Bại não thể co cứng

Nguy n Hoài Anhễ
BSNT 35
Ng i h ng d n: PGS. TS. Nguy n Văn Th ngườ ướ ẫ ễ ắ

B i não là m t r i lo n v n đ ng và t th dai ạ ộ ố ạ ậ ộ ư ế
d ng do nh ng t n th ng ho c thi u h t ẳ ữ ổ ươ ặ ế ụ
không ti n tri n c a não ch a tr ng thành, ế ể ủ ư ưở
x y ra tr c, trong ho c sau khi sinh.ả ướ ặ

T n th ng vùng v n đ ng c a não làm r i ổ ươ ậ ộ ủ ố
lo n v n đ ng và t thạ ậ ộ ư ế

Không ph i b nh lý c và dây th n kinhả ệ ơ ầ

Các r i lo n v n đ ng c a b i não th ng k t ố ạ ậ ộ ủ ạ ườ ế
h p v i r i lo n v giác quan, tri giác, nh n ợ ớ ố ạ ề ậ
th c, giao ti p và hành vi, đ ng kinh và các ứ ế ộ
v n đ c x ng th phát (Bax 2005, ấ ề ơ ươ ứ
Rosenbaum 2007).

Theo nguyên nhân

Theo ch n đoán hình nhẩ ả

Theo lâm sàng
•
Th co c ngể ứ
•
Th lo n tr ng l cể ạ ươ ự
•
Th th t đi uể ấ ề

•
Th h n h pể ỗ ợ
1. B i não co c ng 2 bên, u th chi d i (spastic diplegia) (th nh )ạ ứ ư ế ướ ể ẹ

Hay g p nh t trong b i não co c ng 2 bên ặ ấ ạ ứ

T n th ng chi d i nhi u h n chi trênổ ươ ướ ề ơ

T n th ng chi trên m c đ r t nhổ ươ ở ứ ộ ấ ẹ

Có th đ n thu n ho c k t h p v i m t đi u hòaể ơ ầ ặ ế ợ ớ ấ ề

Nguyên nhân:
•
Đ nonẻ
•
Đ ng tẻ ạ
•
T n th ng não, d d ng não trong giai đo n bào thai (xu t huy t não th t, ổ ươ ị ạ ạ ấ ế ấ
nhuy n não ch t tr ng quanh não th t, não úng th y)ễ ấ ắ ấ ủ

Tri u ch ngệ ứ
•
Tăng tr ng l c c chi d iươ ự ơ ướ
•
Gi m tr ng l c c , li bì, khó cho ăn trong th i kì s sinhả ươ ự ơ ờ ơ
•
C đ ng kh i không theo ý mu n, tăng tr ng l c c lan t a khi thay đ i t ử ộ ố ố ươ ự ơ ỏ ổ ư

thế
•
Chi d i m r ng, t th hình cái kéo (co c khép) khi đ ng th ngướ ở ộ ư ế ơ ứ ẳ
•
Co c ng, khép hông và đ u g iứ ầ ố
•
Chi d i xoay trong, đ ng b ng đ u ngón ướ ứ ằ ầ
chân
•
Tăng ph n x gân x ng, d u hi u thápả ạ ươ ấ ệ
•
Đ ng kinh : ít g p, d ki m soátộ ặ ễ ể
•
Lác m t: hay g pắ ặ
•
C m giác, nh n th c v hình d ng b nh ả ậ ứ ề ạ ị ả
h ngưở
•
R i lo n th l cố ạ ị ự
•
Trí tu g n nh bình th ngệ ầ ư ườ
2. B i não co c ng 2 bên, li t t chi n ng ạ ứ ệ ứ ặ
(spastic quadriplegia, tetraplegia)

