đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi u nguyên sống vùng sàn sọ

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.33 MB, 99 trang )

Trang 3<div class="page_container" data-page="3">

LỜI CAM ĐOAN

Tôi cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu mà tơi là người thực hiện chính. Cácsố liệu, kết quả nêu trong luận án là trung thực, khách quan và chưa từng được côngbố trong bất kỳ cơng trình nghiên cứu nào khác.

Người viết báo cáo

Nguyễn Quốc Hùng

</div>Trang 4<div class="page_container" data-page="4">

MỤC LỤC

TrangLỜI CAM ĐOAN

DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT iDANH MỤC BẢNG ĐỐI CHIẾU ANH-VIỆT ii

1.5. Chẩn đoán phân biệt u nguyên sống ... 23

1.6. Các phương pháp điều trị u nguyên sống ... 24

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 292.1. Đối tượng nghiên cứu... 29

2.2. Phương pháp nghiên cứu:... 29

2.3. Các biến số nghiên cứu ... 30

2.4. Xử lí số liệu ... 34

2.5. Đạo đức nghiên cứu ... 35

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 363.1. Đặc điểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu ... 36

3.2. Đặc điểm hình ảnh học của đối tượng nghiên cứu ... 40

3.3. Kết quả phẫu thuật của đối tượng nghiên cứu ... 44

Chương 4: BÀN LUẬN 534.1. Đặc điểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu ... 53

4.2. Đặc điểm hình ảnh học của đối tượng nghiên cứu ... 58

</div>Trang 5<div class="page_container" data-page="5">

4.3. Kết quả phẫu thuật của đối tượng nghiên cứu ... 64

TÀI LIỆU THAM KHẢOPHỤ LỤC

</div>Trang 6<div class="page_container" data-page="6">

DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT

TÊN VIẾT TẮT TÊN ĐẦY ĐỦ

ALNS Áp lực nội sọBV Bệnh việnCHT Cộng hưởng từCLVT Cắt lớp vi tínhDNT Dịch não tủyĐM Động mạchTY Tuyến yênXB Xoang bướmXH Xoang hang

</div>Trang 7<div class="page_container" data-page="7">

DANH MỤC BẢNG ĐỐI CHIẾU ANH-VIỆT

TÊN TIẾNG ANH TÊN TIẾNG VIỆT

Endonasal transsphenoidal surgery Phẫu thuật nội soi qua xoang bướm đường mũiKarnofsky Performance Scale Thang điểm Karnofsky

Glasgow Coma Scale Thang điểm GlasgowN/A (Data not available) Dữ liệu khơng có

</div>Trang 8<div class="page_container" data-page="8">

DANH MỤC BẢNG

Bảng 2.1: Phân loại kích thước u ... 32

Bảng 3.1: Phân bố đối tượng nghiên cứu theo tuổi ... 36

Bảng 3.2: Lí do nhập viện của nhóm nghiên cứu ... 37

Bảng 3.3: Thời gian từ lúc khởi bệnh đến khi nhập viện ... 37

Bảng 3.4: Đặc điểm lâm sàng khi nhập viện ... 39

Bảng 3.5. Kích thước u trên hình ảnh cộng hưởng từ sọ não ... 40

Bảng 3.6: Xâm lấn của u vào các cấu trúc giải phẫu xung quanh ... 41

Bảng 3.7: Mối liên quan kích thước u và sự xâm lấn cấu trúc xung quanh ... 41

Bảng 3.8: Đặc điểm hình ảnh u trên CLVT ... 42

Bảng 3.9: Đặc điểm hình ảnh u trên cộng hưởng từ ... 43

Bảng 3.10: Vị trí của u trong xương bản vuông ... 44

Bảng 3.11: Đặc điểm mô u trong lúc phẫu thuật ... 44

Bảng 3.12: Thời gian phẫu thuật ... 45

Bảng 3.13: Lượng máu mất trong phẫu thuật ... 45

Bảng 3.14: Mối liên quan giữa lượng máu mất và sự xâm lấn cấu trúc xungquanh ... 46

Bảng 3.15: Đặc điểm xâm lấn màng cứng trong phẫu thuật ... 46

Bảng 3.16: Mức độ lấy u sau phẫu thuật ... 47

Bảng 3.17: Mối liên quan giữa mức độ lấy u và kích thước u ... 47

Bảng 3.18: Mối liên quan giữa mức độ lấy u và sự xâm lấn của u ... 48

Bảng 3.19: Kết quả cải thiện về thị giác sau mổ ... 48

</div>Trang 9<div class="page_container" data-page="9">

Bảng 3.20: Kết quả tình trạng bệnh nhân theo thang điểm Karnofsky ... 49

Bảng 3.21: Các biến chứng sau phẫu thuật ... 49

Bảng 3.22: Xạ trị sau mổ ... 50

Bảng 3.23: Kết cục sau mổ ... 50

Bảng 3.24: Đặc điểm u tái phát ... 51

Bảng 4.1: So sánh triệu chứng lâm sàng giữa các nghiên cứu ... 56

Bảng 4.2: So sánh kích thước u giữa các nghiên cứu ... 58

Bảng 4.3: So sánh sự xâm lấn của u vào các cấu trúc giải phẫu ... 59

Bảng 4.4: So sánh các nghiên cứu về đặc điểm u trên CHT ... 62

Bảng 4.5: So sánh vị trí của u qua các nghiên cứu ... 63

Bảng 4.6: So sánh mức độ lấy u giữa các nghiên cứu ... 64

Bảng 4.7: So sánh biến chứng sau mổ giữa các nghiên cứu ... 67

</div>Trang 10<div class="page_container" data-page="10">

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1: Phân bố đối tượng nghiên cứu theo giới tính ... 36Biểu đồ 3.2: Tiền sử phẫu thuật u dây sống vùng sàn sọ... 38

</div>Trang 11<div class="page_container" data-page="11">

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1: Nền sọ (mặt trong) ... 6

Hình 1.2: Mặt dưới nền sọ với phần bướm và phần chẩm của xương bản vng .. 7

Hình 1.3: Các mốc giải phẫu trong xoang bướm dưới nội soi ... 8

Hình 1.4: Thiết đồ cắt ngang xoang hang ... 10

Hình 1.5: Liên quan vùng hố yên với các cấu trúc xung quanh ... 12

Hình 1.6: Mặt sau của thân não (phần lớn tiểu não bị cắt bỏ) ... 13

Hình 1.7: Mạch máu và thần kinh vùng khoang mũi ... 16

Hình 1.8: U nguyên sống loại cổ điển ... 18

Hình 1.9: U nguyên sống loại sụn ... 19

Hình 1.10: U nguyên sống dạng khơng biệt hố ... 19

Hình 1.11: Hình ảnh u nguyên sống đậm độ hỗn hợp và sự hủy xương bản vngtrên CLVT ... 22

Hình 1.12: Hình ảnh u ngun sống trên phim CHT ... 23

Hình 1.13: Những hướng tiếp cận từ phía trước đến xương bản vng ... 25

Hình 1.14: Phẫu thuật nội soi qua đường mũi xoang bướm tiếp cận u nguyênsống ... 27

Hình 2.1: Phân chia ba phần của xương bản vuông ... 32

</div>Trang 12<div class="page_container" data-page="12">

ĐẶT VẤN ĐỀ

U nguyên sống (hay Chordomas) là loại u hiếm gặp có nguồn gốc từ phầnnguyên sống nguyên thủy còn tồn tại.1-4 Đây là loại u tân sinh ác tính với xuất độkhoảng 0,03/100.000 người,4 chiếm 0,02% những u tân sinh trong sọ4 và 3% nhữngkhối u ác tính của xương.2,4 Do có nguồn gốc từ các tế bào nguyên sống thời kì phơithai nên u ngun sống hầu hết nằm trên đường giữa.1,2 Trong đó 50% nằm ở xươngcùng, 35% ở trong sọ và 15% còn lại nằm trên trục xương sống.4,5 Độ tuổi có xuấtđộ cao nhất đối với u nguyên sống trong sọ là khoảng 50-60 tuổi,4,6 hiếm gặp ở độtuổi dưới 30 và thường gặp ở nam nhiều hơn nữ với tỉ lệ khoảng 1,5:1.4,7

