bệnh pemphigoid bộ môn da liễu đại học y hà nội

Pemphigoid
Th/s. NguyÔn V¨n Th êng
Bé m«n Da liÔu §¹i häc Y Hµ Néi

1. Đại c ơng
Là một bệnh do rối loạn miễn dịch (tự miễn) dẫn đến hình thành
các bọng n ớc, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những ng ời trên
60 tuổi.
1.1. Dịch tễ:
Tuổi phát bệnh từ 60 80 tuổi
Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau.
1.2. Cơ chế bệnh sinh:
Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng
nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid
(kéo dài đến tận lá trong của màng đắy), đồng thời có sự tham
gia của bộ thể, sự thu hút của bạch cầu đa nhân, bạch cầu ái
toan. Bọng n ớc đ ợc hình thành d ới tác dụng của các hoá chất
trung gian hoá học đ ợc giải phóng ra từ d ỡng bào và bạch cầu
ái toan.

2. Pemphigoid thể bọng n ớc
2.1. Triệu chứng lâm sàng
2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp.
2.1.2. Tổn th ơng cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn th
ơng gần nh hồng ban đa dạng xuất hiện tr ớc nhiều ngày hoặc nhiều
tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng n ớc lan tràn nhiều
nơi. Bọng n ớc rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc
hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất
huyết, mọc trên nền da bình th ờng hoặc đỏ. Tổn th ơng có thể khu trú
hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp th ơng tổn th ờng là rải rác, nh ng

đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm. Bọng n ớc dần dần teo và tự vỡ
ra, hoặc do va chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh
pemphigoid không có xu h ớng lan rộng ra xung quanh nh trong
pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.
Dấu hiệu Nikolsky không có.

Vị trí tổn th ơng: Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là Nách,
bụng d ới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số
ít bệnh nhân pemphigoid có tổn th ơng khu trú một vùng của cơ
thể, th ờng là ở chi d ới.
Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân
không có ngứa, nh ng ng ợc lại có những bệnh nhân ngứa ít hoặc
vừa, thậm chí có bệnh nhân rất ngứa và kéo dài, đôi lúc còn xuất
hiện tr ớc khi xuất hiện tổn th ơng da một thời gian.
Thể lâm sàng
+ Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi th ờng xuất hiện ở bẹn,
nách, rốn nh là trong pemphigus sùi.
+ Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng
sừng trên có thể nổi bọng n ớc, tổn th ơng mãn tính dai dẳng, rất khó
điều trị. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh
quang trực tiếp.


Tổn th ơng niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu
môn có thể bị tổn th ơng, nh ng nhẹ hơn và ít đau so với
pemphigus.

Toàn trạng: Có thể bị ảnh h ởng, có thể có sốt nhẹ hoặc
vừa.

Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay
tái phát.

2.2. Xét nghiệm
2.2.1. Kính hiển vi th ờng
Có nhiều bạch đa nhân trung tính sắp xếp thành từng
(Indian-file) ở vùng liên kết giữa th ợng bì và trung bì.
Bọng n ớc nằm ở d ới th ợng bì.
Trung bì: Có sự tập trung của bạch cầu đa nhân trung tính,
a axit, lympho bào ở nhú bì.
2.2.2. Kính hiển vi điện tử
ở vị trí đ ờng nối giữa th ợng bì và trung bì có khe nứt xuất
hiện ở lá trong(lamina lucida), của màng đáy.

2.2.1. Bằng ph ơng pháp hoá mô miễn dịch
Biết đ ợc sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có
sự nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG.
2.2.2. Xét nghiệm huyết thanh
Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm
70% các bệnh nhân pemphigoid bằng ph ơng pháp miễn dịch
huỳnh quang gián tiếp.
2.2.3. Xét nghiệm dịch bọng n ớc:
phát hiện đựơc 2 kháng nguyên:
- BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng l ợng phân tử 230 kDa (gien
nhánh ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao với
desmoplatinI/II và là một phần của hemidesmosome.
- BP-Ag2 là một polypetit xuyên màng trọng l ợng phân tử 180 kDa,
đ ợc mã hoá ở gen nằm trên nhánh dài của chromóome 10.
2.2.4. Xét nghiệm máu
Bạch cầu của axit tăng cao, nh ng không đặc hiệu.

2.2. Chẩn đoán
2.2.1. Chẩn đoán xác định
Bọng n ớc rất là to, trên một ng ời đã có tuổi (>60), có thể có
tổn th ơng niêm mạc, toàn trạng bị ảnh h ởng, Nikolsky
không có, GPBL bọng n ớc ở d ới th ợng bì, có IgG và C3
lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm
thấy ở trong máu của bệnh nhân.

