Hội chứng Cường chức năng tuyến cận giáp ppsx

Hội chứng Cường chức năng tuyến cận giáp
1. Đại cương về tuyến cận giáp.
1.1. Giải phẫu:
Cận giáp là những tuyến nhỏ, mỗi tuyến chỉ nặng khoảng chừng 30 - 50mg,
hình hơi dài và dẹt, mềm, mầu nâu hoặc vàng nâu.
Tổng số tuyến cận giáp là 4, bao gồm 2 tuyến cận giáp trên và 2 tuyến cận
giáp dưới. Đôi khi có người có 5 - 6 tuyến cận giáp.
Tuyến cận giáp trên nằm ở lưng chừng mặt sau các thùy giáp trạng. Tuyến
cận giáp dưới nằm ở ngay đầu cực dưới của các thùy giáp trạng, đôi khi có thể
thấp hơn. Tuyến cận giáp có vỏ bọc riêng và có thể tách rời khỏi tuyến giáp, nối
với tuyến bằng một bó mạch-thần kinh, bao gồm động mạch giáp dưới, đám rối
tĩnh mạch, hạch lympho cổ, thần kinh giao cảm và các dây thần kinh quặt ngược.
1.2. Sinh lý học:
Tuyến cận giáp tiết ra parathyroid hormon (PTH). Thời gian bán rã của
PTH rất ngắn, chỉ khoảng 10 phút đối với toàn bộ phân tử. PTH bị giáng hoá chủ
yếu ở thận.
PTH tác dụng trên màng tế bào làm cho canxi đi vào tế bào một cách tích
cực và dễ dàng hơn.
PTH làm tăng canxi huyết và phosphat niệu. Hoạt động của PTH chủ yếu
diễn ra tại xương, thận và ruột. Tại xương, với tác dụng gia tăng tốc độ thay thế
xương trong đó tác dụng hủy cốt bào chiếm ưu thế. Ở thận, PTH tạo thuận lợi cho
sự bài tiết hấp thu canxi ở ống thận, trong khi đó canxi niệu vẫn tăng. PTH làm
giảm tái hấp thu phospho cũng như các H
+
và Mg
++
ở ống thận. Ở ruột, PTH làm
tăng sự hấp thu canxi.
1.3. Điều tiết hormon cận giáp:
Cân bằng nội môi đối với canxi được điều tiết bắng một cơ chế kiểm soát
ngược âm tính không phụ thuộc tuyến yên. Chính nồng độ canxi ion hoá trong

máu điều hoà sự tiết PTH của các tuyến cận giáp. Ngoài ra, còn một số các yếu tố
khác tham gia vào điều hoà nồng độ PTH như magiê, các chất chuyển hoá của
vitamin D, nồng độ AMP vòng của các tế bào cận giáp.
Khi thiếu magiê nặng, ở máu sẽ xảy ra giảm canxi huyết và PTH trong
máu. Nồng độ 1-25 dihydroxycholecanxiferol trong máu có xu hướng làm giảm
tiết PTH.
PTH chỉ tham gia một phần vào sự cân bằng nội môi của canxi-phospho,
ngoài ra còn có canxitonin và vitamin D cũng có ảnh hưởng đối với chuyển hoá
này.
2. Cường chức năng tuyến cận giáp.
2.1. Định nghĩa:
Cường cận giáp là hội chứng bệnh lý chuyển hoá liên quan đến sự tiết
hormon quá mức của các tuyến cận giáp do u hoặc cường sản tuyến.
2.2. Nguyên nhân:
+ Nguyên nhân tại tuyến.
- Adenoma.
- Tăng sản tuyến cận giáp.
- Ung thư (carcinoma).
+ Nguyên nhân nằm ở ngoài tuyến cận giáp.
- Carcinoma tuyến giáp.
- Pheochromocytoma.
- Chiếu tia xạ vùng cổ.
- Sau điều trị bằng líthium carbonat.
2.3. Cơ chế bệnh sinh:
Hormon tuyến cận giáp tiết quá nhiều sẽ tác động lên xương làm tăng hoạt
tính huỷ cốt bào. Trong quá trình hủy cốt bào, axít citric được tiết ra gây tình trạng
toan hoá tại chỗ và dẫn đến huy động phospho và canxi từ xương vào máu. Thiếu
canxi và phospho ở xương tạo thành các nang xương, thay thế tổ chức xương bằng
tổ chức xơ, xương bị mềm, dễ uốn cong, dễ gẫy. Hormon cận giáp ức chế tái hấp
thu phospho ở ống lượn gần, tăng bài tiết phospho theo nước tiểu gây giảm nồng