U nguyên sống trong sọ thường là ngoài màng cứng và được cho rằng có nguồngốc từ khớp bướm chẩm, thuộc xương bản vng (hay cịn gọi là clivus) của sàn sọ.Từ đó chúng phát triển lan ra những cấu trúc xung quanh bao gồm vùng hố yên vàcạnh hố yên, sàn sọ giữa, sàn sọ sau và hầu mũi.4,8 Tỉ lệ di căn của bệnh thườngthấp (5-20%)1,9 và hầu hết di căn đến phổi, gan, xương.1 Triệu chứng của bệnhthường do sự xâm lấn tại chỗ cũng như chèn ép các cấu trúc thân não và thần kinhxung quanh.1,4

Nhờ sự tiến bộ của khoa học kỹ thuật về các phương pháp chẩn đốn như chụpcắt lớp vi tính (CLVT), cộng hưởng từ (CHT), việc chẩn đốn u não nói chung và unguyên sống nói riêng đã có nhiều thuận lợi. Các phương tiện chẩn đoán hiện đạikhông những cho phép xác định chính xác vị trí, kích thước khối u, mức độ xâmlấn, tình trạng chèn ép não mà cịn tiên đốn bước đầu mơ bệnh học, giúp cho cácnhà lâm sàng đề ra chiến lược điều trị hợp lý hơn.

Hiện tại phẫu thuật cắt bỏ u rộng rãi vẫn là phương thức điều trị chính, kèm theođó là xạ trị bổ trợ.1,2,4 Phẫu thuật lấy u là phương pháp quan trọng nhất, với mụcđích: giải phóng chèn ép, khẳng định chẩn đoán giải phẫu bệnh, loại bỏ tối đa khối

</div>Trang 13<div class="page_container" data-page="13">

u.1,4 Tỉ lệ u tái phát sau mổ chiếm tỷ lệ cao đến 85%,1 vì vậy xạ trị sau mổ làphương pháp điều trị phối hợp, nhằm tiêu diệt những tế bào u còn lại và hạn chế sựtái phát của u.1,2,4 Trong suốt nửa thập kỉ qua hóa trị cũng được ưa thích sử dụngnhiều hơn trong điều trị u nguyên sống bao gồm những tác nhân ức chế tyrosine-kinase như imatinib,1,4 sorafenib, sunitinib, lapatinib và erlotinib.4 Với sự phát triểncủa sinh học phân tử cũng như hiểu rõ hơn về sinh bệnh học của u nguyên sống, cáccác thử nghiệm điều trị liệu pháp miễn dịch can thiệp như các thuốc ức chế IGFRhay PD1,…đã cho thấy một số hiệu quả nhất định và cần được nghiên cứu thêm.4,10

“Ngành Phẫu thuật Thần kinh đã có những bước phát triển rất vượt bậctrong những năm 90 của thế kỷ trước và xu hướng là đi vào phẫu thuật xâmlấn tối thiểu (Minimally Invasive Neurosurgery), trong đó ứng dụng nội soitrong phẫu thuật thần kinh cũng là một khuynh hướng chủ đạo”.11 Hiện nay cónhiều hướng tiếp cận qua nội soi giúp bộc lộ tốt toàn bộ vùng sàn sọ cũng như vùngxương bản vuông và điểm chuyển tiếp chẩm cổ cho phép loại bỏ tối đa u nguyênsống vùng sàn sọ.2,12 Vì vậy phẫu thuật nội soi với những ưu điểm của mình đã trởthành một trong những phương pháp phẫu thuật tối ưu đối với u nguyên sống vùngsàn sọ.

Tại Việt Nam hiện nay, phẫu thuật nội soi u nguyên sống vùng sàn sọ đã đượcthực hiện tại các trung tâm lớn tại các thành phố Hồ Chí Minh và Hà Nội. Tuynhiên trên cả nước hiện chưa có cơng trình nghiên cứu đầy đủ về phẫu thuật nội soiu nguyên sống vùng sàn sọ. Vì vậy xuất phát từ thực tế trên chúng tôi tiến hành thực

hiện đề tài “Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi u nguyên sống vùng sàn sọ” để

nghiên cứu về vấn đề này nhằm các mục tiêu sau:

1. Đánh giá kết quả điều trị u nguyên sống vùng sàn sọ bằng phương pháp phẫuthuật nội soi.

2. Đánh giá mối liên quan giữa kết quả phẫu thuật với các đặc điểm của unguyên sống vùng sàn sọ.

</div>Trang 14<div class="page_container" data-page="14">

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU1.1.1. Thế giới

Năm 1850, Virchow lần đầu tiên mô tả những mô nhỏ, mềm như thạch ở vùngkhớp chẩm cổ mà sau này được gọi là u nguyên sống.13

Năm 1857, Luschka và cộng sự đã làm những khảo sát tương tự khác và báo cáonhững khối u dạng nhầy keo xuất phát từ vùng xương bản vuông. Những nghiêncứu sơ khai này cho rằng những tổn thương trên là sự phát triển bất thường cónguồn gốc từ sụn.14

Năm 1864, Klebs lần đầu mô tả sự chèn ép cầu não do u nguyên sống sàn sọ.15

Năm 1909, Linck thiết lập tiêu chuẩn chẩn đốn mơ bệnh học cho u nguyên sốngvà mô tả cụ thể các đặc điểm tế bào học của bệnh.2 Và vào cùng năm đó, HarveyCushing tại bệnh viện Johns Hopkins lần đầu tiên thực hiện thành công ca phẫuthuật cắt khối u nguyên sống vùng sàn sọ, và sau đó được báo cáo vào năm 1912.2

Năm 1956, Zulch đề nghị rằng u nguyên sống xuất phát từ những mô nguyênsống nguyên thủy (notochord).2

Kể từ sau ca phẫu thuật thành công đầu tiên của Harvey Cushing, với những tiếnbộ về phương pháp phẫu thuật thì càng có nhiều hơn hướng tiếp cận vùng sàn sọ đốivới u nguyên sống.2 Năm 1952, Poppen và King đã mô tả những hướng tiếp cậnphẫu thuật khác nhau để cắt bỏ khối u nguyên sống bao gồm dưới trán, trán tháidương và dưới chẩm.2,16

Mặc dù những tiến bộ lớn trong phẫu thuật vi phẫu vào những năm 1960, tức mộttrăm năm sau lần đầu mô tả về u nguyên sống, điều trị phẫu thuật vẫn cho những kếtquả đáng thất vọng.16 Trong một báo cáo năm 1975 của Yasargil về 129 ca bệnh, tỉlệ tử vong và biến chứng là cao với 27% bệnh nhân chết trong vòng 3 tháng phẫuthuật, bao gồm 17,5% chết chu phẫu, và chỉ 3,5% bệnh nhân sống sót sau 10 năm.17

</div>Trang 15<div class="page_container" data-page="15">

Năm 1962, Guiot lần đầu tiên sử dụng nội soi qua xoang bướm để tiếp cận vùnghố yên để phẫu thuật u nguyên sống.18 Nội soi khi đó được sử dụng chủ yếu để điềuchỉnh khả năng quan sát vùng hố yên và những cấu trúc giải phẫu xung quanh saukhi loại bỏ khối u.

Từ những năm 1980 với kỉ nguyên mới về chẩn đốn hình ảnh mà đặc biệt làchụp cộng hưởng từ cùng với sự phát triển các phương pháp phẫu thuật vi phẫu vànội soi đã giúp cải thiện đáng kể kết cục của u nguyên sống.2

Đến năm 1990, những nỗ lực phối hợp giữa chuyên ngành ngoại thần kinh và taimũi họng tại nhiều trung tâm tạo ra sự phát triển cốt lõi với việc phẫu thuật đơnthuần chỉ sử dụng phẫu thuật nội soi qua xoang bướm (ETSS).2 So sánh với tiếp cậnphẫu thuật vi phẫu, nội soi qua sang bướm và những biến thể của nó giúp tiếp cậntốt những khối u sàn sọ trước trên đường giữa với phẫu trường quan sát tốt.

Năm 1996, Jho và Carrau đã báo cáo lần đầu tiên một trường hợp phẫu thuật nộisoi cắt bỏ khối u ngun sống xương bản vng kích thước lớn chèn ép thân não vàđộng mạch đốt sống.19 Bệnh nhân trải qua phẫu thuật cắt bỏ một phần u thành côngvà được xuất viện sau 3 ngày với sự cải thiện triệu chứng.

