Bài giảng bệnh truyền nhiễm - Pemphigoid part 1 doc

Pemphigoid
Th/s. NguyÔn V¨n Thêng
Bé m«n Da liÔu §¹i häc Y Hµ Néi
1. Đại cơng
Là một bệnh do rối loạn miễn dịch (tự miễn) dẫn đến hình thành
các bọng nớc, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những ngời
trên 60 tuổi.
1.1. Dịch tễ:
Tuổi phát bệnh từ 60 80 tuổi
Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau.
1.2. Cơ chế bệnh sinh:
Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng
nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid
(kéo dài đến tận lá trong của màng đắy), đồng thời có sự tham
gia của bộ thể, sự thu hút của bạch cầu đa nhân, bạch cầu ái
toan. Bọng nớc đợc hình thành dới tác dụng của các hoá
chất trung gian hoá học đợc giải phóng ra từ dỡng bào và
bạch cầu ái toan.
2. Pemphigoid thể bọng nớc
2.1. Triệu chứng lâm sàng
2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp.
2.1.2. Tổn thơng cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi
tổn thơng gần nh hồng ban đa dạng xuất hiện trớc nhiều ngày
hoặc nhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nớc
lan tràn nhiều nơi. Bọng nớc rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng,
hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi
khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình thờng hoặc đỏ. Tổn
thơng có thể khu trú hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp thơng
tổn thờng là rải rác, nhng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm.
Bọng nớc dần dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình
thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh pemphigoid không có xu

hớng lan rộng ra xung quanh nh trong pemphigus và nhìn chung
khi lành không để lại sẹo.
Dấu hiệu Nikolsky không có.
Vị trí tổn thơng: Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là Nách,
bụng dới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một
số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thơng khu trú một vùng của
cơ thể, thờng là ở chi dới.
Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân
không có ngứa, nhng ngợc lại có những bệnh nhân ngứa ít hoặc
vừa, thậm chí có bệnh nhân rất ngứa và kéo dài, đôi lúc còn xuất
hiện trớc khi xuất hiện tổn thơng da một thời gian.
Thể lâm sàng
+ Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thờng xuất hiện ở bẹn,
nách, rốn nh là trong pemphigus sùi.
+ Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng
sừng trên có thể nổi bọng nớc, tổn thơng mãn tính dai dẳng, rất
khó điều trị. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch
huỳnh quang trực tiếp.
Tổn thơng niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu
môn có thể bị tổn thơng, nhng nhẹ hơn và ít đau so với
pemphigus.
Toàn trạng: Có thể bị ảnh hởng, có thể có sốt nhẹ
hoặc vừa.
Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay
tái phát.