Hội chứng Behcet (hội chứng Hughes - Stovin) docx

Hội chứng Behcet
(hội chứng Hughes - Stovin)


Bệnh nhi được mở lồng ngực ngoại khoa vì nguy cơ ho ra máu do vở túi phình
động mạch phổi, nhưng không thể cắt phổi trái như dự tính được, chỉ thực hiện
sinh thiết. Kết quả giải phẩu bệnh xác nhận là một tình trạng viêm toàn thể mạch
máu mạn tính với xuất huyết phế nang phù hợp với chẩn đoán hội chứng Behcet.
Ðây là một trường hợp hội chứng Hughes - Stovin đầu tiên được báo cáo tại Việt
Nam.
Mở đầu
Hội chứng Behcet là một bệnh hệ thống, nguyên nhân không rõ, có thể gây ra
phình và thuyên tắc động mạch phổi(5). Ðiều quan trọng là phải chẩn đoán sớm,
chính xác và sau đó thiết lập điều trị càng nhanh càng tốt(5). X quang phổi quy
ước có hình ảnh không đặc hiệu. Chụp cắt lớp điện toán đóng một vai trò quan
trọng trong việc chẩn đoán(6) như trong bệnh án mà chúng tôi trình bày dưới đây.
Bệnh án
Lâm sàng
Bé trai 15 tuổi, nhập viện vì ho ra máu. Cách nhập viện một tháng, bệnh nhi có các
dấu hiệu như: đau ngực trái nhẹ, khó thở khi gắng sức. Bệnh nhi không đi khám
bệnh và không điều trị. Ðột ngột bệnh nhi ho ra máu tươi lượng ít khoảng 20cc,
nên xin vào viện. Tiền căn: không ghi nhận tiền căn cá nhân và gia đình về bệnh
máu, truyền nhiễm, nội khoa hoặc ngoại khoa đặc biệt.
Khám lâm sàng: tổng trạng tốt, tri giác tỉnh táo, không có các biểu hiện của bệnh
lý toàn thân như sốt, viêm khớp, loét miệng, loét niệu sinh dục. Nghe phổi: có một
tiếng thổi tâm thu nhẹ lan tỏa ở trước ngực trái.
X quang phổi
X quang phổi thẳng và nghiêng cho thấy có một bóng mờ rất lớn nằm cạnh bờ tim
trái, kích thước khoảng 12cm, bờ rõ và có hình dạng đa cung, ngoài ra còn có vài
nốt mờ nhỏ hơn, bờ rõ, kích thước khoảng 2cm nằm trong thùy trên phổi trái (xem
hình 1a và 1b). Các giả thuyết được đặt ra: u phổi, phình vách thất trái.

Hình ảnh chụp cắt lớp điện toán
Chụp cắt lớp điện toán với máy helical CT Toshiba Xtension theo kỹ thuật xoắn
ốc, bước chuyển bàn 10mm, tiêm thuốc cản quang 100ml Telebrix 4ml/giây. Ở các
lát cắt ngang cho thấy có nhiều khối tròn và nốt, bờ rõ, ngấm thuốc cản quang
nhiều, lan tỏa khắp phổi trái và rải rác trong phổi phải, kích thước từ 1 đến 7cm,
nằm quanh các động mạch phổi trung tâm và ngoại biên. Trong lòng các thương
tổn trên có những chổ không ngấm thuốc cản quang gần vách. Ðộng mạch phổi
phải có hình ảnh khuyết thuốc cản quang quang trọng (xem các hình 2a, 2b, 2c,
2d). Các hình ảnh trên đã chứng minh rõ ràng đó là các túi phình động mạch phổi
có các thuyên tắc bên trong kèm thuyên tắc động mạch phổi phải, liên hệ với lâm
sàng giả thuyết hợp lý nhất là phình và thuyên tắc động mạch phổi trong hội
chứng Behcet (hội chứng Hughes - Stovin), các giả thuyết khác được đặt ra để loại
trừ gồm có: bệnh Rendu - Osler, bệnh Wagener.
Diễn tiến điều trị và chẩn đoán xác định
Vì nguy cơ tử vong do vở các túi phình động mạch phổi chỉ định phẩu thuật được
đặt ra(2,3,5), tuy nhiên, khi mở ngực phẩu thuật viên không thể thực hiện cắt phổi
trái như dự tính được ( ?), chỉ thực hiện hai mẩu sinh thiết trên phổi trái. Nghiên
cứu giải phẩu bệnh trên các mẩu sinh thiết được thực hiện ở Thành phố Hồ Chí
Minh và khoa Giải phẩu bệnh trường đại học y khoa Nancy, Pháp, thông qua F.
Plenat trưởng khoa Giải phẩu bệnh và tế bào học kết luận: đây là một bệnh lý viêm
toàn thể mạch máu (pan-vascularite) mạn tính có kèm theo tình trạng xuất huyết
phế nang phù hợp với chẩn đoán hội chứng Behcet.
Bàn luận
Hội chúng Behcet là một bệnh lý hệ thống, nguyên nhân chưa rõ có thể gây ra các
biểu hiện ở phổi(5). Bệnh thường xảy ra ở các bệnh nhân nam trẻ, tuổi thường gặp
20 đến 30(1,5,6,7). Tần suất bệnh cao được ghi nhận ở các nước địa trung hải và
Nhật Bản. Tần suất bệnh tại Việt Nam không có tài liệu báo cáo. Theo kiến thức
của chúng tôi, đây là trường hợp phình và thuyên tắc động mạch phổi trong hội
chứng Behcet đầu tiên của Việt Nam được ghi nhận.
Lở miệng tái phát nhiều lần đươc xem là tiêu chuẩn chủ yếu để định bệnh(5). Các