Từ giữa những năm thập niên 1990 có sự phát triển nhanh chóng của ETSS vàcác thiết bị nội soi, cải tiến về cơng nghệ và hình ảnh học đã giúp cải thiện đáng kểkết cục của bệnh nhân. Những phát triển này giúp phẫu thuật viên có thể cắt bỏ unguyên sống tối đa qua nội soi trong một giới hạn an toàn.2 So sánh với phẫu thuậtvi phẫu, ETSS cung cấp phẫu trường rộng hơn và giảm đau đớn sau mổ, giảm thờigian nằm viện. Một lí do khác cho sự thành công của ETSS là giúp phẫu thuật viênthực hiện thao tác cần thiết ít xâm lấn hơn với độ an toàn và hiệu quả lớn hơn.17,19,20

Từ đầu thế kỷ 20, những bước cải tiến lớn trong quản lý u nguyên sống đã giúpgiảm đáng kể tỷ lệ tử vong và bệnh tật. Các nghiên cứu gần đây đã báo cáo rằng tỷlệ sống sót tăng gấp đôi so với 30 năm trước.2

Năm 2011, một phân tích gộp của Komotar và các cộng sự so sánh giữa phẫuthuật vi phẫu và hoặc ETSS đối với u nguyên sống trong sọ kết luận ETSS cho phép

</div>Trang 16<div class="page_container" data-page="16">

tỉ lệ cắt bỏ khối u hoàn tồn cao hơn với ít biến chứng hơn.20 Các nghiêncứu khác với số lượng lớn bệnh nhân đều có kết luận tương tự và nội soi lấyu nguyên sống đã được áp dụng thường qui tại các trung tâm phẫu thuật thầnkinh trên thế giới.

Với sự phát triển của kĩ thuật vi phẫu, định vị trong mổ, và nhất là kĩ thuật nội soiđã giúp phẫu thuật vẫn là phương pháp chính trong điều trị bệnh. Tuy nhiên nhữngphương pháp tiếp cận đa mô thức vẫn tiếp tục cần thiết để giải quyết căn bệnh cònnhiều thách thức này.1,4,17

1.1.2. Trong nước

Tại Việt Nam, sử dụng nội soi trong phẫu thuật thần kinh được thực hiện từ năm2003 tại BV Chợ Rẫy và sau đó là BV Việt Đức. Tuy nhiên chủ yếu là giải quyếtcác bệnh lý: não úng thuỷ, nang trong sọ, u trong não thất.11

Tại Việt Nam hiện nay, phẫu thuật nội soi u nguyên sống vùng sàn sọ đã đượcthực hiện tại các trung tâm lớn ở các thành phố Hồ Chí Minh và Hà Nội. Tại BVChợ Rẫy, chúng tôi đã thực hiện phẫu thuật nội soi lấy u nguyên sống vùng sàn sọvới kết quả tích cực và khả quan. Tuy nhiên trên cả nước hiện chưa có cơng trìnhnghiên cứu và báo cáo đầy đủ về vấn đề này.

1.2. ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VỀ SÀN SỌ, XƯƠNG BẢN VUÔNG VÀCÁC CẤU TRÚC LIÊN QUAN

1.2.1. Giải phẫu sàn sọ

Ở người, hộp sọ được chia làm hai phần là vòm sọ và sàn sọ. Sàn sọ mặt trongđược chia làm ba hố: hố sọ trước, hố sọ giữa và hố sọ sau. Trong đó giới hạn giữahố sọ trước và hố sọ giữa là rãnh giao thoa thị giác và bờ sau cánh bé xương bướm,giới hạn giữa hố sọ giữa và hố sọ sau là bờ trên xương đá và một phần thân xươngbướm.21

</div>Trang 17<div class="page_container" data-page="17">

Ở giữa: hố tuyến yên, xung quanh có bốn mỏm yên bướm.21

Ở bên: khe ổ mắt trên để thần kinh vận nhãn, thần kinh rịng rọc, thần kinh vậnnhãn ngồi đi qua. Lỗ trịn có dây thần kinh hàm trên, lỗ bầu dục có dây thần kinhhàm dưới, và nhánh mắt của thần kinh sinh ba, lỗ gai có động mạch màng não giữađi qua, cịn lỗ rách có động mạch cảnh trong lướt qua.21

1.2.1.3. Hố sọ sau

Ở giữa: lỗ lớn xương chẩm, mào chẩm trong, ụ chẩm trong.21

Ở bên: rãnh xoang tĩnh mạch ngang, lỗ ống tai trong có thần kinh tiền đình ốc tai,thần kinh mặt, thần kinh trung gian đi qua, ống thần kinh hạ thiệt có dây thần kinh

</div>Trang 18<div class="page_container" data-page="18">

hạ thiệt đi qua. Lỗ tĩnh mạch cảnh có thần kinh thiệt hầu, thần kinh lang thang, thầnkinh phụ và tĩnh mạch cảnh trong đi qua.21

1.2.2. Giải phẫu xương bản vng

“Xương bản vng (cịn được gọi là Blumenbach's clivus theo tên nhà sinh lýhọc và nhân chủng học người Đức Johann Friedrich 1752–1840) là một cấutrúc xương được hình thành khi phần nền của xương chẩm kết hợp với phần thâncủa xương bướm tại khớp bướm-chẩm”. Vùng xương bản vuông là một khu vựcnhỏ và là trung tâm của nền sọ với khả năng tiếp cận phẫu thuật hạn chế và cácbệnh lý liên quan nhiều đến các cấu trúc xung quanh.22

Hình 1.2: Mặt dưới nền sọ với phần bướm và phần chẩm của xương bản vng

“Nguồn: Nguyễn Đình Tú, 2022”22

1.2.3. Giải phẫu vùng quanh yên

U nguyên sống sàn sọ có nguồn gốc từ các tế bào di tích của dây sống, khối u cóxu hướng phát triển từ phần xương bản vuông vào vùng trước thân não cũng nhưvùng quanh yên là vùng liên quan mật thiết với tuyến yên, cuống tuyến yên, vùngdưới đồi, thần kinh thị giác và não thất ba. Để thực hiện được phẫu thuật cần nắm rõđược giải phẫu và các cấu trúc liên quan phức tạp ở vùng nền sọ trước này: bao gồmgiải phẫu vùng khoang mũi, xoang bướm, xương bướm và liên quan quanh xươngbướm, giải phẫu vùng trên yên và não thất ba.

</div>Trang 19<div class="page_container" data-page="19">

1.2.3.1. Giải phẫu xương bướm

Xương bướm nằm ở hố sọ giữa của sàn sọ. Do thân xương bướm có liênquan mật thiết với khoang mũi bên dưới, là một phần cấu tạo nên xương bản vngvà tiếp giáp phía dưới với phần xương bản vuông của xương chẩm nên đườngxuyên xương bướm trở thành đường mổ được chọn lựa nhiều cho u nguyên sống.Xương bướm gồm có các phần: thân ở giữa, hai cánh lớn, hai cánh bé dang ra haibên và hai mỏm chân bướm nhô ra từ mặt dưới.23

1.2.3.2. Xoang bướm

Hình 1.3: Các mốc giải phẫu trong xoang bướm dưới nội soi

C: dốc nền SF: sàn hố yên CP: rãnh động mạch cảnhOCR: ngách cảnh thị OP: rãnh thần kinh thị giác

PS: cầu ngang xương bướmNguyễn Đình Tú

“Nguồn: Nguyễn Thanh Xuân, 2019”24

Xoang bướm nằm trong phần thân của xương bướm, là trung tâm của sàn sọ vàđược bao bọc bởi nhiều cấu trúc mạch máu và thần kinh quan trọng. Xoang bướmngăn cách với xoang hang, động mạch cảnh trong, dây II. Đồng thời nó cũng ngăncách tuyến yên với khoang mũi.23

