viêm bì cơ dermatomyositis dm

<span class="text_page_counter">Trang 1</span><div class="page_container" data-page="1">

Nguyễn Thị Quỳnh Như Đoàn Thanh Thuỷ Tiên

<small>1</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 3</span><div class="page_container" data-page="3">

<b>ĐẠI CƯƠNG</b>

<small>3</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 4</span><div class="page_container" data-page="4">

• Biểu hiện: thương tổn ở da và yếu cơ. Khác: khớp, tim mạch, hô hấp, tiêu hóa, bệnh ác tính…

<small>Łukasik, Zuzanna (2021). Cardiovascular complications in patients with idiopathic inflammatory myopathies: does heart matter in idiopathic inflammatory myopathies?. Heart Failure Reviews. 26. 10.1007/s10741-019-09909-8. Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomyositis. [Updated 2023 Aug 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: class="text_page_counter">Trang 5</span><div class="page_container" data-page="5">

• Tất cả chủng tộc, thường gặp nhất ở người Mỹ gốc Phi.

<i><small>Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS. eds. Fitzpatrick's Dermatology, 9e. McGraw-Hill Education; 2019.</small></i>

<small>5</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 6</span><div class="page_container" data-page="6">

<b>Phân loại</b>

<b><small>PHÂN LOẠI BỆNH VIÊM DA CƠ VƠ CĂN</small></b>

<b><small>Viêm bì cơ</small></b>

<i><b><small>Khởi phát ở người lớn</small></b></i>

<small>Viêm bì cơ cổ điển</small>

<small>Viêm bì cơ cổ điển kèm bệnh ác tính</small>

<small>Viêm bì cơ cổ điển thuộc HC trùng lắp với bệnh mơ liên kếtViêm bì cơ khơng điển hình</small>

<small>Viêm bì cơ khơng có biểu hiện viêm cơViêm bì cơ tổn thương cơ dưới lâm sàng</small>

<i><b><small>Khởi phát ở trẻ em</small></b></i>

<small>Viêm bì cơ cổ điển</small>

<small>Viêm bì cơ khơng điển hình</small>

<small>Viêm bì cơ khơng có biểu hiện viêm cơViêm bì cơ có tổn thương cơ dưới lâm sàng</small>

<b><small>Viêm đa cơ</small></b>

<small>Viêm đa cơ đơn độc</small>

<small>Viêm đa cơ điển thuộc HC trùng lắp với bệnh mô liên kết</small>

<b><small>Viêm cơ thể vùi</small></b>

<i><small>Browning, J. (2018), Dermatology Edited by Jean L. Bolognia Julie V. Schaffer Lorenzo Cerroni 4E. </small></i><small> class="text_page_counter">Trang 7</span><div class="page_container" data-page="7">

<b>NGUYÊN NHÂNCƠ CHẾ BỆNH SINH</b>

<small>7</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 8</span><div class="page_container" data-page="8">

<b>Nguyên nhân</b>

• Chưa rõ ràng.

• Di truyền: HLA DRB1*0301, DQA1*0501, 308TNFα genotype…

• Môi trường: ánh nắng mặt trời, hút thuốc lá, uống rượu bia.

• Nhiễm virus: coxsackie, parvovirus, HIV, HTLV-1…

• Thuốc: statins, NSAIDs, các thuốc chống ung thư như hydroxyurea.

<i><small>C. Thompson, V. Piguet, E. Choy, The pathogenesis of dermatomyositis, British Journal of Dermatology, Volume 179, Issue 6, 1 December 2018, Pages 1256–1262, </small></i><small> class="text_page_counter">Trang 9</span><div class="page_container" data-page="9">

<b>Cơ chế bệnh sinh</b>

• Kháng thể tấn cơng TB nội mơ mạch máu trong cơ.

• Lắng đọng phức hợp tấn cơng màng, hoạt hóa TB B, T CD4+, đại thực bào, TB tua gai dạng tương bào (pDC).

• Viêm quanh bó cơ, viêm quanh mạch máu, giảm mật độ và giãn mao mạch, thối hóa và hoại tử cơ.