2.2.1. Chẩn đoán phân biệt
Dựa vào giữa giải phẫu bệnh, xét nghiệm máu và các phản ứng về
miễn dịch để phân biệt với pemphigus, hồng bào đa dạng, viêm da
dạng Herpes (DH) hay th ợng bì bọng n ớc bẩm sinh.
2.2.1.1. Pemphigus
Bọng n ớc nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da bình th ờng, có tổn th ơng
niêm mạc, toàn trạng suy sụp.
Nikolsky (+).
Tế bào gai lệch hình trong dịch bọng n ớc.
Bọng n ớc ở th ợng bì.
Hoá mô miễn dịch: IgG nằm ở màng đáy.

2.2.1.1. Hồng ban đa dạng
Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm
Tổn th ơng đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng n ớc)
Lành tính, khỏi sau 3 tuần, hay tái phát.
2.2.1.2. Viêm da dạng Herpes (Duhring)
Bọng n ớc đứng thành từng chùm, cụm, căng, khó vỡ.
Khỏi để lại sẹo.
Tái phát, lành tính, ít ảnh h ởng đến thể trạng.
Có tiền triệu, không có tổn th ơng niêm mạc.

Bọng n ớc ở trung bì nông.
Hoá mô miễm dịch có: IgA ở màng đáy của nhú bì.
2.2.1.3. Ly th ợng bì bọng n ớc bẩm sinh
- Bệnh có từ khi mới đẻ.
- Bọng n ớc ở vùng tỳ đè.
- Có yếu tố gia đình.

2.2. Điều trị
2.2.1. Điều trị tại chỗ
Bệnh nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý
phù hợp (thay gas, chế độ dinh d ỡng).
Các thuốc bôi là các dung dịch màu bôi ở bọng n ớc mới vỡ,
bọng mủ, vết chợt. Mỡ kháng sinh, mỡ salicylé bôi ở vết
chợt.
Dùng mỡ corticoid bôi tại chỗ cho kết quả tốt ở một số bệnh
nhân.

2.2.1. Điều trị toàn thân
Predrisolon với liều từ: 50-100mg/ngày cho đến khi hết tổn th
ơng.
Có thể kết hợp Prednisolone với Azathioprine với liều 150mg/ngày
(liều tấn công), duy trì với liều từ 50-100mg/ngày cho đến khi sạch
tổn th ơng.
Nhẹ: Sulfones (dapsone) 100mg/ngày.
Tetracyclin và Nicotinamide, một số tác giả cho biết là điều trị có
hiệu quả.

3. Pemphigoid sẹo
Là một bệnh hiếm gặp, gặp chủ yếu ở ng ời có tuổi, với việc hình
thành nên các bọng n ớc rất dễ dàng cũng nh các vết trợt tiên phát

do tổn th ởng ở biểu mô miệng, thanh quản, hiếm gặp ở vùng hầu
họng, thực quản, sinh dục và niêm mạc trực tràng. Tổn th ơng đầu
tiên ở mắt xuất hiện cùng với cảm giác nóng bỏng một hoặc 2 bên
kết mạc. Đôi khi bệnh nhân có cảm giác khô mắt và hoa mắt, tổn th
ơng mạn tính dẫn đến hình thành sẹo. Những tr òng hợp nặng cảm
giác đau tức nhãn cầu, lộn mi và lông quặm gây ra kích thích củng
mạc, sừng hoá từng điểm, tăng sinh mạch máu mới ở củng mạc, loét
giác mạc và cuối cùng dẫn đến mù. Sẹo cũng sảy ra ở thanh quản và
hầu họng, thực quản dẫn đến khó nuốt. Trong thể này tổn th ơng da
chiếm 30% bệnh nhân

với tổn th ơng tái phát ở cùng một vị trí, hay gặp ở đầu, cổ và cũng
dẫn đến hình thành sẹo. Tự kháng nguyên ở bệnh nhân Pemphigoid
sẹo cũng giống nh Pemphigoid thể bọng n ớc là kháng nguyên BPAg
2, type 7 collagen, intẻrgin subunit b4, kháng nguyên LAD, kháng
nguyên laminin a3.
Điều trị: Hầu hết bệnh nhân đáp ứng với DDS kết hợp với
Prednisonol liều nhỏ. Một số bệnh nhân phải dùng đến thuốc ức chế
miễn dịch ví dụ cyclophosphamide hoặc azathioprine có kết hợp với
corticoid. có thể can thiệp ngoại khoa với các sẹo và giải pháp hỗ
trợ khác.