</div>Trang 20<div class="page_container" data-page="20">

“Khi mới sinh, XB chỉ là một khoang nhỏ. Nó phát triển dần nhưng chủyếu sau thời kỳ dậy thì. Cùng với sự phát triển lớn lên của xoang là thànhxương mỏng đi. XB có hình dạng, kích thước thay đổi theo từng cá nhân domức độ tạo khoang khí của xoang khác nhau. Hammer và cộng sự phân mứcđộ tạo khoang khí của XB thành 3 loại: loại vỏ ốc, loại trước yên và loại yên.Phân loại này vẫn còn được áp dụng cho đến ngày nay.”11

Xoang bướm thường chia đôi bởi vách dọc giữa, vách này rất thay đổi về hìnhthái, kích thước, vị trí và số lượng. XB có 1 vách chính ngăn xoang thành 2 khoangrộng chiếm 68 %, những vách này thường nằm lệch khỏi đường giữa hoặc nằm hẳnvề một bên. Loại thường gặp nhất của XB có nhiều khoang nhỏ trong một đôixoang lớn.11

Liên quan của XB với hai bên là ĐM cảnh trong đoạn XH và các dây thần kinhXH. ĐM cảnh trong thường tạo nên lồi cảnh vào trong thành XB. Lồi ĐM cảnhđược phân thành 3 đoạn: sau yên, dưới yên và trước yên. Đoạn sau yên nằm ở phầnsau ngoài của xoang, đoạn dưới yên nằm bên dưới sàn yên, đoạn trước yên nằm ởphần trước ngoài so với thành trước hố yên. Lớp xương ngăn cách giữa XB và ĐMcảnh thường mỏng chỉ khoảng 1mm, phần trước mỏng hơn phần sau và phần mỏngnhất là vùng bên dưới củ yên chỉ dày 0,5 mm, 10% trường hợp khơng có lớp xươngnày.11

Khoảng cách của lồi ĐM cảnh với đường giữa là điều quan trọng trong phẫuthuật qua XB. Theo Rhoton, khoảng cách giữa lồi ĐM cảnh hai bên ngắn nhất ở vịtrí củ yên trong 72% các trường hợp, ở mức sàn yên là 20% và mặt dốc là 4%.

Theo Unlu, bề rộng của thành trước hố yên là khoảng cách giữa hai bờ trong củalồi ĐM cảnh theo trục dài nhất, trung bình là 21±2.5 mm. Khoảng cách này ở vị tríbờ dưới của thành trước hố yên là 18±3.1 mm. Khoảng cách xa nhất giữa bờ ngoàicủa lồi ĐM cảnh hai bên là 28±6.2 mm.25

Ống thị giác lồi vào phần trên ngoài xoang, khe ổ mắt trên tạo một lồi rộng vàophần giữa của thành ngoài bên dưới ống thị giác. Đây là những vùng không có

</div>Trang 21<div class="page_container" data-page="21">

xương ngăn cách giữa bao thần kinh thị và niêm mạc xoang.11 Theo Rhoton gần80% thần kinh thị được ngăn với xoang bởi một vách xương mỏng dưới 0,5mm,như vậy cần hết sức chú ý để tránh tổn thương thần kinh này trong phẫu thuật quaXB.23

1.2.3.3. Giải phẫu xoang hang

Hình 1.4: Thiết đồ cắt ngang xoang hang

“Nguồn: Netter FH., 1997”26

XH nằm ngay bên ngoài hố yên, XB và TY; kéo dài từ khe ổ mắt trêntới đỉnh xương đá. Thành trong XH hình thành nên ranh giới ngoài của hốyên. Các dây III, IV, V1 và V2 chạy dọc theo mặt trong thành ngoài XH vànằm giữa 2 lớp màng cứng của thành ngoài XH. Dây VI chạy bên trong XH,liên hệ chặt chẽ với ĐM cảnh ở phía trong và dây V1 ở phía ngồi. ĐM cảnhtrong nằm sát với thành trong XH và thành bên XB.23

1.2.3.4. Liên quan vùng hố yên

Hố yên là vùng lõm trung tâm của xương bướm nơi chứa tuyến yên nằm trong,được giới hạn bởi phía trước là củ yên, phía sau là lưng yên. Củ yên là phần phầngờ xương nằm liên kết giữa hố yên và phần ngang xương bướm, giữa hai phần nàylà rãnh giao thoa thị giác nơi thần kinh thị giác nằm ngay phía sau. Hai bên hố ncó ba mỏm yên là mỏm yên trước, giữa và sau. Mỏm yên sau và mỏm yên giữa lànơi lều tiểu não bám vào. Mỏm yên trước nằm ở bờ tiếp nối với cánh nhỏ xương

</div>Trang 22<div class="page_container" data-page="22">

bướm, mỏm yên giữa nằm ở phía bên củ yên và mỏm yên sau nằm ở ranh giới sautrên của lưng yên. Chiều cao của hố yên xác định bằng khoảng cách sàn yên vàđường nối củ yên. Chiều rộng hố yên được xác định là khoảng cách dài nhất trướcsau, chiều ngang là khoảng cách giữa hai ấn động mạch cảnh. Thành bên của hố yênđược bao bọc bởi màng cứng của xoang tĩnh mạch hang, xoang này là một mángtĩnh mạch có nhiều vách, trong đó có đoạn xoang hang của động mạch cảnh trong,các dây thần kinh III, IV, VI, nhánh mắt (V1), nhánh hàm trên (V2) của dây thầnkinh V.Vị trí của các thần kinh ở thành của xoang hang từ trên xuống dưới là thầnkinh III ở phía trên nhất, sau đó là thần kinh IV, thần kinh mắt (ophthalmic) và thầnkinh dạng ngoài. Các thần kinh vận nhãn, ròng rọc, thần kinh mắt nằm giữa hai lớpcủa màng cứng ở xoang hang. Thần kinh dạng ngoài chạy ở trong xoang ở bờ trongcủa thần kinh mắt và dính với động mạch cảnh ở phía trong và thần kinh mắt ở phíangồi. Dây III và IV đi vào màng cứng ở trần của xoang hang, trong đó dây III đi ởphía trước và trong so với dây IV. Dây III đi vào xoang hang hơi ở phía ngồi vàtrước lưng n theo hướng ở trên thân màng não-tuyến yên. Thần kinh mắt đi vàothành xoang hang ở phía dưới và hơi cong ra trước để đi qua khe ổ mắt trên(surperior orbital fissure). Dây VI đi vào phần dưới của thành sau của xoang, uốn rangoài quanh phần gần của 13 động mạch cảnh xoang hang, và chạy song song vớithần kinh mắt giữa thần kinh mắt và động mạch cảnh xoang hang. Nó thường đi vàoxoang như một bó duy nhất, song cũng có thể phân chia thành hai bó ở khoang dướinhện trước khi đi vào xoang hang. Sau khi đi vào xoang hang, nó có thể phân chiathành nhiều nhánh (thường khoảng 5 nhánh), rồi chạy giữa động mạch cảnh và thầnkinh mắt, song chúng lại tập hợp thành một thân chung duy nhất khi chạy qua khe ổmắt trên.27

</div>Trang 23<div class="page_container" data-page="23">

Hình 1.5: Liên quan vùng hố yên với các cấu trúc xung quanh

“Nguồn: Netter FH., 1997”26

1.2.4. Giải phẫu thân não

Thân não bao gồm hành tủy và cầu não, nằm ở bụng đến tiểu não. Ngoài việcchứa các đường hướng tâm và ly tâm, thân não cịn chứa các nhân cần thiết để duytrì sự sống. Do sự kết hợp tương đối chặt chẽ của nhiều bó hướng tâm và ly tâm,cũng như các nhân, trong thân não, ngay cả những tổn thương nhỏ bên trong nócũng có thể làm tổn thương nhiều bó và nhân bên trong nó và có thể tạo ra nhữngthiếu hụt thần kinh đáng kể. Do đó, điều quan trọng đối với tất cả các bác sĩ lâmsàng là phải hiểu rõ về giải phẫu thân não. Tiểu não, nằm ngay phía sau thân não,đóng một vai trò quan trọng trong việc phối hợp vận động. Do nằm gần thân não,các tổn thương gây phù nề tiểu não có thể chèn ép thân não và đe dọa tính mạng.28

</div>Trang 24<div class="page_container" data-page="24">

Hình 1.6: Mặt sau của thân não (phần lớn tiểu não bị cắt bỏ)