<small>ICAM-1: intercellular adhesion molecule 1; LFA-1: lymphocyte </small>

<small>unctionassociated antigen 1; MAC: membrane attack complex; Mac-1: macrophage-1 antigen; VCAM-Mac-1: vascular cell adhesion protein 1; VLA-4: very late antigen-4; pDC: plasmacytoid dendritic cells. </small>

<i><small>Chandra, Tanya & Aggarwal, Rohit. (2023). A Narrative Review of Acthar Gel for the Treatment of Myositis. Rheumatology and therapy. 10. 10.1007/s40744-023-00545-1.</small></i>

<small>9</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 10</span><div class="page_container" data-page="10">

LÂM SÀNG

<small>10</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 11</span><div class="page_container" data-page="11">

• tam giác cổ áo (V-sign); • lưng (Shawl sign);

• đùi (Holster sign)

• Hồng ban lan toả: má, trán, cằm

<i><small>Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS. eds. Fitzpatrick's Dermatology, 9e. McGraw-Hill Education; 2019.</small></i>

<small>Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomyositis. [Updated 2023 Aug 7]11</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 14</span><div class="page_container" data-page="14">

<b>TỔN THƯƠNG Ở DA – thường gặp</b>

• Vảy da đầu

• Rụng tóc lan toả khơng sẹo • Poikiloderma ở vị trí phơi bày

ánh sáng

<i><small>Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS. eds. Fitzpatrick's Dermatology, 9e. McGraw-Hill Education; 2019.</small></i>

<small>Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomyositis. [Updated 2023 Aug 7]14</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 15</span><div class="page_container" data-page="15">

• Viêm mô mỡ dưới da

<i><small>JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis</small></i> ¹⁵

</div><span class="text_page_counter">Trang 16</span><div class="page_container" data-page="16">

<b>TỔN THƯƠNG Ở KHỚP</b>

• Yếu cơ:

• 50-60% bệnh nhân, là triệu chứng đầu tiên ở cơ

• Cơ gốc chi, đối xứng hai bên: ở chi trên => khó dơ tay lên; ở chi dưới => khó đi lại (leo cầu thang, đứng dậy khỏi ghế,..)

• Cơ thanh quản, thực quản cũng có thể bị ảnh hưởng => nói khó, nuốt khó • Diễn tiến: mạn tính hoặc tiến triển, đơi khi cấp tính

• Yếu cơ ngọn chi thường hiếm gặp, nếu có thường ở mức độ nhẹ

• Đau cơ, sưng cứng khớp (: đau nhức kiểu căng cơ, bỏng rát • Teo cơ (: muộn

•

<i><small>JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis</small></i>

<small>Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomyositis. [Updated 2023 Aug 7]16</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 17</span><div class="page_container" data-page="17">

<b>TỔN THƯƠNG Ở CÁC CƠ QUAN KHÁC</b>

<b>Cơ quan Triệu chứng lâm sàng</b>

Tim mạch • Khơng có triệu chứng trên LS • CLS:

• ECG: thay đổi đoạn ST-T, bất thường đường dẫn truyền

• Siêu âm tim: phì đại thất trái, rối loạn chức năng tâm trương thất trái • Viêm cơ tim, nhồi máu cơ tim, suy tim sung huyết

Bệnh lý ác tính • 10-20% trường hợp

• Ung thư phổi, vú, buồng trứng, tuyến tiền liệt, đại trực tràng, dạ dày, tuyến tuỵ, vịm họng (ĐNA)

Hơ hấp • 15-30% , bệnh phổi mô kẽ (Interstitial Lung Disease – ILD)

• KT kháng MDA5, kháng Jo-1 (+) : nguy cơ mắc cao hơn, tiên lượng xấu Khớp • Đau khớp thường gặp, 30-40%

• Khớp cổ tay, bàn tay, liên đốtl khớp vai, khớp gối, khớp khuỷu

• KT kháng MDA5, kháng Jo-1 (+) : viêm khớp, đau khớp phổ biến hơn Tiêu hố • 4% viêm bì cơ trẻ em

• Đau bụng dai dẳng, tiến triển; tiêu chảy, nơn mửa • Chứng nuốt khó

<i><small>JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis</small></i>

<small>Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomyositis. [Updated 2023 Aug 7]</small>

<small>17</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 18</span><div class="page_container" data-page="18">

• Amyopathic Dermatomyositis: khơng có biểu hiện bệnh cơ trên lâm sàng và cận lâm sàng • Hypomyopathic Dermatomyositis: khơng có biểu hiện cơ trên lâm sàng nhưng có bằng

chứng bệnh cơ trên CLS (MRI, sinh thiết cơ)

<i><small>JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis</small></i>

<small>Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomyositis. [Updated 2023 Aug 7]18</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 19</span><div class="page_container" data-page="19">

