Hình ảnh MRI:
- (Mũi tên cong) Khối được giới hạn
rõ trên T1WI
- (Mũi tên đậm) Tín hiệu cao trên

T2WI
- (Mũi tên mảnh) Bắt thuốc mạnh
(Nguồn: Osborn's Brain: Imaging,
Pathology, and Anatomy - Anne G.
Osborn)


III. U nhú đám rối mạch mạc khơng điển hình - aCPP

Ú nhú đám rối mạch mạc khơng điển hình chiếm
khoảng 15% tổng số khối u đám rối màng đệm.
Mô bệnh học phân biệt chính của aCPP là hoạt
động phân bào tăng, đa hình dạng nhân tế bào.


III. U nhú đám rối mạch mạc khơng điển hình - aCPP

U nhú đám rối mạch mạc khơng điển hình – aCPP
có hình dạng nhú chia thùy với sự ngấm thuốc đồng
đều mạnh mẽ tương tự các hình ảnh của CPP. Các
đặc điểm hình ảnh học khơng thể phân biệt giữa aCPP
và CPP, do đó chẩn đốn xác định phụ thuộc vào mô
bệnh học.