Th n ng nh t c a b i nãoể ặ ấ ủ ạ

T n th ng c t chi, ch y u chi trênổ ươ ả ứ ủ ế ở

Ch m phát tri n tinh th n r t n ngậ ể ầ ấ ặ


Ch ng não nhứ ỏ

T n su t g p ít h n so v i diplegia (5% trong ầ ấ ặ ơ ớ
b i não, Brett 1997)ạ

Tr ph thu c hoàn toàn ẻ ụ ộ

Nguyên nhân:
•
B t th ng não b m sinh (b nh nhuy n ấ ườ ẩ ệ ễ
não đa nang, não úng th y)ủ
•
Đ non (Edebol-Tysk 1989, 5% đ non, ẻ ẻ
trong đó 21% có tu i thai nh và 25% cân ổ ỏ
n ng lúc sinh th p)ặ ấ
•
Nhi m trùng th n kinhễ ầ

Tri u ch ngệ ứ
•
Lo n tr ng l c c tay, m t, th m chí ạ ươ ự ơ ặ ậ
thân mình
•
Khó phân bi t v i b i não th lo n tr ng ệ ớ ạ ể ạ ươ
l cự
•
Co c ng 2 bên, li t th n kinh sứ ệ ầ ọ
•
M t kh năng nói ho c lo n ngônấ ả ặ ạ
•

2/3 tr thi u h t v n đ ng n ng, không ẻ ế ụ ậ ộ ặ
th đi l i mà không có s giúp đ lúc 5 tu i ể ạ ự ỡ ổ
(Krageloh-Mann, 1993)
•
V n đ ng th phát bao g m t th bàn ậ ộ ứ ồ ư ế
chân ki ng, khép hông và g p g i r t ễ ấ ố ấ
th ng g pườ ặ
•
Khó khăn trong nh n th c hay g p ậ ứ ặ
•
Tr có các v n đ th giác nghiêm tr ng, ẻ ấ ề ị ọ
n a s tr b mù ho c g n mù (10% trong ử ố ẻ ị ặ ầ
các th nh h n).ể ẹ ơ
•
Đ ng kinh (50%), h i ch ng West (10%), liên ộ ộ ứ
quan đ n m c đ n ng c a b nhế ứ ộ ặ ủ ệ
1. Li t n a ng i b m sinh (congenital ệ ử ườ ẩ
hemiplegia) là li t n a ng i co c ng gây ra ệ ử ườ ứ
b i các t n th ng x y ra tr c khi k t thúc ở ổ ươ ả ướ ế
giai đo n s sinh (28 ngày tu i) ạ ơ ổ

T l m c b nh 0.6/1000 tr s ng (SCPE ỉ ệ ắ ệ ẻ ố
2002), nam m c nhi u h n nắ ề ơ ữ

Hay g p tr đ đ thángặ ở ẻ ẻ ủ

T n th ng tay và chân cùng bên, d ng u ổ ươ ạ ư
th tay hay g p tr đ tháng, d ng u th ế ặ ở ẻ ủ ạ ư ế

chân hay g p tr đ nonặ ở ẻ ẻ

Th ng g p t n th ng bên ph iườ ặ ổ ươ ả

Nguyên nhân:
•
Tr c sinh (d d ng não)ướ ị ạ
•
Sau sinh (xu t huy t não)ấ ế
•
Đ t bi n gen COL4A1(Mancini ộ ế
2004,Breedveld 2006)

Tri u ch ngệ ứ

Y u ch y u ng n chi, co c ng m t bênế ủ ế ọ ứ ộ

H i ch ng thi u h t v n đ ng m t bên ộ ứ ế ụ ậ ộ ộ
trong giai đo n s sinh ạ ơ

Giai đo n không bi u hi n tri u ch ng ạ ể ệ ệ ứ
(90%)

4-5 tháng: bi u hi n tri u ch ng ch y u ể ệ ệ ứ ủ ế
tay, t th tay b t th ng, n m ch t, ở ư ế ấ ườ ắ ặ
u n vaiố