<b>MỘT SỐ THỂ ĐẶC BIỆT</b>

• Viêm bì cơ ở trẻ em - Juvenile dermatomyositis (JDM)

• Biểu hiện ở da tương tự DM, khác nhau ở tần suất các triệu chứng

• Lắng đọng canxi dưới da ít gặp ở người lớn nhưng chiếm 25-70% ở JDM

• Loạn dưỡng mơ mỡ mắc phải: 10%

<i><small>Feldman BM, Rider LG, Reed AM, Pachman LM. Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood. Lancet 2008; 371:2201</small></i> <small>19</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 20</span><div class="page_container" data-page="20">

<b>MỘT SỐ THỂ ĐẶC BIỆT</b>

• Hội chứng kháng Synthetase – Antisynthetase Syndrome

• Viêm cơ, viêm đa khớp, “bàn tay thợ cơ khí”, hiện tượng Raynauld, ILD, sốt

• Sự hiện diện của các tự KT kháng synthetase, thường gặp nhất là anti-histidyl tRNA synthetase

• Hội chứng chồng lấp – Overlap Syndromes:

• Có thể chồng lấp các bệnh mô liên kết như: lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp

• Nữ > nam

• Viêm bì cơ do thuốc:

• Do Hydroxycarbamide, 50% các trường hợp do thuốc. Xuất hiện sau khi điều trị lâu dài (2-10 năm)

• Điển hình với đợt bùng phát ban đỏ tím, có vảy, lichen hố, ở vùng da mặt sau ngón tay, bàn tay, đầu ngón chân và khuỷu tay

<i><small>JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis</small></i>

<small>Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomyositis. [Updated 2023 Aug 7]20</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 21</span><div class="page_container" data-page="21">

<b>Tiếp cận trường hợp viêm cơ vơ căn?</b>

• Yếu cơ:

• Bệnh sử: yếu cơ âm ỉ tiến triển hoặc bán cấp (vài tháng) => chẩn đoán phân biệt với tiêu cơ vân (khởi phát đột ngột)

</div><span class="text_page_counter">Trang 22</span><div class="page_container" data-page="22">

<b>CẬN LÂM SÀNG</b>

<small>22</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 23</span><div class="page_container" data-page="23">

<b>CẬN LÂM SÀNG</b>

• _{Kháng thể kháng nhân (ANA) thường xuất} hiện ở phần lớn bệnh nhân mắc bệnh Viêm da cơ nhưng khơng hỗ trợ trong việc đưa ra chẩn đốn.

• _{Thay vào đó, việc kiểm tra nên tập trung} vào việc phát hiện các kháng thể tự miễn dịch đặc hiệu về bệnh cơ (MSA), có mặt ở khoảng 30% bệnh nhân mắc viêm bì cơ

• _{Xét nghiệm kháng thể đặc hiệu với bệnh} viêm cơ (MSA) cung cấp thơng tin có giá trị để xác định tập hợp lâm sàng, mối liên quan giữa bệnh tật và tiên lượng.

<small>Fitzpatrick’s Dermatology, 9th Edition (2019), Part 62: Dermatomyositis</small>

1. Xét nghiệm miễn dịch

<small>23</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 24</span><div class="page_container" data-page="24">

<b>CẬN LÂM SÀNG</b>

1. Xét nghiệm miễn dịch

<small>JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis</small>

<small>24</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 25</span><div class="page_container" data-page="25">

<b>CẬN LÂM SÀNG</b>

• <b>_{Men cơ}</b>_{: Bao gồm Creatinin kinase (CK) độ nhạy và độ đặc hiệu cao ,}

LDH, AST/ALT

Tăng: tổn thương cơ => Độ nhạy cao trong giai đoạn đầu của bệnh DM, độ nhạy giảm dần theo thời gian.

Lưu ý:

• Tất cả men cơ có thể tăng cao sau hoạt động mạnh => Kiểm tra lại men cơ sau 10-14 ngày

• Bệnh lí gan => AST/ALT tăng cao => Kiểm tra GGT (không tăng nếu chỉ có viêm cơ)

• <b>_{Điện cơ}</b>_{: Ở giai đoạn đầu , viêm cơ có thể được phát hiện trên điện}

cơ từ 70 - 90% bệnh nhân mắc DM , độ nhạy giảm dần theo thời gian.