“Nguồn: Cao Phi Phong, 2021”28

Có ba phần chính bên ngồi của thân não: hành tủy (medulla oblongata), cầu não(pon) cùng với tiểu não (cerebellum) và não giữa (midbrain). Ba phân chia theochiều dọc bên trong của thân não là mái (chủ yếu ở não giữa), chỏm não(tegmentum), và nền hay đáy cầu não. Vì vậy cầu não bao gồm một chỏm cầu não ởlưng và một đáy cầu não ở bụng (dorsal pontine tegmentum and a ventral basispontis). Phần trên của hố hình thoi (tạo thành sàn của não thất thứ tư) kéo dài trêncầu não, trong khi phần dưới bao phủ phần mở của hành tủy. Phần đóng hành tủytạo thành phần chuyển tiếp sang tủy sống.28

Ba cặp cuống tiểu não (dưới, giữa và trên) tạo thành các kết nối với tiểu não. Mặtlưng của não giữa cho thấy bốn đồi nhỏ: hai lồi não (colliculi) trên và hai lồi nãodưới, được gọi chung là thể sinh tư hay tấm sinh tư (corpora quadrigemina or

quadrigeminal plate).28

Cấu trúc bên trong thân não có các bó ly tâm và hướng tâm. Tất cả các đường lytâm kết thúc trong tủy sống (ví dụ, bó vỏ gai) đều đi qua thân não. Ngoài ra, một sốhệ thống sợi ly tâm kết thúc hoặc bắt nguồn từ thân não. Tương tự, tất cả các bóhướng tâm (ví dụ, bó gai đồi thị) đi đến thân não hoặc vỏ não đều đi qua một phầnhoặc toàn bộ vùng này; các bó hướng tâm khác bắt nguồn từ thân não. Do đó, thân

</div>Trang 25<div class="page_container" data-page="25">

não là một đường dẫn hoặc trạm chuyển tiếp quan trọng cho nhiều con đường dọc,cả đi xuống và đi lên. Tổn thương thân não có thể làm tổn thương các đường ly tâmvà hướng tâm này.28

Hầu như tất cả các nhân thần kinh sọ não đều nằm ở thân não. (Các trường hợpngoại lệ là hai nhân dây thần kinh sọ dây I và II, hình thành từ chính não bộ). Cácdây thần kinh sọ não cũng đi qua thân não.28

Các mạch máu cung cấp thân não là các nhánh của hệ thống đốt sống. Các mạch

chu vi (Circumferential vessels) là động mạch tiểu não dưới sau, động mạch tiểunão dưới trước, động mạch tiểu não trên, động mạch não sau và động mạch cầu não.Mỗi mạch này gửi các nhánh nhỏ vào các cấu trúc bên dưới thân não dọc theođường đi của nó. Các mạch khác được phân loại xuyên thấu giữa (cận giữa) vìchúng xâm nhập vào thân não từ động mạch nền. Các nhánh nhỏ hành tủy và tủysống của động mạch sống tạo nên nhóm mạch thứ ba.28

1.2.5. Giải phẫu khoang mũi

Vùng mũi xoang: Khoang mũi rộng ở phía dưới hơn là ở trên, được giới hạn ởtrên bởi hố sọ trước và giữa, phía ngồi bởi ổ mắt và xoang hàm trên, phía dưới bởivịm miệng cứng. Khoang này được chia theo mặt phẳng đứng bởi vách mũi (nasalseptum) là vách được tạo bởi ở phía trước và phía trên là mảnh thẳng của xươngsàng, phía dưới và phía sau bởi xương lá mía, một phần sụn ở phía trước các xương.Khoang mũi mở ra trước ở mặt qua lỗ mũi ngồi và phía sau vào vùng hầu họng bởilỗ mũi trong. Mỗi lỗ mũi trong có kích thước vào khoảng 25mm theo chiều thẳngđứng, và 13mm theo chiều ngang, được giới 7 hạn ở trên bởi phần trước của thânxương bướm, phía dưới bởi bờ dưới của vịm miệng cứng tạo bởi mảnh ngang củaxương vịm miệng, phía trong bởi vách mũi được tạo bởi xương lá mía, và phíangồi bởi mảnh khẩu cái giữa.24

Thành ngoài của khoang mũi thường có ba cuốn mũi nhơ vào trong: cuốn mũitrên, cuốn mũi giữa và cuốn mũi dưới, tương ứng với ngách mũi trên, ngách mũigiữa và ngách mũi dưới. Các cặp ngách bướm-sàng (sphenoiethimoidal recess),

</div>Trang 26<div class="page_container" data-page="26">

nằm ở trên và sau vách mũi trên và ở phía trước của mặt trước trên của thân xươngbướm, là vị trí của các lỗ thơng xoang bướm (sphenoid ostia). Nửa trên của thànhngoài khoang mũi tương ứng với thành trong của ổ mắt, được tạo bởi, từ trước rasau, phần trán của xương hàm trên, xương lệ (lacrimal bone), và mảnh ổ mắt củaxương sàng. Xương lệ và xương sàng rất mỏng, chứa các tế bào khí (ethmoid aircell), phân cách khoang mũi với ổ mắt. Đường mũi-lệ (nasolacrimal groove) và ốngmũi-lệ (nasolacrimal canal), vị trí của túi lệ và ống dẫn mũi-lệ (nasolacrimal duct),tương ứng, chạy xuống dưới ở phía trước của phần tận trước của vách mũi giữa vàmở vào ngách mũi dưới. Đường khớp trán-sàng (frontoethmoidal suture), nằm ởchỗ nối của trần và thành trong của ổ mắt, ở ngang mức với trần của khoang mũi vàmảnh sàng (cribriform plate). Lỗ sàng (ethmoidal foramina) trước và sau, chứa cácđộng mạch và thần kinh sàng trước và sàng sau, nằm ở trong hoặc ngay trên khớptrán sàng. Các động mạch và thần kinh này thoát ra khỏi lỗ sàng (ethmoidalforamina) và đi vào hố sọ trước ở bờ ngoài của mảnh sàng (cribriform plate). Độngmạch sàng trước, một nhánh tận của động mạch mắt, cấp máu cho phần niêm mạccủa xoang sàng trước và giữa, màng cứng che phủ mảnh sàng và sàn ngang củaxương bướm (planum sphenoidale), nó cịn cho các nhánh đến động mạch liềm nãotrước ở phía trong sọ. Động mạch sàng sau, thường nhỏ hơn so với động mạch sàngtrước và khơng có ở trong khoảng trên 30% số động mạch mắt, cấp máu cho phần 8niêm mạc của xoang sàng sau và màng cứng của sàn ngang xương bướm (planumsphenoidale). Khoảng cách trung bình giữa mào lệ trước của phần trán của xươnghàm trên với lỗ sàng trước (anterior ethmoidal foramina) là từ 22 đến 24mm; giữalỗ sàng trước và sau là 12 đến 15mm; và giữa lỗ sàng sau và ống thị giác (opticcanal) là 3-7mm. Cần thận trọng để hạn chế tổn thương của thần kinh thị giác, đơikhi nằm ở ngay phía sau lỗ sàng sau.24

Phần sau của thành ngoài khoang mũi được tạo thành từ trước ra sau bởi xươnghàm trên, mảnh thẳng của xương vòm miệng và mảnh khẩu cái giữa. Vòi Eustachmở vào hầu họng dọc theo mép sau của mảnh khẩu cái giữa (medial pterygoidplate). Trần của vách mũi giữa gắn với thành ngoài của khoang mũi ở gần với chỗ

</div>Trang 27<div class="page_container" data-page="27">

nối giữa ổ mắt và xoang hàm trên. Vì vậy, thành trong của xoang hàm trên đượcgiới hạn ở phía trong bởi ngách mũi giữa và vách mũi dưới. Xoang hàm trên nốithông với ngách mũi giữa qua một chỗ mở nằm ở thành trong chỉ ở ngay phía sautrần của xoang này. Hố chân bướm hàm nằm ở ngay ngoài của thành ngoài khoangmũi giữa thành sau của xoang hàm trên và khối chân bướm sau. Hố này chứa cáchạch chân bướm hàm, nhận thần kinh vidian, là một đoạn của thần kinh hàm trên vàcác nhánh của nó nằm ở ngay trước của lỗ tròn và động mạch hàm trên trong và cácnhánh tận của nó. Hố này thơng ở ngồi với hố dưới thái và ở phía trong với khoangmũi qua lỗ bướm khẩu cái nơi mà mạch máu và thần kinh đi qua. Động mạch hàmtrên trong thoát ra khỏi hố dưới thái dương để đi vào hố chân bướm hàm. Độngmạch vòm miệng lớn và nhỏ cùng với thần kinh cùng tên tách ra từ động mạch vàthần kinh hàm trên và đi xuống ống vòm miệng lớn và bé, cách biệt nhau ở phíatrong với khoang mũi bởi mảnh thẳng mỏng của xương vịm miệng.24

Hình 1.7: Mạch máu và thần kinh vùng khoang mũi

“Nguồn: Netter FH., 1997”26

Ứng dụng tạo vạt vách mũi có cuống mạch ni: Trong những trường hợp phẫuthuật nền sọ cần mảnh ghép đóng nền sọ tránh rò dịch não tuỷ, sử dụng mảnh ghépcó cuống mạch ni, thường là vạt vách mũi làm giảm hẳn tỷ lệ rò dịch não tuỷ vànhiễm trùng. Mảnh ghép được thiết kế bằng cuống mạch là động mạch bướm khẩu

</div>Trang 28<div class="page_container" data-page="28">

cái, là nhánh tận của động mạch hàm trong, sau khi đi qua hố chân bướm hàm chạyvào mũi qua lỗ bướm khẩu cái chia làm 2 nhánh tận là nhánh trước và nhánh sau.Nhánh trước chạy dọc theo cuốn dưới và thành bên mũi, nhánh sau chính là nhánhcấp máu cho vạt vách mũi chạy qua nền mũi, bờ trước xương bướm vào vách mũi.Vạt bắt đầu ở trên sàn mũi 0,5cm ngay sát lỗ xoang bướm, dọc theo bờ trên cuốnmũi trên đến cách đĩa khứu 1cm. Giới hạn trước cách lỗ mũi ngoài 1cm và giới hạndưới là nền vách mũi đến lỗ mũi ngoài.24

1.3. BỆNH HỌC U NGUYÊN SỐNG

U nguyên sống là loại u hiếm chiếm 1-4% tất cả các loại u ác tính ở xương. Vềmặt hình thái, hố mô miễn dịch và đặc trưng cấu trúc mang dặc điểm tương tự vớinguyên sống phôi thai lúc 9 ngày đã chứng minh được nguồn gốc của u.29 Có lẽbằng chứng thuyết phục nhất về giải thuyết nguyên sống là sự nhân đơi của gentrong q trình dịch mã gen yếu tố T (brachyury). Đây là một yếu tố dịch mã quantrọng trong quá trình phát triển của nguyên sống. Sự nhân đôi của gen này ở vùng6q27 được tìm thấy ở những mẫu u trong trường hợp u ngun sống có tính chấtgia đình.30 Mặc dù vẫn cịn chưa hiểu rõ về q trình sinh bệnh học của gen mã hoáyếu tố T trong việc gây ra u nguyên sống, tuy nhiên những bằng chứng về sự nhânđôi và biểu hiện quá mức cho thấy những bằng chứng mức phân tử quan trọng tronghình thành và phát triển của u.2

Về mặt đại thể, u nguyên sống có thể cứng đến khá mềm (semiliquid) với nhữngthuỳ, dạng thạch và những ổ vơi hố. Bờ của u có thể mở rộng và xâm nhiễm.2

Về mặt vi thể, u bao gồm những thuỳ của các tế bào đa diện lớn sắp xếp thànhmảng và dải, được ngăn cách bởi chất nền đặc nhầy. Tế bào của nó chứa nhữngkhơng bào khác nhau về hình dạng và kích thước. Ba loại tế bào khác là những tếbào nhỏ hơn với bào tương khơng có khơng bào, tế bào hình sao, và những dạngtrung gian. Về mặt mơ học, có hai loại chất nhầy riêng biệt được tìm thấy trongkhơng bào cũng như chất nền u là mucopolysaccharides mang tính chất trung tínhvà acid. U nguyên sống biểu hiện nhiều mức độ mô học khơng điển hình. Mối liên

</div>Trang 29<div class="page_container" data-page="29">

quan giữa đặc điểm mơ học và biểu hiện u vẫn cịn đang được nghiên cứu. Về mặtmô học, u nguyên sống được chia làm ba loại: loại cổ điển, loại sụn, và loại khơngbiệt hố.2

1.3.1. U ngun sống loại cổ điển

U nguyên sống loại cổ điển biểu hiện dưới dạng khối u mềm, bở, có thuỳ baogồm những nhóm các tế bào được chia tách bởi các vách xơ.31 Những tế bào khôngbào đa diện với bào tương ưa acid, và đặc trưng với rất nhiều các không bào xanhân xếp thành bè, dải hoặc mảng trong chất nền.2

Hình 1.8: U nguyên sống loại cổ điển

“Nguồn: Necmettin PM., 2016”2

1.3.2. U nguyên sống loại sụn

U nguyên sống loại sụn bao gồm sự pha trộn giữa u nguyên sống loại cổ điển vànhững vùng giống sụn. Sau khi được mổ tả năm 1973, đến nay 54 ca đã được báocáo. Mặc dù nó xảy ra chủ yếu ở vùng khớp bướm chầm, có những ca được tìmthấy ở vùng cùng cụt, xương đá, cột sống ngực, cột sống thắt lưng, trong hố yên vàtrong màng cứng trên yên. Có những trường hợp khối u chủ yếu là phần dạng unguyên sống trong khi những trường hợp khác lại chủ yếu là thành phần dạng sụn.Bởi vì thiếu định nghĩa rõ ràng về u nguyên sống dạng sụn nên việc chẩn đoán dễnhầm lẫn với sarcoma sụn. Do đó nhìn chung tỉ lệ sống còn ở dạng u này là cịnnhiều thay đổi.2

</div>Trang 30<div class="page_container" data-page="30">

Hình 1.9: U ngun sống loại sụn

“Nguồn: Necmettin PM., 2016”2

1.3.3. U nguyên sống dạng khơng biệt hố

U ngun sống dạng khơng biệt hố biểu hiện những đặc trưng hình thái họcgiống sarcoma. Đây là một dạng ít gặp, có thể gặp lúc đầu hay khi tái phát hoặc dicăn. Những khối u này được gọi là khơng biệt hố bởi sự tương tự với sarcome sụnkhơng biệt hố. Hầu hết 90% những u này phát triển di căn.32

Hình 1.10: U ngun sống dạng khơng biệt hố

“Nguồn: Necmettin PM., 2016”2

1.4. CHẨN ĐOÁN U NGUYÊN SỐNG1.4.1. Lâm sàng

U nguyên sống biểu hiện chính bởi các dấu hiệu dấu hiện chèn ép thần kinh, thânnão và vùng tuyến yên.1,2,4

</div>Trang 31<div class="page_container" data-page="31">

Các triệu chứng do chèn ép thần kinh: Các biểu hiện chèn ép thần kinh bao gồmchèn ép giao thị gây thay đổi về thị giác như giảm thị lực, bán manh thái dương haibên, phù gai thị trong những trường hợp khối u chèn ép gây tăng áp lực nội sọ. Mộtsố bệnh nhân có thể có tổn thương vận nhãn hoặc song thị nếu khối u lớn chèn épvào các dây thần kinh vận nhãn1,2,4. Các triệu chứng có thể gặp khác như liệt thầnkinh sọ thấp do khối u phát triển vào phía sau hoặc xuống dưới đẫn đến nơn sặc,khó nuốt, rối loạn hệ thần kinh tự động,…. Triệu chứng của tăng áp lực nội sọ làtriệu chứng có thể gặp do chèn ép thân não gây hẹp cống não hoặc não thất IV,nhiều bệnh nhân đến khám có tình trạng não úng thuỷ hoặc khối u quá lớn gây tăngáp lực nội sọ.2