Ch m phát tri n các kĩ năng tinh t , đi ậ ể ế
l i khó khăn khi l n h n ạ ớ ơ
•

Phát tri n s m bàn tay thu nể ớ ậ
•
Gi ng quá m c bàn tay, u n c tay và ạ ứ ố ổ
choãi các ngón, không có kh năng c m, ả ầ
k p (Brown 1987).ẹ
•
Không li t m t ho c li t VII nhệ ặ ặ ệ ẹ
•
Bên t n th ng phát tri n kém h n bên đ i ổ ươ ể ơ ố
di n, chi trên (bàn tay) nhệ ỏ
•
Tăng ph n x gân x ng, d u hi u Babinski ả ạ ươ ấ ệ
và Rossolimo (+)
•
Múa gi t – múa v nậ ờ
•
Thi u h t v n đ ng hi m khi m c đ ế ụ ậ ộ ế ở ứ ộ
n ngặ
•
Th tr ng thu h p, gi m th l cị ườ ẹ ả ị ự
•
Lác m t hay g p, teo th giác (Brett 1997), ắ ặ ị
đ c th y tinh th b m sinhụ ủ ể ẩ
•
Đ ng kinh c c b ho c toàn th hóa th ộ ụ ộ ặ ể ứ
phát, th ng g p đ ng kinh gi t c , đáp ườ ặ ộ ậ ơ
ng t t v i thu c đi u trứ ố ớ ố ề ị
•
Ch m phát tri n tinh th n (18-50%), t ng ậ ể ầ ươ
quan ch t ch v i s xu t hi n đ ng kinh ặ ẽ ớ ự ấ ệ ộ

(Aicardi 1990) và m c đ n ng c a li t n a ứ ộ ặ ủ ệ ử
ng iườ
2. Li t n a ng i m c ph iệ ử ườ ắ ả

Nguyên nhân:

Nhi m trùng th n kinhễ ầ

B nh gây phá h y myelinệ ủ

Ch n th ngấ ươ

Migraine

B nh lý m ch máu (huy t kh i đ ng m ch, ệ ạ ế ố ộ ạ
t c m ch)ắ ạ

Tr ng thái đ ng kinh n a ng i ho c u ạ ộ ử ườ ặ ư
th n a ng i ế ử ườ

H i ch ng HH (li t n a ng i – co gi t n a ộ ứ ệ ử ườ ậ ử
ng i, Gastaut 1960)ườ

Li t n a ng i sau co gi t (Aicardi 1969, ệ ử ườ ậ
Isler 1971)

B nh ung th (glioma thân não, h ch ệ ư ở ạ
n n, vùng d i đ i), các r i lo n gây thoái ề ướ ồ ố ạ
hóa


Tri u ch ngệ ứ

Có th x y ra b t kì đ tu i nào, th ng ể ả ở ấ ộ ổ ườ
trong 3 năm đ uầ

Kh i phát c p tínhở ấ

Co gi t và hôn mêậ

Li t m m n a ng i, hoàn toàn ngay t ệ ề ử ườ ừ
đ u, li t m tầ ệ ặ

Co c ng xu t hi n mu n sau đóứ ấ ệ ộ

Không nói đ c n u li t bên trái, khác v i ượ ế ệ ớ
li t n a ng i b m sinh (Rapin 1995)ệ ử ườ ẩ

M c đ và t l h i ph c khá thay đ iứ ộ ỉ ệ ồ ụ ổ

75% đ ng kinh sau li t n a ng i, 80% có ộ ệ ử ườ
nh h ng đ n tâm th n (Aicardi 1969)ả ưở ế ầ

Li t n a ng i kèm đ ng kinh sau đó gây ệ ử ườ ộ
phù và teo n a bán c u b t n th ngử ầ ị ổ ươ

Li t n a ng i do b nh lý m ch máu có ệ ử ườ ệ ạ
tiên l ng t t h nượ ố ơ

Ch n đoán hình nh ph thu c vào nguyên ẩ ả ụ ộ
nhân

MRI S NÃOỌ