Có hiện tượng bất thường cơ gốc chi, hình ảnh các sợi cơ dễ bị kích thích khi nghỉ ngơi, các điện thế phức tạp, biên độ thấp khi co cơ.

Giúp xác định nhóm cơ nào bị ảnh hưởng nhiều nhất => tìm vị trí thích hợp để sinh thiết

2. Xét nghiệm đánh giá tổn thương cơ

<small>Fitzpatrick’s Dermatology, 9th Edition (2019), Part 62: Dermatomyositis</small>

<small>25</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 26</span><div class="page_container" data-page="26">

<b>CẬN LÂM SÀNG</b>

<b>• Sinh thiết cơ: </b>Hình ảnh đặc hiệu nhất là teo cơ xung quanh các bó: các sợi cơ vùng rìa bó cơ teo nhỏ

Có hình ảnh xâm nhập các tế bào viêm xung quanh các mạch máu và tổ chức mô kẽ xung quanh các sợi cơ bao gồm tế bào T CD4+, tế bào đuôi gai tiết ra IFN-α, tế bào lympho B, đại thực bào, tương bào

Lắng đọng phức hợp C5b9 tấn công màng trong thành mao mạch

<small>Polymyositis and dermatomyositis pathophysiology C. Michael Gibson, M.S., M.D Sadaf Sharfaei M.D.</small>

<b>• Chụp cộng hưởng từ (MRI)</b>: Chụp cộng hưởng từ cơ xương là một xét nghiệm không xâm lấn và độ nhạy cao để đánh giá viêm cơ. Hình ảnh điển hình bao gồm phù cơ, các vùng bị viêm; xuất hiện tăng tín hiệu trên hình ảnh T2W và ức chế chất béo

<small>26</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 27</span><div class="page_container" data-page="27">

<b>CẬN LÂM SÀNG</b>

• Bệnh nhân bị viêm bì cơ có nguy cơ mắc bệnh ác tính tiềm ẩn. Vì vậy, tất cả bệnh nhân nên được sàng lọc ung thư vào thời điểm chẩn đoán và hằng năm ít nhất trong vịng 3 năm tiếp

3. Xét nghiệm tầm sốt bệnh lí ác tính

• Xét nghiệm marker ung thư: PSA, CA125,CA19-9

• Xét nghiệm chụp cắt lớp ngực, bụng, chậu để phát hiện u • Siêu âm đầu dị âm đạo, PAP smear

• Nội soi dạ dày, đại tràng

<small>JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis</small>

<small>27</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 28</span><div class="page_container" data-page="28">

<b>CẬN LÂM SÀNG</b>

4. Xét nghiệm khác

<b>• Phổi</b> : X-quang ngực để sàng lọc bệnh phổi kẽ Xét nghiệm chức năng hơ hấp

<b>• Tim : ECG, siêu âm tim, theo dõi Holter</b>

<b>• Thực quản </b>: Nuốt barium hoặc đo áp lực nếu có rối loạn chức năng thực quản

<b>• Sinh thiết da</b>: Hình ảnh : Teo thượng bì, viêm khu vực ranh giới thượng bì và bì, thối hóa hốc lớp tế bào đáy, mất kiểm soát sắc tố

Lắng đọng chất nhày mucin, thấm nhập tế bào lympho quanh mạch máu

Những thay đổi đặc trưng trên sinh thiết da của bệnh nhân với bệnh viêm da cơ có thể rất khó phát hiện

<small>JeanL.Bolognia,etal(2017),Dermatology 4th Edition,Chapter42: Dermatomyositis</small>

<small>28</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 29</span><div class="page_container" data-page="29">

<b>TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN</b>

• Năm 1975, Bohan và Peter đã đưa ra tiêu chuẩn phân loại đầu tiên cho bệnh viêm bì cơ, gồm 5 yếu tố: 1. Yếu cơ vùng gốc chi hai bên đối xứng

2. Bất thường sinh thiết cơ 3. Tăng nồng độ men cơ

4. Điện cơ có dấu hiệu của viêm cơ

5. Tổn thương ở da điển hình : ban Gottron, dấu hiệu Heliotrope, bàn tay thợ cơ khí.

<b>• Chẩn đốn viêm bì cơ</b>

+ Chắc chắn: Ban da và ≥ 3/4 tiêu chuẩn còn lại

+ Gần như chắc chắn: Ban da và  ≥ 2/4 tiêu chuẩn cịn lại + Có thể: Ban da và  ≥ 1/4 tiêu chuẩn cịn lại

Thường chẩn đốn viêm bì cơ khi bệnh nhân có ban ở da, yếu cơ và tăng nồng độ men cơ trong huyết thanh.

<small>29</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 30</span><div class="page_container" data-page="30">

<b>CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT</b>

</div><span class="text_page_counter">Trang 31</span><div class="page_container" data-page="31">

<b>ĐIỀU TRỊ</b>

Nguyên tắc điều trị

cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp.

Điều trị đồng thời các bệnh lý ác tính nếu có.

<small>31</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 32</span><div class="page_container" data-page="32">

<b>ĐIỀU TRỊ</b>

<small>Fitzpatrick’s Dermatology, 9thEdition (2019), Part 62: Dermatomyositis</small>.

<small>32</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 33</span><div class="page_container" data-page="33">

Điều trị tại chỗ Chống nắng

Corticosteroids: giúp kiểm soát một phần triệu chứng như ban đỏ, ngứa.

 Dạng ointment, cream nhóm I,II: có thể dùng ở vùng da dày như khuỷu tay, đầu gối, vùng tăng sừng ở tay.

Ức chế Calcineurin: Tacrolimus 0,1% dạng ointment / Pimecrolimus 1% cream ưu tiên dùng ở vùng mặt, vùng da mỏng -> tránh tác dụng phụ teo da, giảm sắc tố.

Dưỡng ẩm nếu có khơ da.

<small>Fitzpatrick’s Dermatology, 9thEdition (2019), Part 62: Dermatomyositis.33</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 34</span><div class="page_container" data-page="34">

Điều trị toàn thân

<b>- Kháng sốt rét: first line trong điều trị thương tổn da trên BN DM</b>

<b> Hydroxychloroquine sulfate (HQ) 200 x 2 lần/ngày-> nguy cơ phản ứng da do thuốc cao</b>

 Chloroquine 250 mg / ngày

 HQ/ Chloroquine + Quinacrine (100mg/ngày): hiệu quả hơn dùng đơn lẻ

- Lưu ý: bệnh lí võng mạc, giảm neutrophils.

<i><small>Dermatomyositis: Advances in Recognition, Understanding and Management. Springer </small></i>

<small>2009, p308-309</small> ₃₄

</div><span class="text_page_counter">Trang 35</span><div class="page_container" data-page="35">

Điều trị toàn thân

<b>- Corticosteroid : first line ở BN DM có tổn thương cơ </b>

 Prednisone 1mg/kg/ngày.

 Mục tiêu: cải thiện sức cơ, cải thiện viêm da, bình thường hoá men cơ trong 2-3 tháng.

 Đạt mục tiêu -> giảm dần về 50% liều ban đầu trong vòng 6 tháng -> duy trì 5-10mg/ ngày trong 12 tháng kế để tránh tái phát -> giảm về 0 sau 2-3 năm.

 Tổn thương cơ nặng, men cơ cao (CK > 1000U/I), “steroid resistant” : Methylprednisolon truyền TM 500 – 1000mg/ngày trong 3-5 ngày hoặc prednisone >1mg/kg/ngày + các thuốc UCMD khác  Khoảng 25% BN DM không đáp ứng với corticosteroid.

<i><small>Dermatomyositis: Advances in Recognition, Understanding and Management. Springer </small></i>

<small>2009, p297-300</small> ³⁵

</div><span class="text_page_counter">Trang 36</span><div class="page_container" data-page="36">

<small>Fitzpatrick’s Dermatology, 9thEdition (2019), Part 62: Dermatomyositis36</small> .

</div><span class="text_page_counter">Trang 37</span><div class="page_container" data-page="37">

<b>Các thuốc UCMD</b>

 MTX 5-25mg/ tuần, lưu ý ở BN DM đi kèm bệnh phổi kẻ.

 Azathioprine: 2-3mg/kg/ ngày trong 4-6 tháng. Khi kết hợp với prednisone đạt hiệu quả thì giảm liều cịn 0.5- 1mg/kg/ ngày khi liều predniosone < 15mg/ ngày. Tốc độ giảm 25mg/ tháng và duy trì ở liều 50mg/ ngày.

 Mycophenolate mofetil 2g/ ngày chia 2 lần uống.

 IVIG 2g/kg/ tháng chia đôi liều truyền trong 2 ngày liên tục.  Cysclosporin: 3-5mg/kg/ ngày.

 Rituximab: có thể cân nhắc trong trường hợp corticosteroid toàn thân kết hợp các thuốc UCMD đường uống thất bại.

<i><small>Dermatomyositis: Advances in Recognition, Understanding and Management. Springer </small></i>

<small>2009, p303-319</small> ³⁷

</div><span class="text_page_counter">Trang 38</span><div class="page_container" data-page="38">

<b>Theo dõi điều trị</b>

- Lâm sàng: triệu chứng da, cơ, biến chứng tim, phổi, bệnh lý ác tính, tác dụng phụ của thuốc - Các xét nghiệm cần chỉ định mỗi 1 đến 3 tháng /lần khi tái khám:

 CTM , tốc độ máu lắng .

 Men cơ, chức năng gan, thận, mỡ máu.  Tổng phân tích nước tiểu

 Xquang ngực, Ctscan ngực, ECG , siêu âm tim, bụng khi có nghi ngờ tổn thương tim, phổi.  Xét nghiệm miễn dịch kháng thể kháng nhân (ANA) làm lại mỗi 6 tháng.

 Xét nghiệm và theo dõi các tác dụng phụ corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch: điện giải đồ, calci máu, glucose máu, mỡ máu, cortisol máu.

 Xét nghiệm tầm sốt bệnh lý ác tính.

<i><small>Hướng dẫn đoán và điều trị các bệnh da liễu 2023, Bộ Y tế, Viêm da cơ. chẩn</small></i>

<small>38</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 39</span><div class="page_container" data-page="39">

<b>Tiên lượng</b>

• Tiên lượng phụ thuộc vào

 Phát hiện và điều trị bệnh sớm

 Sử dụng phương pháp điều trị thích hợp  Chế độ theo dõi và chăm sóc

 Type tự kháng thể: các tự kháng thể kháng synthetase (Jo-1, PL-7,PL-12) có liên quan đến đáp ứng kém với điều trị và bệnh phổi kẽ. Kháng thể kháng Mi-2 liên quan với thể đáp ứng tốt với điều trị.

• Tỉ lệ sống sau 5 năm là 80%, sau 8 năm là 76%. Nguyên nhân gây tử vong là biến chứng tim phổi, bệnh lí ác tính, nhiễm trùng.

<small>Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu (2019) , Bệnh viên Da Liễu TP.HCM, Viêm bì cơ,tr192-198</small>

<small>39</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 40</span><div class="page_container" data-page="40">

<b>Tiên lượng</b>

- Các yếu tố tiên lượng không tốt:

Khởi phát bệnh đột ngột.

Yếu cơ > 4 tháng trước khi được chẩn đoán. Tuổi cao (> 50 tuổi)

Biến chứng tim, phổi, rối loạn nuốt và bệnh lí ác tính kèm theo. Viêm bì cơ mà men CK bình thường.

Khơng đáp ứng hoặc đáp ứng chậm với corticosteroid.

<small>Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu (2019) , Bệnh viên Da Liễu TP.HCM, Viêm bì cơ,tr192-198</small>

<small>40</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 41</span><div class="page_container" data-page="41">

<b>CA LÂM SÀNG</b>

BN nữ, 61 tuổi, nghề nghiệp: buôn bán LDNV: nổi đỏ da + yếu cơ

Bệnh sử:

• Tháng 6/2023: ngứa tồn thân, kèm đỏ da vùng mặt. CĐ: Nhiễm giun đũa chó (BV Bến Tre), điều trị thuốc 21 ngày => còn ngứa, đỏ mặt da sậm màu => khám BV Nhiệt Đới TPHCM uống thuốc và điều trị

• Tháng 10/2023: mệt mỏi tăng dần, ăn uống kém, yếu cơ, sụt cân 10kg/4 tháng, khám BV ĐHYD TPHCM chẩn đoán rối loạn nhịp nhanh, hở van 2 lá điều trị Telmisartan 40mg 1 viên, Nebivolol ½ viên sáng chiều

• Tháng 1/2024: nổi nhiều sẩn ở bàn tay, da sậm màu ở các vùng khác: cánh tay, đùi kèm cảm giác ngứa nhiều, yếu cơ tăng dần, đi lại khó khăn => BV Da Liễu TPHCM

• Trong q trình bệnh: rụng tóc nhiều, ăn uống kém, khơng sốt, khơng ho, tiêu tiểu trong giới hạn bình thường

<small>41</small>

</div>