Các triệu chứng rối loạn nội tiết có thể gây ra nếu u lớn xâm lấn và chèn ép tuyếnyên cũng như cuống tuyến yên hay vùng hạ đồi.2 Bao gồm suy tuyến yên biểu hiệnmức độ khác nhau tuỳ theo sự thiếu hụt các loại hormon, chậm phát triển trí tuệ, đáinhạt (20%), dậy thì muộn, các triệu chứng tổn thương vùng dưới đồi: như tăng cân,béo phì, rối loạn điều hồ nhiệt độ và chu kỳ ngủ- thức bất thường. Ở trẻ em, thiếuhụt GH dẫn đến giảm phát triển chiều cao, giảm phát triển cơ bắp và tăng phát triểnxương cũng có thể xảy ra. Ngồi ra, hạ đường huyết có thể xuất hiện ở trẻ nhỏ bịthiếu hụt GH. Thiếu hormon sinh dục (Gonadotropin) dẫn đến dậy thì muộn ở trẻem. Ở người lớn, thiếu gonadotropin dẫn đến thiểu năng sinh dục trung ương, baogồm kinh thưa hoặc vô kinh ở phụ nữ và rối loạn chức năng cương dương, giảmham muốn và chứng vú to ở nam giới, cũng như vô sinh và mật độ xương thấp ởngười lớn của cả hai giới. Thiếu hormone vỏ thượng thận (corticotropin) ở suythượng thận trung ương, trong đó có thể biểu hiện bằng các triệu chứng mãn tính,bao gồm giảm sức chịu đựng, giảm cân, đau đầu, buồn nơn, chóng mặt hạ huyết ápkhi đứng dậy. Hiện thượng thiếu thyrotropin gây ra suy giáp, bệnh nhân có thể gặpcác triệu chứng suy giáp điển hình bao gồm mệt mỏi, tăng cân ở trẻ em, táo bón, dakhơ, phù niêm, suy nghĩ chậm, rối loạn thân nhiệt, và không chịu lạnh. Hạ natri máuvà rối loạn lipid máu cũng có thể xảy ra.

</div>Trang 32<div class="page_container" data-page="32">

Khối u nguyên sống thường có xu hướng phát triển vào phía sau gây chèn ép cáccấu trúc thân não là thành phần quan trọng trong điều hồ sự sống như hơ hấp, timmạch. Do đó đây là một nguyên nhân có thể gây chết đột tử ở bệnh nhân.33

1.4.2. Chẩn đốn hình ảnh

Về phương diện chẩn đốn hình ảnh: u ngun sống thường có hình ảnh khơngđồng nhất. U ngun sống có thể có nhầy, xuất huyết, vơi hố.1,2 Chính vì sự đadạng tổ chức như vậy nên có thể thấy được sự biến đổi đa dạng tỷ trọng trên phimCLVT và thay đổi tín hiệu trên phim CHT. Mục tiêu cao nhất của chẩn đốn hìnhảnh là đưa ra được hướng chẩn đốn của các tổn thương, kích thước và đặc điểm uvới các cấu trúc quan trọng xung quanh, từ đó giúp định hướng chiến lược điều trịcũng như phẫu thuật. Chẩn đốn hình ảnh u ngun sống chủ yếu dựa vào phimCLVT và CHT.1,2,4

1.4.2.1. Chụp cắt lớp vi tính

Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính khơng chỉ đơn thuần đóng vai trò trong việc lập kếhoạch phẫu thuật của tổn thương, mà nó cịn có ưu thế (so với chụp CHT) trongviệc phát hiện vôi hóa và bất kỳ biến đổi nào về xương hoặc phá huỷ xương, do đóhình ảnh CLVT có thể đóng một vai trị tích cực trong việc đưa ra chẩn đoán trướcphẫu thuật đối với u nguyên sống. Đặc trưng của u trên cắt lớp vi tính biểu hiệndưới dạng phá huỷ cấu trúc xương xung quanh, có thể thấy kèm theo các mảnhxương cũng như vơi hố trong u.2,4

Chụp cắt lớp vi tính thường được chỉ định hầu hết các trường hợp u nguyên sốngphẫu thuật qua đường nội soi nhằm đánh giá cấu trúc xương nền sọ, hố yên, cấu trúcxoang và có thể đánh giá tình trạng xâm lấn mạch máu não trên phim dựng hìnhmạch giúp phẫu thuật viên đặt kế hoạch mổ.

</div>Trang 33<div class="page_container" data-page="33">

Hình 1.11: Hình ảnh u nguyên sống đậm độ hỗn hợp và sự hủy xương bảnvuông trên CLVT

“Nguồn: Necmettin PM., 2016”2

1.4.2.2. Chụp cộng hưởng từ

Hình ảnh u nguyên sống trên phim cộng hưởng từ phụ thuộc vào thành phần đặc,nhầy, xuất huyết và có thể có vơi hố.1,2,4 Tín hiệu của thành phần đặc trong unguyên sống thường đồng tín hiệu hoặc giảm tín hiệu so với nhu mô não chất xámtrên T1W trước tiêm thuốc. Sau khi tiêm thuốc đối quang từ trên chuỗi xung T1Wthường ngấm thuốc mức độ thay đổi thường từ nhẹ đến trung bình, tuy nhiên có thểkhơng ngấm thuốc hoặc ngấm thuốc rất mạnh. Trên xung T2W thường là tăng tínhiệu. Vơi hóa thấy giảm tín hiệu trên chuỗi xung T1W và chuỗi xung T2W, tuynhiên cũng khó phát hiện những vơi hóa nhỏ, một số trường hợp có thể thấy mảnhxương tăng tín hiệu trên chuỗi xung T1W. Thành phần nang thường giảm tín hiệutrên T1W và tăng tín hiệu trên T2W. Protein, cholesterol và methemoglobin tăng tínhiệu trên T1W, trái lại độ tập trung protein cao, canxi và nhiều sản phẩm của máukhác nhau thì lại có hình ảnh giảm tín hiệu trên T2W.2

</div>Trang 34<div class="page_container" data-page="34">

Hình 1.12: Hình ảnh u nguyên sống trên phim CHT

“Nguồn: Necmettin PM., 2016”2

1.5. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT U NGUYÊN SỐNG

Các tổn thương sàng sọ rất đa dạng và phức tạp, với đặc trưng ở vị trí vùngclivus, u nguyên sống thường nhầm chẩn đoán với các bệnh lý như sarcoma sụn, usụn, hay lồi nguyên sống. Việc chẩn đốn phân biệt các tổn thương này cần có sựphối hợp giữa hình ảnh học và mơ bệnh học. Trong đó hố mơ miễn dịch đóng mộtvai trị rất quan trọng, nhất là trong chẩn đoán phân biệt với sarcoma sụn. Đây làloại u tương đồng với u nguyên sống nhất trong các chẩn đoán phân biệt, đặc biệt làu nguyên sống loại sụn gần như giống với sarcoma sụn độ thấp, thậm chí không thểphân biệt được dựa trên mô bệnh học (tiên lượng tốt hơn u nguyên sống). Sarcomasụn thường phát triển từ khớp bướm-xương đá nên thường phát xuất từ bên ngoàihơn là từ đường giữa trong u nguyên sống. Tuy nhiên thỉnh thoảng u nguyên sốngcũng có thể xuất phát từ đỉnh xương đá. Do đó hố mơ miễn dịch là yếu tố giúp

</div>Trang 35<div class="page_container" data-page="35">

chẩn đoán phân biệt rất quan trọng với các dấu ấn như: S100, Cytokeratin, EMA,Brachyury.2

1.6. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ U NGUYÊN SỐNG

Hiện nay phẫu thuật được coi là sự lựa chọn chính, xạ trị là phương pháp hỗ trợquan trọng có thể ảnh hưởng đến kết quả và tiên lượng sau mổ của bệnh nhân mắc unguyên sống1,2,4,9,16,34, điều trị nội tiết đặc biệt là hormon thay thế đóng vai trịkhơng thể thiếu trong trường hợp có ảnh hưởng đến chức năng tuyến n. Chính vìthế để điều trị tốt cho bệnh nhân u nguyên sống cần phải có sự phối hợp chặt chẽcủa nhiều chuyên khoa.