biểu hiện lâm sàng thường gặp khác như: loét vùng niệu - sinh dục, viêm màng
mạch nho ở mắt (uvéite), các sang thương da, viêm khớp, biểu hiện thần kinh, loét
hồi manh tràng và bệnh lý mạch máu (viêm tỉnh mạch, phình và thuyên tắc động
mạch) Tuy nhiên, thể lâm sàng chỉ có phình và thuyên tắc động mạch phổi không
kèm các biểu hiện khác trong hội chứng Behcet cũng được ghi nhận, dưới một tên
ít được sử dụng hơn: hội chứng Hughes - Stovin(5,6). Trường hợp của chúng tôi
trình bày thuộc thể lâm sàng này.
Tần suất phình động mạch phổi trong hội chứng Behcet rất thấp chỉ khoảng 1.5%
các trường hợp(5,6). Nhưng nguy cơ tử vong ở các thể bệnh này rất cao do vở túi
phình(2,3,5,7). Các túi phình có thể xuất hiện ở bất kỳ đâu: từ các tiểu động mạch
đến các động mạch lớn, thường là 2 bên(1,4,5,6,7). Biểu hiện lâm sàng khi có
phình động mạch phổi là ho ra máu lượng nhiều đôi khi dẫn đến tữ vong nhanh
chóng(2,3,5,7).
Thuyên tắc mạch máu, có kèm theo hoặc không kèm theo nhồi máu, thường
thấy(1,4,5,6,7). Nó có thể được thúc đẩy bỡi tình trạng viêm mạch máu và do
nhiều cơ chế: huyết khối trong túi phình, hẹp mạch máu sau viêm (5).
Việc chẩn đoán phình và thuyên tắc động mạch phổi dựa chủ yếu trên chụp cắt lớp
điện toán và cộng hưởng từ(1,4,5,6,7): các kỹ thuật này cho phép thấy rõ bản chất
mạch máu của các thương tổn cũng như tình trạng huyết khối và thuyên tắc. Chụp
mạch máu cho bằng chứng phình động mạch chắc chắn nhất, tuy nhiên chỉ định rất
hạn chế, do có thể làm tăng nặng tổn thương và đẩy các huyết khối đi xa hơn(5,6).
Nghiên cứu mô - giải phẩu bệnh học của thương tổn cho chẩn đoán xác định ở thể
thương tổn mạch máu đơn thuần. Các hình ảnh chủ yếu của viêm mạch máu bao
gồm thành mao mạch bị hoại tử và thâm nhập bỡi các tế bào neutrophile, mô kẽ và
phế nang có nhiều hồng cầu và hemosidérin, mao mạch của khoảng gian phế nang
bị thuyên tắc(8).
Việc điều trị hội chúng Behcet vẫn chưa được chuẩn hóa. Corticoid có hiệu quả
trong hầu hết các biểu hiện của bệnh, tuy nhiên vẫn không làm giảm các biến
chứng nặng gây tử vong. Các thuốc khác cũng được sử dụng như: colchicine,
dapsone, thalidomide, các chất gây độc tế bào như azathioprine, clorambucil,

cyclophosphamide, các chất ức chế miễn dịch như ciclosporine cũng đã thấy có
báo cáo sử dụng hiệu quả. Thuốc kháng đông được chỉ định khi có nguy cơ thuyên
tắc mạch(5). Khi đã có phình động mạch phổi quan trọng, chỉ định phẩu thuật
được đặt ra vì nguy cơ vở phình mạch gây tử vong(2,3,5), tuy nhiên cần cân nhắc
đến các nguy cơ khác của phẩu thuật trong bối cảnh bệnh toàn thân(5).
Kết luận
Chúng tôi trình bày ở trên một trường hợp phình và thuyên tắc động mạch phổi
trong hội chứng Behcet còn gọi là hội chứng Hughes - Stovin, trong đó nêu bật vai
trò của chụp cắt lớp điện toán trong công tác chẩn đoán. Ðây là trường hợp đầu
tiên được ghi nhận tại Việt Nam, chúng tôi thấy cần thiết thông báo đến các đồng
nghiệp trong cả nước nhằm thúc đẩy nhanh việc xác định tần xuất của bệnh này ở
Việt Nam, để từ đó có biện pháp chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời.