THIỂU NĂNG SINH DỤC NỮ TIÊN PHÁT doc

THIỂU NĂNG SINH DỤC NỮ TIÊN PHÁT


ĐẠI CƯƠNG
Thiểu năng sinh dục nữ tiên phát là hội chứng do tác động trực tiếp của các quá
trình bệnh lý trên chức năng buồng trứng làm giảm tiết oestrogen.
Nguyên nhân :
-Do rối loạn bẩm sinh biệt hoá sinh dục (loạn sản sinh dục).
-Do nhiễm khuẩn : Viêm tuyến mang tai thành dịch, giang mai, lao,v.v…
-Do phẫu thuật cắt bỏ buồng trứng.
Cơ chế sinh bệnh
Giảm tiết oestrogen đưa đến teo các cơ quan sinh dục, tuyến vú, vô kinh tiên phát.
Nếu chức năng buồng trứng bị tổn thương trước thời kỳ dậy thì sinh dục, các triệu
chứng sinh dục thứ phát không phát triển.
Giải phẫu bệnh. Sinh thiết buồng trứng thấy tăng tổ chức liên kết, rất “vắng” các
nang tuyến.
LÂM SÀNG
Khi tổn thương buồng trứng ở tuổi thiếu nhi, các triệu chứng về giới tính sinh dục
thứ phát không phát triển, tuyến vú không phát triển, lông ở mu vệ, lông nách
không mọc hoặc thưa thớt, hoặc phát triển rất kém (tử cung, âm đạo, buồng trứng
phát triển không đầy đủ, vô kinh tiên phát, có thể có hình dạng như người bị hoạn,
khung chậu hẹp, mông phẳng).
Nếu bệnh phát triển ở người lớn sẽ không có hiện tượng mất cân xứng của khung
xương, các triệu chứng về phát triển các cơ quan sinh dục biểu hiện ít rõ ràng hơn,
vô kinh thứ phát, thường có những triệu chứng rối loạn thần kinh thực vật đa dạng.
CẬN LÂM SÀNG
-Nồng độ hormone hướng sinh dục (gonadotropin hormone) tăng trong máu và
nước tiểu; ngược lại nồng độ oestrogen giảm.
-X quang : trên các phim chụp khung chậu thấy teo tử cung và buồng trứng. Chụp
X quang hệ xương khớp thấy kéo dài thời kỳ trưởng thành xương; loãng xương
thường ở các xương khớp cổ tay, cột sống; các xoang của hộp sọ tăng sáng; hố yên

bé, lưng yên ưỡn thẳng.
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định dựa trên : tiền sử lâm sàng và các kết quả xét nghiệm cận lâm
sàng.
Chẩn đoán phân biệt thiểu năng sinh dục nữ tiên phát với Thiểu năng sinh dục nữ
thứ phát là xảy ra do tổn thương hệ hypothalamus-tuyến yên, có đặc điểm giảm
nồng độ hormone hướng sinh dục trong máu và trong nước tiểu.
TIÊN LƯỢNG VÀ ĐIỀU TRỊ
Đối với cuộc sống không có gì đặc biệt nhưng vô sinh.
-Để kích thích phát triển sinh lý ở tuổi trước dậy thì cho các steroid có tác dụng
đồng hoá như nerobol cho liều 0,1-0,15mg cho 1kg nặng cơ thể hoặc tiêm bắp thịt
rebotalit liều 1mg/1 kg nặng cơ thể, một tháng tiêm 1-2 lần v.v… Một đợt điều trị
kéo dài 2-3 tháng, sau đó nghỉ 1-2 tháng. Cho kéo dài trong nhiều năm. Cần phải
lưu ý các thuốc steroid đồng hoá có thể có gây các triệu chứng nam hoá (âm vật to
ra).
-Từ tuổi 15 bắt đầu chỉ định điều trị các oestrogen, các thuốc oestrogen như
sinestrol, diethylstabestrol (?), oestradiol dipropionat v.v… Lúc đầu cho hàng
ngày, cho tới khi “có kinh”, sau đó cho ngắt quãng giống như một chu kỳ kinh
nguyệt bình thường. Khi trên phiến đồ âm đạo có hiện tượng tăng sinh, cho phối
hợp oestrogen với progesteron (mỗi tháng 15-16 ngày điều trị bằng oestrogen,
tuần lễ tiếp theo điều trị bằng progesterone dung dịch 0,5%-1ml tiêm dưới da hoặc
bắp thịt, một tuần cho 3 lần).
Khi đã cốt hoá sụn đầu xương, các hormone sinh dục nữ cho điều trị với liều
lượng thông thường.