độ phospho trong máu. Do vậy, cơ thể sẽ điều động phospho vô cơ từ xương vào
máu. Ngược lại, hormon cận giáp ngăn cản bài tiết canxi qua thận gây tăng canxi
máu. Tăng canxi máu sẽ làm giảm hưng phấn thần kinh, làm giảm trương lực cơ.
Do tăng canxi máu dẫn đến tăng canxi niệu sẽ ức chế tác dụng của ADH tại
ống lượn xa và ống góp gây đái nhiều, uống nhiều (đái tháo nhạt thứ phát do thận).
Mặt khác, tăng canxi máu và nước tiểu còn là nguyên nhân của sỏi thận, vôi hoá
thận.
2.4. Lâm sàng:
2.4.1. Biểu hiện tại thận:
Cơn đau quặn thận do sỏi là một trong những triệu chứng hay gặp. Có tới
80% bệnh nhân cường chức năng tuyến cận giáp bị sỏi thận. Thường là sỏi oxalat
canxi, sỏi phosphat canxi rất hiếm gặp. Có thể thấy nốt vôi hoá thận trên X quang
ổ bụng. Đa số bệnh nhân khát và đái nhiều, đôi khi đái ra máu. Một số bệnh nhân
sỏi thận sẽ có biến chứng viêm thận-bể thận, suy thận và teo thận.
2.4.2. Biểu hiện tại xương:
Thể điển hình nhất có các biểu hiện về xương mà trước đây được gọi là
viêm xương xơ và nang hoá. (Bệnh Von Recklinghausen xương - osteitis fibrosa
cystica).
+ Triệu chứng lâm sàng.
Đau ở các xương dài, cột sống, xương chậu. Tính chất đau vừa phải, có khi
đau buốt tới xương, có thể xảy ra gãy xương tự nhiên, lâu liền. Răng rụng sớm,
biến dạng ở xương xảy ra muộn hơn.
Cũng có thể tăng axit uric máu gây bệnh Gút thực thể với đầy đủ các biểu
hiện của bệnh.
2.4.3. Biểu hiện thần kinh-cơ:
Có thể yếu cơ mức độ trung bình hoặc nặng gây khó khăn khi vận động, cơ
bị teo. Yếu cơ còn có thể do thoái hoá thần kinh.
Đa số bệnh nhân rất mệt mỏi, lo lắng, trầm cảm, có thể lú lẫn, trí nhớ giảm,
dễ bị ức chế, tăng phản xạ thần kinh. Các triệu chứng tâm thần có thể xuất hiện rất
đa dạng từ ức chế mức độ nhẹ đến loạn thần nặng.

2.4.4. Biểu hiện tiêu hoá:
Chán ăn, buồn nôn, đau thượng vị, táo bón, có thể loét dạ dày-hành tá tràng
với đặc điểm hay bị tái phát; viêm tụy bán cấp hoặc cấp tính.
2.4.5. Các biểu hiện khác:
Ở một số bệnh nhân có tăng huyết áp có lẽ liên quan đến thận. Trên điện
tim có QT ngắn lại.
Ngoài canxi hoá ở thận, có thể gặp canxi hoá thành động mạch lớp áo giữa,
ở mô kẽ, rải rác đôi khi ở mắt, da gây ngứa.
Thể trạng chung thường là mệt mỏi, sút cân, có thể thiếu máu do xơ hoá tủy
xương.
2.5. Cận lâm sàng:
- Canxi ion hoá tăng trên 2,75 mmol/l, nồng độ Ca
++
có giá trị hơn canxi
toàn phần.
- Nồng độ hormon cận giáp (PTH) tăng.
- Canxi niệu/24 giờ tăng.
- Chlorid máu tăng, tỷ lệ chlorid/phosphat > 33.
- Triệu chứng X quang: Mất chất vôi, tiêu xương khu trú, canxi hoá sụn
khớp.
Bàn tay: vết trợt dưới cốt mạc theo chiều dọc của xương hình ảnh vết bấm
móng tay. Núm tua ở đầu xương ngón tay bị biến mất, xương rỗ như tổ ong. Cốt
mạc xương mỏng, canxi hoá ở khớp xương cổ tay.
Xương sọ: tạo ra những hang nhỏ rải rác, mất đường viền hốc răng và răng.
Xương chậu: canxi hoá khớp mu hoặc có hình khuyết.
Cột sống: có hình bánh mì kẹp thịt (Sandwich) với thân đốt sống mất chất
vôi và lắng đọng ở các mặt đốt sống.
Xương chày có từng lớp như tờ giấy; loãng xương rải rác, nhuyễn xương.
Do có sự lắng đọng các tinh thể pyrophosphat canxi vào bao hoạt dịch khớp gây ra
giả Gút.