1.6.1. Phẫu thuật

Điều trị phẫu thuật u nguyên sống nhằm 3 mục tiêu chính là: khẳng định chẩnđốn, cắt bỏ khối u tối đa tránh chèn ép các cấu trúc xung quanh và ngăn ngừa khốiu tiến triển cũng như di căn. Tuy nhiên não úng thuỷ và rối loạn nội tiết với nguy cơtử vong cao cần được xử trí trước hết. Do sự khác nhau về kích thước và vị trí củau, từ những tổn thương nhỏ nằm hoàn toàn vùng xương bản vuông đến các khối ukhổng lồ xâm chiếm vùng hồ yên, vùng quanh yên, thân não, hay lỗ chẩm và thậmchí là các đốt sống cổ cũng như hầu họng đã dẫn đến sự phát triển của nhiềuphương pháp phẫu thuật khác nhau. Đối với nhiều bác sỹ phẫu thuật, quen với mộtphương pháp nào thì thường sử dụng nó trong phần lớn các trường hợp và nó có thểkhó khăn để tận dụng những lợi thế về lý thuyết của một cách tiếp cận khác. Nhiềuđường mổ khác nhau như: dưới trán (subfrontal), nội soi qua mũi, nội soi quamiệng,…đã được sử dụng để cắt bỏ khối u. Với sự phát triển qua nhiều thập kỷtrong nỗ lực đạt được kết quả tốt hơn với tỷ lệ khỏi bệnh cao hơn và tỷ lệ tử vongthấp hơn, hiện nay phẫu thuật nội soi đã đóng một vai trị quan trọng trong điều trịu.2,34

</div>Trang 36<div class="page_container" data-page="36">

Hình 1.13: Những hướng tiếp cận từ phía trước đến xương bản vng

A: Hướng tiếp cận dưới tránB: Hướng tiếp cận qua xoang bướm

C: Hướng tiếp cận qua miệng

“Nguồn: Alfredo Quinones-Hinojosa, 2012”34

Đường mổ dưới trán (Subfrontal) với uu điểm của đường mổ này là cho phépquan sát tốt dây thần kinh thị giác, động mạch cảnh, mảnh cùng giao thoa thị giác.Đường mổ này có thể sử dụng cho các khối u nguyên sống xâm lấn vùng hố yên,quanh yên cũng như xâm lấn ra trước vào dây thần kinh thị giác và chéo thị. Tuynhiên đường mổ lại hạn chế trong việc tiếp cận các u nguyên sống ở vùng giữa vàdưới của xương bản vuông. Cùng với sự phát triển của phẫu thuật nội soi hiệnđường mổ này ít được áp dụng hơn cho u nguyên sống. Tuy nhiên đường mổ chophép tiếp cận rộng rãi đến các khu vực trên yên và có thể kết hợp với đường mổ nộisoi để lấy trọn u. Đối với các khối u cạnh giao thoa thị giác và não thất, loại bỏ bờtrên và trần ổ mắt giúp cải thiện quan sát và giảm thiểu vén não. Hạn chế củaphương pháp này bao gồm mất khứu giác do tổn thương các dây thần kinh khứu

</div>Trang 37<div class="page_container" data-page="37">

giác, tắc nghẽn tĩnh mạch do thắt xoang dọc trên và những bất lợi do mở sọ rộng;bao gồm cả mở xoang trán với nguy cơ rò dịch não tủy và nang nhầy trong xoang.34

Đường mổ nội soi qua mũi - xoang bướm hoặc qua miệng: Đây là đường mổthực hiện trong đề tài này với việc sử dụng nội soi. Vì u nguyên sống thường là khốiu đường giữa, đường mổ nội soi qua mũi hay miệng tận dụng các lợi thế của việctiếp cận các khối u khi nội soi mà không cần vén não và dây thần kinh thị giác, chophép nhìn trực tiếp thông qua một đường phẫu thuật thẳng trục. Phương pháp nộisoi qua đã khắc phục một số giới hạn của đường mổ qua xoang bướm dưới kính viphẫu như cho phép tiếp cận những tổn thương nang, những tổn thương đặc trên vàsau yên khác, không phụ thuộc vào kích thước hố yên hoặc chức năng tuyến yên.Mối quan hệ của u nguyên sống với hoành yên là điều cần thiết cần xác định khiquyết định tiếp cận khối u bằng đường mổ qua nội soi. Vị trí khối u nằm trongkhoảng một phần ba dưới xương bản vuông liên quan đến các cấu trúc lỗ chẩm, đốtsống cổ thường ưu tiên dùng đường tiếp cận nội soi qua miệng. Trong khi đó cáctổn thương ở một phần ba trên và giữa xương bản vuông sẽ tiếp cận tốt qua đườngnội soi qua mũi. Các trường hợp u nguyên sống hiện nay được coi là chỉ định phùhợp cho đường mổ nội soi qua mũi và qua miệng. Mặc dù cách tiếp cận khối u quađường mũi hoặc đường miệng có thể tránh được những hạn chế và rủi ro của đườngmổ mở nắp sọ. Tuy nhiên, đường mổ này có nguy cơ rị dịch não tủy và viêm màngnão cao. Hiệu quả của nội soi để điều trị u nguyên sống đã được khẳng định trongnhững nghiên cứu gần đây và hiện đóng một vai trị cực kì quan trọng trong điều trịbệnh.2,4,12,34

</div>Trang 38<div class="page_container" data-page="38">

Hình 1.14: Phẫu thuật nội soi qua đường mũi xoang bướm tiếp cận u nguyênsống

“Nguồn: Alfredo Quinones-Hinojosa, 2012”34

1.6.2. Xạ trị

Xạ trị: là phương pháp điều trị quan trọng có thể ảnh hưởng đến kết quả của bệnhnhân mắc u nguyên sống. Một số tác giả đã đề nghị xạ trị bổ trợ trong tất cả cáctrường hợp loại bỏ khối u khơng hồn tồn. Việc sử dụng xạ trị thường được dànhriêng cho phần u còn lại hoặc tái phát, tuy nhiên phẫu thuật vẫn là điều trị quantrọng nhất trong điều trị ban đầu. Tuy nhiên, cần lưu tâm đến những tác động bất lợivề chức năng thị giác và tuyến yên, đặc biệt ở những bệnh nhân trẻ. Liên quan đếnchiếu xạ sau phẫu thuật, nó đã được chứng minh xạ trị sau khi cắt bỏ u tạo ra sự cảitiến trong tiên lượng của bệnh nhân. Tuy nhiên, trong trường hợp khối u tái phátnhanh chóng, phẫu thuật lại sớm nên được tiến hành. Ngoài ra, sau khi phẫu thuậtqua đường mũi nên chờ đợi một vài tháng trước khi điều trị xạ trị để chờ tái cấu trúccủa các tổ chức. Cần lưu ý phải đảm bảo giảm thiểu tối đa nguy cơ tổn thương dướiđồi.2,4

Tóm lại, mặc cho những cải tiến trong phẫu thuật, xạ trị vẫn là phương pháp điềutrị có ý nghĩa, phải kết hợp nhiều chuyên khoa để điều trị bệnh nhân với u nguyênsống cắt bỏ khơng hồn tồn và tái phát.

</div>Trang 39<div class="page_container" data-page="39">

1.6.3. Hóa trị

Trước đây vai trị của hóa trị trong điều trị u nguyên sống chưa cho thấy hiệu quảđáng kể. Tuy nhiên trong suốt nửa thập kỉ qua hóa trị cũng được ưa thích sử dụngnhiều hơn trong điều trị u nguyên sống bao gồm những tác nhân ức chế tyrosine-kinase như imatinib,1,4 sorafenib, sunitinib, lapatinib và erlotinib.4

Ngoài ra với sự phát triển của sinh học phân tử cũng như hiểu rõ hơn về sinhbệnh học của u nguyên sống, các thử nghiệm điều trị liệu pháp miễn dịch can thiệpnhư các thuốc ức chế IGFR hay PD1,…đã cho thấy một số hiệu quả nhất định vàcần được nghiên cứu thêm.4,10

</div>Trang 40<div class="page_container" data-page="40">

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁPNGHIÊN CỨU

2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Bệnh nhân u nguyên sống vùng sàn sọ đựợc khám, chẩn đoán, phẫu thuật và theodõi tại Khoa Ngoại Thần Kinh Bệnh viện Chợ Rẫy trong thời gian từ tháng 01 năm2018 đến tháng 08 năm 2023.