K võng mạc (U nguyên bào võng mạc, Retinoblastoma) potx

K võng mạc
(U nguyên bào võng mạc, Retinoblastoma)


K võng mạc là một khối u ác tính trong nội nhãn thường gặp nhất ở trẻ em.
Cả hai giới nam nữ đều mắc bệnh như nhau và không thiên về chủng tộc nào.
Khoảng 90% khối u xuất hiện rõ trước 3 tuổi và rất hiếm trường hợp gặp sau 6
tuổi.
Bệnh sinh
K võng mạc có thể có 2 dạng di truyền hoặc không di truyền. Dạng di
truyền thường xảy ra ở 2 mắt và nhiều ổ, trong khi đó dạng không di truyền
thường ở một mắt và một khối u.
Lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của K võng mạc thay đổi tuỳ theo giai đoạn bệnh lúc
được phát hiện. Phần lớn khi bệnh nhân đến lần đầu bệnh đã ở vào giai đoạn khá
muộn, có đồng tử trắng, giảm thị lực và mắt lác. Những dấu hiệu khác như đồng tử
giãn và mất phản xạ, mống mắt bạc màu, ngấn máu tiền phòng hoặc viêm tổ chức
hố mắt không nhiễm khuẩn, viêm nội nhãn.
Các dấu hiệu lâm sàng phụ thuộc vào kích thước của khối u và biến chứng
gây ra tại mắt. U có thể tiến triển vào trong buồng dịch kính cũng như ra tiền
phòng tạo thành những nốt ở mống mắt. U thẩm lậu vào mống mắt làm biến đổi
màu sắc,mống mắt bị bạc màu. U tiến triển về phía sau nhãn cầu như xâm lấn vào
thị thần kinh, lan ra hốc mắt và gây di căn xa. U có thể lan tràn qua thị thần kinh
hoặc khoang dưới màng nhện vào nội sọ. U xâm nhập vào xương hộp sọ, vào tuỷ
sống và các hạch bạch huyết tại chỗ. Tế bào u có thể vào mạch máu và theo đó vào
các nội tạng.


Chẩn đoán
Phải làm giãn đồng tử để soi đáy mắt và khám toàn bộ con mắt (gây mê nếu
cần). Có thể chẩn đoán nhờ siêu âm, chụp X quang nhãn cầu. Chụp cắt lớp vi tính

rất nhạy cảm với những chỗ canxi hoá là đặc điểm của K võng mạc.
Trẻ mắc bệnh thường có biểu hiện ánh đồng tử trắng ở một hoặc 2 mắt, lác
hoặc viêm tổ chức hố mắt. Những khối u nhỏ ở đáy mắt thường có màu trắng xám
và có các ổ canxi hoá trắng như phấn. Những khối u kích thước vừa thường dốc
hơn và có những mạch máu võng mạc giãn ngoằn nghèo nuôi dưỡng khối u.
Chẩn đoán phân biệt
Lâm sàng của một số bệnh trong nội nhãn lành tính có thể giống với K
võng mạc. Vì chúng cũng có thể tạo ra đồng tử trắng, lác mắt và đám u nội nhãn.
Trong số các bệnh lành tính cần chẩn đoán phân biệt với K võng mạc có đục thể
thuỷ tinh bẩm sinh, bệnh Coats, loạn sản võng mạc, bệnh võng mạc ở trẻ đẻ non,
bong võng mạc.

Điều trị
Xử lý K võng mạc rất phức tạp cần cả kiến thức lẫn kinh nghiệm. Điều trị
phụ thuộc vào số lượng và kích thước của khối u, và mỗi trường hợp đều có tính
chất riêng, phụ thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng. Những khối u phát triển thì chỉ có
cắt bỏ nhãn cầu và lắp mắt giả. Những năm gần đây ít cắt bỏ nhãn cầu hơn do chẩn
đoán sớm và các phương pháp điều trị bảo tồn được cải thiện.
Những khối u ít tiến triển có thể điều trị bằng tia xạ, đĩa gắn vào củng mạc,
điều trị bằng laser, hoặc lạnh đông. Gần đây còn được bổ xung thêm các phương
pháp điều trị hoá dược cùng với những tiến bộ về quang đông và điện đông đã hạn
chế được cắt bỏ nhãn cầu.
Bs.Ts.Lê Kim Xuân